Bulbaarne sündroom

Bulbaarne sündroom tekib ajutüve kaudaalsete osade (medulla oblongata) või selle täidesaatva aparaadiga ühenduste kahjustuse korral. Medulla oblongata funktsioonid on mitmekesised ja eluliselt tähtsad. IX, X ja XII närvi tuumad on neelu, kõri ja keele refleksaktiivsuse kontrollkeskused ning osalevad artikulatsiooni ja neelamise tagamises. Nad saavad interotseptiivset informatsiooni ja on seotud paljude vistseraalsete refleksidega (köha, neelamine, aevastamine, süljeeritus, imemine) ja mitmesuguste sekretoorsete reaktsioonidega. Medulla oblongata't läbib mediaalne (tagumine) pikisuunaline fasciculus, mis on oluline pea ja kaela liikumise reguleerimisel ning viimaste koordineerimisel silmaliigutustega. See sisaldab kuulmis- ja vestibulaarjuhtide relee tuumasid. Sellest läbivad tõusvad ja laskuvad rajad, mis ühendavad närvisüsteemi alumist ja kõrgemat taset. Retikulaarne formatsioon mängib olulist rolli motoorse aktiivsuse soodustamisel või pärssimisel, lihastoonuse reguleerimisel, aferentatsiooni läbiviimisel, kehahoiaku ja muu refleksaktiivsuse, teadvuse kontrollimisel, samuti vistseraalsete ja vegetatiivsete funktsioonide kontrollimisel. Lisaks osaleb medulla oblongata vagussüsteemi kaudu hingamisteede, südame-veresoonkonna, seedetrakti ja muude ainevahetusprotsesside reguleerimises organismis.

Siin vaatleme bulbaarse paralüüsi laienenud vorme, mis tekivad IX, X ja XII närvi tuumade, samuti nende juurte ja kolju sees ja väljaspool asuvate närvide kahepoolsete kahjustustega. Siia hulka kuuluvad ka vastavate lihaste ja sünapside kahjustused, mis põhjustavad samu bulbaarsete motoorsete funktsioonide häireid: neelamine, närimine, artikulatsioon, hääldus ja hingamine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Bulbaarse sündroomi põhjused

1. Motoorsete neuronite haigused (amüotroofne lateraalskleroos, Fazio-Londe'i seljaaju lihasatroofia, Kennedy bulbospinaalne lihasatroofia).
2. Müopaatia (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom).
3. Düstroofne müotoonia.
4. Paroksüsmaalne müopleegia.
5. Müasteenia gravis.
6. Polüneuropaatia (Guillain-Barré sündroom, vaktsineerimisjärgne periood, difteeria, paraneoplastiline haigus, hüpertüreoos, porfüüria).
7. Lastehalvatus.
8. Protsessid ajutüves, tagumises koljulõhes ja kraniospinaalses piirkonnas (vaskulaarsed, kasvajalised, syringobulbia, meningiit, entsefaliit, granulomatoossed haigused, luuanomaaliad).
9. Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia.

[ 4 ], [ 5 ]

Motoorsete neuronite haigused

Amüotroofse lateraalsündroomi (ALS) kõigi vormide viimane staadium või selle bulbaarse vormi algus on tüüpilised näited bulbaarsest düsfunktsioonist. Haigus algab tavaliselt 12. närvi tuuma kahepoolse kahjustusega ja selle esimesteks ilminguteks on keele atroofia, fastsikulatsioonid ja halvatus. Varajases staadiumis võib esineda düsartria ilma düsfaagiata või düsfaagia ilma düsartriata, kuid kõigi bulbaarsete funktsioonide progresseeruv halvenemine täheldatakse üsna kiiresti. Haiguse alguses täheldatakse vedela toidu neelamisraskusi sagedamini kui tahke toidu söömisel, kuid haiguse progresseerumisel tekib düsfaagia ka tahke toidu söömisel. Sellisel juhul liitub keele nõrkusega närimis- ja seejärel näolihaste nõrkus, pehme suulagi ripub allapoole, keel suuõõnes on liikumatu ja atroofiline. Selles on näha fastsikulatsioone. Anartria. Pidev süljeeritus. Hingamislihaste nõrkus. Ülemiste motoorsete neuronite kaasatuse sümptomeid tuvastatakse samas piirkonnas või teistes kehapiirkondades.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnostilised kriteeriumid

• alumiste motoorsete neuronite kahjustuse tunnuste olemasolu (sh EMG - eesmise sarvejätke kinnitus kliiniliselt tervetes lihastes); ülemiste motoorsete neuronite kahjustuse kliinilised sümptomid (püramiidsündroom); progresseeruv kulg.

„Progressiivset bulbaarset halvatust“ peetakse tänapäeval amüotroofse lateraalskleroosi bulbaarse vormi üheks variandiks (nagu ka „primaarset lateraalskleroosi“ kui teist tüüpi amüotroofset lateraalskleroosi, mis esineb ilma seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse kliiniliste tunnusteta).

Progresseeruv bulbaarne halvatus võib olla progresseeruva seljaaju amüotroofia, eriti Werdnig-Hoffmanni amüotroofia lõppstaadium ja lastel Fazio-Londe seljaaju amüotroofia ilming. Viimane on autosoom-retsessiivne seljaaju amüotroofia, mis algab varases lapsepõlves. Täiskasvanutel on teada X-kromosoomiga seotud bulbaarne seljaaju amüotroofia, mis algab 40-aastaselt ja vanemalt (Kennedy tõbi). Seda iseloomustab proksimaalsete ülajäsemete lihaste nõrkus ja atroofia, spontaansed fastsikulatsioonid, piiratud aktiivsete liigutuste ulatus kätes, biitsepsi ja triitsepsi õlalihaste kõõluste reflekside vähenemine. Haiguse progresseerumisel tekivad bulbaarsed (tavaliselt kerged) häired: lämbumine, keele atroofia, düsartria. Hiljem haaratakse jalalihaseid. Iseloomulikud tunnused: günekomastia ja säärelihaste pseudohüpertroofia.

Progressiivsete seljaaju amüotroofiate korral piirdub protsess seljaaju eesmiste sarvede rakkude kahjustusega. Erinevalt amüotroofsest lateraalskleroosist on protsess siin alati sümmeetriline, sellega ei kaasne ülemiste motoorsete neuronite kaasatuse sümptomeid ja sellel on soodsam kulg.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Müopaatiad

Mõned müopaatia vormid (okulofarüngeaalne, Kearns-Sayre'i sündroom) võivad avalduda bulbaarsete funktsioonide rikkumisena. Okulofarüngeaalne müopaatia (düstroofia) on pärilik (autosomaalselt dominantne) haigus, mille eripäraks on hiline algus (tavaliselt pärast 45. aastat) ja lihasnõrkus, mis piirdub näolihastega (kahepoolne ptoos) ja bulbaarsete lihastega (düsfaagia). Ptoos, neelamishäired ja düsfoonia progresseeruvad aeglaselt. Peamine maladaptiivne sündroom on düsfaagia. Protsess levib jäsemetesse ainult mõnedel patsientidel ja haiguse hilisemas staadiumis.

Üks mitokondriaalse entsefalomüopaatia vormidest, nimelt Kearns-Sayre'i sündroom ("oftalmopleegia pluss"), avaldub lisaks ptoosile ja oftalmopleegiale ka müopaatilise sümptomite kompleksina, mis tekib hiljem kui silma sümptomid. Bulbaarlihaste (kõri ja neelu) haaratus ei ole tavaliselt piisavalt tugev, kuid võib viia fonatsiooni ja artikulatsiooni muutusteni, lämbumiseni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kearns-Sayre'i sündroomi kohustuslikud tunnused:

• väline oftalmopleegia
• võrkkesta pigmentide degeneratsioon
• südamejuhtivuse häired (bradükardia, atrioventrikulaarne blokaad, minestus, võimalik äkksurm)
• suurenenud valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus

[ 20 ], [ 21 ]

Düstroofne müotoonia

Düstroofne müotoonia (või Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batteni müotooniline düstroofia) pärandub autosomaalselt dominantsel viisil ja mõjutab mehi 3 korda sagedamini kui naisi. Selle algus on 16–20-aastane. Kliiniline pilt koosneb müotoonilistest, müopaatilistest sündroomidest ja ekstramuskulaarsetest häiretest (düstroofsed muutused läätses, munandites ja teistes endokriinsetes näärmetes, nahas, söögitorus, südames ja mõnikord ka ajus). Müopaatiline sündroom on kõige ilmekam näolihastes (närimis- ja oimuslihased, mis viib iseloomuliku näoilme tekkeni), kaelal ja mõnedel patsientidel ka jäsemetes. Silma bulbaarsete lihaste kahjustus põhjustab ninahäält, düsfaagiat ja lämbumist ning mõnikord hingamishäireid (sealhulgas uneapnoed).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Paroksüsmaalne müopleegia (perioodiline halvatus)

Paroksüsmaalne müopleegia on haigus (hüpokaleemiline, hüperkaleemiline ja normokaleemiline vorm), mis avaldub üldistatud või osaliste lihasnõrkuse hoogudena (ilma teadvusekaotuseta) pareesi või pleegia (kuni tetrapleegiani) kujul koos kõõluste reflekside vähenemise ja lihaste hüpotooniaga. Hoogude kestus varieerub 30 minutist kuni mitme päevani. Provotseerivad tegurid: rikkalik süsivesikuterikas toit, lauasoola kuritarvitamine, negatiivsed emotsioonid, füüsiline aktiivsus, ööuni. Ainult üksikute hoogude korral on täheldatud kaela- ja koljulihaste haaratust. Harva on hingamislihased ühel või teisel määral haaratud.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi müopleegia sekundaarsete vormidega, mida esineb türeotoksikoosiga patsientidel, primaarse hüperaldosteronismiga, hüpokaleemiaga mõnede seedetrakti haiguste korral, neeruhaigustega. Perioodilise paralüüsi iatrogeenseid variante kirjeldatakse ravimite määramisel, mis soodustavad kaaliumi eemaldamist organismist (diureetikumid, lahtistid, lagrits).

Müasteenia

Bulbaarne sündroom on üks müasteenia ohtlikke ilminguid. Müasteenia gravis on haigus, mille peamine kliiniline ilming on patoloogiline lihasväsimus, mis väheneb kuni täieliku taastumiseni pärast antikolinesteraasi ravimite võtmist. Esimesteks sümptomiteks on sageli silmamotoorika lihaste häired (ptoos, diploopia ja silmamunade piiratud liikuvus) ja näolihaste, samuti jäsemete lihaste häired. Ligikaudu kolmandikul patsientidest esineb mälumislihaste, neelu-, kõri- ja keelelihaste haaratus. Esineb generaliseerunud ja lokaalseid (peamiselt silma) vorme.

Müasteenia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi müasteeniliste sündroomidega (Lambert-Eatoni sündroom, müasteeniline sündroom polüneuropaatiate korral, müasteenia-polümüosiidi kompleks, müasteeniline sündroom botuliinismürgistuse korral).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Polüneuropatiad

Polüneneuropaatiate korral täheldatakse bulbaarset halvatust üldise polüneuropaatilise sündroomi pildil tetrapareesi või tetrapleegia taustal koos iseloomulike sensoorsete häiretega, mis hõlbustab bulbaarsete häirete olemuse diagnoosimist. Viimased on iseloomulikud sellistele vormidele nagu äge demüeliniseeriv Guillain-Barré polüneuropaatia, infektsiooni- ja vaktsineerimisjärgne polüneuropaatia, difteeria ja paraneoplastiline polüneuropaatia, samuti polüneuropaatia hüpertüreoidismi ja porfüüria korral.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Poliomüeliit

Äge poliomüeliit kui bulbaarse paralüüsi põhjus on äratuntav üldiste nakkuslike (preparalüütiliste) sümptomite olemasolu, paralüüsi kiire areng (tavaliselt haiguse esimese 5 päeva jooksul), mille puhul on proksimaalsed sektsioonid rohkem kahjustatud kui distaalsed. Iseloomulik on paralüüsi pöördarengu periood varsti pärast selle algust. Eristatakse spinaalset, bulbaarset ja bulbospinaalset vormi. Kõige sagedamini on mõjutatud alajäsemed (80% juhtudest), kuid võimalik on ka hemitüübi või ristsündroomide teke. Halvatus on lõtv, kõõluste reflekside kadumise ja atroofia kiire arenguga. Bulbaarset paralüüsi võib täheldada bulbaarse vormi korral (10–15% kogu haiguse paralüütilisest vormist), mille puhul on mõjutatud mitte ainult IX, X (harvemini XII) närvide, vaid ka näonärvi tuumad. IV-V segmendi eesmiste sarvede kahjustus võib põhjustada hingamishalvatust. Täiskasvanutel areneb bulbospinaalne vorm sagedamini. Ajutüve retikulaarse formatsiooni kaasamine võib põhjustada südame-veresoonkonna (hüpotensioon, hüpertensioon, südame rütmihäired), hingamissüsteemi ("ataksiline hingamine") häireid, neelamishäireid ja ärkveloleku taseme häireid.

Diferentsiaaldiagnostika hõlmab ka teisi viirusinfektsioone, mis võivad mõjutada alumist motoorset neuronit: marutaud ja vöötohatis. Muud haigused, mis sageli vajavad diferentsiaaldiagnostikat koos ägeda poliomüeliidiga, on Guillain-Barré sündroom, äge vahelduv porfüüria, botulism, toksilised polüneuropaatiad, transversaalne müeliit ja äge seljaaju kokkusurumine epiduraalabstsessi korral.

[ 37 ], [ 38 ]

Protsessid ajutüves, tagumises koljulõhes ja kraniospinaalses piirkonnas

Mõned haigused haaravad mõnikord kergesti mõlemad medulla oblongata pooled, arvestades ajutüve kaudaalse osa väiksust ja kompaktset kuju: intramedullaarsed (glioomid või ependümoomid) või ekstramedullaarse iseloomuga kasvajad (neurofibroomid, meningioomid, hemangioomid, metastaatilised kasvajad); tuberkuloom, sarkoidoos ja muud granulomatoossed protsessid võivad sarnaneda kasvaja kliiniliste sümptomitega. Ruumi hõivavad protsessid kaasnevad varem või hiljem koljusisese rõhu tõusuga. Parenhümatoossed ja subarahnoidaalsed hemorraagiad, kraniotserebraalsed traumad ja muud protsessid, millega kaasneb koljusisese hüpertensiooni ja medulla oblongata song foramen magnumisse, võivad põhjustada hüpertermiat, hingamishäireid, koomat ja patsiendi surma hingamis- ja südameseiskusest. Muud põhjused: syringobulbia, kraniospinaalpiirkonna kaasasündinud häired ja anomaaliad (platybasia, Pageti tõbi), toksilised ja degeneratiivsed protsessid, meningiit ja entsefaliit, mis viivad ajutüve kaudaalsete osade düsfunktsioonini.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Psühhogeenne düsfoonia ja düsfaagia

Bulbaarsete funktsioonide psühhogeensed häired vajavad mõnikord diferentsiaaldiagnostikat tõelise bulbaarse halvatusega. Neelamise ja fonatsiooni psühhogeenseid häireid võib täheldada nii psühhootiliste häirete pildil kui ka konversioonihäirete raames. Esimesel juhul täheldatakse neid tavaliselt kliiniliselt ilmsete käitumishäirete taustal, teisel juhul on need harva haiguse monosümptomaatiline ilming ja sel juhul hõlbustab nende äratundmist polüsündroomsete demonstratiivsete häirete tuvastamine. Psühhogeensete häirete diagnoosimiseks on vaja kasutada nii positiivseid kriteeriume kui ka orgaaniliste haiguste välistamist, kasutades kaasaegseid parakliinilisi uuringumeetodeid.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Bulbaarse sündroomi diagnostilised uuringud

Üldine ja biokeemiline vereanalüüs; uriinianalüüs; aju kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia; keele, kaela ja jäsemete lihaste EMG; kliinilised ja EMG-testid müasteenia diagnoosimiseks farmakoloogilise koormuse korral; silmaarsti läbivaatus; EKG; tserebrospinaalvedeliku analüüs; ösofagoskoopia; terapeudi konsultatsioon.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]