Pirni sündroom

Bulbaari sündroom areneb, kui kahjustatakse aju varre (medulla oblongata) kaudseid osi või selle sidemeid täidesaatva aparaadiga. Medulla oblongata funktsioonid on erinevad ja neil on elutähtis tähendus. IX, X ja XII tuumad on neelu, kõri ja keele refleksi aktiivsuse kontrolli keskused ning on seotud liigendamise ja neelamise tagamisega. Nad saavad interotseptiivset teavet ja on seotud paljude vistseraalsete refleksidega (köhimine, neelamine, aevastamine, süljevool, imemine) ja mitmesuguste sekretoorsete reaktsioonidega. Medullis läbivad mediaalsed (tagumised) pikisuunalised kimpud, mis on olulised pea ja kaela liikumise reguleerimisel ja viimaste silma liikumise koordineerimisel. See sisaldab kuulmis- ja vestibulaarsete juhtide relee südamikke. Sellest läbib tõusev ja kahanev tee, mis seob närvisüsteemi alumise ja kõrgema taseme. Retikulaarne moodustumine mängib olulist rolli motoorse aktiivsuse leevendamisel või pärssimisel, lihastoonuse reguleerimisel, afferentatsiooni läbiviimisel, posturaalsel ja muul refleksaktiivsusel, teadvuse kontrollimisel, samuti vistseraalsetel ja vegetatiivsetel funktsioonidel. Peale selle on vagus süsteemi kaudu kaasatud hingamisteede, südame-veresoonkonna, seedetrakti ja teiste ainevahetusprotsesside reguleerimisse organismis.

Siinkohal käsitleme bulbaalkarjääri laienenud vorme, mis tekivad IX, X ja XII tuumade kahepoolsete kahjustustega, samuti nende juured ja närvid kolju sees ja väljaspool. Siinkohal omistati vastavate lihaste ja sünapside kahjustused, mis viivad samade häirete tekkimiseni sõrmemootori funktsioonides: neelamine, närimine, liigendamine, fonatsioon ja hingamine.

[1], [2], [3]

Põõsaste sündroomi põhjused

1. Liikuva neuroni haigused (amüotroofne lateraalskleroos, seljaaju amüotroofia Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amüotroofia).
2. Müopaatiad (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre sündroom).
3. Düstrofiline müotoonia.
4. Myoplegia Paroxysmal.
5. Myasthenia.
6. Polüneuropaatia (Guillain-Barre, vaktsineerimine, difteeria, paraneoplastiline, hüpertüreoidismiga, porfüüria).
7. Polüomüeliit.
8. Protsessid aju vars, tagumine kraniaalne fossa ja kranio-seljaaju piirkond (vaskulaarne, kasvaja, siiringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luu kõrvalekalded).
9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

[4], [5]

Mootori neuroni haigused

Tüüpilised näpunäidete funktsiooni näited on amülotroofilise lateraalse sündroomi (ALS) kõikide vormide lõppetapp või selle bulbaarse vormi algus. Haigus algab tavaliselt tuuma XII närvi kahepoolse kahjustusega ja selle esimesed ilmingud on atroofia, keele hõõrdumine ja halvatus. Esimesel etapil võib tekkida düsartria ilma düsfaagiata või düsfaagiata düsfaagiateta, kuid kõigi bulbar-funktsioonide järkjärguline halvenemine on täheldatud üsna kiiresti. Haiguse alguses täheldatakse vedelate toiduainete allaneelamise raskust sagedamini kui tahkeid toite, kuid haiguse progresseerumisel areneb düsfaagia tahkete toitude võtmisel. Sel juhul liidab keele nõrkus masticatooriumi nõrkus ja seejärel näolihased, pehme suulae, suuõõne keel on liikumatu ja atrofiline. See näitab fastsikulyatsii. Anartria Pidev süljevool. Hingamisteede lihasnõrkus. Samas piirkonnas või keha teistes piirkondades tuvastatakse ülemise motoorse neuroni kaasamise sümptomid.

[6], [7], [8], [9], [10]

Amüotroofilise lateraalskleroosi diagnoosimise kriteeriumid

• madalama motoorse neuroni kahjustuste ilmingute olemasolu (sealhulgas EMG - eesmise protsessi kinnitamine kliiniliselt säilinud lihastes); ülemise motoorse neuroni kahjustuse kliinilised sümptomid (püramiidi sündroom); progresseeruv kursus.

"Progressive bulbar paralysis" peetakse tänapäeval üheks amüotroofse lateraalskleroosi bulbaalse vormi variandiks (nagu "primaarne lateraalne skleroos" kui teise tüüpi amüotroofilise lateraalskleroosi puhul, mis esineb seljaaju eesmise sarvede kahjustuste kliiniliste tunnustega).

Põõsaste paralüüsi suurenemine võib olla progresseeruva seljaaju amüotroofia ilming, eriti Werdnig-Hoffmanni amüotroofia (Werdnig-Hoffmann) ja lastel, Fazio-Londe seljaaju amüotroofia terminaalne staadium. Viimane käsitleb autosomaalset retsessiivset seljaaju amüotroofiat varajase lapsepõlvega. Täiskasvanutel on teada X-aheldatud bulbaalse seljaaju amüotroofia, alates 40-aastastest ja vanematest (Kennedy tõbi). Tüüpilised on ülemiste jäsemete proksimaalsete osade lihaste nõrkus ja atroofia, spontaansed fasciculatsioonid, piiratud aktiivsete liikumiste hulk käes, vähenenud kõõluste refleksid koos biceps ja tritseps lihastega. Haiguse progresseerumisel arenevad bulbaarsed (tavaliselt mitte-jämedad) haigused: paisumine, keele atroofia, düsartria. Jalalihased osalevad hiljem. Omadused: günekomastia ja gastrocnemius-lihaste pseudohüpertrofia.

Progressiivsete seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmise sarvede rakkude kahjustamisega. Erinevalt amüotroofilisest lateraalskleroosist on siin protsess alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemise motoorse neuroni kaasamise sümptomeid ja see on soodsam.

[11], [12], [13], [14], [15],

Müopaatiad

Teatud müopaatia vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre sündroom) võivad ilmneda halvenenud bulbar-funktsioonidena. Okulofarüngeaalne müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosomaalne domineeriv) haigus, mida iseloomustavad hilinenud debüüt (tavaliselt pärast 45 aastat) ja lihasnõrkus, mis piirdub näo lihastega (kahepoolne ptoos) ja bulbaarsete lihastega (düsfaagia). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia progresseeruvad aeglaselt. Peamine maladaptive sündroom on düsfaagia. Jäsemetes levib protsess ainult mõnel patsiendil ja haiguse hilisemates etappides.

Mitokondriaalse entsefalomüopaatia üks vorme, nimelt Kearns-Sayre sündroom („ophthalmoplegia plus”), ilmneb lisaks ptoosile ja oftalmoplegiale müopaatilise sümptomi kompleksile, mis areneb pärast silma sümptomeid. Pallirihmade (kõri ja neelu) kaasamine ei ole tavaliselt päris ebaviisakas, kuid see võib põhjustada muutusi fonatsioonis ja artikulatsioonis, gaggingis.

[16], [17], [18], [19]

Kearns-Sayre sündroomi kohustuslikud tunnused:

• välised ophthalmoplegia
• võrkkesta pigmendi degeneratsioon
• südame juhtivushäired (bradükardia, atrioventrikulaarne plokk, sünkoop, äkksurm on võimalik)
• suurenenud valk vedelikus

[20], [21]

Düstrofiline müotoonia

Düstrofiline müotoonia (või müotooniline distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) pärineb autosoomist domineerival viisil ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naised. Tema debüüt tuleb 16-20-aastaselt. Kliiniline pilt koosneb müotoonsetest, müopaatilistest sündroomidest ja ekstramuskulaarsetest häiretest (düstroofilised muutused läätses, munandites ja teistes endokriinsetes näärmetes, nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ajus). Müopaatiline sündroom on kõige enam väljendunud näo lihastes (närimine ja ajalised lihased, mis viib iseloomuliku näoilme väljakujunemiseni), kaelale ja mõnedele patsientidele jäsemetes. Põõsaste lihaste lüüasaamine toob kaasa nina naha, düsfaagia ja gagging ning mõnikord hingamishäired (sh uneapnoe).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroksüsmaalne müoplegia (korduv halvatus)

Perioodiline paralüüs - Disease (gipokaliemicheskoe hüperkaleemilises normokaliemicheskaya ja kuju), näidatud üldistatud partsiaalhood või lihasnõrkus (ilma teadvusekadu) nagu halvatus või plegia (kuni tetraplegia) piiratud kõõlusrefleksid ja lihaste hüpotoonia. Rünnakute kestus varieerub 30 minutist kuni mitme päevani. Provokatiivsed tegurid: rohkesti süsivesikuid rikkalik toit, soola kuritarvitamine, negatiivsed emotsioonid, liikumine, öine uni. Ainult mõnedel rünnakutel osaleb emakakaela ja kolju lihased. Harva on see protsess seotud erineva ulatusega, hingamisteede lihastega.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi sekundaarse müoplegia vormiga, mida esineb türeotoksikoosiga patsientidel, esmase hüperaldosteronismiga, hüpokaleemiaga mõnedes seedetrakti haigustes, neeruhaigustes. Kirjeldatakse perioodilisi paralüüsi iattrogeenseid variante ravimite määramisel, mis soodustavad kaaliumi eemaldamist organismist (diureetikumid, lahtistid, lagrits).

Myasthenia

Bulbaari sündroom on müasteenia üks ohtlikke ilminguid. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) on haigus, mille juhtivaks kliiniliseks ilminguks on ebanormaalne lihaste väsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikoliinesteraasi ravimite võtmist. Esimesed sümptomid on sagedamini silma lihaste düsfunktsioonid (ptoos, diplopia ja silmade liikumise piiramine) ning näolihased, samuti jäsemete lihased. Ligikaudu üks kolmandik patsientidest kogeb limaskesta, neelu, kõri ja keele kaasamist. On üldistatud ja kohalikke (peamiselt okulaarseid) vorme.

Myasthenia diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eaton'i sündroom, polüneuropaatia myasthenic sündroom, myasthenia-polymyositis kompleks, myasthenic sündroom botuliini intoksikatsioonis).

[28], [29], [30], [31]

Polüneuropaatia

Polüneuropaatiaga täheldatud bulbaali halvatust täheldatakse üldise polüneuropaatilise sündroomi pildil, mis on iseloomulik tundlike häiretega tetrapareesi või tetraplegia taustal, mis hõlbustab bulbaarsete häirete iseloomu diagnoosimist. Viimased on iseloomulikud sellistele vormidele nagu äge Guillain-Barre demüeliniseeriv polüneuropaatia, infektsioonijärgne ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Polüomüeliit

Ägeda poliomüeliidi, nagu bulbaali halvatus, põhjuseks on üldiste nakkuslike (paralüütiliste) sümptomite olemasolu, paralüüsi kiire areng (tavaliselt esimese 5 haiguse päeva jooksul) suurema kahjustusega proksimaalsest kui distaalsest. Paralüüsi vastupidise arengu periood on varsti pärast nende väljanägemist iseloomulik. Eraldatakse seljaaju, bulbaarsed ja bulbospinaalsed vormid. Alamjäsemeid mõjutab sagedamini (80% juhtudest), kuid on võimalik, et sündroomid arenevad piki hemitipi või risti. Paralüüs on looduses aeglane ja kõõluste reflekside kadumine ning atroofia kiire areng. Bulbaali halvatuse võib täheldada bulbaari vormis (10-15% kogu haiguse paralüütilisest vormist), kus ei kannata mitte ainult IX, X (harvemini XII) närve, vaid ka näonärvi. IV-V segmentide eesmise sarvede kahjustused võivad põhjustada hingamisteede halvatust. Täiskasvanutel tekib tõenäolisemalt bulbospinaalne vorm. Ajurünnaku retikulaarse moodustumise kaasamine võib põhjustada südame-veresoonkonna (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamisteede (ataktilise hingamise) häired, neelamishäired ja ärkveloleku häired.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi teiste viirusinfektsioonidega, mis võivad mõjutada madalamat motoorset neuronit: marutaud ja herpes zoster. Muud haigused, mis nõuavad sageli diferentsiaaldiagnoosi ägeda polioosiga, hõlmavad Guillaini-Barré sündroomi, ägeda vahelduva porfüüria, botulismi, toksilise polüneuropaatia, transversaalse müeliidi ja seljaaju ägeda kokkusurumise epiduraalses abstsessis.

[38], [39],

Protsessid aju vars, tagumine kraniaalne fossa ja kraniospinaalne piirkond

Mõned haigused hõlmavad mõnikord mõlemad pooled kergesti medulla väiksuse ja kompaktne kuju kaudaalne osa ajutüves: intramedullaarseid kasvajad (närvitoendkasvajates ja ependümoomid) või luuüdivälist iseloomu (neurofibroom, meningioom, hemangioom, metastaatilise kasvajad); tuberkuloos, sarkoidoos ja teised granulomatoossed protsessid võivad sarnaneda kasvaja kliinilistele sümptomitele. Volumetriliste protsessidega kaasneb varem või hiljem suurenenud koljusisene rõhk. Parenhüümi subarahnoidset hemorraagia, traumaatilise ajukahjustuse, ja muud protsessid, millega kaasneb koljusisese hüpertensiooni ja herniatsioonini piklikaju in koljupõhimiku auk, võib viia hüpertermia, hingamishäirete, koomat ja patsiendi surma hingamispuudulikkuse ja südame seiskumine. Teised põhjused: siringobulbiya, kaasasündinud häired ja kõrvalekalded kraniospinaalne regioon (platibaziya, Paget 'tõbi), toksiline ja degeneratiivsed protsessid, meningiit ja entsefaliit, mis viib düsfunktsiooniga kaudaalne osades ajutüve.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia

Põõsaste funktsioonide psühhogeensed häired nõuavad mõnikord diferentsiaaldiagnoosi tõelise löögiparandusega. Allaneelamise ja fonatsiooni psühhogeenseid häireid võib täheldada nii psühhootiliste häirete pildil kui ka muundumishäirete raamistikus. Esimesel juhul täheldatakse neid tavaliselt kliiniliselt ilmsete käitumishäirete taustal, teisel juhul on need harva haiguse monosümptomaatilised ilmingud ja sel juhul soodustab nende äratundmist polüsündroomiliste näidishaiguste avastamine. Psühhogeensete häirete diagnoosimisel ja orgaaniliste haiguste väljajätmisel tuleb kasutada nii positiivseid kriteeriume, kasutades kaasaegseid parakliinilisi uuringumeetodeid.

[46], [47], [48], [49], [50],

Põõsaste sündroomi diagnostilised testid

Üldine ja biokeemiline vereanalüüs; uriinianalüüs; CT skaneerimine või aju MRI; Keele, kaela ja jäsemete lihaste EMG; farmakoloogilise stressiga myasthenia gravise kliinilised ja EMG-testid; okulistide uurimine; EKG; likööri uuring; esofagoskoopia; terapeutiga konsulteerimine.

[51], [52], [53], [54]