Shihani sündroom

Hüpofüüsi isheemiline nekroos ja selle funktsiooni püsiv langus pärast sünnijärgset hemorraagiat nimetati Shihani sündroomiks. See on haruldane tüsistus sünnitus, millele järgnes eluohtlikud verekaotus, mida nimetatakse ka sünnitusjärgset ajuripatsi puudulikkus, sünnitusjärgse Hüpopituitarismiga ajuripatsi (dientsefaalsetes-ajuripatsi) või kahheksia haiguse Simmonds.

Selle sisesekretaalse patoloogia puhul on ICD-10 kood E23.0.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemioloogia

Arenenud riikides on Shihani sündroom tänu sünnitusabi kõrgele tasemele haruldane: selle sagedus on 50 aasta jooksul vähenenud 10-20 juhust 100 000 naise kohta ja 0,5% kõigist naiste hüpopituitarismi juhtudest.

Euroopa Endokrinoloogia Seltsi andmetel leiti, et 4% naistest, kes on sünnitanud suure hulga verest, on leitud mõningaid sümptomeid, mis näitavad, et hüpofüüsi eesmine vähk on kergeid kahjustusi. Mõõdukaid Shihani sündroomi märke diagnoositakse 8% -l ja hüpovotütarismist tingitud raskekujulised vormid on pärast hüpovoleemilist šokki 50% naistest.

Rahvusvaheline andmebaas farmakoepidemio- registri andmete KIMS (Pfizer International Metaboolne Database) 2012. Aasta loetletud 1034 patsientidel kasvuhormooni puudulikkus (STG) ja 3,1% juhtudest naispatsientide põhjuseks see haigus on Sheehan sündroom.

Sünnitusjärgne Hüpopituitarismiga kujutab endast tõsist ohtu naiste vähearenenud riikides ja arengumaades, näiteks Indias, levimus Sheehan sündroom on hinnanguliselt 2,7-3,9% vahel poeginud naiste vanemad kui 20 aastat.

[7], [8], [9], [10], [11]

Põhjused shihani sündroom

Kõik Shihani sündroomi põhjused on tingitud hüpovoleemilisest šokist, mis tekib tsirkuleeriva vereringe mahu järsu vähenemise ja sünnitusjärgse veritsuse põhjustatud vererõhu languse pärast.

Suurte verekadudega (üle 800 ml) on halvenenud elundite verevarustus ja hapnikuga varustamine. Ja ennekõike puudutab see aju. Syndrome Shihana tekib hüpofüüsi (hüpofüüsi) kahjustusest - aju näärmed, mis vastutavad kõige olulisemate hormoonide sünteesi eest.

Kõige enam mõjutas selle eesmise laba hormooni tootvaid rakke - adenohüpofüüsi. Naiste perioodil - platsentahormoonide mõjul - suureneb näärme suurus vastavalt mõnedele hinnangutele 120-136%. Eelkõige esineb lakto-tsütopotsüütide hüpertroofia ja hüperplaasia - rakud, mis sünteesivad prolaktiini, mis on vajalik piimanäärmete väljatöötamiseks ja ettevalmistamiseks piima tootmiseks.

Riskitegurid

Sünnitushaigused-günekoloogid võtavad teadmiseks Shihani sündroomi arengu riskifaktorid:

• vere hüübimishäired rasedatel naistel (eriti trombotsütopeenia);
• perifeersete kudede ödeem (kus hüpotalamuse hormoon aktiveerib vasopressiini, mis suurendab veresoonte toonust ja vererõhku);
• rasedusaegne hüpertensioon (kõrge vererõhk);
• preeklampsia (kõrge vererõhk ja proteinuuria);
• suurenenud hemolüüs (punaste vereliblede hävitamine, mis on enamasti seotud neerupuudusega).

Suurenenud veritsusriskile sünnituse ajal ja välimus Sheehan sündroomi juhtudel platsenta previa selle enneaegse irdumise ja mitmikrasedust (kaksikute või tripletid) ja kiire (turbulentne) liini, mille jooksul võib olla kopsuemboolia, lootevett anumad.

[12], [13], [14]

Pathogenesis

Shihani sündroomi patogenees on seotud hüpofüüsi kudede hüpoksiaga ja nende surmaga. Adenohüpofüüsi suurenenud haavatavuse peamine roll on tema verevarustuse eripära: portaalveenide süsteem ja portaalanumaalide kapillaaranastomooside võrgustik. Raske veritsuse ja vererõhu languse korral näärme laienenud eesmist lülisamba kohal ei ole; mis seondub hüpofüüsi toitvate veresoonte spasmiga, põhjustab hapniku puudulikkust ja näärme isheemilist nekroosi.

Selle tagajärjel ei tekita hüpofüüs piisavalt selliseid troopilisi hormoone:

• somatotropiin (STH), mis aktiveerib süsivesikute ainevahetust reguleerivate valkude rakulist sünteesi ja lipiidide hüdrolüüsi;
• prolaktiin (luteotroopne hormoon), stimuleerides piimanäärmete ja kollase keha arenemist ja funktsiooni;
• folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH), mis tagab munasarjade folliikulite kasvu ja emakakude proliferatiivsed protsessid;
• luteiniseeriv hormoon (LH), mis vastutab ovulatsiooni eest;
• adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis aktiveerib kortikosteroidide tootmist neerupealise koorega;
• kilpnäärme stimuleeriv hormoon (TSH), mis reguleerib kilpnäärme sekretoorseid funktsioone.

[15], [16], [17]

Sümptomid shihani sündroom

Tasakaalumatus poolt toodetavate hormoonide ajuripatsis toodab mitmesuguseid sümptomeid pigem Sheehan sündroom, mis sõltuvad sellest, mil määral puudust spetsiifilise sekretsiooni ajuripatsihormoonide.

Kahjustatud hüpofüüsi rakkude maht määrab haiguse ägedad ja kroonilised vormid. Akuutne vorm peegeldab märkimisväärset kahjustust näärme esiosas ja sümptomid ilmnevad varsti pärast sünnitust. Kroonilistel juhtudel on avastatud kahjustused väiksemad ja sümptomid võivad ilmneda mitmete kuude või aastate jooksul pärast sünnitust.

Kõige sagedasemad Shihan sündroomi esimesed tunnused on agalaktia, st laktatsiooni puudumine. Pikaajalise östrogeeni puudumise tõttu õigel ajal pärast manustamist ei jätkata menstruaaltsüklit, piimanäärmeid väheneb, muutub tupe limaskestade õhemus. Gonadotropiini defitsiit väljendub amenorröas, oligomenorröa, libiido langus. Mõnedel naistel jätkub menstruatsioon ja teine rasedus on võimalik.

Kilpnääre stimuleeriva hormooni vaeguse iseloomulikud sümptomid Shihani sündroomil avaldavad väsimust ja termoregulatsiooni rikkumist külma talumatuse suhtes; kuiv nahk, juuste väljalangemine ja rabedad küüned; kõhukinnisus ja kehakaalu tõus. Need sümptomid arenevad tavaliselt järk-järgult.

Kasvuhormooni puudujäägi mõjud piirduvad teatud lihaste tugevuse kaotusega, rasvkoe suurenemisega kehas ja suurema tundlikkusega insuliini suhtes. Nii ägedate kui ka krooniliste vormidena võivad esineda diabeedi sümptomid: tugev janu ja suurenenud diurees (uriini maht).

Shihani sündroomi sümptomiteks on sekundaarsed adrenokortikaalsed puudulikkuse tunnused, st ACTH puudumine. Üldine keha toon ja kehakaalu langus, hüpoglükeemia (madal veresuhkru tase), aneemia ja hüponatreemia (madal naatriumisisaldus) vähenemine. Selle hormooni puudus põhjustab kroonilist hüpotensiooni koos minestuse ja ortostaatilise hüpotensiooniga, suutmatus stressi reageerida. Samuti on täheldatud hüpopigmentatsiooni ja naha voldid (mitu nädalat või kuud pärast manustamist).

Neerupealiste puudulikkuse ägenemine, mis vajab kiiret arstiabi, esineb raskete infektsioonide või kirurgiliste sekkumiste korral.

Tüsistused ja tagajärjed

Raskekujuline hüpofüüsi puudulikkus Shihani sündroomis võib viia kooma ja surma.

Potentsiaalselt eluohtlik sünnitusjärgne pangüpopüitarism on samuti vähem levinud - kui see mõjutab 90% adenohüpofüüsi kudedest. Shihani selle raske vormi tagajärjed ja komplikatsioonid: pidev madal vererõhk, südame rütmihäired, madal veresuhkur (hüpoglükeemia), hüpokroomne aneemia.

[18], [19],

Diagnostika shihani sündroom

Tavaliselt põhineb Shihani sündroomi diagnoos patsientide kliinilistele näitajatele ja haigusloole, eriti kas verejooksu ajal või mõni muu sünnitusega seotud komplikatsioon. Oluline teave laktatsiooniprobleemide või sünnitusjärgsete menstruatsioonide puudumise pärast, mis on selle sündroomi kaks olulist tunnet.

Hüpofüüsi hormoonide taseme (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) testimiseks nõuab kortisool ja östradiool vereanalüüse.

Diagnostics - kasutab kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI) aju - võimaldab uurida suuruse ja struktuuri ajuripatsis. Algjärgus ajuripatsi paisutatud rauaga ajas atrophies ja arendab tuvastatava skaneerimisel diagnostilise märk patoloogia "tühjad sella sündroom", st puudumisel hüpofüseaalse ajuripatsi fossa luu lobus ajus.

[20], [21], [22]

Diferentseeritud diagnoos

Ülesanne, mis tuleb täita erinevus diagnoosi on selgitada teiste haiguste, mis avalduvad Hüpopituitarismiga: ajuripatsi adenoom, kolju, Meningioma, chordoma, ependümoomid või glioomi.

Ajuripatsis saab kahjustatud aju abstsess, meningiit, entsefaliit, neurosarkoidoosi, histiotsütoos, hemokromatoos, või autoimmuunsete lümfoblastse ajuripatsi samuti autoimmuunne antifosfolipiidsündroomiga.

[23], [24], [25]

Ravi shihani sündroom

Sheehan sündroomi ravi - eluaegne hormoonasendusravi koos sünteetilised analoogid tropic munasarjade hormoonide, kilpnääre, neerupealise koores.

Seega vähendab AKTH-i ja kortisooli puudulikkusega glükokortikoidide (hüdrokortisoon või prednisoloon) tarbimist. Ettevalmistused türoksiini (Levotüroksiinist, tetrajodotüroniin jt.) Vahetab välja kilpnäärmehormoonide ning reguleerida nende annus aidata andmete vereanalüüside kohta seerumis vaba türoksiini.

Östrogeeni puudulikkust täienenda tavaliselt suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisega ning neid naisi tuleb Shihani sündroomi ajal enne menopausi.

Endokrinoloogid märgivad, et kui hormoonide taset veres kontrollitakse, ei esine tavaliselt kõrvaltoimeid. Kõrvaltoimed võivad olla siis, kui hormonaalsete ravimite annus on liiga kõrge või liiga madal. Seetõttu on selle sündroomiga patsiendid ambulatoorne registreerimine, korrapärased uuringud ja hormoonide vereanalüüsid.

Ärahoidmine

Selle sündroomi arengu ennetamine on raske sünnituse ajal verejooksu vältimine.

[26], [27], [28]

Prognoos

Shihani sündroomi ja õige hormoonravi varase diagnoosimisega on prognoos üsna soodne. Kuid ravi puudumine võib olla eluohtlik.

[29], [30]