Pseudobulbar'i sündroom

Pseudobulbaarseks halvatus (supranukleaame bulbaarparalüüsi) - sündroomist iseloomustab halvatuse lihased innerveerivad V, VII, IX, X, XII kraniaalnärve tulemusena kahepoolsed kahjustused kortikospinaalset tract tuuma südamikud nendele närve. Seega kannatavad bulbaarfunktsiooni soodsalt liigendust, phonation, neelamisraskused ja närimine (düsartria, häälekähisemine, düsfaagia). Kuid erinevalt bulbarist halvatusest ei täheldata lihaste atroofiat ja toimub suulise automatiseerimise refleksid: suurenenud hapniku refleks; ilmub Astvatsaturovi natsa-labiaalne refleks; Oppenheim refleksi (imemiseks liikumised vastuseks kujuline puurimis- huuled), kauge-oraalsel ja mõned muud sarnased reflekside ja patoloogiliste naermine ja nutmine. Uurimine neelupõletiku refleksist on vähem informatiivne.

[1], [2],

Pseudobulbar-paralüüsi põhjused

Neuroloogid tõstavad esile järgnevad pseudobulbar-paralüüsi peamised põhjused:

1. Mõlemad poolkerad mõjutavad vaskulaarsed haigused (hüpertensiivse haiguse lakunarakkus, ateroskleroos, vaskuliit).
2. Perinataalne patoloogia ja sünnertravi, sh.
3. Kaasasündinud kahepoolne oktsipitaalse juhtivuse sündroom.
4. Craniocerebral injury.
5. Episoodiline pseudobulbar-paralüüs epileptiformse operkulaarse sündroomiga lastel.
6. Degeneratiivsete haiguste kõhrekahjutustega püramidaalse ja ekstrapüramidaalnähtude süsteemide ALS, primaarne lateraalskleroos, perekondlik spastilise paraplegia (harva) OPTSA, Picki tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, progresseeruv supranukleaarne halvatus, Parkinsoni tõbi, multisüsteemne atroofia, teiste ekstrapüramidaalnähtude haigused.
7. Demüeliniseerivad haigused.
8. Entsefaliidi või meningiidi tagajärjed.
9. Mitu või difusioonne (glioom) neoplasm.
10. Hüpoksiline (anoksiline) entsefalopaatia ("elav ajuhaigus").
11. Muud põhjused.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vaskulaarsed haigused

Mõlemad poolkerad mõjutavad vaskulaarsed haigused on kõige sagedasem pseudobulbar-paralüüsi põhjus. Korduv ajuveresoonkonna isheemilise õnnetusi, tavaliselt üle 50 aasta, hüpertensioon, ateroskleroos, vaskuliit, süsteemsed haigused, südame- ja vere, mitu lakunaarsündroomi infarktid aju jne, enamasti kaasa pildi pseudobulbaarse halvatus. Viimane võib mõnikord tekkida ka pärast hoobilt ilmselt tingitud dekompensatsiooniseisundisse varjatud ajuveresoonte puudulikkus teistes poolkera. Vaskulaarse pseudobulbaarne halvatus Viimast võib kaasneda hemipareesi, tetraparesis või kahepoolne püramidaalse puudulikkuse ilma parees. Aju vaskulaarne haigus, mida tavaliselt kinnitab MRI-pilt, avastatakse.

Perinataalne patoloogia ja sünnimisharjumused

Tänu perinataalse hüpoksia või lämbumise ja sünnitrauma, võib töötada erinevates vormides tserebraalparalüüsi (CP) arendamisega spastilise paretic (diplegicheskih, hemipleegilist, tetraplegicheskih) düskineetilised (peamiselt düstoonilise), ataktilisi ja segatud sündroomid, sealhulgas pilt pseudobulbar halvatusest. Peale periventrikulaarseid leukomalaatsiast nende lapsed on sageli ühekülgne hemorraagiline infarkt. Enam kui pooled neist lastest näitavad vaimse alaarengu sümptomeid; umbes kolmandik areneb epilepsiahoogude tekkeks. Nagu tavaliselt on märke esinenud perinataalse patoloogia, psühhomotoorne pidurdus ja neuroloogiliste seisund näitas jääksümtomite perinataalse entsefalopaatia.

Eristusdiagnoos tserebraalparalüüsi sisaldab degeneratiivased ja päritud ainevahetushäirete (glutaar- atsiduuria tüüp I, arginaasil puudus; teostamisel reageerivate düstoonia levodopaga; giperekpleksiya (s jäikust) Leschi-Nyhani tõbi), ja progressiivne vesipea, subduraalne hematoom. MRI näitab teatud häirete ajus peaaegu 93% patsientidest Tserebraalparalüüsiga.

Kaasasündinud kahepoolne veevarustussündroom

See defekt esineb laste neuroloogilises praktikas. See toob (nagu kaasasündinud kahepoolsete hipokampuse skleroos) väljendunud häirimist kõnearenduskomplekt, mis mõnikord jäljendab infantiilne autism ja pseudobulbaarne halvatus picture (peamiselt kõnehäireid ja düsfaagia). Vaimse arengu ja epilepsiavastaste krambihoogude lag on täheldatav ligikaudu 85% juhtudest. MRI tuvastab peaaegu teraviljalõhna väärarengu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Raske kõhuõõndehaigus (CCI)

Tõsine traumaatilise ajukahjustuse täiskasvanutel ja lastel sageli põhjustab erinevate teostuste sündroomi (spastilise mono-, hemi, tri- või tetraparesis plegia) pseudobulbaarne häired ja jõhkrate kõne- ja allaneelamist. Anamneesis seost traumaga ei jäta võimalust diagnoosi kahtlustele.

Epilepsia

Kirjeldab episoodilised pseudobulbaarne halvatus epileptiformne opercular sündroom lastel (paroksismaalse suukaudse apraksia, düsartria ja ilatsemist), täheldati aeglase faasi öösel magama. Diagnoosi kinnitab epilepsia väljalangemine EEG-is öise rünnaku ajal.

[14], [15]

Degeneratiivsed haigused

Paljud degeneratiivsed haigused, mis esinevad kaasates püramidaalneuronites ja ekstrapüramidaalnähtude süsteemid, võib lisada pseudobulbaarne sündroom. Selliste haiguste hulka amüotroofiline lateraalskleroos, progresseeruv supranukleaarne halvatus (need vormid põhjusena pseudobulbaarne sündroom esinevad sagedamini kui teised), primaarne lateraalskleroos, perekondlik spastilise paraplegia (harva viib tähistatud pseudobulbaarne halvatus), Picki tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, Parkinsoni tõbi, sekundaarsed Parkinsoni tõbi, multisüsteemne atroofia, vähemalt - teiste ekstrapüramidaalnähtude häired.

[16], [17], [18], [19]

Demüeliniseerivad haigused

Demüelinisatsioonihaiguste hõlmavad sageli kortikostriaalse bulbar radu kahelt poolt, mis viib pseudobulbaarne halvatus (hulgiskleroos, Vaktsineerimisjärgselt ja infektsioonijärgne halvatuse, progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia, alaägeda skleroseeriva panentsefaliidi, AIDS dementsuse kompleks, adrenoleukodüstroofia).

Sama rühma ( "müeliini haigus") hõlmavad ainevahetushaigused müeliini (Pelitsius-Merzbacher tõbi, Alexander tõbi, metakromaatiline leukodüstroofia Globoid leukodüstroofiast).

[20], [21], [22], [23], [24],

Entsefaliidi ja meningiidi tagajärjed

Ensöfaliit, meningiit ja meningoentsefaliit koos muude neuroloogiliste sündroomidega võivad nende ilmingutes sisaldada pseudobulbar-sündroomi. Peamised ajukahjustused on alati avastatud.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Mitu või hajutatud glioom

Mõned ajutüve glioomi variandid avaldavad varieeruvaid kliinilisi sümptomeid, sõltuvalt selle asukohast kaudaalses, keskmises (variolium silla) või ajutüve peroraalsetes osades. Enamasti kasvaja algab lapseeas (80% kuni 21 aastat), kaasates ühe või mitme sümptomi kraniaalnärve (tavaliselt VI ja VII ühe käega), hemipareesi või progresseeruva paraparesis, ataksia. Mõnikord juhtivad sümptomid eelistavad kaotada kraniaalsed närvid. Lisatakse peavalu, oksendamine, ödeem põhjas. Arendub pseudobulbar sündroom.

Erinev diagnoos koos hulgikoldekõvastuse pontine vormiga, vaskulaarne malformatsioon (tavaliselt kaevandav hemangioom) ja varre ensofülaat. Diferentsiaaldiagnostikas on oluliseks abiks MRI. Oluline on eristada glioma (astrotsütoom) fookust ja hajuvat vormi.

Hüpoksiline (anoksiline) entsefalopaatia

Hüpoksilis entsefalopaatia tõsised neuroloogilised tüsistused tüüpiline patsientidel pärast elustamist pärast lämbus, kliinilise surma, pikenenud kooma jne Tagajärjed rasked hüpoksia peale pikka koomat ägedas faasis kuuluvad mitmed kliinilised eesmärgiks, sealhulgas dementsus (või ilma) ekstrapüramidaalnähtude sündroomid, väikeaju ataksia, müoklonaalne sündroomid, Amnestiline Korsakovi sündroom. Hilinenud kaalulist entsefalopaatiat halva tulemusena käsitletakse eraldi .

Mõnikord on patsientidel hüpoksilised entsefalopaatia, kelle püsiv järelmõju on ülekaalus hüpokinees bulbaarfunktsiooni (hüpokineetilise düsartria ja düsfaagia) tingitud minimaalse intensiivsusega või täielikult regresseeruvate üldiselt hüpokinees ja gipomimiya (see variant pseudobulbaarne häired nimetatakse "ekstrapüramidaalnähtude pseudobulbaarne sündroom" või "psevdopsevdobulbarnym sündroom "). Need patsiendid ei ole rikkumisi jäsemete ja pagasiruumi, kuid invalidizirovany seoses eespool liiki ilmingud pseudobulbaarse sündroom.

Muud pseudobulbar sündroomi põhjused

Mõnikord pseudobulbaarne halvatus avaldub lahutamatu osana laiematest neuroloogilised sündroomid. Näiteks pseudobulbaarne halvatus pildis central Müelinolüüsi silla (pahaloomulise, maksapuudulikkuse, sepsis, alkoholism, krooniline neerupuudulikkus, lümfoom, kahheksia, raske dehüdratsioon ja elektrolüütide häired, hemorraagiline pankreatiit, pellagra) ja lakkusid temaga "lukustatud man" sündroom (ummistuse basilaararteri, traumaatilise ajukahjustuse, viiruslik entsefaliit, vaktsinatsioonijärgsete entsefaliit, kasvaja, hemorraagia, tsentraalne silla Müelinolüüsi).

Kesk Müelinolüüsi silla - haruldane ja potentsiaalselt surmaga lõppevate sündroom, mis avaldub kiire areng quadriplegia (võrreldes füüsilise haiguse või Wernicke entsefalopaatia) ja pseudobulbaarse halvatus tõttu demüelinisatsioon keskosas silla, mis on nähtav MRI ja omakorda võib kaasa tuua sündroom "lukus mees. " Sündroom "lukustatud man" ( "isolatsiooni" sündroom de efference sündroom) - seisund, mille selektiivse supranukleaame motor deeffereitatsiya viib paralüüsi kõigi nelja jäseme ja kaudaalne osades ajukolju innervatsiooni ilma teadvuse nõrgenemist. Sündroom avaldub quadriplegia, mutism (Athos ja anatria pseudobulbaarne päritoluga) ja neelamisvõimetus kui salvestatud teadvuse; võime suhelda piirdub ainult vertikaalse liikumise silmad ja silmalaud. CT või MRI paljastada medioventralnoy hävitamist pons.