Reye sündroom
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
[Mis põhjustab Reye sündroomi?
Reye sündroomi patogenees põhineb kaasasündinud mitokondriaalse puudulikkusega. See omab tähendust nagu kaasasündinud defekt osalevate ensüümide sünteesiks karbamiid - ornitiin tsükli (ornitintranskarbaminaza, karbaminfosfatsintetaza jt.). See sündroom võib põhjustada ravimeid (salitsülaate), hepatotroopset mürki ja muid aineid.
Reye sündroomi sümptomid
Võimalik prodromaalpiirkond, mis toimib vastavalt ARVI või OCI tüübile. Oksendamine on sageli peamine kliiniline sümptom enne kooma arengut. Reye sündroomiga patsientide kooma eripära on lihaste toonuse varajane suurenemine kuni pingutusjõu jäikuse tasemeni. Praktiliselt kõik patsiendid on halvasti haakunud toonikaga konvulsioonikahjustuse. Meningeaalse sümptomite kompleks ei ole täielikult ekspresseeritud, ebastabiilne. Hepatomegaalia on maksimaalselt väljendatud kooma arengu 5.-7. Päeval. Ajuödeemi iseloomulikud tunnused.
Tõsidusest neuroloogiliste häirete, neuroloogiliste häirete sügavus on jagatud neljaks kraadi: I - unisus, II - semisopor, III - tegelikult kooma, IV - terminali kooma. Kahjustust võib erineva raskusastmega sest mina kraadi aktiivsuse suurenemist tüüpiline aminotransferraz ja ammoniaagi tasemed II astme - ühendamist Veasümptomite belkovosinteticheskoy funktsiooni (redutseeritud albumiini tase, protrombiini jt.), Et kindlustada III - välimus hemorraagilise sümptomite kompleks.
Reye sündroomi diagnoosimine
Laboratoorseid parameetreid: suurenenud aktiivsuse taset (2-5 korda), lühike hüperammoneemiate (eelneb kooma), hüpoglükeemia (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia ilma juuresolekul veres fibriini laguproduktide (no ICE), hüpoalbumineemia, ja nii edasi. Kõhukinnisus ja hüperbilirubineemia ei ole iseloomulikud.
Suurenenud ensüümide ja ammoniaagi sisaldus jääb 3-4 päevaks. Reye sündroomi diagnoosimise selgitamiseks on sageli vajalik maksapuudulikkuse biopsia. Lapsed kannatavad peamiselt 3 kuu vanusest kuni 3 aastani.
Использованная литература