Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Reye sündroom
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
[ Mis põhjustab Reye sündroomi?
Reye sündroomi patogenees põhineb kaasasündinud mitokondriaalsel puudulikkusel. Samuti on oluline uurea sünteesis osalevate ensüümide - ornitiinitsükli (ornitiinitranskarbaminaas, karbamiinfosfaadi süntetaas jne) kaasasündinud defekt. Sündroomi võivad esile kutsuda ravimid (salitsülaadid), hepatotroopsed mürgid ja muud ained.
Reye sündroomi sümptomid
Võimalik on prodromaalne periood, mis kulgeb ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni või ägeda sooleinfektsioonina. Oksendamine on sageli peamine kliiniline sümptom enne kooma teket. Reye sündroomiga patsientidel on kooma iseloomulik tunnus varajane lihastoonuse tõus kuni dekerebrataalse rigiidsuseni. Peaaegu kõigil patsientidel esineb halvasti kontrollitav tooniline konvulsiivne krambihoog. Meningeaalsete sümptomite kompleks ei ole täielikult väljendunud, on ebastabiilne. Hepatomegaalia on maksimaalselt väljendunud kooma tekke 5.-7. päevaks. Iseloomulikud on ajuödeemi tunnused.
Neuroloogiliste häirete raskusaste neuroloogiliste häirete sügavuse järgi jaguneb neljaks astmeks: I - unisus, II - stuupor, III - kooma, IV - terminaalne kooma. Kahjustus võib olla erineva raskusastmega: I astme puhul on iseloomulik aminotransferaaside aktiivsuse ja ammoniaagi taseme tõus, II astme puhul - valgusünteesi funktsiooni puudulikkuse tunnuste lisandumine (albumiini, protrombiini jne taseme langus), III puhul - hemorraagilise sündroomi kompleksi ilmnemine.
Reye sündroomi diagnoosimine
Laboratoorsed leiud: aminotransferaaside taseme tõus (2–5 korda), lühiajaline hüperammoneemia (eelneb koomale), hüpoglükeemia (kuni 2,5 mmol/l), hüpofibrinogeneemia ilma fibriini laguproduktideta veres (DIC puudub), hüpoalbumineemia jne. Kollatõbi ja hüperbilirubineemia ei ole tüüpilised.
Ensüümide ja ammoniaagi kõrgenenud tase püsib 3-4 päeva. Reye sündroomi diagnoosi selgitamiseks on sageli vaja maksa biopsiat. Kõige sagedamini haigestuvad lapsed vanuses 3 kuud kuni 3 aastat.
Использованная литература