Soolestiku amüloidoos

Soole amüloidoos on seedetrakti haigus (sõltumatu haigus või teine haigus), mis on põhjustatud amüloidi ladestumisest kudedesse.

Amüloidoos võib mõjutada kogu seedetrakti, kuid kõige olulisem amüloidi ladestumine toimub peensooles.

Tuntuim kliinilise amüloidoosis erinevaid soole amüloidoosis on tüsistusena paljud nakkushaigused, immuunpõletikuline milline - sekundaarse amüloidoosi, mille korral veri ringleb amüloidfibrilli prekursorvalgust - valgu SAA. Sama prekursor on perioodilise haigusega amüloidoosi aluseks. Sekundaarne amüloidoos ja perioodilise (päriliku) haigusega amüloidoos ühendatakse AL-amüloidoosi rühmas. Amüloidoos sooles Samuti võib kuvada sõltumatu nosoloogilised üksus tundmatu päritoluga (idiopaatiline, primaarne amüloidoosis) või amüloidoosis kroonilise lümfoidleukeemia paraproteinemic peamiselt müeloomi. Sellistel juhtudel me räägime AL-amüloidoos mis amüloidifibrillidega build vereringes immunoglobuliini kerge ahela. Tapa peensoole teiseses amüloidoosi kliinilised andmed täheldati 40% ja patoanatoomiliste - 64% patsientidest primaarse amüloidoosis - at 30-53 ja 60-80% võrra. Selles protsessis osaleb jämesool vähem harvemini: vastavalt kliinilistele andmetele 30 ... 55% patsientidest vastavalt sektsioonidele - 40 ... 45% patsientidest. Päriliku (korduva haiguse) amüloidoosiga seotud soolehaiguse esinemissagedus on vastuoluline.

Tuleb meeles pidada, et soolestiku kahjustused esinevad peamiselt üldise amüloidoosi (valdavalt AA- ja AL-amüloidoosi) vormis. Väga harva tekib seedetrakti kohalik kasvaja amüloidoos. Kui domineerivad soolestiku amüloidoosi kliinilised ilmingud, siis räägitakse sellest, kas tegemist on enteropaatilise amüloidoosi tüübiga.

Etioloogia ja patogenees. Amüloidoosi põhjustaja, kaasa arvatud soolestik, ei ole selge. Amüloidi moodustumise mehhanismi võib pidada avatud ainult AA- ja AL-amüloidoosiks, see tähendab üldistatud amüloidoosi vormideks, mille puhul soolestik on kõige sagedamini mõjutatud.

Soolestiku amüloidoosi põhjused ja patogenees

Kliiniline pilt

Seedetrakti amüloidoos on mõjutanud kogu aeg. Macroglossia (olulist suurenemist keeles) toimub 20-22% patsientidest, hepatomegaalia splenomegaalia - in 50-80% patsientidest võib mõjutada söögitoru, mõnikord kasvajaga sarnaste kahjustuste kõhuga.

Soole amüloidoosi sümptomid 

Diagnostika

Järgnevad sümptomid võivad aidata soolestiku amüloidoosi diagnoosimisel:

1. Põhjuseks oleva haiguse esinemine, mis põhjustab soolestiku amüloidoosi (tuberkuloos, bronhekahia, reumatoidartriit jne) arengut.
2. Püsiv kõhulahtisus, mis on resistentne antibakteriaalsete, astringentsete, absorbeerivate ja fikseerivate ainete suhtes (amüloidoos peensoole domineeriva kahjustusega).
3. Malabsorptsioonisündroomi (tüüpiline amüloidoos, kus peensool on valdavalt kaasatud) kliiniline pilt.

Soole amüloidoosi diagnoosimine

Soole amüloidoosi ravi. Amüloidoos, sealhulgas soole amüloidoos, on soovitatav ravimite kompleks, millel on mõju haiguse patogeneesi peamised lingid.

Selleks, et mõjutada rakusisese sünteesi amüloidvalgule manustada 4-aminokinoliini derivaadid (klorokiiniga delagil, Plaquenil), kortikosteroidhormoone on väikeste ja keskmise annustes, kolhitsiin, immuunstimulante: T- ja B-Aktiviine, levamisool.

Soole amüloidoosi ravi

Sekundaarse amüloidoosi ennetamine on paraproteineemia leukeemia grupis krooniliste põletikuliste, autoimmuunsete ja neoplastiliste haiguste ennetamine.

Soole amüloidoosi prognoos on ebasoodne, eriti kui esineb nõrgenenud imendumise sündroom ja sellised suured tüsistused nagu verejooks ja soole perforatsioon. Prognoosi koormab neeru patoloogilises protsessis osalemine. Samal ajal annab amüloidi sekundaarse amüloidoosi resorptsiooni võimalus kolhitsiiniravi taustal selle haigusvormi prognoosiks soodsamaks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]