Soolestiku amüloidoos

Soole amüloidoos on soolehaigus (sõltumatu haigus või "teine haigus"), mis on põhjustatud amüloidi ladestumisest selle kudedesse.

Amüloidoosi korral võib kahjustada kogu seedetrakt, kuid kõige olulisem amüloidi ladestumine toimub peensooles.

Tuntuim kliiniline soole amüloidoosi tüüp on amüloidoos, mis tekib paljude nakkuslike, immuun-põletikuliste haiguste tüsistusena - sekundaarne amüloidoos, mille puhul amüloidfibrillide valgu eelkäija - SAA valk - ringleb veres. Sama eelkäija on aluseks ka perioodilise haiguse amüloidoosile. Sekundaarne amüloidoos ja perioodilise (päriliku) haiguse amüloidoos on ühendatud AL-amüloidoosi rühma. Soole amüloidoos võib olla ka iseseisva, tundmatu iseloomuga nosoloogilise vormi (idiopaatiline, primaarne amüloidoos) või kroonilise lümfaatilise paraproteineemilise leukeemia, peamiselt müeloomihaiguse, amüloidoosi ilming. Nendel juhtudel räägime AL-amüloidoosist, mille puhul amüloidfibrillid moodustavad veres ringlevate immunoglobuliinide kergeid ahelaid. Kliiniliste andmete kohaselt on sekundaarse amüloidoosi korral peensoole kahjustusi täheldatud 40% ja patoloogiliste andmete kohaselt 64% patsientidest, primaarse amüloidoosi korral vastavalt 30-53 ja 60-80% patsientidest. Jämesool on protsessi kaasatud mõnevõrra harvemini: kliiniliste andmete kohaselt - 30-55% patsientidest, sektsiooniandmete kohaselt - 40-45% patsientidest. Teave päriliku (perioodilise haiguse) amüloidoosi soolekahjustuse sageduse kohta on vastuoluline.

Tuleb meeles pidada, et soolekahjustused esinevad peamiselt generaliseerunud amüloidoosi vormides (peamiselt AA ja AL amüloidoos). Lokaalne kasvajalaadne soole amüloidoos on väga haruldane. Kui domineerivad soole amüloidoosi kliinilised ilmingud, nimetatakse seda enteropaatiliseks amüloidoosi tüübiks.

Etioloogia ja patogenees. Amüloidoosi, sealhulgas soole amüloidoosi, põhjus ei ole selge. Amüloidi moodustumise mehhanismi saab pidada avalikuks ainult AA ja AL amüloidoosi korral, st nende generaliseerunud amüloidoosi vormide puhul, mille puhul on kõige sagedamini mõjutatud soolestik.

Soole amüloidoosi põhjused ja patogenees

Kliiniline pilt

Amüloidoosi korral on seedetrakt mõjutatud kogu selle pikkuses. Makroglossiat (keele olulist suurenemist) täheldatakse 20–22% patsientidest, hepatomegaaliat ja splenomegaaliat 50–80% patsientidest, söögitoru võib olla mõjutatud, mõnikord esineb mao kasvajalaadne kahjustus.

Soole amüloidoosi sümptomid

Diagnostika

Järgmised sümptomid võivad aidata soole amüloidoosi diagnoosimisel:

1. Põhihaiguse esinemine, mis viib soole amüloidoosi (tuberkuloos, bronhoektaasia, reumatoidartriit jne) tekkeni.
2. Püsiv kõhulahtisus, mis on resistentne antibakteriaalsete, kokkutõmbavate, adsorbentide ja fikseerivate ainetega ravi suhtes (amüloidoos, mille puhul esineb valdavalt peensoole kahjustus).
3. Malabsorptsioonisündroomi kliiniline pilt (iseloomulik amüloidoosile, mille puhul on valdavalt kahjustatud peensool).

Soole amüloidoosi diagnoosimine

Soole amüloidoosi ravi. Amüloidoosi, sealhulgas soole amüloidoosi korral on soovitatav ravimite kompleks, mis mõjutavad haiguse patogeneesi peamisi lülisid.

Amüloidvalgu rakusisese sünteesi mõjutamiseks on ette nähtud 4-aminokinoliini derivaadid (klorokiin, delagüül, plakeniil), kortikosteroidhormoonid väikestes ja keskmistes annustes, kolhitsiin, immunostimulandid: T- ja B-aktiviin, levamisool.

Soole amüloidoosi ravi

Sekundaarse amüloidoosi ennetamine on paraproteineemilise leukeemia rühma kuuluvate krooniliste mädaste-põletikuliste, autoimmuunsete ja kasvajaliste haiguste ennetamine.

Soole amüloidoosi prognoos on ebasoodne, eriti kui tekib malabsorptsioonisündroom, samuti sellised tõsised tüsistused nagu verejooks ja soole perforatsioon. Neerude kaasamine patoloogilisse protsessi süvendab prognoosi. Samal ajal muudab amüloidi resorptsiooni võimalus sekundaarse amüloidoosi korral kolhitsiinravi taustal selle haigusvormi prognoosi soodsamaks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]