Põletikulised müopaatiad

Põletikulised müopaatiad on omandatud lihaste haiguste heterogeenne rühm, mida iseloomustab nende degeneratsioon ja põletikuline infiltratsioon. Kõige sagedasemad põletikulise müopaatia variandid on dermatomüosiit (DM), polümüosiit (PM), kaasasündinud müosiit (MB).  

[1], [2]

Epidemioloogia

Kuna dermatomüosiit, polümüosiit lihaspõletike koos kandmisel iseloomustab põletikukahjustuses lihastest ja nende etioloogia ei ole teada, minevikus, neid kombineeritakse sageli kliinilistes katsetes koos, mille tulemusel vähenes kliiniliselt olulist teavet. Samal ajal tuleb neid tingimusi pidada eraldi haigusteks, sest puuduvad tõendid selle kohta, et nad esindavad sama haiguse erinevaid tunnuseid. Need kolm haigusi iseloomustab vanus haigestumisel ja müosiidist mõjutab nii lastele kui täiskasvanutele, polümüosiit on harv lastel ja areneb tavaliselt kolmandast eluaastani myositis koos kandmisel tekib tavaliselt pärast 40 aastat. Mõnede aruannete kohaselt on kaasasündinud müosiit eakate kõige sagedasem müopaatia. Need kolm haigust erinevad ka seoses pahaloomuliste kasvajatega. Onkoloogiliste haiguste kõige tihedamalt seotud on dermatomüosiit, eriti üle 40-aastastel meestel. Lisaks sellele võivad need haigused olla erinevad kliiniliste ilmingute, põletikuliste infiltraatide olemuse ja lokaliseerimise, vastuse kohta immunosupressiivsetele ainetele (sealhulgas kortikosteroididele).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Põhjused põletikuline müopaatia

On oluline märkida, et põletikulised müopaatiad võib olla seotud ka parasitaarset või viirusnakkuste ja süsteemsed haigused nagu vaskuliit, sarkoidoos, reumaatiline polümüalgia, "sündroomid kattuvaid" reumatoidartriit, segatüüpi sidekoe haigus, süsteemne erütematoosluupus, Sjögreni sündroom või skleroderma.

[9], [10]

Pathogenesis

Põletikuliste infiltraatide esinemine dermatomüosiidiga, polümüosiidiga ja müosiidiga koos kaasamisega viitab ennekõike autoimmuunhaiguste tähtsusele nende haiguste patogeneesis. HLA antigeenide uuringud on näidanud, et dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientidel on HLA-DR3 antigeen enam-vähem HLA-B8-ga tasakaalust väljas. Kuid ükski neist haigustest ei ole suutnud tuvastada antigeeni, mis on piisavalt spetsiifiline, et vastata autoimmuunhaiguse kriteeriumidele.

Dermatomüsiit teada tugevast angiopaatiale intramuskulaarse laevadel infiltratsioonile B-lümfotsüüdid ja veresoonte seinte perimysium - ladestumine immunoglobuliinide ja täiendada komponendi SOC. Osad membraani ründekompleks (MAC)  komplemendi C5b-9 saab detekteerida immunohistokeemiliselt kasutatakse kergeid ja elektronmikroskoopias. Samuti on makrofaagid ja tsütotoksilised T-lümfotsüüdid, kuid vähemal määral.

Põletikulised müopaatiad - mis toimub?

[11], [12], [13], [14], [15]

Sümptomid põletikuline müopaatia

Dermatomüosiidiga, eriti lastel, algab haigus üldiste ilmingutega nagu palavik ja halb enesetunne. Siis esineb iseloomulik lööve, mis kaasneb proksimaalsete lihaste nõrkusega. Põiste hüpeemia on; silmalautel, eriti ülemistel, on lilla värvusega lööve, millega sageli kaasnevad tursed ja telangiektaasia. Rindkere ja kaela naha avatud piirkondades esineb erütematoosne lööve. Põlveliigese ja küünarliigese liigendpind on tähistatud naha värvimuutuse ja paksenemisega. Eriteematoosne lööve ilmneb ka kätevaheliste vahetevaheliste liigeste piirkonnas. Samuti on täheldatud küünte värvimuutust, millele järgneb telangiektaasia ja turse areng. Aja jooksul suureneb lihaste nõrkus, millega kaasneb valu ja jäikus. Ülemiste ja alajäsemete proksimaalsed lihased on seotud suuremal määral kui distaalsed lihased. Dermatomüosiidiga lapsed võivad pahkluu liigeste paindekonstruktsiooni tekkida.

Põletikulised müopaatiad - sümptomid

[16]

Diagnostika põletikuline müopaatia

Dermatomüosiidi ja polümüosiidiga (kuid mitte kaasuvate müosiididega) on ESR-i suurenemine võimalik. Kuid peaaegu 50% dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientidest jääb ESR-i normaalne. Üldiselt ESR tasemed ei korreleerunud raskusest lihasnõrkuse ning seda ei või olla märgiks ravi efektiivsust. Tase kreatiinfosfokinaasi (KFK) - tundlikud näitaja lihaskahjustus dermatomüsiit ja polümüosiit. Tavaliselt on skeletilihase spetsiifiline CKK isoensüüm (MM) suurenenud. Kuid tase isoensüümi suhtes spetsiifiline KNS (IV) saab suurendada ka, mida seostatakse käimasolev mshsch taastamine. Aktiivsust või teisi ensüüme nagu aldolaasi ja laktaadi dehüdrogenaasi suurendab ka dermatomüoos ja polümüoosiit, CPK tase kuid - tundlikumad näitajaks kahjustusi lihasdegeneratsioon ja lihaste membraane ning seetõttu usaldusväärsema haiguse progressiooni indikaatoriks ja efektiivsust teraapias. Seerum müoglobiinist dermatomüsiit ja polümüoosiit on samuti suurenenud ja see võib olla märgiks, haiguse progresseerumise ja suunata ravi.

Põletikulised müopaatiad - diagnoosimine

[17], [18], [19], [20]

Ravi põletikuline müopaatia

Uimastite kasutamine põletikuliste müopaatiate korral on empiiriline. Nende efektiivsust ei ole kinnitatud suurte topeltpimedate, platseebo-kontrollitud uuringutega. Lisaks ei eristatud paljudes kliinilistes uuringutes dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientide alarühmad. Sellega seoses jääb ebaselgeks nende erinevate haigustega seotud erinevate ravimeetodite loomus ja tegelik tõhusus. Seega moodustavad tänapäevased ravirežiimid sageli ainult individuaalsed kaseiistlikud tähelepanekud. Vaatamata puudumisel põhjalikku teavet, enamik eksperte nõustub, et immuunsupressiivset ravi on efektiivne paljude patsientide põletikuline müopaatia. See loob eetilisi raskusi nende fondide suurte kontrollitud uuringute läbiviimisel tulevikus. Kuid sellised uuringud on oluline tõhususe hindamiseks uued ja täpsemad lähenemisviise põletikuliste müopaatia, vastu immunoloogilise "sihtmärgid", mis ei mõjuta praegu (näiteks komplemendi vahendatud humoraalne "rünnaku" kohta perimysium anumad dermatomüsiit või oligoklonaalne rünnaku tsütotoksiliste T-lümfotsüütide lihaskiudude temperatuuril polümüoosiit).

Põletikulised müopaatiad - ravi