Retroperitoneumi fibroos

Sellist haruldast haigust nagu retroperitoneaalne fibroos iseloomustab kiulise koe liigne kasv mao ja soolte tagumise välispinna taga - see tähendab retroperitoneaalses ruumis. Kiuline kude on kare, tihe, kasvab lülisamba ja selliste elundite (nt kõhunääre, neerud, kusejuhad jne) vahelisel alal. Tugeva kasvu korral avaldatakse neile organitele survet, mis põhjustab sekundaarsete patoloogiate ja sümptomite ilmnemist..

Retroperitoneaalse ruumi fibroosil on teine nimi - Ormondi tõbi. See nimi tuleneb asjaolust, et just uroloog Ormond kirjeldas esimest korda haigust eelmise sajandi keskel ja seostas seda retroperitoneaalse koe mittespetsiifilise põletikulise protsessiga. On ka teisi vähem levinud termineid: fibroosne peritoniit, retroperitoneaalne fibroos jne. 

Epidemioloogia

Retroperitoneaalset fibroosi diagnoositakse sagedamini 40–60-aastastel meestel, kuid see võib tekkida ka igas teises vanuses. Haiguse esinemissagedus olenevalt soost on 2:1 (meestel ja naistel).

Retroperitoneaalse fibroosi põhjus on tuvastatav vaid 15% juhtudest. Üldiselt peetakse haigust suhteliselt haruldaseks. Üks Soome uuring näitas, et levimus on 1,4 juhtu 100 000 elaniku kohta ja esinemissagedus 0,1 juhtu 100 000 inimaasta kohta. [1]Teises uuringus teatati aga suuremast esinemissagedusest 1,3 juhtu 100 000 kohta.[2]

Lapsepõlves esineb patoloogia ainult üksikjuhtudel.

Retroperitoneaalne fibroos on valdavalt kahepoolne, kuigi esineb ka ühepoolset kaasatust. Haigusprotsessi levinuim lokalisatsioon on nimmelülide IV-V tsoon, kuid patoloogia võib levida kogu piirkonda lülisamba alumisest kõverast kuni vaagna-ureetra piirkonnani.

Patoloogilise fookuse suure suuruse saavutamisel võib mõjutada aordi ja alumist õõnesveeni.

Põhjused retroperitoneaalne fibroos

Eksperdid ei suuda endiselt osutada retroperitoneaalse fibroosi ilmnemise täpsetele põhjustele. Eeldatakse, et haigus tekib põletikuliste või immuunreaktsioonide alusel. Mõned arstid seostavad patoloogia ilmnemist sidekoe süsteemsete häiretega. Leitud põhiline patogeneetiline kriteerium on IgG4 kompleksi suurenenud ekspressioon plasmarakkude poolt.

Retroperitoneaalne fibroos muutub sageli sekundaarseks patoloogiaks mitmete võimalike põhjuste tõttu:

• Neere, kusejuhasid või muid retroperitoneaalse koe vahetus läheduses asuvaid struktuure mõjutavad haigused.
• Kasvaja pahaloomulised protsessid, sealhulgas pärasoolevähk, eesnäärmevähk, põievähk.
• Nakkuslikud protsessid (brutselloos, tuberkuloos, toksoplasmoos).
• Vaagna-neeru refluks, neerukahjustus koos uriini ekstravasatsiooniga.
• Kõhuõõne vigastused, sisemised hemorraagiad, lümfoproliferatiivsed häired, lümfadenektoomia operatsioonid, kolektoomia, aordi sekkumised.
• Kiiritusravi mõjuga kõhuõõne ja väikese vaagna organitele.
• Tungaltera preparaatide, samuti bromkriptiini, hüdralasiini, metüüldopa pikaajaline kasutamine, suurtes annustes antibiootikumid ja β-blokaatorid.
• Allergiline talumatus ravimite suhtes, ülitundlikkusreaktsioonid ravimite ja kemikaalide suhtes.

Päriliku eelsoodumuse roll ei ole täielikult välistatud: eelkõige olid mõned retroperitoneaalse fibroosi arengu juhtumid seotud inimese leukotsüütide markeri HLA-B27 kandmisega. Praegu uuritakse muid võimalikke geneetilisi seoseid.

Riskitegurid

On mitmeid tegureid, mis võivad põhjustada retroperitoneaalse fibroosi teket. Need sisaldavad:

• kasvaja pahaloomulised protsessid;
• krooniline pankrease põletik;
• krooniline hepatiit;
• lülisamba tuberkuloos;
• kiirguskahjustus;
• alaselja ja kõhuõõne vigastused, sisemised hemorraagid;
• mürgistus (keemiline, ravim).

Paljud patsiendid ei leia seost ühegi teguriga. Sellistel juhtudel räägitakse retroperitoneaalse fibroosi idiopaatilisest päritolust.

Pathogenesis

Enamikul juhtudel on retroperitoneaalse fibroosi teke seotud IgG4 tootvate lümfotsüütide plasmarakkude olemasoluga. Haigus on sageli süsteemse iseloomuga, kuna fibrootilisi muutusi täheldatakse ka lümfisõlmedes, kõhunäärmes ja hüpofüüsi struktuurides. Märgitakse kahjustatud elundite kasvajaturset, kiulist sklerootilist reaktsiooni ja erineva intensiivsusega lümfoplasmaatilist infiltratsiooni. Kiuline protsess viib kusejuha ja veresoonkonna (vere- ja lümfisüsteemi), samuti neerude kokkusurumiseni.[3]

Mõnel juhul on retroperitoneaalse fibroosi moodustumine tingitud pahaloomuliste kasvajate ilmnemisest. Pahaloomuliste rakkude esinemise taustal retroperitoneaalses ruumis või lümfoomi, sarkoomi, teiste elundite metastaaside esinemise taustal on kiulise koe suurenemine.[4]

Kiulist infiltraati esindavad mitmed lümfotsüüdid, lümfotsüüdid plasmotsüüdid, makrofaagid, harvemini neutrofiilid. Põletikuvastased struktuurid on segatud kollageeniklastritega, mis ühinevad väikeste veresoonte lähedal. Haigus klassifitseeritakse IgG4-ga seotuks, kui esineb muare kiuline muster, eosinofiilne infiltratsioon, oblitereeriv flebiit. Müeloidse seeria koerakud on degranuleeritud, jälgitakse aktiivset põletikulis-fibrootilist reaktsiooni.[5]

Sümptomid retroperitoneaalne fibroos

Retroperitoneaalse fibroosi kliinilist pilti iseloomustavad kõige sagedamini järgmised sümptomid:

• ebamäärane valu kõhus, küljel, alaseljas, kubemes;
• perioodiliselt kõrgendatud temperatuur, mis seejärel normaliseerub ja tõuseb uuesti, sageli kaasnevad külmavärinad;
• alakeha turse;
• venoossed häired, tromboflebiit;
• mõnikord - vererõhu tõus;
• kõhnumine;
• kõhulahtisus, iiveldus, seedehäired, suurenenud gaasi moodustumine ja muud düspeptilised nähtused;
• neerukoolikute rünnak;
• urineerimishäired (sagedamini - düsuuria, hematuuria);
• raskustunne jalgades, tugev väsimus.

Retroperitoneaalse fibroosi tekke esmane sümptomatoloogia on tingitud vereringe halvenemisest kõhuõõnes. Esialgne kliiniline pilt võib sisaldada järgmisi sümptomeid:

• tuim valu kõhus või seljas, suutmatus määrata selget lokaliseerimist;
• valu küljel, alajäsemes;
• ühe või kahe alajäseme turse ja kahvatus.

Haiguse progresseerumisel muutub kõhuvalu tugevaks ja kaasnevad muud sümptomid:

• isutus;
• kõhnumine;
• temperatuuri tõus;
• iiveldus, düspepsia;
• urineerimise puudumine;
• teadvuse hägustumine.

Tulevikus võivad ilmneda neerupuudulikkuse tunnused.[6]

Esimesed märgid

Retroperitoneaalse fibroosiga patsientide kõige sagedasem esmane kaebus on püsiv tuim valu kõhus või alaseljas või paremas ja vasakpoolses hüpohondriumis. Valu kiirgub kubemesse, välissuguelunditesse, jalgadesse. Patoloogia varases staadiumis võib väljenduda mõõdukas temperatuuri tõus ja leukotsütoos, ESR-i tõus. 

Järk-järgult ilmnevad märgid, mis viitavad tubulaarsete retroperitoneaalsete struktuuride kokkusurumisele: areneb arteriaalne hüpertensioon, püelonefriit ja hüdronefroos. Krooniline neerupuudulikkus ilmneb mõnevõrra hiljem: 4 nädala kuni kahe aasta jooksul. Ureetra osaline või täielik obturatsioon esineb ligikaudu 80% patsientidest ja oligo või anuuria areneb 40% juhtudest.[7]

Etapid

Retroperitoneaalse fibroosi kliinilised sümptomid sõltuvad patoloogilise protsessi staadiumist. Reeglina iseloomustab haigust aeglane areng, järkjärguline progresseerumine. Haiguse kulgu läbib järgmised etapid:

1. Haiguse arengu esialgne periood.
2. Aktiivne periood, mida iseloomustab rakulise ja kiulise protsessi levik retroperitoneaalsetesse struktuuridesse.
3. Patoloogilises protsessis osalevate struktuuride kiuliste masside kokkusurumise periood.[8]

Vormid

On tavaks eristada primaarset (idiopaatilist) retroperitoneaalset fibroosi ja sekundaarset kahjustust. Spetsialistid viitavad idiopaatilise retroperitoneaalse fibroosi autoimmuunsele päritolule. Sekundaarne patoloogia areneb tavaliselt erinevate valulike seisundite ja haiguste tagajärjel:

• pahaloomulised kasvajad;
• nakkuslikud kahjustused;
• kroonilised maksapatoloogiad;
• soolte, kõhunäärme haigused;
• urogenitaalsed patoloogiad;
• lülisamba tuberkuloossed kahjustused;
• mitmesugused mürgistused (sh ravimid).[9]

Primaarne idiopaatiline retroperitoneaalne fibroos saab kõige sagedamini alguse niude veresooni ümbritsevast retroperitoneaalsest koest, mis levib edasi neeru sakraalsesse neemesse ja hilum.[10]

Tüsistused ja tagajärjed

Igal teisel retroperitoneaalse fibroosiga patsiendil tekib kõrge vererõhk, kusejuhade kokkusurumine koos neerupuudulikkuse edasise arenguga.[11]

Pikaajalised tüsistused võivad olla:

• liigne vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit);
• veresoonte häired (flebiit, tromboos);
• hüdrotseel meestel;
• sapiteede ummistus, kollatõbi;
• soolesulgus;
• lülisamba kokkusurumine, seljaaju närvide kokkusurumine, seljaaju verevarustuse häired.

Paljud tüsistused võivad lõppeda surmaga. Eelkõige põhjustavad kusejuhi patoloogilised protsessid püelonefriidi, hüdroonefroosi ja kroonilise neerupuudulikkuse arengut. Ligikaudu 30% patsientidest on neerudes atroofilised muutused, täheldatakse aordi muutusi, mis võivad lõpuks viia aneurüsmi tekkeni.

Diagnostika retroperitoneaalne fibroos

Retroperitoneaalset fibroosi on raske diagnoosida. Esiteks on haigus suhteliselt haruldane. Teiseks ei ole sellel spetsiifilisi sümptomeid ja see maskeerub mitmesuguste muude patoloogiatena. Laboratoorsete uuringute tulemustes ei ole spetsiifilisust. Väga sageli määratakse patsientidele ebaõige, ebatäpne ravi: retroperitoneaalse fibroosi asemel ravitakse patsiente uroloogiliste ja gastroenteroloogiliste patoloogiatega, mis ei ole seotud fibrootiliste protsessidega. Vahepeal haigus süveneb ja levib, halvendades prognoosi.

Patsiendil retroperitoneaalse fibroosi kahtlustamiseks peab arst järgima järgmist diagnostikaalgoritmi:

• Laboratoorsed analüüsid näitavad järgmisi patoloogilisi muutusi:
  • põletikueelsete markerite (ESR, C-reaktiivne valk) suurenenud tase;
  • IgG4 tõus rohkem kui 135 mg / dl histoloogiliste tunnuste taustal.
• Kohustuslikud uuringud on uurea, kreatiniini tase, glomerulaarfiltratsiooni kiirus - neerufunktsiooni hindamiseks.
• Uriinianalüüs võib näidata hematuuriat, proteinuuriat, madalat erikaalu.
• Instrumentaalne diagnostika peaks hõlmama selliseid pildistamismeetodeid nagu magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia. Arvutidiagnostika võimaldab eristada idiopaatilist ja sekundaarset kiulist patoloogiat. Ultraheliuuring on vajalik haigusprotsessi arengu algfaasi kinnitamiseks, hüdroonefroosi tunnuste saamiseks, aordi muutuste tuvastamiseks. Selgemate tulemuste saamiseks kasutatakse kontrasti. Varjatud nakkus-põletikuliste ja pahaloomuliste haiguste paljastamiseks on ette nähtud positronemissioontomograafia.
• Diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud biopsia. Kiulise protsessi varast arengufaasi iseloomustab perivaskulaarse lümfotsüütilise infiltraadiga hüpervaskulaarse koe, samuti lipiidide lisamisega makrofaagide tuvastamine. Retroperitoneaalse fibroosi arengu hilises staadiumis tuvastatakse iseloomulik avaskulaarne mass, millel puudub rakuline struktuur.

Diferentseeritud diagnoos

Retroperitoneaalse abstsessi sümptomitel on sageli palju ühist teiste patoloogiliste seisunditega, eriti uroloogiliste patoloogiatega:

• kahepoolne hüdroonefroos (neerutilk);
• kusejuha kitsendused (kanali ebanormaalne ahenemine);
• kusejuhade achalasia (neuromuskulaarne düsplaasia).

Peamine erinevus retroperitoneaalse fibroosi ja ülaltoodud patoloogiate vahel on kusejuhade obstruktsioon nende ristumiskohas niudeveresoontega: selle ristmiku kohal on täheldatud kusejuhade laienemist ja selle all muutusi ei tuvastata.

Ravi retroperitoneaalne fibroos

Retroperitoneaalse fibroosi ravimeetmed sõltuvad patoloogia täpsest asukohast, selle ulatusest, siseorganite kokkusurumisastmest ja nakkusliku komponendi olemasolust. Kuna haigus on haruldane ja halvasti mõistetava etioloogiaga, ei ole tänapäeval selle raviks ühtset standardit. Konservatiivse ravi rolli ja optimaalse kirurgilise ravi meetodi selget määratlust ei ole.

Meditsiiniliste meetmete ulatus sõltub üldiselt retroperitoneaalse fibroosi arengu algpõhjusest. Näiteks mürgistusfibroos kaob pärast mürgise aine toime lõppemist. Kui me räägime pahaloomulisest kasvajaprotsessist, siis on ravi asjakohane.

Paljude patsientide retroperitoneaalse fibroosi idiopaatiline vorm ravitakse immunosupressantide ja proteolüütiliste ravimite kasutamisega. Vastavalt näidustustele kasutavad nad põletikuvastast, antibakteriaalset, võõrutus- ja sümptomaatilist ravi. Operatsiooni võib ette näha ägedate seisundite tekkimisel või meditsiiniliste meetmete ebaefektiivsusel.

Kui diagnoositakse krooniline püelonefriit, määratakse haigusele sobiv ravi.

Kirurgia

Patsientidel, kellel on retroperitoneaalse fibroosi esialgne staadium ilma selgete näidustusteta kirurgiliseks raviks, määratakse ravimteraapia koos kortikosteroidide ja proteolüütiliste ravimite kasutamisega.

Sellegipoolest on üsna sageli vaja kasutada kirurgilist ravi: operatsiooni nimetatakse ureterolüüsiks, mis hõlmab kusejuhade vabastamist ümbritsevast kiulisest koest. Mõned patsiendid vajavad kusejuhi resektsiooni ja täiendavat anastomoosi, peensoole segmendi siirdamist või proteeside kasutamist.[12], [13]

Kaugelearenenud staadiumis, raske hüdroonefroosi ja kroonilise püelonefriidi tekkega, tehakse rekonstruktiivne plastiline kirurgia samaaegselt kuseteede eemaldamisega püelo- või nefropüelostoomi meetodil, punktsioonnefrostoomia ultraheli järelevalve all. Pärast operatsiooni määratakse patsiendile pikaajaline kortikosteroidide toetus, mis on vajalik kiulise kasvu pärssimiseks. Kõige tavalisem valikravim on kortisool 25 mg päevas 8-12 nädala jooksul.

Prednisooni algannus 1 mg/kg päevas (maksimaalne annus 80 mg/päevas) manustatakse tavaliselt ligikaudu 4...6 nädala jooksul. Edaspidi võib annust järk-järgult vähendada 1-2 aasta jooksul, olenevalt haiguse progresseerumisest. Kui haigus ei allu hästi ainult steroidravile, võib immunosupressante kasutada samaaegselt steroididega. Ained, mida on juhtumiaruannetes ja juhtumite seeriates ilmselt edukalt kasutatud, on asatiopriin, metotreksaat, mükofenolaatmofetiil, tsüklofosfamiid, tsüklosporiin. [14]Lisaks kasutatakse resorptsiooni kiirendavaid ravimeid (Lidase, Longidase).[15], [16]

Ärahoidmine

Retroperitoneaalse fibroosi arengu spetsiifilist ennetamist ei ole välja töötatud, kuna haiguse põhjused on ebaselged. See kehtib eriti patoloogia idiopaatiliste vormide kohta. Sekundaarset retroperitoneaalset fibroosi saab enamikul juhtudel ära hoida, kui järgitakse järgmisi soovitusi:

• loobuge halbadest harjumustest, ärge suitsetage, ärge kuritarvitage alkoholi;
• vältida stressirohke olukordi, füüsilist ja emotsionaalset ülekoormust;
• ära söö üle, ära nälgi, söö vähe mitu korda päevas;
• eelistada kvaliteetset taimset ja loomset päritolu toitu, keelduda pooltoodetest, kiirtoidust, rasvastest ja soolastest toitudest, suitsulihast;
• järgige hügieenieeskirju, harjake regulaarselt hambaid, peske käsi enne söömist, samuti pärast tänava ja tualettruumi külastamist;
• sagedamini viibida värskes õhus, jälgida füüsilist tegevust;
• vältida kõhutraumat;
• kui ilmnevad sümptomid, pöörduge arsti poole, ärge ise ravige;
• pärast kõhuõõne operatsioone järgige rangelt kõiki arsti ettekirjutusi ja soovitusi;
• vältida hüpotermiat ja keha ülekuumenemist;
• juua iga päev piisavalt puhast vett;
• söömise ajal pöörake tähelepanu toidu põhjalikule närimisele, ärge laske end segada vestlustest, arvutist jms.

Meie tervis sõltub suuresti meie elustiilist. Seetõttu aitab nende lihtsate reeglite järgimine seda säilitada ja säilitada aastaid.

Prognoos

Retroperitoneaalne fibroos on haruldane ja raskesti diagnoositav haigus, mis sageli põhjustab ravi hilinenud algust ja pikaajalist ebatõhusat meditsiinilist abi. Sageli ravitakse patsiente ekslikult teiste sarnaste patoloogiatega või suunatakse ravi juba väljakujunenud tüsistuste kõrvaldamisele, nagu arteriaalne hüpertensioon, kasvajaprotsessid, krooniline enterokoliit, koletsüstopankreatiit, mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, püelonefriit, hüdronefroos, krooniline neerupuudulikkus, anuuria jne.

Terapeutiliste meetmete varasem alustamine võib oluliselt parandada patoloogia prognoosi. Retroperitoneaalne fibroos allub arengu algstaadiumis hästi ravile kortikosteroidravimitega, kuid ravi tuleb määrata enne pöördumatute fibrootiliste protsesside tekkimist. Retsidiivide esinemissagedus pärast ravi katkestamist jäi vahemikku alla 10–30%, kuigi ühes seerias teatati retsidiivide esinemissagedusest üle 70%. [17]Kaugelearenenud haigust ravitakse ainult kirurgilise sekkumisega ning suremus sõltub obstruktsiooni astmest ja sellega seotud tüsistustest.

Sellist haruldast haigust nagu retroperitoneaalne fibroos iseloomustab kiulise koe liigne kasv mao ja soolte tagumise välispinna taga - see tähendab retroperitoneaalses ruumis. Kiuline kude on kare, tihe, kasvab lülisamba ja selliste elundite (nt kõhunääre, neerud, kusejuhad jne) vahelisel alal. Tugeva kasvu korral avaldatakse neile organitele survet, mis põhjustab sekundaarsete patoloogiate ja sümptomite ilmnemist..

Retroperitoneaalse ruumi fibroosil on teine nimi - Ormondi tõbi. See nimi tuleneb asjaolust, et just uroloog Ormond kirjeldas esimest korda haigust eelmise sajandi keskel ja seostas seda retroperitoneaalse koe mittespetsiifilise põletikulise protsessiga. On ka teisi vähem levinud termineid: fibroosne peritoniit, retroperitoneaalne fibroos jne.[18]