Vahelduvad sündroomid: põhjused, sümptomid, diagnoosimine

Kraniaalnärvide tuumad ja nende juured, samuti pikad tõusvad ja laskuvad traktid on ajutüves tihedalt "pakitud". Seetõttu mõjutab ajutüve kahjustus tavaliselt nii segmentaalseid moodustisi (kraniaalnärve) kui ka pikki juhte, mis viib iseloomulike sümptomite kombinatsioonideni kraniaalnärvi ipsilateraalse kahjustuse ja kontralateraalse hemisündroomi (vahelduvate sündroomide) näol. Ajutüve kahjustused on sageli ühepoolsed ja harva ei hõlma teatud kraniaalnärvide tuumasid, mis lihtsustab oluliselt kahjustuse taseme määramist.

Ajutüvi sisaldab ka selliseid olulisi struktuure nagu pilgukontrolli süsteem; tõusev retikulaarne aktiveeriv süsteem, mis tagab inimese ärkveloleku ja teadvuse taseme (ajutüve suulised osad); vestibulaarsed tuumad ja juhid; kehahoiaku kontrolli ja lihastoonuse regulatsiooni süsteem; laskuvad okulosümpaatilised kiud, süsteemid elutähtsate funktsioonide (hingamine, vereringe, neelamine) tagamiseks. Siin asub (osaliselt) ka aju vatsakeste süsteem.

Ajutüve kahjustused avalduvad mitte ainult vahelduvate sündroomidena, vaid ka paljude teiste sündroomidena: pupilli- ja okulomotoorikahäired, mitmesugused pilguhäired (kombineeritud vertikaalne pilgu halvatus, ülespoole suunatud pilgu halvatus, allapoole suunatud pilgu halvatus, internukleaarne oftalmopleegia, horisontaalne pilgu halvatus, globaalne pilgu halvatus, pooleteise sündroom), teadvuse ja ärkveloleku häired (hüpersomnilised ja koomased seisundid); akineetilise mutismi "posterior" sündroom; "lukustatud" sündroom; väikeaju nurga sündroom; bulbaarne ja pseudobulbaarne sündroom; ajutüve vestibulaarne sümptomite kompleks; tektaalse kurtuse sündroom; respiratoorse distressi sündroomid (koomas patsiendil); uneapnoe sündroom; ajutüve päritolu hüperkineetilised sündroomid (näo müoküümia, opsokloonus, velopalatine müokloonus, ehmatuse sündroomid); äge kehahoiaku kontrolli puudulikkus (kukutamise hood); ajutüve nüstagmuse sündroomid; ajutüve kokkusurumissündroomid koos oimusagara kokkusurumisega tentoriumis või foramen magnumis; Brunsi sündroom. obstruktiivne hüdrotsefaalia (näiteks Sylvia akvedukti kokkusurumisega) koos vastavate kliiniliste ilmingutega; düsgeneesia sündroomid (Arnold-Chiari sündroom; Dandy-Walkeri sündroom); foramen magnum sündroom.

Järgnevalt keskendume peamiselt neile ajutüve sündroomidele, mida raamatu eelmistes osades vähe käsitleti, nimelt ajutüve isheemilise insuldi kõige tüüpilisematele sündroomidele.

A. Medulla oblongata vigastussündroomid:

• I. Mediaalne medullaarne sündroom.
• II. Lateraalne medullaarne sündroom.
• III. Kombineeritud sündroomi (mediaalne ja lateraalne) sündroom või hemimedullaarne sündroom.
• IV. Lateraalne pontomedullaarne sündroom.

B. Silla kahjustuse sündroomid:

• I. Ventraalse pontiini sündroomid
• II. Dorsaalsed pontine sündroomid.
• III. Paramediaani pontine'i sündroom.
• IV. Külgmised pontine sündroomid.

C. Universaalse dissotsieerunud anesteesia sündroom.

D. Mesentsefaloni kahjustuse sündroomid:

• I. Kolmanda kraniaalnärvi juure ventraalne sündroom.
• II. Kolmanda kraniaalnärvi juure dorsaalne sündroom.
• III. Dorsaalne mesentsefaalne sündroom.
• IV. Ülemise basilaarse sündroom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Medulla oblongata kahjustuse sündroomid

Selle ajutüve taseme juhtivate närvide vigastused võivad põhjustada monopleegiat, hemipleegiat, vahelduvat hemipleegiat ja mitmesuguseid sensoorseid häireid. Võib esineda alumist parapleegiat või dekerebratilist rigiidsust. Vagusnärvi mõlema tuuma efferentsete kiudude kahjustus või kokkusurumine võib põhjustada südame- ja hingamisfunktsiooni ning arteriaalse rõhu tõsiseid häireid ja surma.

Medulla oblongata kahjustus võib olla äge, subakuutne või krooniline ning sellel võib olla mitmesuguseid etioloogiaid. Nende hulka võivad kuuluda kasvajad, tuberkuloom, sarkoidoos, veresoonte kahjustused (hemorraagiad, tromboos, emboolia, aneurüsmid, väärarengud), polioentsefaliit, poliomüeliit, sclerosis multiplex, syringobulbia, progresseeruv bulbaarne halvatus (ALS), kaasasündinud anomaaliad, nakkuslikud, toksilised ja degeneratiivsed protsessid. Ekstramedullaarseid sündroome võivad põhjustada trauma, koljupõhja luumurrud, skeleti arenguhäired, äge ja krooniline membraanide põletik ning koljusisese rõhu järsk tõus, mis viib medulla oblongata kahjustuseni foramen magnumis. Väikeaju kasvaja võib põhjustada sarnase pildi.

I. Mediaalne medullaarne sündroom (Dejerine'i eesmise bulbaarse sündroom)

1. Keele ipsilateraalne parees, atroofia ja virvendus (põhjustatud 12. närvi kahjustusest). Keele kalduvus kahjustuse suunas. Harva võib 12. närvi funktsioon säilida.
2. Kontralateraalne hemipleegia (püramiidi kahjustuse tõttu) koos säilinud näolihaste funktsioonidega.
3. Lihas-liigese ja vibratsioonitundlikkuse kontralateraalne vähenemine (põhjustatud mediaalse lemniski kahjustusest). Kuna dorsolateraalsemalt paiknev spinotalamuse trakt jääb kahjustamata, säilivad valu- ja temperatuuritundlikkus.

Kui kahjustus ulatub dorsaalselt, mõjutades mediaalset pikisuunalist fastsikulust, võib tekkida ülespoole suunatud nüstagm. Mõnikord tekib mediaalne medullaarne sündroom kahepoolselt, mis viib kvadripleegiani (VII närvi säilinud funktsioonidega), kahepoolse linguaalse pleegiani ning lihas-liigese- ja vibratsioonitundlikkuse vähenemiseni kõigis neljas jäsemetes.

Sündroomi põhjustab eesmise seljaajuarteri ehk selgrooarteri oklusioon. Eesmine seljaajuarter varustab oma tuumaga ipsilateraalset püramiidi, mediaalset lemniskit ja 12. närvi.

Eesmise seljaajuarteri kahjustus või trauma võib aeg-ajalt põhjustada ristuvat hemipleegiat (dekussatsioonisündroomi) koos jala kontralateraalse spastilise pareesiga ja käe ipsilateraalse spastilise pareesiga. Samuti esineb ipsilateraalse sternocleidomastoideus- ja trapetslihase ning aeg-ajalt ka keele ipsilateraalse poole lõtv parees ja atroofia. Ulatuslikumad kahjustused dekussatsiooni kohal võivad põhjustada spastilist tetrapleegiat.

Mediaalse medullaarse sündroomi variant on Avellise sündroom.

Mediaalset medullaarset infarkti on ilma magnetresonantstomograafiata raske diagnoosida.

II. Lateraalne medullaarne Wallenbergi sündroom (Wallenberg) - Zahharchenko.

1. Ipsilateraalselt vähenenud valu ja temperatuuritundlikkus näos (tuumakese spinalis digemini kaasatuse tõttu). Mõnikord täheldatakse ipsilateraalset näovalu.
2. Spinotalamuse trakti kahjustuse tõttu valu ja temperatuuritundlikkuse kontralateraalne vähenemine pagasiruumis ja jäsemetes.
3. Pehme suulae, neelu ja häälepaela ipsilateraalne halvatus koos düsfaagia ja düsartriaga, mis on tingitud nucleus ambiguus'e kahjustusest.
4. Ipsilateraalne Horneri sündroom (laskuvate sümpaatiliste kiudude kaasamise tõttu).
5. Pearinglus, iiveldus ja oksendamine (vestibulaarsete tuumade kaasamise tõttu).
6. Ipsilateraalsed väikeaju tunnused (alumise väikeaju jala ja osaliselt väikeaju enda haaratuse tõttu).
7. Mõnikord esineb luksumist ja diploopiat (viimane esineb ponsi alumiste osade haaratuse korral).

Sündroom tekib lateraalse medullaarse piirkonna ja alumise väikeaju kahjustuse tagajärjel. Kõige sagedamini tekib see selgrooarteri koljusisese osa või tagumise alumise väikeajuarteri sulgumisel. Muud põhjused: selgrooarteri spontaanne dissektsioon, kokaiini kuritarvitamine, medullaarsed kasvajad (tavaliselt metastaasid), abstsessid, demüeliniseerivad haigused, kiirituskahjustus, hematoom (veresoonkonna väärarengu rebenemise tõttu), manipuleerimine manuaalteraapia ajal, trauma.

Selle sündroomi korral on kirjeldatud ka mitmesuguseid silmaliigutuste ja nägemise häireid: kaldus hälve (põhjustatud vastaspoolse silmamuna tõusust), ipsilateraalne pea kallutamine koos silmamunade torsiooniga (silma kaldereaktsioon) koos kaebustega kahelinägemise või ümbritsevate objektide kalde kohta, erinevat tüüpi nüstagm, „silmalau nüstagm“ ja muud silmanähtused.

Mõned teadlased lisavad selle sündroomi variantide hulka Sestan-Chenais' sündroomi ja Babinski-Nageotte'i sündroomi kombineeritud mediaalse ja lateraalse infarkti kujul.

Samal ajal liigitatakse sellised sümptomite kompleksid nagu Jacksoni sündroom ja Schmidti sündroom (samuti Tapia, Berne'i, Villareti, Collet-Sicardi ja teised sündroomid) peamiselt "neuraalseteks" sündroomideks (kraniaalnärvikahjustuse sündroomid), mille puhul ajuaine kahjustusi harva täheldatakse.

Mis puutub vahelduvasse Avellise sündroomi, mis avaldub X-paari kahjustuses (pehme suulae ja häälepaela ipsilateraalne halvatus), samuti spinotalamuse trakti ja laskuvate okulosümpaatiliste kiudude kahjustuses (kontralateraalne hemianesteesia ja ipsilateraalne Horneri sündroom), siis see kuulub ilmselt nii haruldaste hulka, et seda on viimasel ajal neuroloogilistes monograafiates ja käsiraamatutes enam mainitud.

III. Hemimedullaarne sündroom.

Harva võib täheldada kombineeritud sündroomi (mediaalseid ja lateraalseid medullaarseid sündroome (hemimedullaarne sündroom)), mis on tavaliselt põhjustatud intrakraniaalse selgrooarteri oklusioonist.

Üldiselt on seljaajuinfarktide kliiniline pilt väga heterogeenne ja sõltub medulla oblongata isheemia ulatusest; mõnikord ulatuvad need ponsi alumistesse osadesse, seljaaju ülemistesse osadesse ja väikeajusse. Lisaks võivad need olla ühe- või kahepoolsed.

Ajutüve kaudaalsete osade kahjustus võib põhjustada neurogeenset kopsuödeemi.

IV. Lateraalne pontomedullaarne sündroom.

Sellisel juhul täheldatakse lateraalse medullaarse sündroomi kliinilist pilti pluss mitmeid pontine'i sümptomeid, sealhulgas:

Näolihaste ipsilateraalne nõrkus (VII närvi kahjustuse tõttu)

Ipsilateraalne tinnitus ja mõnikord kuulmislangus (VIII närvi kahjustuse tõttu).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Silla kahjustuse sündroomid (silla sündroomid).

I. Ventraalse pontiini sündroomid.

1. Millard-Gubleri sündroomi põhjustab ponsi alumises osas asuv kahjustus (tavaliselt infarkt või kasvaja). Näolihaste ipsilateraalne perifeerne parees (VII kraniaalnärv). Kontralateraalne hemipleegia.
2. Raymondi sündroomi põhjustavad samad protsessid. Sirglihase (VI kraniaalnärv) ipsilateraalne parees. Pilgu parees kahjustuse suunas. Püramiidtrakti kahjustusest tingitud kontralateraalne hemipleegia.
3. „Puhas” (motoorne) hemiparees. Silla aluse piirkonnas paiknevad kahjustused (eriti lakunaarinfarktid), mis hõlmavad kortikospinaalset trakti, võivad põhjustada puhast motoorset hemipareesi. (Muud kahjustuste asukohad, mis võivad seda mustrit põhjustada, on sisemise kapsli tagumine osa, ajuvarred ja medullaarsed püramiidid.)
4. Düsartria ja kohmaka käe sündroom.

Silla aluse lokaalsed kahjustused (eriti lakunaarinfarktid) silla ülemise kolmandiku ja alumise kahe kolmandiku piiril võivad seda sündroomi põhjustada. Selle sündroomi korral tekivad näolihaste nõrkus ning raske düsartria ja düsfaagia koos käe pareesiga, mille küljel võib esineda hüperrefleksia ja Babinski märk (säilinud tundlikkusega).

(Sarnast pilti võib täheldada ka sisemise kapsli põlve kahjustuse või väikeaju väikeste sügavate hemorraagiate korral).

5. Ataksiline hemiparees.

Sama lokaliseerimisega silla aluse lokaalsed kahjustused (kõige sagedamini lakunaarinfarktid) võivad põhjustada keha samal küljel kontralateraalset hemiataksiat ja jala pareesi (mõnikord tuvastatakse düsartria, nüstagm ja paresteesia).

(Seda sündroomi on kirjeldatud ka talamokapsulaarsete kahjustuste, sisemise kapsli tagumise haru ja punase tuuma piirkonnas esinevate protsesside ning paratsentraalse piirkonna pindmiste infarktide korral.)

6. Lukustatud sündroom.

Ventraalse silla kahepoolne kahjustus (infarkt, kasvaja, hemorraagia, trauma, tsentraalse silla müelinolüüs, harvemini muud põhjused) võib viia selle sündroomi (deefferentatsiooniseisundi) tekkeni. Kliinilised ilmingud on järgmised:

Tetraplegia, mis on tingitud ponsi aluse kortikospinaalsete traktide kahepoolsest kahjustusest. Afoonia, mis on tingitud alumiste kraniaalnärvide tuumadesse suunduvate kortikobulbaarsete kiudude kahjustusest. Mõnikord esineb horisontaalsete silmaliigutuste häireid kuuenda kraniaalnärvi juurte kahjustuse tõttu. Kuna selle sündroomi korral ajutüve retikulaarne formatsioon ei ole kahjustatud, on patsiendid ärkvel. Vertikaalsed silmaliigutused ja pilgutamine on säilinud.

Deefektoratsiooni seisundit täheldatakse ka puhtalt perifeersetes kahjustustes (poliomüeliit, polüneuropaatia, müasteenia).

II. Dorsaalsed pontine sündroomid

Foville'i sündroomi põhjustab ponsi kaudaalse kolmandiku tegmentumi dorsaalsete osade kahjustus: kontralateraalne hemipleegia (hemiparees).

Ipsilateraalne perifeerne näohalvatus (VII närvijuur ja/või tuum). Võimetus silmi ipsilateraalselt kooskõlas liigutada paramediaanse pontine retikulaarse formatsiooni või VI (abducens) närvituuma või mõlema kahjustuse tõttu.

Raymond-Cestani sündroomi täheldatakse ponsi dorsaalsete osade rostraalsete kahjustustega. Seda sündroomi iseloomustavad:

Tserebellaarne ataksia koos jämeda "rubraalse" treemoriga, mis on tingitud ülemise väikeaju varre haaratusest.

Kõikide tundlikkuse tüüpide kontralateraalne vähenemine mediaalse lemniski ja spinotalamuse trakti kaasatuse tõttu.

Kahjustuse ventraalse ulatuse korral võib esineda kontralateraalne hemiparees (kortikospinaaltrakti haaratus) või kahjustuse suunas pilkude halvatus (silla paramediaanse retikulaarse formatsiooni haaratus).

III. Paramediaani pontine'i sündroom

Paramediaani pontine sündroomi võib esindada mitme kliinilise sündroomiga:

• Ühepoolne mediobasaalne infarkt: raske facio-brachiokruraalne hemiparees, düsartria ja homolateraalne või bilateraalne ataksia.
• Ühepoolne mediolateraalne basaalne infarkt: kerge hemiparees koos ataksia ja düsartriaga, ataksiline hemiparees või düsartria-kohmaka käe sündroom.
• Ühepoolne mediotsentraalne või mediotegmentaalne infarkt: düsartria-kohmaka käe sündroom; ataksiline hemiparees koos sensoorsete või silmaliigutuste häiretega; hemiparees koos näolihaste või m. rectus lateralis'e (VII või VI närvid) kontralateraalse halvatusega.
• Kahepoolne tsentrobasaalne infarkt: neil patsientidel tekib pseudobulbaarne halvatus ja kahepoolne sensomotoorne häire.

Parameediumi pontiini infarktide kõige sagedasemad põhjused on lakunaarinfarktid, infarktidega vertebrobasilaarne puudulikkus ja kardiogeenne emboolia.

IV. Külgmised pontiini sündroomid

Marie-Foix' sündroom tekib ponsi külgmise kahjustuse korral, eriti kui on mõjutatud keskmised väikeaju varred, ja see hõlmab:

Ipsilateraalne väikeaju ataksia, mis on tingitud väikeaju ühenduste kahjustusest. Kontralateraalne hemiparees (kortikospinaaltrakti kahjustus).

Muutuv kontralateraalne valu ja temperatuuritundlikkuse hemihüpesteesia, mis on tingitud spinotalamuse trakti kaasatusest.

C. Universaalse dissotsieerunud anesteesia sündroom

Universaalne dissotsiatiivne anesteesia on haruldane sündroom, mida kirjeldatakse patsientidel, kellel on kombineeritud parema ülemise väikeajuarteri ja vasaku tagumise alumise väikeajuarteri oklusioon. Esimese arteri kahjustus viib lateraalse ülemise silla infarktini, teise arteri kahjustus viib vasakpoolse lateraalse medullaarse Wallenberg-Zakharchenko sündroomini. Patsiendil on näol, kaelal, kerel ja kõigil jäsemetel vähenenud valu- ja temperatuuritundlikkus, samal ajal kui taktiilne, vibratsiooni- ja lihas-liigestundlikkus on säilinud (dissotsieerunud tundlikkuse vähenemine).

Silla hemorraagiliste vigastustega kaasneb teadvusehäire, kooma ja neil on veidi erinev kliiniline pilt.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Mesentsefaloni kahjustuse sündroomid

I. Kolmanda kraniaalnärvi Weberi juure ventraalne sündroom.

Ajuvarre kahjustused, mis mõjutavad püramiidtrakti kiude ja III närvi juurt, avalduvad järgmiselt: kontralateraalne hemipleegia. III närvi poolt innerveeritud lihaste ipsilateraalne halvatus.

II. Benedictuse kolmanda kraniaalnärvi juure dorsaalne sündroom (Benedikt)

Põhjustatud mesencephalon tegmentumi kahjustusest, mis hõlmab punast tuuma, ülemisi väikeaju varsi ja kolmanda kraniaalnärvi juurt:

Kolmanda närvi poolt innerveeritud lihaste ipsilateraalne halvatus.

Punase tuuma kahjustuse tõttu kontralateraalsed tahtmatud liigutused, sh kavatsusvärin, hemikorea, hemiballismus.

Sarnased kliinilised ilmingud tekivad ka keskaju tegmentumi dorsaalsema kahjustuse korral, mis mõjutab punase tuuma dorsaalseid osi ja ülemisi väikeajuvarsi ning mida nimetatakse Claude'i sündroomiks, mille puhul domineerivad väikeaju sümptomid (kontralateraalne hemiataksia, hüpotoonia) ja hemiballismust ei esine.

III. Dorsaalne mesentsefaalne sündroom

See avaldub peamiselt neuro-oftalmoloogiliste nähtustena. Dorsaalne mesentsefaalne sündroom (Sylvia akvedukti sündroom või Parinaud' sündroom) avastatakse kõige sagedamini hüdrotsefaalia või hüpofüüsi piirkonna kasvaja taustal ning hõlmab kõiki (või mõnda) järgmistest tunnustest:

1. Ülespoole (mõnikord allapoole) suunatud pilgu halvatus.
2. Pupillide anomaaliad (tavaliselt laienenud pupillid, mille puhul reaktsioon valgusele ja akommodatsioonile kaob koos konvergentsiga).
3. Üles vaadates koonduv ja retraktornüstagm.
4. Patoloogiline silmalau tagasitõmbumine.
5. Silmalaugude mahajäämus.

IV. Ülemise basilaarse sündroom

Põhjustatud basilaararteri rostraalsete osade oklusioonist (tavaliselt emboolia tõttu), mille tulemuseks on keskaju, talamuse ning osa oimusagara ja kuklasagara infarkt. Sündroomi on kirjeldatud ka patsientidel, kellel esinevad basilaararteri selle osa hiiglaslikud aneurüsmid, arteri vaskuliit ja pärast ajuangiograafiat. Selle sündroomi varieeruvad ilmingud on järgmised:

1. Silmade liikumishäired (ühe- või kahepoolne üles- või allapoole suunatud pilgu halvatus, konvergentsihäired, pseudoabducensi halvatus, konvergentsi ja retraktori nüstagm, silma röövimise häired, ülemise silmalau lag ja retraktsioon, kaldus hälve).
2. Pupillide häired.
3. Käitumishäired (hüpersomnia, pedunkulaarne hallutsinoos, mäluhäired, deliirium).
4. Nägemiskahjustus (hemianopsia, kortikaalne pimedus, Balinti sündroom).
5. Motoorsed ja sensoorsed häired.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]