Skleroderma ja neerukahjustus - diagnoosimine

Sklerodermia ja neerukahjustuse laboratoorne diagnostika

Süsteemse sklerodermiaga patsientide laboratoorsed uuringud võivad paljastada aneemia, mõõduka ESR-i suurenemise, leukotsütoosi või leukopeenia, hüperproteineemia koos hüpergammaglobulineemiaga, C-reaktiivse valgu ja fibrinogeeni taseme tõusu. Immunoloogilise uuringu käigus ilmnevad tuumavastane faktor (80% patsientidest), reumatoidfaktor (peamiselt Sjögreni sündroomiga patsientidel) ja spetsiifilised tuumavastased "sklerodermia" antikehad. Nende hulka kuuluvad:

• antitopoisomeraas (eelmine nimi - aHTH-Scl-70), tuvastatud peamiselt süsteemse sklerodermia difuusse nahavormi korral;
• antitsentromeer - 70–80% -l patsientidest, kellel on piiratud süsteemse sklerodermia vorm;
• anti-RNA polümeraas - seotud neerukahjustuse suure esinemissagedusega.

Sklerodermia nefropaatiat iseloomustab plasma reniini taseme tõus, mis mõnel juhul avastatakse isegi kerge arteriaalse hüpertensiooni või normaalse arteriaalse rõhuga patsientidel. 30%-l tõelise sklerodermia nefropaatiaga patsientidest tekib mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia, mida saab diagnoosida hemoglobiini ja hematokriti taseme järsu languse, retikulotsütoosi, bilirubiini ja laktaatdehüdrogenaasi (LDH) kontsentratsiooni suurenemise vereseerumis ning skistotsüütide tuvastamise põhjal perifeerse vere määrdumises.

Sklerodermia ja neerukahjustuse instrumentaalne diagnostika

Süsteemse sklerodermia mikrotsirkulatsiooni veresoonte kahjustuse diagnoosimiseks kasutatakse küünealuse laiavälja kapillaroskoopia meetodit, mis võimaldab tuvastada kapillaarsilmuste laienemist ja piinlikkust, kapillaarvõrgustiku vähenemist (kapillaaride arvu vähenemine, "avaskulaarsed väljad").

Kaasaegne mitteinvasiivne ultraheli-dopplerograafia meetod neerupealiste arterite puhul võimaldab hinnata neeruverevoolu seisundit, mille abil on võimalik tuvastada häireid juba enne sklerodermia nefropaatia kliiniliste ilmingute teket.

Sklerodermia diferentsiaaldiagnoos

Süsteemse sklerodermia diagnoosimisel on haiguse kliinilistel sümptomitel määrav tähtsus. Ameerika Reumatoloogiaühing on pakkunud välja süsteemse sklerodermia lihtsad diagnostilised kriteeriumid, sealhulgas:

• "Suured" kriteeriumid:
  • proksimaalne sklerodermia - naha sklerodermia kahjustus metakarpofalangeaalliigeste lähedal, levides rinnale, kaelale ja näole;
• "väiksemad kriteeriumid":
  • sklerodaktüülia;
  • sõrmede küünefalangide peopesa pinnal olevad digitaalsed haavandid või armid;
  • kahepoolne basaalne kopsufibroos.

Sklerodermia diagnoosimine põhineb peamiste ja vähemalt kahe väiksema kriteeriumi kombinatsioonil. Neerukahjustuse tunnuste ilmnemine patsientidel, kellel on diagnoositud süsteemne sklerodermia, viitab sklerodermia nefropaatia tekkele. Tõelise sklerodermia neeru diagnoosimine on kahtlemata ägeda neerupuudulikkuse ja raske või pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni korral süsteemse sklerodermiaga patsientidel. Siiski tekitab sama kliiniline pilt, mis tekkis haiguse alguses, isegi enne süsteemse sklerodermia diagnoosi kinnitamist, olulisi diagnostilisi raskusi. Selles olukorras võib diagnoosi selgitada süsteemse sklerodermia iseloomulik varajaste tunnuste triaad: Raynaud' sündroom, liigesesündroom (tavaliselt polüartralgia) ja tihe nahaödeem. Lisaks on spetsiifiliste antikehade tuvastamine väga oluline - antitsentromeer, antitopoisomeraas, anti-RNA polümeraas. Kaks viimast antikehade rühma tuvastatakse kõige sagedamini süsteemse sklerodermia difuusse nahavormi korral ja on seotud ebasoodsa prognoosiga.

Teine oluline diagnostiline meetod on antud juhul neerubiopsia. See eristab tõelist sklerodermiat neerust teistest ägeda neerupuudulikkusega kaasnevatest haigustest - äge interstitsiaalne nefriit, hemolüütiline ureemiline sündroom. Kroonilist sklerodermia nefropaatiat tuleks eristada ravimitest põhjustatud neeruhaigusest, mille teke on võimalik süsteemse sklerodermia ravimisel penitsillamiiniga. Penitsillamiinravi võib viia nefrootilise sündroomi tekkeni, mõnel juhul koos neerufunktsiooni häire tunnustega. Morfoloogiliselt näitab see membraanse nefropaatia pilti. Ravimi ärajätmine koos järgneva prednisolooni annuse suurendamisega viib nefrootilise sündroomi kõrvaldamiseni, proteinuuria kadumiseni ja neerufunktsiooni normaliseerumiseni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]