Spina bifida (spina bifida spine)

Spina bifida (spina bifida) on selgroo sulgemise defekt. Vaatamata asjaolule, et põhjus ei ole teada, vähendab raseduse ajal madal folaadi sisaldus selle väärarengu riski. Mõnel juhul on asümptomaatiline suund, teistel - raskeid neuroloogilisi haigusi, mis on allpool kahjustust. Avatud spina bifida diagnoositakse prenataalselt ultraheliuuringuga või võib arvata, et see suurendab alfa-fetoproteiini taset ema seerumis ja amnionivedelikus. Pärast sünnitust on lapse seljal visuaalselt nähtav defekt. Spina bifida (spinaalne bifida) ravi on tavaliselt kirurgiline.

Lõhki lülisamba (spina bifida, lülisambalõhestumusega) on üks kõige rängemaid neuraaltoru defektid, kooskõlas eluea pikenemine. Enamasti riketest lokaliseeritud alumises rindkere nimme või sakraalne selg ja tavaliselt hõlmab 3 kuni 6 selgroolülid. Raskusest varieerub peidetud, kus ei ilmne muutusi Tsüstilistele eend (tsüstiline lülisambalõhestumusega, seljaaju songa), kuni täielikult avatud selg (rachischisis) Raske neuroloogiliste häirete ja surmaga.

Lülisamba varjulõhega ilmuvad naha anomaaliad, mis katavad alaselja (tavaliselt lumbosääreosas); need sisaldavad füsiatoosi, millel ei ole nähtavat põhja, paiknevad ristlõike alaosas või asuvad piki keskjoont; hüperpigmentatsiooni ja juuksekimbude alad. Nendel lastel esineb sageli seljaaju kõrvalekaldeid defektiplatsi all, näiteks lipoamid ja seljaaju ebanormaalne fikseerimine.

Tsüstilise lülisambalõhestumusega (lülisambalõhestumusega) võib sisaldada eend seljaaju membraane (meningotseele), seljaaju (mielotsele) või mõlemaga (meningomüelotseelest). Meningomüelotselliga koosneb ajukott tavaliselt närvirakkude keskosast. Kui defekt ei ole nahaga täielikult kaetud, võib ajukott kergesti puruneda, mis suurendab meningiidi nakkuse ja arengu ohtu.

Hüdroksefalüs esineb sageli spina bifida (seljaaju bifida) ja võib olla seotud II tüübi Chiari sündroomi või akveduktsiooni stenoosiga. Võivad esineda ka muud kaasasündinud väärarengud, näiteks neuronite migratsiooni häired ajus, syringomüelia ja pehmete kudede moodustumine.

[1], [2], [3]

Spina bifida spina bifida sümptomid

Paljudel lastel, kellel on minimaalne spina bifida (spinal bifida), pole sümptomeid. Seljaaju ja sääreluu juurte kaasamisel lumbosääreosas, mis tavaliselt esineb, muutub paranemine erineval määral lihastes alla kahjustuse tasemest. Lihaste innervatsiooni puudumine või vähenemine toob kaasa ka jalgade atroofia ja pärasoole lihase toonuse vähenemise. Kuna lootel on paralüüs, võivad sünnist alates tekkida ortopeedilised häired (näiteks koerapuu, jalgade artrograpsus, puusade liigeste dislokatsioon). Mõnikord esineb kyphosis, mis takistab defekti kirurgilist sulgemist ja takistab patsiendil selga lamamist.

Samuti on häiritud põie funktsioon, mille tagajärjeks on tagasipöörduva uriinianalüüsi tekkimine, hüdroonefroosi, sagedase IMI tekke ja neerude kahjustamise tekkimine.

Bifida spina diagnoos (spina bifida)

Seljaaju visualiseerimise meetodid, näiteks ultraheli või MRI, on vajalikud; isegi lastel, kellel on minimaalsed nahainfektsioonid, võib esineda lülisamba ebanormaalsusi. Lülisamba, puusaliigeste ja alumiste jäsemete näidustuste ülevaatusravi tuleks teha koos ultraheliga, CT või aju MRI-ga.

Kui diagnoos lülisambalõhestumusega (lülisambalõhestumusega), siis on vaja uurida kuseelunditele lapse, sealhulgas uriinianalüüs, uriini kultuurist, verekeemiale teatud taseme uurea ja kreatiniini ja ultraheli. Kusepõie võimsuse ja rõhu mõõtmine, kus uriin siseneb kusejuhi, saab määrata prognoosi ja ravitaktikat. Edasi on vaja kontrolli, sealhulgas urodynamics uuringu ja tühjendamise cystography sõltub tulemustest ja sellega seotud arenguhäireid.

[4], [5], [6], [7], [8]

Bifida spina (spina bifida) ravi

Kiire kirurgilise ravi korral võib seljaaju ja seljaaju närvid kahjustuda. Ravi nõuab mitmete erialade spetsialistide ühiseid jõupingutusi; alguses on tähtis teha neurokirurgilisi, uroloogilisi, ortopeedilisi, pediaatrilisi uuringuid ja kutsuda ka sotsiaaltöötajaid. Oluline on hinnata defekti tüüpi, selle asukohta ja ulatust; lapse tervise seisund ja sellega seotud arenguhäired. Enne operatsiooni peaks arutama pereliikmetega oma tugevusi, soove ja võimalusi, samuti pideva hoolduse ja ravi võimalust.

Lapse sünnil leitud meningomüelotsell viivitamatult kaetakse steriilse salvrätikuga. Kui väljaulatuvast väljapoole voolab spinaalvedelik, hakatakse meningiidi arengut vältima antibakteriaalset ravi. Neurokirurgilises korrektsioon meningomüelotseelest või lülisambalõhestumusega lülisambalõhestumusega (lülisambalõhestumusega) viiakse tavaliselt läbi esimese 72 tunni jooksul pärast sündi vähendada nakkusohtu Ajukelme või ajuvatsakeste. Kui defekt on suur või asub kauges kohas, võite konsulteerida plastikust kirurgidega, et tagada defekti piisav sulgemine.

Hüdrosefalos võib vastsündinute perioodil olla vajalik aju vatsakeste ümbersuunamine . Neerude funktsiooni tuleb regulaarselt jälgida, kui IMS tekib, tuleb anda nõuetekohane ravi. IMS-i arengu vältimiseks tuleks aktiivselt ravida obstruktiivset uropaatiat uriini väljavoolu takistamise tõttu kusepõie või kuseteede tasemel. Alustada spina bifida varajast ortopeedilist ravi (bifida selgrool). Kerejalavöögi olemasolul rakendatakse kipsplaate. Hüpnoe liigeseid uuritakse, et tuvastada nihked. Patsiente tuleb regulaarselt uurida, et välja selgitada skolioosi tekkimine, patoloogilised luumurrud, rindkeresid, samuti lihasnõrkus ja lihasspasmid.

Naiste folodeeritud võtmine 3 kuud enne lapseea ja raseduse esimese trimestri vältel vähendab neurutoru defitsiidi riski.

Milline prognoos on spina bifida spina bifida lõhe (spina bifida)?

Spina bifida seljaosas (spina bifida) on erinev prognoos; see varieerub sõltuvalt seljaaju osalemise määrast ja seotud arenguhäirete arvust ja raskusastmest. Kõige halvim prognoos koos suure defekti lokaliseerimisega (näiteks rindkere rindkere) või kyphosis, hüdrotsefaalia, hüdroonefroosi varajase arengu, kombineeritud kaasasündinud väärarengutega. Paljud lapsed tunnevad head ravi ja hooldust. Neerufunktsiooni vähenemine ja aju vatsakeste manustamise komplikatsioonid on vanemate patsientide tüüpilised surmapõhjused.