Rasedus ja verehaigused

Hemoblastoosid

Mõiste "hemoblastoos" ühendab arvukalt kasvajaid, mis moodustuvad vereloome rakkudest ja organitest. Nende hulka kuuluvad leukeemia (äge ja krooniline), lümfogranulomatoos, mitte-Hodgkini lümfoomid.

Äge lümfoblastne leukeemia ja äge müeloblastne leukeemia on vereloomekoe kasvajad, mida iseloomustab luuüdi infiltreerumine ebaküpsete blastrakkude poolt ilma kalduvuseta diferentseeruda vererakkudeks.

Rasedatel esineb neid väga harva. Mõnikord esineb rasedus ägeda lümfotsütaarse leukeemiaga patsientidel, kes haigestusid lapsepõlves ja saavutasid ravi tulemusena remissiooni. Äge müeloleukeemia mõjutab peamiselt täiskasvanuid, seega on see haigusvorm rasedatel mõnevõrra sagedasem, kuigi üldiselt on see samuti haruldane nähtus. Mõnikord avaldub leukeemia esmakordselt raseduse ajal.

Etioloogia on teadmata. Haigus põhineb geenimutatsioonidel, mille on tõenäoliselt põhjustanud ioniseeriv kiirgus, keemilised toksiinid, viirused või pärilikkus.

Diagnoos põhineb vereproovide ja luuüdi aspiraadi tsütomorfoloogilisel uuringul.

Rasedus ja sünnitus süvendavad tavaliselt leukeemia kulgu ja võivad pikaajalise remissiooniga patsientidel põhjustada retsidiive. Seisundi märkimisväärne halvenemine, sageli ema surm, toimub kõige sagedamini pärast sünnitust. Leukeemia mõjutab negatiivselt raseduse kulgu. Spontaansete abortide, enneaegsete sünnituste, emakasisese kasvupeetuse ja perinataalse suremuse sagedus on oluliselt suurenenud. Loote surm on tavaliselt seotud ema surmaga. Üldiselt on raseduse tulemuse prognoos ema jaoks ebasoodne.

Ägeda leukeemia raseduse juhtimise taktika pole lõplikult paigas. Meie arvates tuleks rasedus katkestada nii varakult kui ka hiljem. Ainult siis, kui haigus avastatakse pärast 28. nädalat, on õigustatud raseduse pikendamine kuni loote elujõulisuseni. Peame raseduse ajal põhihaiguse keemiaravi vastuvõetamatuks.

On veel üks seisukoht, mille kohaselt tuleks keemiaravi raseduse ajal välja kirjutada, välja arvatud 1. trimester.

Raseduse ja sünnituse katkestamine peaks toimuma konservatiivselt, hoolikalt ennetades verejooksu ja mädaste-põletikuliste tüsistuste teket.

Kroonilised leukeemiad on luuüdi kasvajad, millega kaasneb küpsete vererakkude diferentseerumine.

Kroonilist müeloidleukeemiat iseloomustavad remissioonide ja ägenemiste vaheldumine blastsete kriiside vormis. Haiguse spetsiifiline marker on nn Philadelphia kromosoom, mis esineb kõigis leukeemiarakkudes.

Raseduse kandmine on vastunäidustatud: esineb suur raseduse spontaanse katkestamise, enneaegse sünnituse ja perinataalse suremuse sagedus.

Spetsiifiline ravi busulfaaniga on rasedatele vastunäidustatud, seega kui on vaja seda võimalikult kiiresti välja kirjutada, tuleb rasedus katkestada. Raseduse taktika ja hoolikas jälgimine on võimalikud ainult haiguse püsiva remissiooni korral, samuti raseduse hilisemas staadiumis, kui loote elujõulisus on juba ohus.

Sünnitusmeetodi määrab põrna seisund: splenomegaaliaga patsiendid (valdav enamus juhtudest) peaksid läbima keisrilõike; väikese põrna korral on võimalik sünnitada loomuliku sünnikanali kaudu.

Kõigil hemoblastoosi juhtudel on imetamine vastunäidustatud.

Lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi)

Lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi) on ekstramedullaarne hemoblastoos, mis mõjutab siseorganite lümfisõlmi ja lümfoidkoe. See tekib tavaliselt reproduktiivses eas inimestel. See on rasedate naiste seas palju sagedasem kui leukeemia.

Etioloogia ja patogenees ei ole täielikult teada. Granuloomid moodustuvad lümfisõlmedes, mis sisaldavad hiiglaslikke (kuni 80 µm läbimõõduga) multinukleaarseid Berezovski-Sternbergi rakke ja spetsiifilisi suuri mononukleaarseid Hodgkini rakke. Immuunsus on kahjustatud, peamiselt rakuline ühendus.

Lümfogranulomatoosi rahvusvaheline klassifikatsioon põhineb mõjutatud lümfisõlmede arvul ja asukohal ning üldiste kliiniliste sümptomite esinemisel:

• I etapp - ühe lümfisõlme või ühe lümfisõlmede rühma kahjustus; 
• II etapp - kahjustus rohkem kui ühele lümfisõlmede rühmale, mis asuvad diafragma ühel küljel;
• III etapp - diafragma mõlemal küljel asuvate lümfisõlmede või supradiafragmaatiliste lümfisõlmede ja põrna kahjustus;
• IV etapp - siseorganite (maks, neerud, kopsud jne) ja luuüdi lümfisõlmede kahjustus.

Igas etapis eristatakse A-alamrühma (haiguse üldised ilmingud puuduvad) või B-alamrühma (kehatemperatuuri tõus, öine higistamine, kehakaalu langus 10% või rohkem kuue kuu jooksul).

Diagnoos põhineb mõjutatud lümfisõlmede biopsiate histoloogilisel uurimisel, mille käigus tuvastatakse patognomoonilised Berezovsky-Sternbergi rakud.

Rasedusel on lümfogranulomatoosi kulgemisele vähe mõju, just nagu viimasel on selle kulgemisele vähe mõju.

Võttes aga arvesse pakilist vajadust spetsiifilise ravi (kiiritus- või keemiaravi) võimalikult varajaseks alustamiseks, on rasedus lubatud ainult haiguse stabiilse remissiooni (või isegi tervenemise) korral. Lümfogranulomatoosi esmase avastamise või selle ägenemise korral on raseduse katkestamine näidustatud nii enne 12 nädalat kui ka hilisemates staadiumides. Kui haigus avastatakse pärast 22 nädalat ja naise rahuldava üldseisundi taustal, saab rasedust pikendada, lükates ravi algust edasi sünnitusjärgsele perioodile. Sõltumata haiguse staadiumist ja perioodist (remissioon või ägenemine) tuleks imetamine lõpetada.

Sünnitus toimub loomuliku sünnikanali kaudu.

Lümfogranulomatoosiga naiste lapsed sünnivad tervena ja arenevad seejärel normaalselt.

Trombotsütopeenia

Trombotsütopeenia on trombotsüütide arvu vähenemine perifeerses veres alla 150*10 ⁹ /l, mis on tingitud trombotsüütide piiratud tootmisest või suurenenud hävimisest.

Valdaval enamusel juhtudest on trombotsütopeenia omandatud ja põhjustatud autoimmuunprotsessist, teatud ravimite (tiasiiddiureetikumid, östrogeenid, hepariin, trimetoprim/sulfametoksasool, kasvajavastased ained) või etanooli mõjust, massilisest vereülekandest, kunstlikust vereringest. Ligikaudu 3-5% tervetest naistest kogeb raseduse ajal mõõdukat trombotsütopeeniat (rasedustrombotsütopeenia), mis tavaliselt ei põhjusta emal ja lootel tõsiseid tüsistusi.

Suurima kliinilise tähtsusega on krooniline idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura, autoimmuunhaigus, mis tekib kõige sagedamini reproduktiivses eas naistel.

Levimus rasedate naiste seas on 0,01–0,02%.

Etioloogia ja patogenees põhinevad trombotsüütidevastaste antikehade tootmisel organismis, mis trombotsüütidega seondudes hõlbustavad nende eritumist verest ja hävitamist põrna makrofaagide poolt. Diagnoos pannakse anamneesil (haiguse teke enne rasedust), välistades muud põhjused, mis võivad viia trombotsütopeenia tekkeni. Sageli avastatakse trombotsüütidevastaseid antikehi, samuti kardiolipiini vastaseid antikehi.

Rasedusel on idiopaatilise trombotsütopeenia kulgu vähe mõjutav mõju, kuigi haiguse ägenemise juhtumid raseduse ajal pole haruldased. Kõige sagedamini esineb ägenemist raseduse teisel poolel. Eluohtlikku verejooksu tavaliselt ei täheldata. Üsna sageli tekib raseduse ajal täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon.

Trombotsüütidevastased antikehad võivad läbida platsenta ja põhjustada lootel trombotsütopeeniat. Siiski ei ole kindlaks tehtud seost ema vere trombotsüütide arvu, trombotsüütidevastaste antikehade taseme ja loote ning vastsündinu trombotsütopeenia astme vahel. Idiopaatilise trombotsütopeenia korral on perinataalne suremus oluliselt suurem kui üldpopulatsioonis, kuid selle põhjused ei ole alati seotud hemorraagiliste tüsistustega.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura ei ole raseduse vastunäidustus ja selle ägenemine ei nõua mingil juhul raseduse katkestamist ega enneaegset sünnitust. Vastupidi, haiguse ägenemist tuleks pidada aktiivsete sekkumiste, sealhulgas sünnituse esilekutsumise vastunäidustuseks.

Raseduse juhtimise taktika seisneb hoolikas dünaamilises kliinilises ja laboratoorses jälgimises, ravis, sünnituse spontaanse alguse ootamises ja püüdluses laps ilmale tuua loomuliku sünnituskanali kaudu. Hemorraagilise sündroomi (petehhiad, naha verevalumid, nina- või igemeverejooks jne) puudumisel ja trombotsüütide arvu korral perifeerses veres üle 50–109 ^/ l spetsiaalset sünnieelset ettevalmistust ei tehta.

Ravi. Hemorraagiliste ilmingute esinemine või trombotsüütide taseme langus alla 50* 109 ^/ l (isegi hemorraagia täieliku puudumise korral) nõuab kortikosteroidide manustamist.

Prednisolooni suukaudseks manustamiseks määratakse tavaliselt annus 50–60 mg päevas. Pärast trombotsüütide arvu tõusu 150*109 ^/ l-ni vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult säilitusannuseni (10–20 mg päevas). Splenektoomiat raseduse ajal tehakse väga harva ja ainult siis, kui glükokortikoidravi on ebaefektiivne. Eluohtliku verejooksu korral manustatakse trombotsüütide kontsentraati. Verejooksu vältimiseks kasutatakse aminokaproonhapet, värskelt külmutatud (antihemofiilset) plasmat ja naatriumetamsülaati. Trombotsüütide kontsentraadi profülaktiline manustamine on näidustatud harvadel juhtudel, kui trombotsüütide arvu olulist suurenemist veres ei ole sünnituse ajaks võimalik saavutada. Küsimuse otsustab hematoloog igal individuaalsel juhul.

Trombotsütopaatiad

Trombotsütopaatia on hemostaasi häire, mis on põhjustatud trombotsüütide kvalitatiivsest alaväärsusest või düsfunktsioonist normaalse või veidi vähenenud arvu korral. Trombotsütopaatia tunnusteks on trombotsüütide omaduste stabiilne häire, hemorraagilise sündroomi raskusastme ja perifeerse vere trombotsüütide arvu erinevus ning sagedane kombinatsioon teiste pärilike defektidega.

Eristatakse kaasasündinud (pärilikku) ja omandatud trombotsütopaagiat. Esimesed hõlmavad patoloogia disagregatsioonivorme, III faktori puudulikkust või vähenenud kättesaadavust (ilma trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni olulise häireta), keerulisi trombotsüütide talitlushäireid kombinatsioonis teiste kaasasündinud anomaaliatega. Omandatud (sümptomaatilist) trombotsütopaatiat täheldatakse hemoblastooside, _B12- puudulikkusega aneemia, ureemia, DIC-sündroomi ja fibrinolüüsi aktivatsiooni, maksatsirroosi või kroonilise hepatiidi jne korral.

Rasedus kulgeb tavaliselt soodsalt, kuid sünnitust võib raskendada verejooks.

Diagnoos põhineb trombotsüütide adhesiooni-agregatsiooni omaduste, trombotsüütidevaheliste ainete vabanemise reaktsiooni, trombotsüütide arvu ja morfoloogiliste omaduste ning tromboplastiini aktiivsuse uurimisel.

Ravi on sümptomaatiline. Kasutatakse aminokaproonhapet, ATP-d, magneesiumsulfaati ja riboksiini. Eluohtliku verejooksu korral on valitud ravimiks trombotsüütide kontsentraat (patsiendi isosensibiliseerimise vältimiseks tuleks doonor valida HLA-süsteemi järgi). Kui verejooksu ei õnnestu peatada, kasutatakse emaka ekstirpatsiooni.