Splenomegaalia

Splenomegaalia on peaaegu alati sekundaarne teiste haiguste suhtes, mida on palju, samuti on võimalikke viise nende klassifitseerimiseks.

Müeloproliferatiivsed ja lümfoproliferatiivsed haigused, ladustushaigused (nt Gaucher' tõbi) ja sidekoehaigused on parasvöötme splenomegaalia kõige levinumad põhjused, troopikas aga domineerivad nakkushaigused (nt malaaria, kala-aasar).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Splenomegaalia põhjused

Järgmised haigused on tavaliselt väljendunud splenomegaalia põhjuseks ( põrn palpeeritakse 8 cm roidekaarest allpool): krooniline lümfotsütaarne leukeemia, mitte-Hodgkini lümfoom, krooniline müeloidne leukeemia, tõeline polütsüteemia, müelofibroos müeloidse metaplaasiaga ja karvrakk-leukeemia.

Splenomegaalia võib põhjustada tsütopeeniat.

Kongestiivne splenomegaalia (Banti tõbi)

• Tsirroos.
• Portaal- või põrnaveeni väline kokkusurumine või tromboos.
• Teatud veresoonte arengu häired

Nakkus- või põletikulised haigused

• Ägedad infektsioonid (nt nakkav mononukleoos, nakkav hepatiit, subakuutne bakteriaalne endokardiit, psittakoos).
• Kroonilised infektsioonid (nt miliaarne tuberkuloos, malaaria, brutselloos, India vistseraalne leišmaniaas, süüfilis).
• Sarkoidoos.
• Amüloidoos.
• Sidekoehaigused (nt SLE, Felty sündroom)

Müeloproliferatiivsed ja lümfoproliferatiivsed haigused

• Müelofibroos koos müeloidse metaplaasiaga.
• Lümfoomid (nt Hodgkini lümfoom).
• Leukeemiad, eriti krooniline lümfotsütaarne leukeemia ja krooniline müeloidne leukeemia.
• Polütsüteemia vera.
• Essentsiaalne trombotsüteemia

Krooniline, tavaliselt kaasasündinud hemolüütiline aneemia

• Punaste vereliblede kuju anomaaliad (nt kaasasündinud sferotsütoos, kaasasündinud elliptotsütoos), hemoglobinopaatiad, sh talasseemiad, sirprakuline hemoglobiini variant (nt hemoglobiini SC haigus), Heinzi kehade kaasasündinud hemolüütiline aneemia.
• Punaste vereliblede ensümopaatiad (nt püruvaatkinaasi puudulikkus)

Ladustamishaigused

• Lipiidid (näiteks Gaucheri, Niemann-Picki, Hand-Schülleri-Kristscheri haigused).
• Mittelipiidne (nt Letterer-Siwe tõbi).
• Amüloidoos

Põrna tsüst

• Tavaliselt põhjustatud varasema hematoomi taandumisest

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Splenomegaalia sümptomid

Splenomegaalia on hüpersplenismi tunnus; põrna suurus korreleerub aneemia astmega. Iga 1 g hemoglobiini languse korral võib põrna suurus suureneda ligikaudu 2 cm allapoole ribide serva. Muud kliinilised tunnused sõltuvad tavaliselt põhihaiguse ilmingutest; mõnikord esineb põrnavalu. Kui muud mehhanismid ei süvenda seisundit, on hüpersplenismi, aneemia ja muude tsütopeeniate ilmingud kerged ja asümptomaatilised (nt trombotsüütide arv 50 000–100 000/μL, valgeliblede arv 2500–4000/μL normaalse leukotsüütide diferentseerumisega). Punaliblede morfoloogia on tavaliselt normaalne, välja arvatud harvaesinev sferotsütoos. Retikulotsütoos on sage.

Hüpersplenismi kahtlustatakse patsientidel, kellel on splenomegaalia, aneemia või tsütopeenia; diagnoos on sarnane splenomegaalia diagnoosiga.

Splenomegaalia uuring

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnees

Enamik tuvastatud sümptomitest on tingitud põhihaigusest. Splenomegaalia ise võib aga suurenenud põrna mõju tõttu maole põhjustada kiiret täiskõhutunnet. Võimalik on raskustunne ja valu kõhu vasakus ülemises kvadrandis. Tugev valu vasakul pool viitab põrnainfarkti esinemisele. Korduvad infektsioonid, aneemia sümptomid või verejooks viitavad tsütopeenia ja võimaliku hüpersplenismi esinemisele.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Kontroll

Ultraheli abil dokumenteeritud splenomegaalia korral on palpatsiooni ja perkussiooni tundlikkus põrna suurenemise tuvastamisel vastavalt 60–70% ja 60–80%. Tavaliselt on kuni 3%-l inimestest palpeeritav põrn. Lisaks võib vasaku ülakvadrandi palpeeritav mass olla tingitud muust põhjusest kui suurenenud põrn.

Teiste täiendavate sümptomite hulka kuuluvad põrna hõõrdumine, mis viitab põrnainfarktile, ning epigastrilised ja põrnahääled, mis viitavad kongestiivsele splenomegaaliale. Generaliseerunud lümfoproliferatiivne lümfoidne...

Splenomegaalia diagnoosimine

Kui pärast esialgset uuringut on küsitavate tulemuste korral vaja kinnitada splenomegaaliat, on ultraheli eelistatud meetod selle kõrge täpsuse ja madala hinna tõttu. KT ja MRI võimaldavad saada elundist detailsema pildi. MRI on eriti efektiivne portaaltromboosi või põrnaveeni tromboosi tuvastamisel. Radioisotoopuuring on väga täpne diagnostiline meetod, mis võimaldab tuvastada põrnakoe täiendavaid detaile, kuid meetod on väga kallis ja keeruline teostada.

Uuringu käigus tuvastatud splenomegaalia spetsiifilised põhjused tuleks kinnitada asjakohaste uuringutega. Ilmse splenomegaalia põhjuse puudumisel tuleb kõigepealt välistada infektsioon, kuna see vajab varajast ravi, erinevalt teistest splenomegaalia põhjustest. Uuring peaks olema põhjalikum piirkondades, kus infektsioonide geograafiline levimus on suur, kui patsiendil on infektsiooni kliinilised tunnused. Tuleks teha täielik vereanalüüs, verekultuurid ja luuüdi uuring. Kui patsient on asümptomaatiline, tal puuduvad muud sümptomid peale splenomegaaliast tingitud sümptomite ja tal ei ole olnud infektsiooniohtu, ei ole vaja ulatuslikke uuringuid peale täieliku vereanalüüsi, perifeerse vere äigepreparaadi, maksafunktsiooni testide, kõhu kompuutertomograafia ja põrna ultraheli. Lümfoomi kahtluse korral on näidustatud perifeerse verevoolutsütomeetria.

Perifeerse vere analüüside spetsiifilised kõrvalekalded võivad viidata kahjustuse põhjusele (nt lümfotsütoos viitab kroonilisele lümfotsütaarsele leukeemiale, leukotsütoos ebaküpsete vormidega viitab teistele leukeemiatele). Basofiilide, eosinofiilide, tuumaliste punaste vereliblede või pisarakujuliselt punaste vereliblede kõrgenenud tase viitab müeloproliferatiivsele häirele. Tsütopeenia viitab hüpersplenismile. Sferotsütoos viitab hüpersplenismile või pärilikule sferotsütoosile. Maksafunktsiooni testid on ebanormaalsed kongestiivse splenomegaalia ja tsirroosi korral; seerumi alkaalse fosfataasi isoleeritud tõus viitab võimalikule maksa infiltratsioonile müeloproliferatiivse häire, lümfoproliferatiivse häire või miliaarse tuberkuloosi tagajärjel.

Mitmed teised uuringud võivad olla kasulikud isegi asümptomaatilistel patsientidel. Seerumi valguelektroforees tuvastab monoklonaalse gammopaatia või immunoglobuliinide vähenemise, mis on võimalik lümfoproliferatiivsete häirete või amüloidoosi korral; difuusne hüpergammaglobulineemia viitab kroonilisele infektsioonile (nt malaaria, India vistseraalne leišmaniaas, brutselloos, tuberkuloos), tsirroosile koos kongestiivse splenomegaaliaga või sidekoehaigusega. Kõrgenenud seerumi kusihappe tase viitab müeloproliferatiivsele või lümfoproliferatiivsele häirele. Kõrgenenud leukotsüütide alkaalse fosfataasi tase viitab müeloproliferatiivsele häirele, samas kui madalam tase viitab kroonilisele müeloidsele leukeemiale.

Kui uuringul ei ilmne muid kõrvalekaldeid peale splenomegaalia, tuleb patsienti uuesti uurida 6–12 kuu pärast või uute sümptomite ilmnemisel.

Splenomegaalia suurendab põrna mehaanilist filtreerimist ja punaste vereliblede ning sageli ka valgete vereliblede ja trombotsüütide hävimist. Ilmneb nende rakuliinide kompenseeriv luuüdi hüperplaasia, mille tase vereringes on vähenenud.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Splenomegaalia ravi

Splenomegaalia ravi on suunatud algpõhjuse kõrvaldamisele. Suurenenud põrn ei vaja ravi, välja arvatud juhul, kui tekib raske hüpersplenismi. Patsiendid, kellel on palpeeritav või väga suur põrn, peaksid rebenemise ohu vältimiseks vältima kontaktsporti.