Splenomegaalia

Splenomegaalia on peaaegu alati teisejärguline võrreldes teiste haigustega, mis on väga paljud, samuti võimalikud viisid nende liigitamiseks.

Müeloproliferatiivsed ja lümfoproliferatiivsed haigused, ladestumishaigused (nt Gaucher tõbi) ja sidekoe haigused on kõige sagedasemate põhjuste splenomegaaliat parasvöötme arvestades infektsioonid (näiteks malaaria, kala-azari) ülekaalus troopikas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Splenomegaalia põhjused

Põhjus väljendunud splenomegaalia ( põrn tajutavaid 8 cm allapoole roidekaarega) on üldiselt järgmisi haigusi: kroonilised lümfoidne leukeemia, mitte-Hodgkini lümfoom, krooniline müeloidne leukeemia, polütsüteemia, müelofibroosi koos müeloidmetaplaasia ja karvarakkleukeemia.

Splenomegaalia võib põhjustada tsütopeengiat.

Kongestiivne splenomegaalia (Bunti tõbi)

• Tsirroos.
• Portaali väline kompressioon või tromboos või põrnaveen.
• Vaskulaarse arengu individuaalsed häired

Nakkus- või põletikulised haigused

• Ägedad infektsioonid (nt nakkuslik mononukleos, nakkuslik hepatiit, subakuutne bakteriaalne endokardiit, psittakoos).
• Kroonilised nakkused (nt miliarne tuberkuloos, malaaria, brutselloos, India vistseraalse leishmaniaos, süüfilis).
• Sarkoidoos.
• Amüloidoos.
• Sidekoehaigused (nt SLE, Felty sündroom)

Müeloproliferatiivsed ja lümfoproliferatiivsed haigused

• Müelofiilia müeloidne metaplaasia.
• Lümfoomid (näiteks Hodgkinsi lümfoom).
• Leukeemia, eriti krooniline lümfotsüütleukeemia ja krooniline müeloidne leukeemia.
• Tõeline polütsüteemia.
• Oluline trombotsüteemia

Krooniline, tavaliselt kaasasündinud hemolüütiline aneemia

• Kõrvalekalded erütrotsüütide kujuga (nt kaasasündinud SFEROTSÜTOOS, kaasasündinud elliptotsitoz), hemoglobinopaatiatega, sealhulgas thalassemia, sirprakuline hemoglobiini variant (nt SC hemoglobiini tõbi), kaasasündinud hemolüütiline aneemia Heinz organitele.
• Erütrotsüütide ensüümid (nt püruvaatkinaasi puudus)

Akumulatsiooni haigus

• Lipiid (nt Gaucheri, Niemann-Picki, Hend-Schüller-Krischeri haigused).
• Mitte-lipiid (näiteks haigus Letterter-Sieve).
• Amüloidoos

Põrna tsüst

• Tavaliselt on see tingitud eelmise hematoomiga

[9], [10], [11], [12], [13],

Splenomegaalia sümptomid

Splenomegaalia on hüpersplenismi kriteerium; Põrna suurus korreleerub aneemia tasemega. Võite oodata põrna suuruse suurenemist ligikaudu 2 cm võrra allpool kaldarkaarit iga 1 g hemoglobiini vähendamise kohta. Teised kliinilised tunnused reeglina sõltuvad haiguse esinemisest, mõnikord põrnas on valu. Kuni muud mehhanismid ei halvendaks ilming hüpersplenismi, aneemia ja muud tsütopeeniatega karastatud ja asümptomaatiline (nt vereliistakute arvu 50 000-100 000 / L, valgete vereliblede arv on 2500-4000 / l normaalse leukotsüütide diferentseerumise). Erütrotsüütide morfoloogia on tavaliselt normaalne, välja arvatud harvaesinev sperotsütoos. Retikulotsütoos on tavaline esinemine.

Splenomegaalia, aneemia või tsütopeeniaga patsientidel kahtlustatakse hüperplenismi; Diagnoos on sarnane splenomegaaliaga.

Splenomegaalia uurimine

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamnees

Enamik avastatud sümptomeid on põhjustatud haigusest. Sellegipoolest võib splenomegaalia ise põhjustada intensiivse küllastumise tunnet, mis on tingitud laienenud põrna suurenemisest maos. Kõhupiirkonna vasakus ülemises kvadrandis on raskustunne ja valu. Vasaku küljega väljendatud valu viitab põrnainfarkti esinemisele. Aeg-ajalt esinevad infektsioonid, aneemia sümptomid või verejooksud manifestiga tsütopeenia esinemise ja võimaliku hüpersplenismi korral.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ülevaatus

Palpatsioonimeetodi ja löökpillide meetodi tundlikkus põrna suuruse määramisel on vastavalt 60-70% ja 60-80% dokumenteeritud ultraheli splenomegaaliaga. Tavaliselt on kuni 3% -l inimesel palpitav põrn. Lisaks sellele võib palpeeritav mass vasakpoolses ülemises kvadrandis olla tingitud teisest põhjusest, mitte suurendatud põrnasest.

Teised täiendavad sümptomid on põrnahälbed, mis viitavad põrnainfarkti olemasolule ning epigastilise ja põrnahoogudele, mis näitavad kongestiivset splenomegaaliat. Üldise adenopaatia korral võib eeldada müeloproliferatiivset, lümfoproliferatiivset, nakkuslikku või autoimmuunhaigust.

Splenomegaalia diagnoosimine

Kui pärast esialgset uurimist on vaja kontrollida splenomegaaliat küsitava tulemuse korral, on selle ultraheliuuringu valimise meetod selle kõrge täpsuse ja madala hinna tõttu. CT ja MRI võivad anda elundi üksikasjalikuma pildi. MRI on eriti tõhus portiva tromboosi või põrnaveeni tromboosi kindlakstegemisel. Radioisotoobi uurimine on väga täpne diagnostiline meetod, mis võimaldab tuvastada põrna kude täiendavaid üksikasju, kuid meetod on väga kulukas ja raskesti teostatav.

Kliinilise läbivaatuse käigus tuvastatud splenomegaalia spetsiifilised põhjused tuleb kinnitada asjakohaste uuringutega. Kui ei ole selget põhjust splenomegaalia esimese kõrvaldamiseks vajalikku olemasolu nakkuse, kuna see on vajalik ravi alguses erinevalt muudel põhjustel põrna. Uuring peaks olema kõige täielikum infektsioonide kõrge geograafilise leviku valdkondades, kui patsiendil on infektsiooni kliinilised tunnused. On vaja saada üldanalüüsi ja verekultuuri andmeid, luuüdi uuringuid. Kui patsient ei ole halb enesetunne, puuduvad sümptomid, välja arvatud põhjustatud sümptomite splenomegaalia, ning puudub oht nakkuse, ei ole vaja kasutada paljude uuringute lisaks toimivad üldise analüüsi perifeerse vere pleki maksafunktsiooni testid kompuutertomograafia kõhu õhe ja ultraheli põrn. Kui kahtlustatakse lümfoomi, on näidustatud perifeerse verevoolu voog.

Konkreetsed kõrvalekalded analüüsis perifeerse vere võivad näidata põhjus haiguskolde (nt lümfotsütoosiga - krooniliste lümfoidne leukeemia, leukotsütoos juuresolekul ebaküpsed vormid - muud liiki leukeemia). Kõrgenenud basofiilid, eosinofiilid, nucleus sisaldav erütrotsüüdid või punaliblesid vormis "langevad tilk" eeldab müeloproliferatiivne haigus. Tsütopeenia näitab hüpersplenismi. Spherotsütoos viitab hüpersplenismi või päriliku sferotsütoosi esinemisele. Funktsionaalsete maksakatsetes esineb kõrvalekaldeid stagnatsioonilises splenomegaalsuses koos tsirroosiga; Eraldatud suurenenud alkaalse fosfataasi näitab võimalikku imbumist maksa Saadud müeloomproliferatiivne, lümfoproliferatiivset haigust või MILIAARTUBERKULOOS.

Mõned muud uuringud võivad olla kasulikud ka patsientidel, kellel ei ole haiguse sümptomeid. Elektroforees seerumivalkude või monoklonaalsed gammapaatia identifitseerib alandav immunoglobuliinide juuresolekul võimalik lümfoproliferatiivsest haiguste või amüloidoosis; hajus hüpergammaglobulineemia eeldab kroonilisi infektsioone (nt malaaria, Indian vistseraalne leismanioos, brutselloosi, tuberkuloosi), tsirroosi kongestiivse splenomegaalia või sidekoe haigus. Suuremat seerumi kusihappe taseme soovitab juuresolekul müeloomproliferatiivne või lümfoproliferatiivset haigust. Suuremaid alkaliinfosfataasist näitab leukotsüütide müeloproliferatiivne haigus, sellal alandades selle taseme, võib esineda krooniline müeloidne leukeemia.

Kui uuringus ei ilmnenud kõrvalekaldeid, välja arvatud splenomegaalia, tuleb patsienti uuesti uurida 6 kuni 12-kuulise intervalliga või uute sümptomite ilmnemisel.

Splenomegaalia suurendab põrna mehhaanilist filtreerimist ja erütrotsüütide hävitamist, samuti sagedasi leukotsüüte ja trombotsüüte. Luuüdi kompenseeriv hüperplaasia on näidatud neis rakuliinides, mille tase vereringes väheneb.

[25], [26], [27], [28], [29],

Splenomegaalia ravi

Haiguse ravi on suunatud haiguseni. Laienenud põrn ei vaja ravi kuni tõsise hüpersplenismi tekkeni. Patsientidel, kellel on palpeerimiseks võimalik saada põrn või kellel on väga suur hulk, peaks tõenäoliselt vältima kontaktisporti, et vältida rebenemise ohtu.