Mycosis fungoides: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Seenjas mükoos on haruldane krooniline T-rakuline lümfoom, mis esialgu mõjutab nahka ja mõnikord ka siseorganeid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sümptomid mükoos fungoides

Seenjas mükoos on haruldasem kui Hodgkini lümfoom ja muud mitte-Hodgkini lümfoomi tüübid. Seenjas mükoos algab salakavalalt, avaldudes sageli kroonilise sügeleva lööbena, mida on raske diagnoosida. Algab lokaalselt, võib see levida, haarates suurema osa nahast. Kahjustused sarnanevad naastudega, kuid võivad avalduda sõlmede või haavanditena. Seejärel tekib süsteemne kahjustus lümfisõlmedes, maksas, põrnas, kopsudes ning lisanduvad süsteemsed kliinilised ilmingud, mille hulka kuuluvad palavik, öine higistamine, seletamatu kaalulangus.

Diagnostika mükoos fungoides

Diagnoos põhineb nahabiopsial, kuid histoloogia võib varases staadiumis olla küsitav lümfoomirakkude puudumise tõttu. Pahaloomulised rakud on küpsed T-rakud (T4, T11, T12). Iseloomulikud on mikroabstsessid, mis võivad ilmneda epidermises. Mõnel juhul avastatakse leukeemiline faas, mida nimetatakse Sezary sündroomiks ja mida iseloomustab pahaloomuliste T-rakkude ilmumine keerdunud tuumadega perifeerses veres.

Seenhaiguse staadiumi määramiseks kasutatakse kompuutertomograafiat ja luuüdi biopsiat, et hinnata kahjustuse ulatust. Kui kahtlustatakse siseorganite haaratust, võib teha PET-uuringu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ravi mükoos fungoides

Väga efektiivsed on kiirendatud elektronkiire kiiritusravi, mille puhul energia neeldub koe välimisse 5–10 mm kihi, ja lokaalne ravi lämmastiksinepiga. Naastude sihtimiseks saab kasutada fototeraapiat ja lokaalseid glükokortikoide. Süsteemne ravi alküleerivate ainete ja folaadi antagonistidega põhjustab ajutist kasvaja taandarengut, kuid neid meetodeid kasutatakse siis, kui muud ravimeetodid on ebaõnnestunud, pärast retsidiivi või patsientidel, kellel on dokumenteeritud ekstranodaalne ja/või ekstrakutaanne haaratus. Ekstrakorporaalne fototeraapia kombinatsioonis kemosensibilisaatoritega on näidanud mõõdukat efektiivsust. Efektiivsuse osas on paljulubavad adenosiindeaminaasi inhibiitorid fludarabiin ja 2-klorodeoksüadenosiin.

Prognoos

Enamikul patsientidest diagnoositakse haigus pärast 50. eluaastat. Keskmine oodatav eluiga pärast diagnoosi on umbes 7–10 aastat, isegi ilma ravita. Patsientide elulemus sõltub haiguse avastamise staadiumist. Patsientidel, kes said ravi haiguse IA staadiumis, on oodatav eluiga sarnane samaealiste, soo ja rassiga inimestega, kellel ei ole seenhaigust. Patsientidel, kes said ravi haiguse IIB staadiumis, on elulemus umbes 3 aastat. Haiguse III staadiumis ravitud patsientide keskmine elulemus on 4–6 aastat ja IVA või IVB staadiumis (ekstranodaalsed kahjustused) ei ületa elulemus 1,5 aastat.