Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Soole amüloidoos - põhjused ja patogenees
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Amüloidoosi, sealhulgas soolestiku oma, põhjus ei ole selge. Amüloidi tekkemehhanismi saab pidada avalikuks ainult AA ja AL amüloidoosi korral, st nende generaliseerunud amüloidoosi vormide puhul, mille puhul on kõige sagedamini kahjustatud soolestik.
AA amüloidoosi korral moodustuvad amüloidfibrillid amüloidfibrillaarse valgu, SAA valgu plasma eelkäijast, sisenedes makrofaagi - amüloidoblasti, mida intensiivselt sünteesitakse maksas. SAA suurenenud süntees hepatotsüütides stimuleerib makrofaagide mediaatorit interleukiin-1, mis viib SAA sisalduse järsu suurenemiseni veres (eelamüloidi staadium). Nendes tingimustes ei suuda makrofaagid SAA-d täielikult lagundada ja amüloidfibrillid kogunevad selle fragmentidest amüloidoblasti plasmamembraani invaginaatides. Seda kogunemist stimuleerib amüloidi stimuleeriv faktor (ASF), mida leidub kudedes (põrnas, maksas) eelamüloidi staadiumis. Seega mängib makrofaagide süsteem AA amüloidoosi patogeneesis juhtivat rolli - see stimuleerib eelkäijavalgu - SAA - suurenenud sünteesi maksas ja osaleb ka amüloidfibrillide moodustumisel selle valgu lagundavatest fragmentidest.
AL-amüloidoosi korral on amüloidfibrillvalgu seerumi eelkäijaks immunoglobuliinide L-ahelad. Arvatakse, et AL-amüloidfibrillide moodustumiseks on kaks võimalikku mehhanismi:
- monoklonaalsete kergete ahelate lagunemise häirimine fragmentide moodustumisega, mis on võimelised agregeeruma amüloidfibrillideks;
- L-ahelate ilmumine spetsiaalsete sekundaarsete ja tertsiaarsete struktuuridega aminohappeasendustega. Immunoglobuliinide L-ahelatest amüloidfibrillide süntees võib toimuda mitte ainult makrofaagides, vaid ka paraproteiine sünteesivates plasma- ja müeloomirakkudes.
Seega hõlmab AL-amüloidoosi patogenees peamiselt lümfoidsüsteemi; selle moonutatud funktsioon on seotud immunoglobuliinide "amüloidogeensete" kergete ahelate - amüloidfibrillide eelkäija - ilmnemisega. Makrofaagide süsteemi roll on teisejärguline, allutatud.
Soole amüloidoosi patomorfoloogia. Hoolimata asjaolust, et amüloidoos mõjutab praktiliselt kõiki seedetrakti osi, on amüloidoosi intensiivsus peensooles, eriti selle submukosaalse kihi veresoontes, tugevama vaskularisatsiooni tõttu. Amüloidaine massid langevad mööda limaskesta retikulaarset stroomat, nii limaskesta kui ka submukosaalse kihi veresoonte seintesse lihaskiudude vahel, mööda närvitüvesid ja ganglione, mis mõnikord viib...
Limaskesta atroofiani ja selle haavandumiseni. Amüloidi valdavalt on leitud ladestumist kas veresoone seina "sisekihis" (intima ja media) või "väliskihis" (media ja adventicia), mis määrab suuresti haiguse kliinilised ilmingud. Esimese tüüpi amüloidi ladestumise korral tekib imendumishäire sündroom, teise puhul soolemotoorika häire.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]