Vahelduvad sündroomid: põhjused, sümptomid, diagnoos

Kraniaalsete närvide ja nende juurte tuumad, samuti pikad üles- ja allakäigud, on tihedalt ajutüvest paigutatud. Seetõttu kahjustusi ajutüve mõjuta tavaliselt nii segmentaarne moodustumisel (kraniaalnärve) ja pika juhtmed, mis viib iseloomulike sümptomite kombinatsioonides koljunärvide kahjustusi ipsilateraalsest ja kontralateraalsed gemisindroma (vahelduvad hemipleegiat). Ajukahjustused varre sagedamini ühepoolset ja harva lahkus protsessist välja või et tuumas kraniaalnärve, mis oluliselt lihtsustab tase määratakse hävitamine.

Samuti on ajutalmist olulised struktuurid, näiteks pilgu kontrollsüsteem; ülestõustav aktiveeriv retikulaarne süsteem, mis tagab inimese ärkveloleku ja teadvuse taseme (pagas suulised osad); vestibulaarse tuumad ja juhid; posturaalse kontrolli süsteem ja lihaste toonuse reguleerimine; kahanevad oklosümpaatilised kiud, elutähtsaid funktsioone pakkuvad süsteemid (hingamine, ringlus, neelamine). Siin on aju vatsakeste süsteem (osaliselt).

Kahju ajutüve ilmuvad mitte ainult vahelduv, vaid ka paljud teised sündroomid: pupillide ja oculomotor häired, mitmesugused haigused nägemise (kombineeritud vertikaalse pilku halvatus, parees pilku ülespoole, parees pilku maha, internukleaarne oftalmopleegia, horisontaalne pilku halvatus, globaalse pilgu halvatus, poolteist sündroom) , teadvuse ja ärkveloleku (gipersomnicheskie ja kooma); "Tagumine" sündroom, akineetiline mutism; "lukustatud inimese" sündroom; sild-väikeaju nurga sündroom; bulbaar- ja pseudobulbaarparalüüs; pagasiruumi vestibulaarse sümptomite kompleks; terapeutilise kurtuse sündroom; sündroomid hingamishäirete (koomas patsient); uneapnoe sündroom; hüperkineetiliste sündroom ajutüves päritoluga (näo myokymia, opsokloonus, palatiniiti juhitud müokloonused sündroom strartl); Ägeda ebaõnnestumise asendikontrolli (tilk rünnakute); varre nistageemi sündroomid; ajutüve kompressiooni sündroomid, ajaloolise laba rikkumisega väikeaju avamisel või suurtes kuklakäsitükkides); Bruni sündroom; obstruktiivne vesipea (näiteks pressimise aqueduct) asjakohastest kliinilised nähud; disginezii sündroomid (Arnold-Chiari sündroom, Dandy-Walker sündroomi); foramen magnum sündroom.

Järgnevalt keskendume peamiselt nendele ajutüve sündroomidele, mis on raamatu eelmistes jaotistes halvasti kaetud, nimelt kõige sagedasemad ajutüve isheemilise insuldi sündroomid.

A. Medulla pikiaja kahjustuse sündroomid:

• I. Medulaarne sündroom.
• II. Lateral medullaarsündroom.
• III. Kombineeritud sündroom (medial ja lateraalne) sündroom või hemimedullaarne sündroom.
• IV. Külgmine ponto-medullaarne sündroom.

B. Varioosilla süütõrje sündroomid:

• I. Ventraalsed pontine sündroomid
• II. Dorsaalsed pontine sündroomid.
• III. Paramedian Pontine'i sündroom.
• IV. Külgmised pontine sündroomid.

C. Universaalse dissotsieeritud anesteesia sündroom.

D. Mesentsfaloni kahjustuse sündroomid:

• I. Kolmanda kraniaalse närvi juurte ventraalne sündroom.
• II. Kraniaalse närvi dorsaaljuurte sündroom III.
• III. Dorsaalne mesenterellaalne sündroom.
• IV. Ülemine basilar sündroom.

[1], [2], [3], [4]

A. Medulla pikliku vigastuste sündroomid

Ajujõu sellel tasemel asetleidvate juhtmete kahjustus võib põhjustada monoplegia, hemipleegia, vahelduva (ristuva) hemipleegia ja mitmesuguste sensoorsete häiretega. Võib olla madalam parapleegia või ebanormaalne jäikus. Ergutavate kiudude kaasamine vagusnärvi mõlemast tuumast või nende kokkusurumine võib põhjustada südame- ja hingamisfunktsioonide sügavaid rikkumisi, vererõhku ja surma.

Kahjustused medulla võib olla äge, alaäge või krooniline ja on mitmekesised etioloogia. See võib olla kasvaja tuberkuloma, sarkoidoos, vaskulaarne kahjustusi (verejooks, tromboos, emboolia, aneurüsmid, väärarengud), entsefalopaatia, poliomüeliidi, hulgiskleroos, siringobulbiya, progresseeruv bulbaarparalüüsi (ALS), kaasasündinud väärarengute, nakkuslik, toksiline ja degeneratiivsed protsessid. Luuüdivälist sündroomid võivad olla põhjustatud trauma, murrud koljupõhimiku, skeleti häirete korral ägeda ja kroonilise põletiku membraanide ja ootamatu suurenenud koljusisese rõhu, mis viib rikkumisele piklikaju hetkel foramen magnum. Sulgemiseks pilt võib põhjustada turse väikeaju.

I. Medialiaalne medulaarne sündroom (anterior bulbar syndrome Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilateraalne paresis, keele atroofia ja fibrillatsioon (XII närvi katkestamise tõttu). Keele kõrvalekalle maja poole. Harva võib XII närvi funktsiooni säilitada.
2. Kontralateraalne hemipleegia (püramiidi kaasamise tõttu) näo lihaste säilinud funktsioonidega.
3. Lihas-liigese ja vibratsiooni tundlikkuse kontrastaalne vähenemine (mediaalse silmuse kaasamise tõttu). Kuna spinalootiline traks, mis asub rohkem dorsolateralina, jääb lahustumatuks, säilitatakse valu ja temperatuuri tundlikkus.

Kui kahjustus levib dorsaalselt, mõjutades mediali pikisuunalist lõtvus, võib nüstagmus olla "lööb". Mõnikord mediaalne medullaarsed sündroom areneb mõlemal küljel (kahepoolne), mille tulemusena quadriplegia (puutumatu närvifunktsioonile VII), kahepoolse plegia keele ja vähendada musculoarticular ja vibratsiooni aistingu kõigis neljas jäsemeid.

Seda sündroomi põhjustab eesmine seljaaju või selgroogarteri oklusioon. Eesmine seljaajuarter tagab ipsilateraalse püramiidi, mediaani silmuse ja XII närvi oma tuumaga.

Kaasamine anterior seljaaju arteri või vigastus võib mõnikord viia ristuva hemipleegiat (optikusekiudude ristumistasandil püramiide sündroom) spastilise parees kontralateraalse ja ipsilateraalsest jalad spastilise parees küljest. Samal ajal on ka lõtv halvatus ja atroofia samapoolsesse M. Sternocleidomastoideus't ja trapezius lihaseid ja mõnikord samapoolsesse poole keelt. Risti ulatuslikumad kahjustused võivad põhjustada spastilist tetraplegia.

Medialaarse medullaarse sündroomi variant on Avellise sündroom.

Meditsiinilist medullaarset infarkti on raske diagnoosida ilma MRI-dega.

II. Lateral medullaarse sündroomi Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateraalne valu taandamine ja näo temperatuuritundlikkus (tuuma tractus spinalis digemini kaasamise tõttu). Mõnikord on ipsilateral näo valu.
2. Spinotalaamse trakti kahjustuse tagajärjel tekkinud valu ja temperatuuri tundlikkuse kontrastaalne vähenemine pagasiruumis ja jäsemetes.
3. Istikülgne halvatus pehmeheliste, neelu- ja häälekõrvadel düsfaagia ja düsartriaga, mis on tingitud tuumade ambiguuse kaasamisest.
4. Ipsilateraalne Görneri sündroom (tulenevalt kahanevate sümpaatiliste kiudude kaasamisest).
5. Pearinglus, iiveldus ja oksendamine (varjab vestibulaarsete tuumade kaasatus).
6. Ipsilateraalsed emakakaela märgid (seoses väikeaju väikese jalgade ja osaliselt väikepea märkide kaasamisega).
7. Mõnikord on luksumine ja diploopia (viimane on täheldatav varioliumi silla alumiste sektsioonide kaasamisel).

Seda sündroomi põhjustab kahjustus külgsele medulla piirkonnale ja väikeaju alumistele osadele. Ta areneb sageli ajal oklusioon intrakraniaalne Lüliarter või istmik halvema väikeaju arteri. Teised põhjused: spontaanne kimbu Lüliarter, kokaiini kuritarvitamine, medullaartuumorid (tavaliselt metastaaside), abstsess, demüeliniseeriva haiguse, kiirguskahjustust, hematoom (katkemiseni veresoonte väärarengut) liigutamisel manulnoy teraapia vigastusi.

Kui see sündroom kirjeldab erinevate häirete silmaliigutuste ja nägemise viltuselt kõrvalekalle (tõusu tõttu kontralateraalsest silmamuna) peapöörde peaga tent koos TORZ silmamuna (silmahaiguste tent reaktsioon) kaebustega kahelinägemine või kalle nähtavad ümbrust, erinevat tüüpi nüstagm, "nüstagm sajandil "ja muud silmahaiguste nähtused.

Variantide seda sündroomi mõned teadlased omistada sündroom Sestaod-Chenet (Chestan-Chenais) ja sündroomist Babiński-Nageotte (strongabinski-Nageotte) kombineeritudina mediaalne ja lateraalne infarkt.

Samal ajal, nagu sümptom Jackson sündroom ja Schmidt sündroom (nagu sündroomid Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar ja teised) edasi peamiselt "neuraalne" sündroomid (sündroomid kahjustus kraniaalnärve), mille juures kaasamine ajuainest harva .

Nagu vahelduvad Avellisa sündroom (Avellis), proyavlyayuschekgosya kahjustuse X paarid (ipsilateraalsest halvatus Pehmesuulae ja häälepaelad) ja spinothalamic trakti ja laskuvad okulosimpaticheskih kiud (kontralateraalsesse hemianesthesia ja ipsilateraalsest Horner sündroom), viitab see näib selline Haruldased et hiljuti lõpetanud aruandluse neuroloogilised monograafiat ja õpikut.

III. Hemimündulaarne sündroom.

Vahetevahel võib esineda kombineeritud sündroom (sise-ja väliskülje medullaarsed sündroom (sündroom gemimedullyarny), põhjustab tavaliselt ummistuse Koljusisesest Lüliarter.

Üldiselt on medullaarsete infarktide kliiniline pilt väga heterogeenne ja sõltub isheemia ulatusest medulla piklikul kujul; mõnikord laiendavad variolüüsi sildi alumisi osi, seljaaju ja väikeaju ülaosasid. Lisaks võivad need olla ühepoolsed ja kahepoolsed.

Aju varraste kaelajaosade kahjustus võib põhjustada kopsude neurogeenset ödeemi.

IV. Külgmine ponto-medullaarne sündroom.

Sellisel juhul on kliiniline külgmine medullaarse sündroomi pluss mitu silla sümptomit, sealhulgas:

Näo lihaste ipsilateraalne nõrkus (põhjustatud VII närvi kaasatusest)

Ipsilateraalsed kõrva mürad ja mõnikord kuulmispuudega (VIII närvi kaasamise tõttu).

[5], [6], [7], [8]

V. Varioolisuse sildade sündroomid (Pontine'i sündroomid).

I. Ventraalsed pontine sündroomid.

1. Miyara-Gubleri (Millard-Gubleri) sündroom on põhjustatud sileda alaosas asuvast kahjustuskahjustusest (sagedamini südameatakk või kasvaja). Istiilateraalne näo lihaste perifeerne paresis (VII kraniaalne närv). Kontrastaalne hemipleegia.
2. Raymond (Raymond) sündroom on põhjustatud samadest protsessidest. Ipsilateral paresis m. Rectus lateralis (VI kraniaalne närv). Silma paresis silma suunas. Kontralateraalne hemipleegia, mis on põhjustatud püramiidi trakti kaasamisest.
3. "Pure" (motoorne) hemiparees. Kohalik kahjustus varitsuse silla aluspinnas (eriti lakunaarne infarkt), mis mõjutab kortikospiina-trakti, võib põhjustada puhta motoorse hemipareesi. (Muud kahjustused, mis võivad sellist pilti põhjustada, on järgmised: sisekapsli tagumine reie, aju jalad ja medullaarsed püramiidid.)
4. Düsartria sündroom ja ebamugav arm.

Kohalik kahju lobus silla (eriti lakunaarsündroomi infarktid) piiril ülemise kolmandiku ja madalam kaks kolmandikku silla võivad põhjustada selliseid sümptomeid. Selles sündroom, näo nõrkus ja lihaste rasked düsartria, düsfaagia ja arenevad koos parees küljest küljele, mis võib olla hüperrefleksiaks ja Babiński (puutumatu tundlikkus).

(Sarnast pilti võib täheldada ka sisemise kapsli põlve vigastuste või väikeste sügavate veritsuste puhul väikeaju korral).

5. Ataktiline hemiparees.

Kohalik kahju lobus silla (rohkem - lakunaarsündroomi infarktid), samas kohas võib põhjustada kontralateraalse jala halvatus ja gemiataksii (mõnikord avastatud düsartria, nüstagm, ja paresteesia) samal kehapoolel.

(Seda sündroomi kirjeldatakse ka tulamakapsaarsetest vigastustest, sisekapsli tagumise puusapinna protsessidest, punasest tuumast ja pindmiste infarktsioonide korral paratsentaalses piirkonnas.)

6. "Lukustatud inimese" sündroom (lukustatud sündroom).

Kahepoolne kahjustusi ventraalne vaheseinad silla (infarkti, kasvaja, hemorraagia, trauma, tsentraalne Pontina Müelinolüüsi vähemalt - muul põhjusel) võib viia arengut Selle sündroomi (deefferentatsii osariik). Kliinilised ilmingud hõlmavad järgmisi ilminguid:

Quadriplegia, mis on tingitud kortikospinaarsuste kahepoolsest kaasamisest silla aluses. Afonia, mis on põhjustatud kortikobulberkiudude osalemisest, läheb alamkranialaalsete närvide tuumadele. Mõnikord on silmapiiride horisontaalsete liikumiste rikkumine, mis on tingitud VI käärbernärvi juurte kaasamisest. Kuna selle sündroomi ei kahjustata ajutüve retikulaarset moodustumist, on patsiendid ärkveloleku olukorras. Vertikaalsed silmade liikumised ja vilkumine on terved.

Väljumise seisundit täheldatakse ka puhtalt perifeersete kahjustustega (poliomüeliit, polüneuropaatia, graaniline müasteenia).

II. Dorsaalsed pontine sündroomid

Foville'i sündroom on tingitud vigastustest sääreliigese sildade seljapiirkondades: kontrastaalne hemipleesia (hemiparees).

Näo lihaste (VII närvi selg ja / ja tuum) Ipsilateraalne perifeerne halvatus. Võimetus liikuda silmad friendly ipsilateraalsest külje tõttu engagement paramediaanse võrgustiku moodustumise silla või VI tuumas (eemaldajanärv) närvi või mõlemat.

Raymond-Sestani (Raymond-Cestani) sündroomi täheldatakse silla seljaosade rostraalsete vigastustega. Selle sündroomiga täheldati:

Cerebellar ataksia koos jämeda "rbruraalse" värisemisega, mis on põhjustatud väikeaju ülaossa kaasamisest.

Kõigi tundlikkuse kontrastaalne vähendamine, mis on tingitud mediaalse silmuse ja spinotalamaalse trakti kaasatusest.

Kui jaotavad ventraalne kahjustust võib esineda konralateralny hemipareesi (kaasates kortikospinaalset trakt) või jõllitus halvatus poole põranda- (kaasates paramediaanse võrgustiku moodustumise silla).

III. Paramedian Pontine'i sündroom

Paramedian pontine sündroom võib olla esindatud mitmete kliiniliste sündroomidega:

• Ühepoolne keskosa-basaalinfarkt: jämesoolepõletik-stenokardia hemiparees, düsartria ja homolateraalne või kahepoolne ataksia.
• Ühepoolne keskosa külgmine basaalinfarkt: kerge hemiparees koos ataksia ja düsartriaga, ataktiline hemiparees või düsartria sündroom - ebamugav rind.
• Ühepoolne kesk-keskne või keskne-segmentaalne infarkt: düsartria sündroom - ebamugav rind; ataktiline hemiparees koos meelektse kahjustusega või silma liikumise häiretega; hemiparees koos näo lihaste kontralateraalse halvatusena või m. Rectus lateralis (VII või VI närvid).
• Kahepoolne tsentraalne basaalinfarkt: need patsiendid tekitavad pseudobulbaarset paralüüsi ja kahepoolseid sensor-motoorseid häireid.

Paramedi pontine infarktsioonide kõige sagedasemad põhjused on lacunar-infarktid, vertebra-basilar-puudulikkus infarktidega, kardiogeenne emboolia.

IV. Külgmised pontine sündroomid

Marie-Foixi sündroom areneb külgmised silla vigastused, eriti kui mõjutavad väikeaju kesknurka ja see hõlmab:

Ipsilateraalne tserebellaarne ataksia, mis on põhjustatud väikese tsükliga ühenduste kaasamisest. Kontrastaalne hemiparees (kortikostsellulaarsüsteemi kaasamine).

Muutuv kontralateralne hemihüpesteesia valu ja temperatuuri tundlikkuse tõttu, mis on seotud spinotalamaalse trakti kaasamisega.

C. Universaalse dissotsieeritud anesteesia sündroom

Universaalne dissotsiatiivne anesteesia on haruldane sündroom, mida kirjeldatakse parempoolse ülemise väikeahelalise arteri ja vasaku selgroo halvema tserebellararteri kombineeritud oklusiooni patsientidel. Lüüasaamist artereid esimese külgmine müokardi silla, lüüasaamisega teise arteri - lennuki vasakpoolses külgne medullaarne sündroom Wallenberg-Zakharchenko. Patsiendil on vähenemine valu ja temperatuuritundlikkus näol, kaelal ja kõigi jäsemete, samas, kui kombatav, vibratsiooni ja lihas-liigessündroom tundlikkuse konserveeritud (dissotsieerunud desensitisatsioon).

Silla hemorraagilisele kahjustusele on kaasas teadvuse rikkumine, kooma ja veidi erinev kliinik.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Mesentsfaloni kahjustuse sündroomid

I. Weberi kolmas kolju-närvi juurte ventraalne sündroom.

Aju varraste kahjustused, mis mõjutavad püramiidi traktil ja kolmanda närvi lülisid, ilmnevad järgmised pildid: kontrastaalne hemipleegia. Närvi innerveeritud lihaste ipsilateraalne halvatus.

II. Benedictus (Venedaik) kraniaalnärvi dorsaalse juurte sündroom III

Selle põhjuseks on mesentsefaloni katte kahjustus koos punase tuumori, väikereliha ülemiste jalgade ja kolmanda kraniaalse närvi juurtega:

Kolmanda närvi innerveeritud lihaste ipsilateraalne halvatus.

Kontrastaalsed tahtmatud liigutused, sealhulgas tahtlik värisemine, hemikhorraa, hemiballism, mis on põhjustatud punase tuuma kaasamisest.

Sarnased kliinilised nähud tekkida enam kahju selgmise keskaju rehvi haarab dorsaalosas punane tuum ja reie väikeaju ja nimetatakse Claude sündroom (Claude), kus domineerivad väikeaju (kontralateraalse gemiataksiya, hüpotensioon) ja sümptomid puuduvad hemiballismuse.

III. Dorsaalne mesenterellaalne sündroom

Seda peegeldavad peamiselt neuro-oftalmoloogilised nähtused. Dorsaalne keskaju sündroom (strong-Vievo aqueduct sündroomi või sündroomi Parinaud'i (Parinaud'i) on kõige sagedamini avastatakse taustana vesipea või kasvaja ajuripatsi piirkonnas ja mis hõlmab kõiki järgmisi (või mõne) tähiseid:

1. Paralüüs pilk ülespoole (mõnikord maha).
2. Pupillihäired (tavaliselt laiad õpilased, kellel on reageering valgusele ja elamine koos lähenemisega).
3. Ümberpööratud ja tõmburi nüstagm, kui vaadelda ülespoole.
4. Silmalaugude patoloogiline tagasitõmbumine.
5. Silmalaugude lag.

IV. Upper Basilar sündroom

Selle põhjuseks on peamise arteri rostraalsete osade (peamiselt emboolia tõttu) oklusioon, mis viib aju keskmise aju, talamiini ja osalise ajutüve ja kuklakõõsaste osi. Seda sündroomi kirjeldatakse ka patsientidel, kellel on selle peaarteri selle osa, selle vaskuliidi ja pärast peaaju angiograafiat kuuluva hiina aneurüsmiga. Selle sündroomi variatsiooniproovid on järgmised:

1. Häired silmaliigutused (ühe- või kahepoolsete pilku halvatus üles või alla lähenemine häireid, pseudo-abdutsens halvatus, ja lähenevaid retraktorny nüstagm, häired röövimise silm, lag ja tagasitõmbumise ülemise silmalau, kaldus kõrvalekalle).
2. Pupillihäired.
3. Käitumishäired (hüpersomnia, harilik hallutsinoos, mäluhäired, deliirium).
4. Nägemiskahjustus (hemianopsia, kortikaalne pime, Balindi sündroom (Valint).
5. Mootor ja sensoorne defitsiit.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]