Skleroom

Skleroom (rinoskleroom, hingamisteede skleroom, skleroomhaigus) on krooniline nakkushaigus, mille põhjustab Frisch-Wolkovichi batsill (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), mida iseloomustab granulomatoossete moodustumine ülemiste hingamisteede (peamiselt nina) seintes, mis seejärel läbivad fibroosi ja armide kortsumise, mis viib hingamisteede üksikute osade stenoosini.

RHK-10 kood

J31.0. Krooniline granulomatoosne riniit.

Skleroomi epidemioloogia

Haigus levib üle kogu maailma suurte, keskmiste ja väikeste kolletena. Skleroomi endeemiliseks peetakse Kesk- ja Ida-Euroopat, sealhulgas Lääne-Ukrainat ja Valgevenet, Itaaliat, Kesk- ja Lõuna-Ameerikat, Aafrikat, Kagu-Aasiat, Egiptust, Indiat ja Kaug-Ida. Skleroomi endeemilisel piirkonnal on teatud omadused. Esiteks on need maa madalad alad hõredate metsade ja soodega, kus elanikkond elab peamiselt põllumajandusega tegeledes. Skleroom on naistel sagedasem. Skleroomi juhtumeid on täheldatud mõnes eraldatud külas. Sageli haigestuvad ühe pere liikmed, kus haigestub 2-3 inimest. Haigus on seotud madala sotsiaalmajandusliku staatusega ning arenenud riikides, näiteks USA-s, on see väga haruldane. Olukord võib muutuda rahvastiku rände tõttu.

Praeguseks pole inimese nakatumise täpseid mehhanisme ja tingimusi veel kindlaks tehtud. Enamik teadlasi usub, et nakkus kandub patsiendilt edasi kontakti teel ja ühiste esemete kaudu. On täheldatud, et skleroomiga pereliikmete kahjustatud organitest pärineva materjali bakterioloogilisel uurimisel isoleeritakse samade tunnustega Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Skleroomi põhjused

Praegu on haiguse nakkav olemus väljaspool kahtlust. Seda kinnitab haiguse loomulik fokaalne levik ja nakkuse edasikandumise kontakttee. Skleroomi tekitajaks on gramnegatiivne Frisch-Volkovichi papill (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), mida Frisch kirjeldas esmakordselt 1882. aastal. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis avastatakse kõigil patsientidel, eriti infiltraadi ja granuloomide moodustumise aktiivsel perioodil, limaskesta düstroofias.

[ 5 ], [ 6 ]

Skleroomi patogenees

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis klassifitseeritakse kapseldatud mikroorganismina. Kapsli olemasolu kaitseb batsille ja pärsib makrofaagide fagotsütoosi protsessi, mis viib spetsiifiliste suurte Mikuliczi rakkude moodustumiseni, mida iseloomustab protoplasma omapärane vahune struktuur. Haiguse alguses ei täheldata hingamisteedes lokaalseid häireid. Teisel, aktiivsel perioodil tekivad muutused hingamisteede erinevates osades, mis võivad esineda düstroofsete või produktiivsete nähtuste kujul koos infiltraadi, granuloomi moodustumisega hingamisteede erinevates osades. Sklerootilist infiltraati kattev epiteel tavaliselt ei kahjustu. Infiltraatidel võib olla endofüütne kasv, mis levib välise nina nahale, põhjustades selle deformatsiooni, või eksofüütiline kasv, mis viib hingamisfunktsiooni häireteni (ninaõõnes, ninaneelus, kõris ja hingetorus).

Skleroominfiltraadi transformatsiooni viimases etapis tekib arm, mis ahendab järsult hingamisteede õõnsuste valendikku piiratud alal või märkimisväärsel kaugusel, põhjustades stenoosi ja funktsionaalse seisundi järsku halvenemist. Armistumise staadiumis domineerivad sidekoe elemendid, skleroomi vardaid ja Mikulichi rakke ei tuvastata.

Skleroomile on iseloomulik granuloomi kohene üleminek armi staadiumisse, infiltraadi hävimise ja lagunemise puudumine. Luukoe ei mõjuta skleroom kunagi.

Skleroomi sümptomid

Haiguse alguses kurdavad patsiendid nõrkust, väsimust, peavalu, isutust, mõnikord janu ning arteriaalset ja lihashüpotensiooni. Hingamisteede lokaalseid muutusi ei täheldata.

Tähelepanuväärne on hingamisteede limaskesta puute- ja valutundlikkuse vähenemine. Selliseid sümptomeid võib täheldada pikka aega ja neil puudub spetsiifiline iseloom. Arvestades nende ilmingute püsivust ja stabiilsust, võib aga kahtlustada skleroomi ja suunata patsiendi spetsiifilisele bakterioloogilisele uuringule. Sel perioodil võib Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis't tuvastada hingamisteede mis tahes osa materjalist, kõige sagedamini ninaõõne limaskestalt.

Haiguse diagnoosimine varases staadiumis võib olla määrava tähtsusega ravi efektiivsuse, dispanseri jälgimise ja positiivse prognoosi seisukohast.

Teises, aktiivses perioodis täheldatakse muutusi hingamisteede erinevates osades düstroofsete või produktiivsete vormide kujul. On võimalik tuvastada nina, neelu, kõri limaskesta erinevate osade atroofiat, viskoosse lima ja kuivade koorikute teket. Produktiivse vormi korral täheldatakse infiltraadi, granuloomi moodustumist hingamisteede erinevates osades. Kahjustatud piirkondade suurused varieeruvad piiratud väikestest löövetest kuni pidevate kasvajataoliste moodustisteni ilma limaskesta hävimiseta, ilma atresia ja sünehhia tekketa limaskesta vastasosade infiltraatide kokkupuutepunktides. Infiltraadid võivad kasvada endofüütselt ja levida välise nina nahale, põhjustades selle deformatsiooni, või eksofüütiliselt, mis viib hingamisfunktsiooni häireni (ninaõõnes, ninaneelus, kõris ja hingetorus).

Lisaks hingamispuudulikkusele tekivad refleks-, kaitse- ja resonantsfunktsiooni häired ning lõhnataju väheneb oluliselt. Märgitakse hingamisraskusi (kõri stenoos), kähedust ja kaitsefunktsiooni langust.

Ninaõõne infiltraate täheldatakse kõige sagedamini nina eesmistes osades alumiste ninakarbikute eesmise otsa tasemel ja ninavaheseina vastasosades. Ninaõõne keskosas on need haruldased. Infiltraadid paiknevad kõige sagedamini koaanide piirkonnas, kus on üleminek pehmele suulaele ja kurguvalule, mandlikaarte ülemistele osadele, mis viib nende deformatsioonini. Kui infiltraadid armistuvad, tekib mittetäielik ninaneelu atresia.

Tüüpiline on, et ühel patsiendil võivad infiltraadid ja armide muutused samaaegselt paikneda hingamisteede erinevates osades. Mõnikord pärast granulomatoosset armistumist võib täheldada infiltraadi teket külgnevas limaskesta piirkonnas. Kõris paiknevad infiltraadid sagedamini subglottises osas, põhjustades hingamis-, kaitse- ja hääletekkefunktsioonide häireid.

Tuleb märkida, et paljudel skleromatoossete infiltraatidega patsientidel leitakse limaskesta düstroofia tunnustega piirkondi (segatud vorm).

Skleroomi kliiniline pilt aktiivses staadiumis (haiguse ilmsed tunnused) sõltub protsessi vormist. Atroofia korral kurdavad patsiendid ninakuivust, viskoosset, paksu eritist, kooriku teket, lõhnataju vähenemist või kadumist. Mõnikord kaasneb suure hulga koorikutega ninaõõnes magusa-limaskesta lõhn, mida teised tunnevad, kuid mis erineb ozena omast. Patsiendi objektiivsel läbivaatusel on nähtavad atroofilise limaskesta ja koorikute alad.

Skleroomgranuloomide moodustumise korral on limaskestal tihedad, erineva suurusega kollaka või hallikasroosa värvusega infiltraadid, mis on kaetud terve epiteeliga. Armide muutuste ilmnemisel kurdavad patsiendid nina ja kõri düsfunktsiooni üle. Skleroomprotsess kõris võib viia ka stenoosini ja vajada kiiret trahheotoomiat.

Klassifikatsioon

Skleroomprotsess kulgeb aeglaselt, aastate ja aastakümnete jooksul ning läbib mitu arenguperioodi: esialgne (latentne), aktiivne ja regressiivne. Esialgset staadiumi iseloomustavad mittespetsiifilised riniidi sümptomid. Aktiivse perioodi eristavateks tunnusteks on infiltratsioon või atroofia. Armide teke viitab regressiivsele staadiumile.

Skleroom mõjutab peamiselt hingamisteid, kuid protsess võib toimuda isoleeritult ja mis tahes organis või täielikult, mõjutades nina, neelu, kõri, hingetoru ja bronhe mis tahes avaldumisvormis, mida kasutatakse ka klassifikatsioonis.

Protsessi peamised vormid on: düstroofne, produktiivne ja segatud.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sõelumine

Kroonilise riniidi korral, eriti skleroomide endeemilistes piirkondades, on vaja meeles pidada nina limaskesta võimalikku kahjustust Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis'e poolt ja kasutada täiendavaid spetsiifilisi uurimismeetodeid.

Skleroomi diagnoosimine

Haiguse diagnoosimine põhineb patsiendi haigusloo ja kaebuste analüüsil. Tähelepanu tuleb pöörata: elukohale, skleroomi arengu loomuliku fokaalse iseloomu hindamisele: patsientide olemasolule pereliikmete seas. Oluline on hinnata patsiendi vanust, kuna haigus avastatakse sageli 15-20-aastaselt. Lastel lokaliseerub skleroomprotsess sagedamini kõris ja võib viia selle stenoosini.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata patsiendi üldistele kaebustele (nõrkus, väsimus, peavalu) ülaltoodud asjaoludel (endeemne fookus, noor iga, skleroomhaiguste esinemine piirkonnas või perekonnas).

Skleroomi ilmse ilminguga hingamisteedes määravad kaebused haiguse vorm (kuivus, koorikud, hingamisraskused, kähedus jne).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Füüsiline läbivaatus

Sklerooma kahtluse korral tuleb läbi viia kõigi hingamisteede osade põhjalik uurimine, kasutades otolarüngoloogias üldiselt kättesaadavaid meetodeid, samuti võimaluse korral kaasaegseid endoskoopilisi meetodeid (ninaõõne ja ninaneelu, neelu, kõri, hingetoru ja bronhide fibroendoskoopia). Tuleb kindlaks teha hingamisteede funktsionaalne seisund.

Laboratoorsed uuringud

On vaja uurida mikrofloorat hingamisteede erinevatest osadest.

Kahtlastel juhtudel, kui Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis'e kasvu ei esine, saab kasutada spetsiifilisi seroloogilisi reaktsioone. Samuti viiakse läbi biopsiamaterjali histoloogiline uuring.

Instrumentaalne uuring

Diagnoosi saab lihtsustada endoskoopiliste ja radioloogiliste uurimismeetodite, eriti kompuutertomograafia abil.

Skleroomi diferentsiaaldiagnoos

Skleroomi diferentsiaaldiagnostikat tehakse granulomatoossete protsessidega tuberkuloosi, süüfilise ja Wegeneri granulomatoosi korral. Skleroom erineb loetletud haigustest infiltraadi hävimise ja lagunemise puudumise ning granuloomi otsese armkoeks muutumise poolest. Luukoe ei ole skleroomist kunagi mõjutatud. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis asub limaskesta pinnal ja epiteelikihi all ning on granuloomist paksem, koos spetsiifiliste suurte Mikuliczi rakkude ja vabalt asetsevate hüaliinsete Russelli kehadega. Skleroomi infiltraati kattev epiteel tavaliselt ei kahjustu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Nina tiibade nahale sklerootiliste infiltraatide leviku tõttu tekkinud välise nina deformatsiooni korral on näidustatud dermatoloogi konsultatsioon; kui protsessis on kaasatud pisarakanalid, on vajalik silmaarsti konsultatsioon; haiguse algstaadiumis üldiste ilmingutega (nõrkus, väsimus, peavalud jne) on vajalik terapeudi konsultatsioon.

Skleroomi ravi eesmärgid

Ravi eesmärgid on patogeeni kõrvaldamine, põletiku vähendamine, hingamispuudulikkuse ennetamine ning infiltraatide ja armide eemaldamine. Praegu võivad need meetmed viia taastumiseni haiguse igas staadiumis.

Näidustused haiglaraviks

Haiglaravi näidustuste hulka kuuluvad skleroomi kompleksse ravi vajadus, sealhulgas kirurgiline ravi, samuti raske hingamisfunktsiooni häire, mis nõuab bougienaaži ja mõnel juhul trahheotoomiat või larüngofissuuri.

Ravimivaba ravi

Infiltraatide vugulatsioon (purustamine), põletikuvastane R-ravi annustega 800 kuni 1500.

Skleroomi ravimite ravi

Streptomütsiini määratakse annuses 0,5 g 2 korda päevas 20-päevase ravikuuri jooksul (maksimaalne koguannus - 40 g).

Skleroomi kirurgiline ravi

Infiltraatide ja armide kirurgiline eemaldamine.

Edasine haldamine

Skleroomiga patsiendid vajavad dispanseri jälgimist ja vajadusel korduvaid ravimteraapia kuure. Vajadusel tuleb ravimeid asendada ja uusi infiltratiivseid moodustisi elimineerida, kasutades bužienaaži, purustust, röntgenteraapiat jne.

Hingamishäire aste ja kasutatavad elimineerimismeetodid määravad töövõimetuse kestuse ning kestavad ligikaudu 15–40 päeva.

On vaja pöörata tähelepanu tööhõivele ja puude hindamisele.

Patsiendil soovitatakse järgida isikliku hügieeni reegleid.

Skleroomi ennetamine

Ennetusmeetmed peaksid olema suunatud haigelt inimeselt nakkuse edasikandumise võimaluse vältimisele. See hõlmab elutingimuste parandamist, heaolu suurendamist, üldise ja individuaalse hügieeni reeglite järgimist, kahjustatud piirkonna looduslike tingimuste muutmist. Viimastel aastatel mõnes piirkonnas selles suunas nähtavad meetmed on andnud skleroomi juhtude arvu märkimisväärse vähenemise.

Prognoos

Õigeaegse ravi korral on prognoos soodne. Kirjanduses kirjeldatakse enamasti organite funktsioonide taastumist, skleroombatsillide täielikku elimineerimist vastavalt bakterioloogilistele uuringutele ning spetsiifiliste seroloogiliste reaktsioonide vähenemist või puudumist.

[ 23 ], [ 24 ]