Püsiv läätsekujuline keratoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Keraatoosile vastupidav läätsekulaarne (sinine Phlegeli tõbi) kuulub pärilike haiguste rühma, mille domineeriv keratinisatsioon on rikkunud, pärilikkus on autosoomne valitsev seisund. Mehed ja naised kannatavad sageli võrdselt. Esimene ilminguid haiguse täheldatakse vanuseni 40-50 aastat punakaspruun sõlmekesed väiksus 1-4 mm, kestendav ebakorrapärase kujuga, lokaliseeritud tagaküljel stop, üla- ja alajäsemete. Kaalude eemaldamisel puutub kokku lehega läikiv põhi täpselt verejooksuga. Lööve mõnikord kaasneb kerge sügelemine. See on kombineeritud diabeediga.

Pathomorphology. Kahjustuse keskele märgitakse epidermise hõrenemist piki servi - akantoos ja papillomatoos. Sarvkollane kiht on enamasti kompaktne, märgatavalt tihenenud, eriti elemendi keskosas, kus tuvastatakse ka fokaalne parakeratoos. Granuleeritud kiht puudub epidermise atroofilistes osades. Basaal-epiteelirakud on lamedad, ödeemsed, epidermise baasmembraan on ebaselge. Papillaarses kihis ja dermise võrgusilma kihi ülaosas suurendatakse veresooni, lümfo-histiotsüütilise iseloomuga tihedalt infiltreeritakse põhiliselt naha kihtidest. Sarvjas mõõtkavas näitab elektron-mikroskoopiline uurimine naha atroofia tsoonis tiheda maatriksi säravaid jooni, desmosoomide säilimist. Detekteeritakse parekaratootilised rakud ja keratogialiini graanulite hulk väheneb. Granulaarsetes epiteelirakkudes ja nendes lamellarakeste puudumisel. Infiltraadis leiti tserebraarse tuumaga lümfotsüüte.

Histogeneesis. Suur tähtsus on seotud lamellarakkude patoloogiaga, millel on oluline roll epiteelirakkude diferentseerimisel. Kuid ühemõttelisi andmeid nende muudatuste kohta ei ole veel saadud. Põhineb makrofaagide lubja ja tserebraalse tuumaga lümfotsüütide rakkude infiltreerimisel, eeldatakse immuunreaktsioonide rolli haiguse arengus.

[1], [2], [3], [4]