Seljaaju kasvajad

Seljaaju kasvajad moodustavad 10–15% kõigist kesknärvisüsteemi kasvajatest ja esinevad võrdselt sageli nii 20–60-aastastel meestel kui ka naistel.

Sümptomid seljaaju kasvajad

Seljaaju kasvajate sümptomid avalduvad sündroomidena.

Radikulaar-meningeaalse valu sündroom

Kõige tüüpilisem ekstramedullaarsete (ekstratserebraalsete) kasvajate puhul. Sõltuvalt sellest, milline juurtest on kahjustatud (eesmine või tagumine), tekib valu piki juurt, tundlikkus on häiritud. Ekstramedullaarsete kasvajate korral suureneb radikulaarne valu horisontaalasendis (Razdolsky sümptom), eriti kui kasvaja asub hobuse saba piirkonnas, ja väheneb vertikaalses asendis. See on suure diferentsiaaldiagnostilise tähtsusega, sest mõnede haiguste korral, näiteks tuberkuloosse spondüliidi korral, nõrgeneb valu patsiendi horisontaalasendis. Oluline on ka ogajätke sümptom: valu ogajätkete löömisel ja paravertebraalselt patoloogilise protsessi tasandil. Vibu sümptomit iseloomustab lokaalse valusündroomi suurenemine pea ettepoole kallutamisel.

Neurinoomidele on iseloomulik tserebrospinaalvedeliku impulsi sümptom - radikulaarse valu teke või intensiivistumine koos kägiveenide kokkusurumisega. Sellisel juhul süveneb venoosse vere väljavool ajust, koljusisene rõhk tõuseb kiiresti ja tserebrospinaalvedeliku laine levib läbi seljaaju subarahnoidaalsete ruumide, toimides kasvajale impulsina koos juure pingega, mille tagajärjel tekib või intensiivistub valusündroom.

Refleksid, mille kaared läbivad kahjustatud juurt või sulguvad kahjustatud segmendi tasemel, vähenevad või kaovad patsiendi objektiivsel uurimisel. Seetõttu võib kasvaja asukoha taset mõnikord kahtlustada reflekskaarte kadumise - teatud kõõluste reflekside (perifeerne parees või halvatus) põhjal.

Radikulaarne tundlikkushäire avaldub tuimusena, roomamis-, külma- või soojatundena juure innervatsioonitsoonis. Radikulaarset sündroomi iseloomustab ärritusfaas ja funktsioonikaotuse faas. Alguses on paresteesiad ajutised (ärritusfaas), seejärel püsivad. Järk-järgult väheneb patsiendi tundlikkus (hüpesteesia) juure innervatsioonitsoonis (funktsioonikaotuse faas), mis mitme juure jätkuva kahjustuse korral viib anesteesia (tundlikkuse puudumise) tekkeni vastavates dermatoomides.

Ristnööri kahjustuse sündroom

Seotud seljaaju kokkusurumise tasemele vastavate juhtivate segmentaalsete sümptomite ilmnemisega. Kasvaja progresseeruva kasvu ja seljaaju kokkusurumise korral tekivad juhtiva tüübi seljaaju kokkusurumise sümptomid kahjustuse tasemest allpool koos neuroloogiliste sümptomite järkjärgulise suurenemisega. Nn põiki seljaaju kahjustuse sündroom esineb motoorsete, sensoorsete ja vegetatiivsete funktsioonide häire kujul piki keskjoont kahjustuse tasemest allpool.

Patsientidel tekib tsentraalse tüübi parees või halvatus (spastiline). Tsentraalse pareesi peamised tunnused on: suurenenud lihastoonus, suurenenud kõõluste ja luuümbrise refleksid, patoloogiliste püramiidreflekside ilmnemine (ajukoore pärssiva toime rikkumise ja seljaaju segmentaalse aparaadi refleksaktiivsuse suurenemise tagajärjel). Naha-, kõhu-, kremasterilised ja muud refleksid seevastu kaovad, millel on oluline paikne diagnostiline väärtus.

Tundlikkushäired avalduvad hüperpaatia, hüpoesteesia, anesteesia kujul kahjustuse tasemest allpool. Tundlikkushäired progresseeruvad vastavalt juhtivale tüübile. Ekstramedullaarsete kasvajate korral täheldatakse iseloomulikku tõusvat tüüpi tundlikkushäiret - keha distaalsetest osadest (jalg, perineum) sensoorsete häirete järkjärgulise levikuga kuni kahjustuse tasemeni, mis on seletatav seljaaju juhtivusradade järkjärgulise kokkusurumisega väljastpoolt, kus asuvad keha distaalseid osi innerveerivad pikimad kiud. Intramedullaarsete kasvajate korral - vastupidi, tekib laskuv tüüpi tundlikkushäire, mis on seletatav juhtide ekstsentrilise paigutuse seadusega (Flatau seadus).

Vegetatiivsete funktsioonide häire sündroom

Vegetatiivsete funktsioonide häirete sündroom avaldub peamiselt vaagnaelundite häiretena (perineoanaalne sündroom). Vaagnaelundite regulatsiooni sümpaatiliste (LI-LII) ja parasümpaatiliste (SIII-SV) keskuste kohal paiknevate kasvajate korral tekib esialgu tungiv urineerimistung, seejärel tekib patsiendil uriinipeetus. Tekib nn paradoksaalne iskuria (uriini eritumine tilkhaaval).

Intramedullaarsete seljaaju kasvajate korral tekivad varajases arengujärgus seljaaju teatud segmentide (segmentaalse tüübi) kahjustuse kliinilised sümptomid, mis avalduvad hüperpaatiatena ja sümpatalgiatena kahjustatud segmentide piirkonnas. Esinevad lihaste fibrillaarne tõmblemine, dissotsieerunud tüüpi tundlikkuse häired (pindmise tundlikkuse kadu sügava tundlikkuse säilimisega). Hiljem ilmnevad perifeerse tüüpi seljaaju kahjustuse sümptomid (lihaste hüpotroofia, hüpotoonia).

Kasvaja kasvades hävib seljaaju seestpoolt ja selle fusiformse paksenemisega kaasnevad juhtiva tüüpi seljaaju kahjustuse sümptomid, mis on tingitud seljaaju juhtivate radade kokkusurumisest seljaajukanali seintele. Sel perioodil on seljaaju kahjustuse kliiniline pilt segane - segmentaalse aparaadi kahjustuse sümptomitele lisanduvad seljaaju püramiidpuudulikkuse sümptomid, tsentraalse tüüpi seljaaju kahjustuse sümptomid ilmnevad põiki seljaaju tasemest allpool (kõõluste ja periostaalsete reflekside suurenemine, patoloogiliste püramiidmärkide ilmnemine, juhtivuse tundlikkuse häired progresseeruvad). Samal ajal püsib segmentaalsete häirete tsoonis teatud lihasrühmade atroofia.

Seljaaju kasvajad on levinud, mille sümptomid sõltuvad nende asukohast.

Emakakaela seljaaju kasvajate korral CI-CIV segmentide tasandil tekib kuklapiirkonnas radikulaarne valu koos emakakaela lülisamba liikumisulatuse piiramisega. Tsentraalne tetraparees (või tetrapleegia) süveneb, progresseeruvad üla- ja alajäsemete sensoorsed häired. Kui kasvaja lokaliseerub CIV segmendi tasandil, lisandub diafragma närvi kahjustusest tingitud hingamispuudulikkus (diafragma halvatus). Kraniospinaalsete kasvajate korral võivad esineda koljusisese hüpertensiooni kliinilised sümptomid koos silmapõhja ummikutega ja medulla oblongata kahjustuse korral - bulvarihäired.

CV-DI segmentide kahjustust iseloomustab ülajäsemete lõtv perifeerne parees ja alumiste tsentraalne paraparees, mis lõpuks areneb alumiseks parapleegiaks. Kui kasvaja surub kokku tsiliospinaalkeskuse (CVIII-DI), tekib Bernard-Horneri sündroom (ptoos, mioos, enoftalmos) või selle elemendid. V ja IX kraniaalnärvipaari funktsioon võib olla häiritud.

Rindkere seljaaju kasvajate korral võib lisaks põiki seljaaju kahjustuse sündroomile, mis avaldub tsentraalse tüübi motoorsete, sensoorsete ja vegetatiivsete funktsioonide häiretena allpool kahjustuse taset, esineda ka radikulaarne valu piki roietevahelisi närve. Südamefunktsiooni häireid võib täheldada, kui kasvaja lokaliseerub D-DVI segmentide tasemel. Alumiste rindkere segmentide kahjustuse korral tekib valu kõhupiirkonnas, mis võib viia eksliku arvamuseni, et patsiendil on koletsüstiit, pankreatiit või pimesoolepõletik. DVII-DVIII piirkonna kasvajaid iseloomustab ülakõhu reflekside puudumine, DIX-DX piirkonna kasvajaid - kesk- ja alakõhu reflekside puudumine, segmentide DXI-DXII kahjustuse korral - ainult alakõhu reflekside puudumine.

Kui kasvaja asub nimmepiirkonna paksenemise (LI-SI) tasemest allpool, tekib patsiendil alumine lõtv parapleegia või paraparees koos reflekside puudumise ja alajäsemete lihaste atooniaga, vaagnaelundite funktsioon on häiritud. Kui kasvaja lokaliseerub paksenemise ülemise osa tasemel, siis põlve refleksid ei teki või on vähenenud, Achilleuse refleksid on suurenenud. Kui kasvaja asub nimmepiirkonna paksenemise alumiste segmentide tasemel, siis põlve refleksid säilivad, jalarefleksid on vähenenud või ei teki üldse.

Epikonuse (LIV-SII) kahjustuse korral on iseloomulik jalgade painde- ja ekstensorlihaste, peroneaalrühma lihaste, istmikulihaste lõtv parees koos põlve säilitamise ja Achilleuse reflekside kaotusega.

Medullaarse koonuse piirkonna kasvajaid iseloomustab valu kõhukelmes ja anogenitaalses piirkonnas. Kui kasvaja mõjutab parasümpaatilisi keskusi, tekib perifeerse tüüpi vaagnaelundite düsfunktsioon (kuse- ja roojapidamatus, seksuaalne nõrkus).

Hobusesaba piirkonna kasvajad avalduvad tugeva valuna ristluus, anogenitaalses piirkonnas, alajäsemetes, mis intensiivistuvad horisontaalasendis, eriti öösel. Alajäsemete motoorsed ja sensoorsed häired progresseeruvad radikulaarse tüübi järgi, vaagnaelundite funktsioon on häiritud inkontinentsi tüübi järgi.

Vormid

Seljaaju kasvajad liigitatakse histogeneesi, lokaliseerimise ja pahaloomulisuse astme järgi.

Histoloogilise struktuuri järgi liigitatakse kasvajad ajukoest arenevateks - astrotsütoomid, ependümoomid, glioblastoomid, oligodendroglioomid jne, veresoontest - angioomid, membraanidest - meningioomid, seljaaju juurtest - neurinoomid, sidekoe elementidest - sarkoomid, rasvkoest - lipoomid.

Sõltuvalt lokaliseerimisest jagunevad seljaaju kasvajad ekstramedullaarseteks (väljaspool aju), mis arenevad aju membraanidest, selle juurtest ja seljaaju ümbritsevatest lähedalasuvatest kudedest, ning intramedullaarseteks (aju sees), mis tulenevad seljaaju rakulistest elementidest. Ekstramedullaarsed kasvajad jagunevad omakorda subduraalseteks (intraduraalseteks), mis asuvad dura mater'i all, epiduraalseteks (ekstraduraalseteks), mis moodustuvad dura mater'i kohal, ja epi-subduraalseteks.

Seljaaju kasvajad jagunevad seljaaju kanaliga seotuse põhjal intravertebraalseteks (seljaajukanali sees), ekstravertebraalseteks ja ekstraintrovertebraalseteks (liivakellatüüpi - Guleke kasvajad).

Sõltuvalt seljaaju pikkusest esinevad emakakaela-, rindkere-, nimmepiirkonna ja hobuse saba kasvajad. Enam kui pooltel juhtudest leitakse kasvajaid emakakaela- ja nimmepiirkonnas. Emakakaela piirkonnas on seljaaju kasvajad lastel kaks korda sagedasemad kui eakatel ja rindkere piirkonnas avastatakse neid eakatel kolm korda sagedamini kui lastel. Hobuse saba kasvajaid diagnoositakse ligikaudu 1/5 patsientidest. Lastel tekivad sagedamini lipoomid, dermoidtsüstid, sarkoomid ja epiduraalsed ependümoomid. Keskealistel inimestel on neurinoomid sagedasemad ja meningioomid harvemad. Eakatel diagnoositakse meningioome, neurinoome ja vähi metastaase.

Samuti on kraniospinaalsed kasvajad - need levivad koljuõõnest seljaajukanalisse või vastupidi.

Ekstramedullaarsed seljaaju kasvajad hõlmavad järgmist:

1. meningioomid (arahnoidaalsed endotelioomid), mis pärinevad ajukelmetest;
2. neuroomid, mis arenevad Schwanni rakkudest, peamiselt seljaaju tagumistes juurtes;
3. veresoonte kasvajad (hemangioendotelioom, hemangioblastoom, angiolipoom, angiosarkoom, angioretikuloom - hästi vaskulariseeritud, mõnel juhul arvukalt neoplasme (Heinrich-Lindau tõbi);
4. lipoomid ja muud kasvajad, olenevalt histostruktuurist. Ligikaudu 50% ekstramedullaarsetest seljaaju kasvajatest on meningioomid (arahnoidaalsed endotelioomid). Enamasti paiknevad need subduraalselt. Meningioomid on meningeaal-vaskulaarse seeria kasvajad, mis arenevad meningeist või nende veresoontest. Nad on tihedalt seotud dura mater'iga. Mõnikord kaltsifikeeruvad meningioomid (psammoomid).

Neurinoomid esinevad 1/3 patsientidest. Need arenevad seljaaju tagumiste juurte Schwanni rakkudest, seetõttu nimetatakse neid ka schwannoomideks. Neurinoomid on tiheda konsistentsiga, ovaalse kujuga kasvajad, mida ümbritseb õhuke kapsel. Recklinghauseni tõvele on iseloomulikud arvukad neurinoomid. Heterotoopse päritoluga kasvajaid (dermoidtsüstid, epidermoidid, teratoomid) diagnoositakse peamiselt lastel esimestel eluaastatel.

Kondromad, kordoomid ja kondrosarkoomid on haruldased kasvajad, mis lokaliseeruvad peamiselt sakraalses piirkonnas.

Kliinilises mõttes erilise rühma moodustavad hobuse saba kasvajad, mis avalduvad peamiselt radikulaarsete sündroomidena.

Seljaaju intramedullaarseid kasvajaid esindavad peamiselt glioomid (astrotsütoomid, enendümoomid jne). Harvemini esinevad multiformsed glioblastoomid, medulloblastoomid ja olgodendroglioomid. Intramedullaarsed kasvajad arenevad peamiselt seljaaju hallist ainest ja kuuluvad infiltratiivse kasvuga pahaloomuliste kasvajate hulka. Makroskoopiliselt on intramedullaarse kasvaja lokaliseerimise piirkonnas seljaaju spindlikujuliselt paksenenud.

Enendümoome diagnoositakse peamiselt 30–40-aastastel patsientidel ja kooliealistel lastel. Need lokaliseeruvad kõige sagedamini emakakaela piirkonnas ja hobuse saba piirkonnas ning võivad levida kahele, kolmele või enamale segmendile. Astrotsütoomid on suhteliselt healoomulised intramedullaarsed kasvajad, mida esineb kõige sagedamini 2–5-aastastel lastel ja mis lokaliseeruvad peamiselt seljaaju emakakaela-rinna piirkonnas.

Metastaatilised kasvajad esinevad 1% juhtudest. Reeglina tungivad nad läbi selgroo venoosse süsteemi. Sellised metastaasid levivad piimanäärmest, eesnäärmest, kopsudest, seedetraktist, neerudest. Need kasvajad kasvavad kiiresti, hävitavad selgroo, sidemete ja pehmete kudede luukoe, põhjustades seljaaju kokkusurumist koos tugeva valusündroomiga. Kõikidele seljaaju kasvajatele on iseloomulik haiguse progresseeruv kulg seljaaju progresseeruva kokkusurumise ja selle juurte kahjustuse tagajärjel ning neuroloogiliste sümptomite progresseerumise kiirus sõltub kasvaja lokaliseerimisest, kasvusuunast ja histogeneesist.

Diagnostika seljaaju kasvajad

Mõnel juhul võivad seljaaju kasvajatele iseloomulikud kliinilised sümptomid sarnaneda selliste haiguste kliiniliste sümptomitega nagu osteokondroos, müeliit, arahnoidiit, tuberkuloos, spondüliit, diskiit, osteomüeliit, süüfilis, sclerosis multiplex, ALS, seljaaju veresoonte patoloogia jne. Seetõttu on diferentsiaaldiagnostika läbiviimiseks ja protsessi olemuse selgitamiseks väga oluline kasutada anamneesiandmeid, haiguse arengu dünaamikat ja kliiniliste sümptomite progresseerumist, patsiendi objektiivse uuringu andmeid ja abistavate uurimismeetodite kasutamist.

Abistavatest uurimismeetoditest on praegu kõige informatiivsemad magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (KT), mis võimaldavad lõplikult kindlaks teha protsessi olemuse ja seljaaju kasvaja lokaliseerimise. Mõnel juhul kasutatakse täpsema ja usaldusväärsema teabe saamiseks MRI-d koos intravenoosse kontrastaine võimendamisega. Laialdaselt kasutatakse selgroo spondülograafiat (röntgenograafiat) kahes projektsioonis. Spondülogrammid võivad paljastada: kaltsifikatsioonid, selgroolüli hävimise, lülidevaheliste avade laienemise (ekstravertebraalsete kasvajate korral), kaarte juurte ahenemise ja nendevahelise kauguse suurenemise (Elsberg-Dyki sümptom).

Radionukliidstsintigraafia on uurimismeetod, mille käigus kasutatakse radiofarmatseutilisi aineid, inertgaase (näiteks IXe), mis viiakse kehasse spetsiaalse radiomeetrilise seadme abil. Radiofarmatseutikumide akumuleerumise astme järgi ajukoes saab hinnata protsessi lokaliseerimist ja olemust, haiguse teket, eriti juhtudel, kui diferentsiaaldiagnostika on keeruline (näiteks vähi metastaaside ja selgroo põletikuliste haiguste - spondüliidi, diskiidiga) korral.

Seljaaju kasvajate diagnoosimiseks on nimmepunktsiooni tehnikat koos tserebrospinaalvedeliku voolutestidega (Queckenstedt ja Stukey) viimasel ajal äärmiselt harva kasutatud. Quekenstedti ja Stukey testidega tuvastatud tserebrospinaalvedeliku voolublokaad viitab seljaaju kokkusurumisele ja subarahnoidaalsete ruumide obstruktsioonile, mis koos tserebrospinaalvedeliku biokeemiliste ja mikroskoopiliste uuringute ning tuvastatud valgu-raku dissotsiatsiooniga näitab seljaaju kasvaja esinemise suurt tõenäosust patsiendil.

Müelograafia on lülisamba sisu röntgenülesvõte pärast subarahnoidaalse ruumi kontrasteerimist kontrastainega (majodil, omnipaque) või gaasiga (hapnik, heelium). Meetodit kasutatakse seljaaju kokkusurumise taseme määramiseks. Laskuv müelograafia võimaldab selgitada seljaaju kokkusurumise ülemist taset ja tõusev müelograafia alumist taset. Müelograafiat kasutatakse diagnostilise meetodina harva informatiivsemate, minimaalselt invasiivsete uurimismeetodite (MRI) tuleku tõttu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ravi seljaaju kasvajad

Enamiku seljaaju kasvajate ainus radikaalne ravimeetod on nende kirurgiline eemaldamine. Mida varem kasvaja kirurgiliselt eemaldatakse, seda soodsam on operatsioonijärgne tulemus. Operatsiooni eesmärk:

1. kasvaja maksimaalselt radikaalne eemaldamine;
2. seljaaju kudede verevarustuse maksimaalne säilimine;
3. kirurgilise sekkumise teostamine seljaaju ja selle juurte struktuuride minimaalse kahjustusega, millega seoses on välja töötatud kirurgilised lähenemisviisid sõltuvalt kasvaja asukohast).

Seljaaju kasvaja eemaldamiseks tehakse mõnel juhul laminektoomia vastavalt kasvaja tasemele. Neurinoomide puhul koaguleeritakse ja läbistatakse juur, millest kasvaja kasvas, misjärel kasvaja eemaldatakse. Kasvajad, mis levivad mööda juurt ekstraduraalselt ja seljaajukanalist kaugemale, eemaldatakse märkimisväärsete raskustega. Sellised kasvajad koosnevad kahest osast (intra- ja ekstravertebraalsed) ning on liivakella kujuga. Sellistel juhtudel kasutatakse kombineeritud lähenemisviise neurinoomide eemaldamiseks nii seljaajukanalist kui ka rindkere- või kõhuõõnest.

Meningioomide eemaldamisel kasvaja kordumise vältimiseks eemaldatakse või koaguleeritakse kõvakesta, millest kasvaja alguse sai. Kui kasvaja asub subduraalselt, on selle eemaldamiseks vaja kõvakesta avada.

Intramedullaarsed kasvajad, enamasti astrotsütoomid, ei oma seljaajuga selgeid piire ja levivad mööda seda märkimisväärselt, seega on nende täieliku eemaldamise võimalused piiratud. Seljaaju intratserebraalsete kasvajate eemaldamine peab toimuma ainult mikrokirurgiliste meetodite abil. Pärast operatsiooni on soovitatav läbi viia kiiritus- ja keemiaravi (kiirgusdoos valitakse sõltuvalt kasvaja histogeneesist) ning radiosurgia.

Varasel postoperatiivsel perioodil viiakse läbi taastusravi: terapeutilised harjutused, jäsemete massaaž jne. Biostimulantide kasutamine on absoluutselt vastuvõetamatu.

Prognoos

Seljaaju kasvajate kirurgilise ravi tulemused sõltuvad kasvaja suurusest, histogeneesist, lokalisatsioonist ja kirurgilise sekkumise radikaalsusest. Mida väljendunumad on seljaaju kasvaja sümptomid ja mida pikem on operatsioonieelne periood, seda aeglasemalt taastuvad seljaaju kahjustatud funktsioonid pärast operatsiooni. Kirurgilise ravi tulemused on paremad, mida varem ja radikaalsemalt operatsioon tehakse, eriti väikese suurusega healoomulise ekstramedullaarse kasvaja eemaldamise korral.