Püsiv läätskeratoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Persistentne läätsekujuline keratoos (sün. Flegeli tõbi) viitab pärilike haiguste rühmale, millel on domineeriv keratiniseerumise häire, pärilikkuse tüüp on autosoom-dominantne. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Haiguse esimesed ilmingud ilmnevad 40–50-aastaselt punakaspruunide väikeste papulite kujul, mille suurus on 1–4 mm, mis on kaetud soomustega, ebakorrapärase kujuga, paiknevad varvaste tagaküljel, üla- ja alajäsemetel. Soomuste eemaldamisel paljastub lehtri läikiv põhi koos täpse veritsusega. Lööbega kaasneb mõnikord kerge sügelus. Kombineerub suhkurtõvega.

Patomorfoloogia. Kahjustuse keskel on täheldatud epidermise hõrenemist, servades - akantoosi ja papillomatoos. Sarvkiht on enamasti kompaktne, oluliselt paksenenud, eriti elemendi keskel, kus tuvastatakse ka fokaalne parakeratoos. Granuleeritud kiht puudub epidermise atroofilistes piirkondades. Basaalsed epiteelirakud on lamedad, paistes, epidermise basaalmembraan on ebaselge. Papillaarses kihis ja dermise retikulaarse kihi ülemises osas on veresooned laienenud, määratakse tihe lümfohistiotsütaarse iseloomuga infiltraat, mis on selgelt piiritletud dermise aluskihtidest. Sarvjastes soomustes näitab atroofiatsooni naha elektronmikroskoopiline uuring heledaid niite tihedas maatriksis, desmosoomide säilimist. Parakeratootilistes rakkudes tuvastatakse keratohüaliinsete graanulite arvu vähenemine. Granuleeritud epiteelirakkudes ja lamellaarsete graanulite puudumine neis. Infiltraadis leiti lümfotsüüte ajutuumadega.

Histogenees. Suurt tähtsust omistatakse lamellaarsete graanulite patoloogiale, millel on oluline roll epiteelirakkude diferentseerumisel. Siiski pole nende muutuste kohta üheselt mõistetavaid andmeid veel saadud. Makrofaagide lipiidirakkude ja ajutuumadega lümfotsüütide tuvastamise põhjal infiltraadis eeldatakse immuunreaktsioonide rolli haiguse arengus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]