Soole amüloidoos: põhjused ja patogenees

Amüloidoosi põhjustaja, kaasa arvatud soolestik, ei ole selge. Amüloidi moodustumise mehhanismi võib pidada avatud ainult AA- ja AL-amüloidoosiks, see tähendab üldistatud amüloidoosi vormideks, mille puhul soolestik on kõige sagedamini mõjutatud.

Kui AA amüloidoosiga amüloidifibrille moodustatud sisenemast makrofaagide - amiloidoblast plasma eellane fibrillaarne amüloidvalgule - valgu SAA, mis on intensiivselt sünteesitakse maksas. Suurenenud sünteesi SAA hepatsüütidesse stimuleerib makrofaagide vahendajaks interleukiin-1, mis viib järsk tõus veres SAA (predamiloidnaya etapis). Nendes tingimustes ei suuda makrofaagid täielikult lagundada SAA-d ja amüloidoblasti plasmamembraani intargiinide fragmentidest moodustunud amüloidfibrillid. Stimuleerib selle komplekti amüloidit stimuleerivat faktorit (ASF), mis leiab aset kudedes (põrn, maks) enne emasloomade faasi. Seega juhtiv roll patogeneesis AA-amüloidoosis mängib makrofaagide süsteemi - see stimuleerib tõhustatud sünteesi prekursorproteiini - SAA maksa, see osaleb ka moodustumist amüloidifibrille degradeerunud fragmendid selle valgu.

Kui AL-amüloidoosis seerum amüloidprekursori valgufibrillide on L-ahela immunoglobuliinide. Arvatakse, et AL-amüloidfibrillide moodustamiseks on tõenäoliselt kaks mehhanismi:

1. monoklonaalse kerge ahela lagunemise lagunemine amüloidfibrillidega agregeeritavate fragmentide moodustamiseks;
2. L-ahelate välimus koos sekundaarsete ja tertsiaarsete eristruktuuridega, millel on aminohapete asendused. Amüloidfibrillide süntees immunoglobuliinide L-ahelatest võib esineda mitte ainult makrofaagides, vaid ka paraproteiine sünteesides plasmas ja müeloomirakkudes.

Seega on peamiselt lümfoidne süsteem seotud AL-amüloidoosi patogeneesiga; mille perversne funktsioon on seotud "amüloidogeensete" immunoglobuliinide kergete ahelate - amüloidfibrillide prekursoriga - tekkimisega. Makrofaagide süsteem on teisejärguline, allutatud.

Soole amüloidoosi patomorfoloogia. Vaatamata asjaolule, et amüloidoosiga mõjutab oluliselt kõikide osade seedekulglat intensiivsust amüloidoosis avaldub selgemalt peensooles, eriti laevade selle submukoosse kiht tänu oma olulist vaskularisatsiooniks. Massid amüloidi aine kuulub piki retikulaartuumas limaskesta strooma in veresooneseite nagu limaskestal submucosa vahel lihaskiudude närvitüvedesse ja ganglionides, mis mõnikord viib

Limaskesta ja selle haavandite atroofia. Avastati soodustingimustel amüloidmoodustusi kas "sisekiht" veresoone seina (sisekesta ja meedia) või "väliskiht" (meedia ja adventitia), põhjustades sõltub suuresti kliinilisi ilminguid haigus. Esimesel amüloidiladude tüübil on kahjustunud imendumise sündroom, teine - soole motoorse funktsiooni häire.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]