Pseudobulbaarne düsartria.

Erinevate neuroloogiliste (sageli neurodegeneratiivsete) häirete põhjustatud diagnoositud kõnehäirete hulgas, mis avalduvad heli taasesituse halvenemises, toovad spetsialistid esile pseudobulbaarse düsartria.

[ 1 ]

Epidemioloogia

Pseudobulbaarse düsartria epidemioloogia: 85% juhtudest tekib seda tüüpi kõnehäire isheemilise insuldi tagajärjel üle 50-aastastel patsientidel; noortel on peamiseks põhjuseks traumaatiline ajukahjustus. Pseudobulbaarse paralüüsiga patsientide seas on 65–90% 50–80-aastased naised.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused pseudobulbaarne düsartria

Pseudobulbaarse düsartria peamised põhjused on kortikobulbaarse trakti (raja) närvikiudude kahepoolsed kahjustused, mis juhivad signaale ajukoore motoorsetest neuronitest motoorsete kraniaalnärvide (glossofarüngeaalne, kolmiknärvi, näo, keelealune) tuumadesse, mis asuvad medulla oblongata bulbaarses piirkonnas.

Pseudobulbaarne düsartria on liigeseaparaadi lihaste innervatsiooni probleem ja selle patogenees on seotud närviimpulsside läbimise aeglustumise või isegi lakkamisega nendele lihastele ja nende pareesile (osaline halvatus).

Närvikiudude kahjustus tekib omakorda mitmel põhjusel - vaskulaarse iseloomuga või seotud närvikiudude ümbrise demüelinisatsiooniga.

Neuroloogid omistavad pseudobulbaarse düsartria vaskulaarsetele põhjustele järgmist:

• kahepoolne ajuinfarkt (isheemilise insuldi tüüp, mis tekib aju veresoonte aterotrombootiliste või trombemboolsete kahjustuste tagajärjel);
• Aju autosoom-dominantne arteriopaatia koos subkortikaalse leukoentsefalopaatiaga (CADASIL sündroom), mida peetakse veresoonte seinte silelihasrakkude päriliku progresseeruva degeneratsiooni kõige levinumaks vormiks. Selle sündroomi patogenees on seotud 19. kromosoomi Notch 3 geeni mutatsioonidega.

[ 6 ]

Riskitegurid

Pseudobulbaarse düsartria tekke peamised riskifaktorid tserebrovaskulaarsete häirete, eriti emboolse insuldi taustal on kõrge vererõhk, ateroskleroos, infektsioosne endokardiit, rasvumine, vanadus ja meestel sildenafiili (Viagra) kasutamine.

Müeliini, närvikiudude kaitsekesta kadu ehk demüelinisatsioon on pseudobulbaarse düsartria põhjuseks sclerosis multiplex'i, X-kromosoomiga seotud adrenoleukodüstroofia, organofosforherbitsiidide ja insektitsiidide toksilise toime ning mõnede neuroleptikumide korral.

Pseudobulbaarne düsartria võib tekkida põletiku (entsefaliit, meningiit, neurosüüfilis), kasvajate või ajukahjustuste tagajärjel. See neuroloogiline häire esineb ka progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (Steele-Richardson-Olszewski sündroom) korral, mille epidemioloogia eurooplaste seas ei ületa kuut inimest 100 tuhande elaniku kohta.

Kolm korda harvemini avaldub pseudobulbaarne düsartria ravimatute motoorsete neuronite häirete sümptomina: sporaadiline või pärilik amüotroofne lateraalskleroos (kui ajukoore motoorse tsooni neuronid surevad järk-järgult geenimutatsioonide tõttu), samuti pseudobulbaarne halvatus (ülemiste motoorsete neuronite degeneratiivse kahjustusega). Põhimõtteliselt on pseudobulbaarne sündroom kliiniline seisund, mis lisaks düsartriale avaldub ka düsfaagia (neelamishäire), suurenenud okserefleksi ja emotsionaalsete reaktsioonide labiilsuse (muutlikkuse) näol.

[ 7 ], [ 8 ]

Sümptomid pseudobulbaarne düsartria

Nagu neuroloogid märgivad, ei märka paljudel juhtudel pseudobulbaarse düsartriaga patsiendid ise patoloogia esimesi märke ja nende sugulased pööravad tähelepanu muutustele kõnes - kui see muutub ebaselgeks.

Pseudobulbaarse düsartria kliinilistes sümptomites on eristatavad järgmised sümptomid:

• kõnetempo on ebanormaalselt aeglane, kõne on vaikne ja ebaselge (öeldu kõlab nii, nagu inimene püüaks sõnu „välja pigistada“);
• nasaalne hääldus (nasaalne hääldus);
• keel on pinges (spastiline) ja ei pöörle suuõõnes hästi (kuid selle lihased ei atroofeeru);
• kõne on monotoonne, kuna kõri lihaste üldine spastilisus ei võimalda helikõrgusel varieeruda;
• tekivad häälepaelte spasmid (düsfoonia);
• Keele ja lõualuude samaaegse liikumise raskused põhjustavad närimis- ja neelamisraskusi (düsfaagia);
• suurenenud mandibulaarne (alalõualuu) ja neelu refleksid;
• Suu sulgemiseks on vaja teatud pingutust, mis põhjustab süljeeritust;
• näolihaste kontrollimise võime vähenemine või puudumine (näiteks naeratus näeb sageli välja nagu irve);
• Ebanormaalse afektiivse käitumise spontaansed ilmingud, tahtmatu nutmise ja/või naeru sündroom.

Mõnel juhul võib innervatsioonihäire mõjutada närviimpulsside püramiidseid radasid, mis avaldub teiste lihasrühmade suurenenud toonuses (spastiline parees) või hüperrefleksias.

Pseudobulbaarne düsartria lastel

Laste pseudobulbaarne düsartria võib olla päriliku düsontogeneesi põhjustatud idiopaatiliste aju neuropaatiate tagajärg; pärilik globoidrakkude või metakromaatiline leukodüstroofia; Van Bogaerti leukoentsefaliit; äge entsefalomüeliit; sekundaarne vaktsineerimisjärgne entsefaliit; geenimutatsioonidest põhjustatud Tay-Sachsi tõbi (GM2 gangliosidoos); ajukasvajad (medulloblastoom, astrotsütoomid, ependümoomid); traumaatiline ajukahjustus (sh sünnil saadud emakakaela lülisamba vigastus); juveniilne progresseeruv pseudobulbaarne sündroom. Tserebraalparalüüs on samuti kantud seda tüüpi düsartria põhjuste loetellu lastel, kuigi enamikul tserebraalparalüüsi juhtudel täheldatakse aju difuusseid kortikaalseid kahjustusi, väikeaju kahjustusi jne, mitte spetsiifiliselt kortikobulbaarse trakti närvikiudude kahjustusi.

Pseudobulbaarse düsartria avaldumine võib lapsel alata sagedase lämbumise ja köhimisega, närimis- ja neelamisprobleemidega, süljeeritusega, näoilmehäiretega ning hiljem - laste rääkima hakkamise vanuses - ilmnevad erineva raskusastmega heli tekitamise probleemid.

Logopeedid soovitavad vanematel pöörata tähelepanu sellele, kui aktiivselt lapse näolihased "töötavad", kas laps oskab keelt välja pista, huuli tihedalt sulgeda või neid "toruna" välja sirutada, suu pärani avada jne. Samuti tuleks meeles pidada, et pseudobulbaarse düsartriaga lastel on aeglane ja halvasti mõistetav kõne ning kui laps üritab midagi hääldada, on ta pinges ja seetõttu enamasti vait.

Lihasjäikuse tõttu ei ole artikulatsiooni automaatsus arenenud ja selline laps räägib halvasti isegi viie-kuueaastaselt. Lisaks sellele põhjustab pseudobulbaarne düsartria lastel mitte ainult ebapiisavat suhtlemissõnavara, vaid raskendab ka teise inimese kõne adekvaatset tajumist. Lapsepõlves esineva pseudobulbaarse düsartria kõige raskem aste on anartria ehk liigeselihaste täielik düsfunktsioon.

Etapid

Sümptomite intensiivsus sõltub otseselt kortikobulbaarse trakti närvikiudude kahjustuse astmest: kerge (III), mõõdukas (II) või raske (I). Kui kerge aste hõlmab väiksemaid liigesehäireid, siis patoloogia progresseerumisel aja jooksul tekivad pöördumatud tagajärjed ja tüsistused, mis on seotud mitte ainult suutmatusega hääldada artikuleeritud helisid, vaid ka toidu neelamisega.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vormid

Kodused logopeedid eristavad selliseid pseudobulbaarse düsartria vorme nagu pseudobulbaarse düsartria spastiline vorm, pareetiline, segatud ja kergete sümptomitega defineeritakse kustutatud pseudobulbaarne düsartria.

Kuigi neuroloogid peavad pseudobulbaarset düsartriat spastiliseks düsartria tüübiks, on närvikiudude kahjustus selles patoloogias kahepoolne ja põhjustab jäsemete lihastoonuse suurenemist ja hüperrefleksiat.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika pseudobulbaarne düsartria

Pseudobulbaarse düsartria diagnoosimine toimub patsientide neuroloogi läbivaatuse käigus ning liigeseaparaadi võimekust (pärast diagnoosi) hindab logopeed.

Neuroloogiline uuring hõlmab läbivaatust ja anamneesi. On olemas spetsiaalsete testide komplekt (suuõõne automatismi reflekside jaoks), mille abil määratakse motoorsete neuronite funktsionaalne terviklikkus ja liigeselihaste innervatsiooni seisund. Seda tüüpi düsartriale iseloomulike reflekside esilekutsumiseks puudutab arst spaatliga patsiendi huuli, hambaid, igemeid, kõva suulage, nina või lõuga. Patsiendi reaktsiooni põhjal saab spetsialist eeldada, et düsartria on pseudobulbaarne, st selgitada patoloogia pilti.

On ette nähtud üldised ja biokeemilised vereanalüüsid, samuti tserebrospinaalvedeliku uuring( mille jaoks tehakse aspiratsiooni-nimmepunktsioon).Geneetiline analüüs võib olla sobiv pseudobulbaarse düsartria korral lastel.

Kasutatakse kõiki neuroloogiliste häirete instrumentaalse diagnostika pakutavaid võimalusi. Elektroentsefalograafiat (EEG) kasutatakse aju üksikute struktuuride närvijuhtivuse taseme hindamiseks; elektromüograafia (EMG) võimaldab määrata lihaskiudude bioelektrilist aktiivsust ja nende innervatsiooni taset.

Motoorsete neuronite impulsside ülekande kiirusparameetreid motoorsete närvide tuumadesse ja neilt vastavatesse lihastesse saavad spetsialistid määrata elektroneuromüograafia (ENMG) abil ning juhtivate närvikiudude kahjustuspiirkondade tuvastamine ja visualiseerimine toimub kraniaal-tserebraalse MRI uuringu käigus.

[ 15 ], [ 16 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika võimaldab meil eristada pseudobulbaarset düsartriat bulbaarsest, kortikaalsest või ekstrapüramidaalsest düsartriast, samuti diferentseerida seda müasteeniast, progresseeruvast lihasatroofiast, kraniaalsest polüneuriidist jne.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Ravi pseudobulbaarne düsartria

Neuroloogi ja logopeedi poole on vaja pöörduda nii kiiresti kui võimalik, kuna kerge ja mõõduka pseudobulbaarse düsartria korral on võimalik korrigeerida artikulatsiooni ning selle sündroomiga lastel on võimalik omandada kõneoskusi artikulatoorsete motoorsete oskuste sihipärase arendamise abil. Pseudobulbaarse düsartria medikamentoosne ravi, mis taastaks geenimutatsioonide või autoimmuunpatoloogiate tõttu kahjustatud neuronid ja parandaks liigeseaparaadi lihaste innervatsiooni, ei ole veel võimalik.

Nii laste kui ka täiskasvanute (sh insuldi läbi põdenud) pseudobulbaarset düsartriat peaks korrigeerima kvalifitseeritud logopeed. Spetsialist hindab iga patsiendi kõnehäire astet ja koostab individuaalselt kirjalikult pseudobulbaarse düsartria korrigeerimise tööprogrammi.

See on tunnikava, mis sisaldab spetsiaalseid harjutusi (liigeselihaste toonuse normaliseerimiseks, hingamine); õige häälduse harjutamist; häälikute artikulaarse struktuuri arendamist jne. Lastega töötamisel pööratakse erilist tähelepanu sõnavara arendamisele, grammatikaoskuste kujunemisele ja sõnakasutuse normide omandamise omandamise. See loob aluse lugemise ja kirjutamise omandamiseks kooli alguses ning sellise tüsistuse nagu üldine kõnearengu puudulikkuse ennetamiseks. Seetõttu on vanemate aktiivne osalemine lapse omandatud oskuste koduses kinnistamises logopeediga tundides düsartria ilmingute vastase võitluse eeltingimus.

Ärahoidmine

Neuroloogias ei arvestata sellise kõnehäire nagu pseudobulbaarne düsartria ennetamisega, mis esineb mitmetes neurodegeneratiivsetes patoloogiates, samuti ajukasvajate, vigastuste, tserebrovaskulaarsete probleemide jms tõttu.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognoos

Ilmselgelt on selle häire põhjuse ennetamise võimatus. Ja prognoos sõltub põhjusest, mis põhihaiguse progresseerumisel võib olla pettumust valmistav...

Tuleb meeles pidada, et IB grupi puue määratakse osalise või täieliku kõnekaotuse (afaasia) korral pärast insulte, vigastusi ja ajukasvajaid, samuti teatud vaimuhaiguste korral. Ametlik teave (koos patoloogiate ja seisundite loeteluga) on esitatud Ukraina tervishoiuministeeriumi korralduses nr 561 (kuupäevaga 5. september 2011) "Puuegruppide moodustamise juhendi kinnitamise kohta".

[ 22 ], [ 23 ]