Pseudobulbar düsartria

Hulgas diagnoositud kõne düsfunktsioonid on põhjustatud erinevate neuroloogiliste (sageli neurodegeneratiivsete) häired ja ilmset rikkumist heliedastuseks, eksperdid esile pseudobulbaarse düsartria.

[1],

Epidemioloogia

Pseudobulbar dysartria epidemioloogia: 85% juhtudest esineb seda tüüpi kõnehäire ajuisheemilise insuldi tagajärjel vanematel kui 50-aastastel patsientidel; noorte hulgas on peamine põhjus traumaatiline ajukahjustus. Pseudobulbaalse paralüüsiga patsientidel on 65-90% naistel vanuses 50 ... 80 aastat.

[2], [3], [4], [5]

Põhjused pseudobulbar düsartria

Peamisi põhjuseid psevdobulbarnoj düsartria - kahepoolne lesiooni närvikiude kortikobulbarnogo (liini), mis kannab signaale motoneuronitele cortex motor tuumades kraniaalnärve (keeleneelunärvid, kolmiknärvi, näo, keelealune) mugavalt bulbar medulla.

Pseudobulbaarseks düsartria - probleem liigendust elundite innervatsiooni lihased ja selle patogeneesi seostatakse aeglustamist või isegi peatumine läbipääsu närviimpulsside nendele lihaseid ja parees (osaline halvatus).

Närvikiud kahjustavad omakorda mitmel põhjusel - vaskulaarset (vaskulaarset) olekut või seonduvad närviõli membraani demüelinisatsiooniga.

Neuroloogide hulka kuuluvad pseudobulbaarse düsartria arengu vaskulaarsed põhjused:

• kahepoolne ajuinfarkt (isheemilise insuldi tüüp tserebraalsete veresoonte aterotrombootiliste või trombembooliliste kahjustuste tagajärjel);
• peaaju autosoomne dominantne arteriopaatiat Subkortikaalse leukoentsefalopaatiaks (CADASIL sündroom), mis on tunnistatud kõige levinumaks pärilik progresseeruv degeneratsioon silelihasrakkude veresoonte seintele kiude. Selle sündroomi patogenees on seotud kromosoomiga 19 Notch 3 geeni mutatsioonidega.

[6],

Riskitegurid

Peamised riskifaktorid psevdobulbarnoj düsartria taustal tserebrovaskulaarhäired nagu emboolsed insuldi - kõrge vererõhk, arterioskleroos, infektsioosne endokardiit, rasvumine, kõrges eas meestel - sildenafiili kasutamisega (Viagra).

Kaotuse kaitsev müeliinkestad närvikiudude - demüelisatsiooni - põhjus psevdobulbarnoj düsartria hulgiskleroos, X-liiteline adrenoleukodüstroofia, toksiliste mõjude fosfororgaanilised herbitsiidide ja insektitsiidide, samuti teatud neuroleptikumide.

Pseudobulbar düsartria võib tekkida põletiku (encefaliti, meningiidi, neurosüüfiisi), kasvajate või ajutrauma tõttu. See neuroloogiline häire kehtib ka progresseeruva supranukleaarse paralüüsi (Steel-Richardson sündroom-Olszewski), kelle epidemioloogia eurooplaste seas ei ületa kuus 100,000. Rahvastik.

Kolm korda vähem pseudobulbaarne düsartria avaldub sümptom ravimatu motoneuroni häired: pärilikud või sporaadilised amüotroofiline lateraalskleroos (tingituna geenimutatsioonid järkjärgult suremas neuronite motor cortex) ja pseudobulbaarne halvatus (degeneratiivne kahjustus ülemise motoneuronitele). Põhimõtteliselt pseudobulbaarne halvatus on kliiniline seisund, mis avaldub arvatud düsartria düsfaagia (neelamine häire), suurenenud okserefleks ja labiilsus (muutlikkus) emotsionaalsete reaktsioonidega.

[7], [8]

Sümptomid pseudobulbar düsartria

Nagu neuroloogid märgivad, paljudel juhtudel ei näe pseudobulbar düsartria patsiendid ise esimest patoloogia sümptomeid ja nende sugulased pööravad tähelepanu oma kõne muutustele, kui see muutub ebaselgeks.

Erinevad järgmised pseudobulbar düsartria kliinilised tunnused:

• kõne kiirus on ebanormaalselt aeglane, kõne on vaikne ja fuzzy (kõneldav sõna kõlab nagu isik üritab "välja pigistada" sõnu);
• nääsepõletik (hääldatakse nina kaudu);
• keele on pingeline (spastiline) ja pöörleb suhteliselt halvasti (kuid selle lihased ei ole atrofeerunud);
• kõne on monotoonne, sest kõri lihaste kogu spastilisus ei luba teil piigi muuta;
• vokaalide krambid (düsfoonia);
• raskused keele ja lõualuude üheaegsel liikumisel raskendavad närimist ja neelamist (düsfaagia);
• suurenenud mandibulaarne (mandibulaarne) ja eesnäärme refleksid;
• Suu sulgemiseks on vaja teatavaid jõupingutusi, mis põhjustab sülje sattumist;
• vähendatud või ei ole võimalik kontrollida näo lihaseid (nt naeratus näeb sageli välja naeratus);
• ebanormaalse afektiivse käitumise spontaansed ilmingud, tahtmatute leinade ja / või naeru sündroom.

Mõnel juhul võib innervatsiooni häire mõjutada närviimpulsside läbipääsu püramiidseid teid, mis väljendub teiste lihasgruppide (spastiline paresis) või hüperrefleksia suurenenud tonaalsusega.

Pseudobulbar düsartria lastel

Pseudobulbaarseks düsartria lastel võib olla tingitud idiopaatiline peaaju neuropaatia põhjustatud pärilike dizontogeneza; pärilik globoid-rakuline või metakromaatiline leukodüstroofia; Van Bogart leukoentsefaliit; äge entsefalomüeliit; sekundaarne pärast vaktsineeritav entsefaliit; põhjustatud Tay-Sachsi tõve geenimutatsioonidest (GM2-gangliosidoos); ajukasvajad (meduloblastoom, astrotsütoom, ependümoom); peaajuõõne vigastused (sh sünnituse ajal saadud trauma lülisambale); noorte progresseeruv pseudobulbar sündroom. Astusin nimekiri põhjuseid seda tüüpi düsartria lastel ja ajuhalvatus, kuigi enamikul juhtudel ajuhalvatus on täheldatud hajus suurajukoore kahjudest, väikeaju, jne, mitte konkreetselt närvikiudude kortikobulbarnogo viisil.

Ilmutus psevdobulbarnoj düsartria võib hakata lapse sagedaste lämbumist ja köha, probleemid närimine ja neelamine, drooling, näoilme rikkumisi ja hiljem - aastaselt, kui lapsed hakkavad rääkima - tuvastatud probleeme helitaasesitusseadmed erineva raskusastmega.

Logopeedid soovitada, et vanemad pöörama tähelepanu sellele, kuidas aktiivselt laste "töö" näolihaseid, kui laps saab jääda oma keelt, sulgege huuled tihedalt ja tõmba neid "õled", on laialt väljakaevamine suu jne Samuti tuleb meeles pidada, et pseudobulbar düsartriaga laste puhul on kõne aeglane ja arusaamatu ning kui laps üritab midagi öelda, on see pingeline ja seetõttu kõige sagedamini vaikne.

Lihaste jäikuse tõttu ei arene liigendussüsteem automaatselt ja selline laps kõneleb halvasti isegi viie või kuue aasta vanuselt. Pealegi ei põhjusta pseudobulbar düsartria lastel mitte ainult suhtlemiseks piisava leksikaalse varude puudumist, vaid ka teise keele kõne piisava tajumisega. Kõige tõsisem pseudobulbar düsartriatase lapseeas on anartria, see tähendab liigeste lihaste täielik disfunktsioon.

Etapid

Sümptomite ägedus sõltub määral närvikiudude kortikobulbarnogo tract: kerge (III), keskmine (II) või raske (I). Kui kerge artikulatsioon häire ilmuvad väikesed, siis haiguse süvenemist pöördumatute tagajärgede esinemise ja komplikatsioone aja jooksul, mitte ainult seotud suutmatusega kuuldavale artikuleeritud helid, kuid toitu neelama.

[9], [10], [11]

Vormid

Riigisisesed Logopeedide isoleeritud vorme psevdobulbarnoj düsartria nagu spastilise vormi psevdobulbarnoj düsartria, paretic, segatud, ja kui kulunud määratakse Just märgatav sümptomid pseudobulbaarse düsartria.

Kuigi neuroteadlased usuvad pseudobulbaarse düsartria tüüp spastilise düsartria, kuna lüüasaamist närvikiudude selles patoloogia Kahe- ja suurendab lihaste toonuse ja jäsemete hüperrefleksiaks.

[12], [13], [14]

Diagnostika pseudobulbar düsartria

Pseudobulbar düsartria diagnoosimine toimub patsiendi uurimisel neuroloogi poolt ning arteriaparaadi (diagnoosimise) võimalused hinnatakse logopeedi poolt.

Neuroloogiline uuring hõlmab anamneesi uurimist ja kogumist. Seal on spetsiaalsete testide komplekt (suulise automatiseerimise refleksides), mille abil määratakse motoorsete neuronite funktsionaalne kasulikkus ja liigese lihaste inervatsiooni seisund. Sellise düsartriatüüpi jaoks iseloomulike reflekside tekitamiseks puudutab arst hambaid, hambaid, igemeid, patsiendi kõva naba või lõua. Vastavalt patsiendi vastusele võib ekspert eeldada, et düsartria on pseudobulbarnaarne, see tähendab patoloogia pildi selgitamiseks.

Andke üld- ja biokeemilised vereanalüüsid, samuti uurige tserebrospinaalset vedelikku (mille puhul tehakse aspireeritav spinaalne kraan). Geneetiline analüüs võib olla sobiv pseudobulbar düsartria lastel.

Kasutage kindlasti kõiki võimalusi, mida neuroloogiliste häirete instrumentaalne diagnostika annab. Elektroentsefalograafia (EEG) kasutatakse närvijuhtivuse taseme hindamiseks aju struktuuris; Lihaskiu bioelektrilise aktiivsuse ja nende innervatsiooni taseme määramiseks võimaldab elektromüograafia (EMG).

Kiirus parameetrid impulsi motoneuronitele tuumadesse motor närve ja neilt - vastavale eksperdid seavad lihased via elektromüograafilise (ENMG) ning avastamis- ja visualiseerimine lesiooni juhtivast tsoonide närvikiude viiakse läbi kraniaalne-peaaju MRI-uuringut.

[15], [16]

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoos eristatakse alates bulbar pseudobulbaarne düsartria, ajukoore või ekstrapüramidaalnähtude ja eristada seda raske müasteenia, progresseeruv lihasatroofia, kraniaalne polyneuritis jt.

[17], [18], [19]

Ravi pseudobulbar düsartria

Võta neuroloog ja logopeedi on vaja võimalikult kiiresti, sest sa saad aidata kerge kuni mõõduka düsartria psevdobulbarnoj õige artikulatsioon ja selles sündroom lastel - kapten oskusi kõne abil sihipärase arengu liigendatud mootor. Narkomaaniaravist psevdobulbarnoj düsartria, mis taastada kahjustatud tõttu geenimutatsioonid või autoimmuunhaigused neuronitele ja lihaste innervatsiooni loonud liigendi, kuigi on võimatu.

Parandage pseudobulbarnaya düsartria nii lastel kui ka täiskasvanutel (kaasa arvatud need, kes on kannatanud insuldi) peaks olema lõpetanud arst-kõnespetsialist. Ekspert hindab kõne düsfunktsiooni taset igal patsiendil ja eraldi, kirjalikult, töötab pseudobulba düsartria korrigeerimise tööprogrammi.

See on harjutusplaan, mis sisaldab spetsiaalseid harjutusi (liigeste lihaste toonuse normaliseerimiseks, hingamise seadistamiseks); korrektne õige taust; arusaamade kujunemise viis jne. Lastega töötamisel pööratakse erilist tähelepanu sõnavara arendamisele, grammatiliste oskuste kujunemisele ja kasutusnormide assimileerimisele. See loob aluse lugemise ja kirjutamise arendamisele kooli alguses ja takistab selliseid komplikatsioone nagu üldine kõne vähene areng. Seepärast on lapsevanemate aktiivne osalemine lapse poolt saadud oskuste kodus kinnitamisel logopeediõpilastega klassides hädavajalikuks tingimuseks võitluses düsartriidi ilmingute vastu.

Ärahoidmine

Hoida ära sellised neuroloogilised kõnehäired nagu pseudobulbaarne düsartria tekivad mitmed neurodegeneratiivsed patoloogiate, samuti tänu ajukasvajate, trauma, ajuveresoonkonna probleemid jne, ei arvestata.

[20], [21],

Prognoos

Loomulikult, kuna selle häire põhjuseks on võimatu vältida. Ja põhjus sõltub prognoosist, mis haiguse progresseerumise korral võib olla pettumus ...

Tuleb meeles pidada, et puude rühma I B on antud juhul osaliselt või täielikult kaotanud kõne (afaasia), pärast ajurabanduse ja kasvajaliste haiguste aju, samuti teatud vaimuhaiguste. Ametlik teave (koos patoloogiate ja tingimustega) sisaldub Ukraina tervishoiuministeeriumi korralduses nr 561 (5. Septembril 2011) "Puuetega inimeste rühmade asutamise juhendi heakskiitmise kohta".

[22], [23]