Põletikulised müopaatiad

Põletikulised müopaatiad on heterogeenne rühm omandatud lihashaigusi, mida iseloomustab nende degeneratsioon ja põletikuline infiltratsioon. Põletikulise müopaatia kõige levinumad variandid on dermatomüosiit (DM), polümüosiit (PM) ja inklusioonkehade müosiit (MB).

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloogia

Kuna dermatomüosiiti, polümüosiiti ja inklusioonkehade müosiiti iseloomustavad põletikulised lihaskahjustused ja nende etioloogia on teadmata, on neid kliinilistes uuringutes varem sageli rühmitatud, mis on viinud kliiniliselt olulise teabe kadumiseni. Neid seisundeid tuleks siiski pidada eraldi haigusteks, kuna puuduvad tõendid selle kohta, et need esindaksid sama haiguse erinevaid ilminguid. Need kolm haigust erinevad alguse vanuse poolest, kusjuures dermatomüosiit mõjutab nii lapsi kui ka täiskasvanuid, polümüosiit on lastel haruldane ja tekib tavaliselt alates kolmandast elukümnendist ning inklusioonkehade müosiit tekib kõige sagedamini pärast 40. eluaastat. Mõnede andmete kohaselt on inklusioonkehade müosiit eakatel kõige levinum müopaatia. Need kolm haigust erinevad ka oma seoste poolest pahaloomuliste kasvajatega. Dermatomüosiit on kõige tihedamalt seotud vähiga, eriti üle 40-aastastel meestel. Lisaks võivad need haigused erineda kliiniliste ilmingute, põletikuliste infiltraatide olemuse ja lokaliseerimise ning immuunsupressiivsetele ainetele (sealhulgas kortikosteroididele) reageerimise poolest.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Põhjused põletikuline müopaatia

Oluline on märkida, et põletikulised müopaatiad võivad olla seotud ka parasiitide või viirusnakkustega, samuti süsteemsete haigustega nagu vaskuliit, sarkoidoos, polümüalgia reumaatiline, reumatoidartriidi "kattuvad sündroomid", segatüüpi sidekoehaigus, süsteemne erütematoosluupus, Sjögreni sündroom või sklerodermia.

[ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Põletikuliste infiltraatide esinemine dermatomüosiidi, polümüosiidi ja inklusioonkehade müosiidi korral viitab peamiselt autoimmuunsete mehhanismide olulisusele nende haiguste patogeneesis. HLA antigeenide uuringud on näidanud, et dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientidel on HLA-DR3 antigeen sagedamini HLA-B8-ga tasakaalutuses. Kuid ühegi nende haiguste puhul pole olnud võimalik tuvastada antigeeni, mis oleks piisavalt spetsiifiline, et vastata autoimmuunhaiguse kriteeriumidele.

Dermatomüosiidi korral tuvastatakse intramuskulaarsete veresoonte raske angiopaatia koos B-lümfotsüütide väljendunud infiltratsiooniga ning perimüüsiaalsete veresoonte seinas leitakse immunoglobuliinide ja komplemendi C3 komponendi ladestusi. Komplemendi C5b-9 membraanirünnakukompleksi (MAC) komponente saab tuvastada immunohistokeemiliselt valgus- ja elektronmikroskoopia abil. Vähemal määral esinevad ka makrofaagid ja tsütotoksilised T-lümfotsüüdid.

Põletikulised müopaatiad – mis toimub?

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sümptomid põletikuline müopaatia

Dermatomüosiidi korral, eriti lastel, algab haigus süsteemsete ilmingutega, nagu palavik ja halb enesetunne. Seejärel ilmub iseloomulik lööve, mis kaasneb proksimaalse lihasnõrkuse tekkega või sagedamini eelneb sellele. Põsed punetavad; silmalaugudele, eriti ülemistele, ilmub lillakas lööve, millega sageli kaasnevad tursed ja telangiektaasiad. Erüteemiline lööve ilmub rindkere ja kaela avatud piirkondadele. Põlvede ja küünarnukkide sirutajate pindadel täheldatakse naha värvimuutust ja paksenemist. Erüteemilist löövet leidub ka käte interfalangeaalliigeste piirkonnas. Samuti täheldatakse küünevallide värvimuutust, millele järgnevad telangiektaasiad ja tursed. Aja jooksul lihasnõrkus süveneb, millega kaasneb valu ja jäikus. Üla- ja alajäsemete proksimaalsed lihased on suuremal määral haaratud kui distaalsed. Dermatomüosiidiga lastel võib tekkida pahkluu liigestes paindekontraktuur.

Põletikulised müopaatiad – sümptomid

[ 16 ]

Diagnostika põletikuline müopaatia

ESR võib olla dermatomüosiidi ja polümüosiidi korral kõrgenenud (kuid mitte inklusioonkehade müosiidi korral). Siiski jääb ESR peaaegu 50%-l dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientidest normaalseks. Üldiselt ei korreleeru ESR lihasnõrkuse raskusastmega ja seda ei saa kasutada ravi efektiivsuse näitajana. Kreatiinfosfokinaasi (CPK) tase on tundlik lihaskahjustuse näitaja dermatomüosiidi ja polümüosiidi korral. Skeletilihaste (SM) spetsiifiline CPK on tavaliselt kõrgenenud. Siiski võib olla ka kesknärvisüsteemi spetsiifiliste (CB) isoensüümide tase kõrgenenud, mis on seotud käimasoleva lihaste regenereerimisprotsessiga. Ka teiste ensüümide, näiteks aldolaasi ja laktaatdehüdrogenaasi, tase on dermatomüosiidi ja polümüosiidi korral kõrgenenud, kuid CPK on tundlikum lihaste degeneratsiooni ja lihasmembraani kahjustuse näitaja ning seetõttu usaldusväärsem haiguse progresseerumise ja ravi efektiivsuse näitaja. Seerumi müoglobiini tase on samuti dermatomüosiidi ja polümüosiidi korral kõrgenenud ning see võib olla haiguse progresseerumise näitaja ja suunata ravi.

Põletikulised müopaatiad – diagnoos

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ravi põletikuline müopaatia

Ravimite kasutamine põletikuliste müopaatiate korral on empiiriline. Nende efektiivsust ei ole ulatuslikes topeltpimedates platseebokontrolliga uuringutes kinnitatud. Lisaks ei ole paljud kliinilised uuringud tuvastanud dermatomüosiidi ja polümüosiidiga patsientide alarühmi. Seetõttu jääb iga nimetatud haiguse ravi kulg ja tegelik efektiivsus ebaselgeks. Seega põhinevad praegused raviskeemid sageli üksikjuhtumite aruannetel. Vaatamata põhjaliku teabe puudumisele nõustub enamik eksperte, et immunosupressiivne ravi on paljudel põletikuliste müopaatiatega patsientidel efektiivne. See tekitab tulevikus eetilisi raskusi nende ravimite ulatuslike kontrollitud uuringute läbiviimisel. Sellised uuringud on aga väga olulised, et hinnata uute, spetsiifilisemate lähenemisviiside efektiivsust põletikuliste müopaatiate ravis, mis on suunatud immunoloogiliste "sihtmärkide" vastu, millega praegu ei tegelda (nt komplemendi vahendatud humoraalne "rünnak" perimüüsiaalsetele veresoontele dermatomüosiidi korral või oligoklonaalne tsütotoksiline T-lümfotsüütide rünnak lihaskiududele polümüosiidi korral).

Põletikulised müopaatiad – ravi