Stilli sündroom täiskasvanutel ja lastel

Esimest korda kirjeldas seda haigust peaaegu 120 aastat tagasi arst George Still. Seejärel tunnistati Stilli sündroomi kui reumatoidartriidi vormi. Ja ainult 20. Sajandi 70-ndatel Eric Bywaters esitas meditsiinikogukonnale tema kogutud andmed, mis võimaldasid Stilli sündroomi eraldada sarnaste sümptomitega haigustest.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloogia

Vastavalt olemasolevatele andmetele maailma reumatoloogia haigus mõjutab 1 inimene 100 000 Haigused suhtes nii meestele kui naistele, kuid enamasti mõjutab alla 16 aastat vana.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Põhjused sündroomi ikka

Paljud uuringud ei andnud ühemõtteliselt vastust Stilli sündroomi etioloogiale. Haiguse arengu algus on äge, millega kaasneb kõrge palavik, lümfisõlmede suurenemine ja leukotsüütide arvu suurenemine. See näitab haiguse nakkuslikku olemust. Kuid siiani ei ole olnud võimalik kindlaks teha üht põhjustavat ainet. Patsientidel võib leida punetiste viirust, tsütomegaloviirust, paragripi, mükoplasmaid või Epsteini-Barri viirust.

Arstid viitavad sellele, et haigus võib olla tingitud pärilikest teguritest. Kuid seni pole seda täpselt kindlaks tehtud. Usutakse, et haiguse patogeneesis mängib teatud rolli immuunpuudulikkus. On olemas teooria, et Stilli sündroom on autoimmuunhaigus, kuid see leiab kinnitust ainult mõnikord: kui vereanalüüs näitab allergilise vaskuliidi tekitanud tsirkuleerivate immuunkomplekside esinemist.

[12], [13]

Sümptomid sündroomi ikka

Palavik. Temperatuur tõuseb 39 ° C ja isegi kõrgemale, kuid ei püsi pidevalt, nagu teiste nakkuste areng. Sageli tõuseb temperatuur ühe korra kiiresti. Harvadel juhtudel on 24 tunni jooksul kaks temperatuuri piiki. Enamiku selliste ronide vahelistest patsientidest normaliseerub temperatuur ja heaolu paraneb. Ligikaudu 1/5 patsiendist ei saavuta temperatuur normaalsetele väärtustele.

Styla sündroomi lööve ilmneb enamasti kuumuse tipmis ja kaob siis uuesti välja. Sellel on korter roosad laigud, mis asetsevad kätele või jalgadele kohtades, kus nad on pagasiruumi kõrval, pagasiruumis ja mõnikord ka näol. Umbes üks kolmandik Steele lööbi sündroomi juhtudest tõuseb nahal ja ilmneb, kus nahk oli vigastatud või rasvunud. Lööve kerge värv, selle episoodiline kadumine ja sügeluse, kuivuse ja muude ilmingute puudumine jätavad lööb patsiendile märkamatuks.

Mõnikord peab arst patsiendi uurima pärast sooja dušši kasutamist või kasutama lööbe avastamiseks teist soojuse kokkupuudet. Kuid Stilli sündroomi puhul esineb ka ebatüüpilisi manifestatsioone: petehhiat, nodosiit erüteemi, juuste väljalangemist.

Valu liigeses. Liigesvalu, nagu lihasvalu, viidatakse sümptomitele sündroomi arengu alguses, mis on tingitud temperatuuri tõusust. Esiteks, artriit võib ilmneda ainult ühes ühenduses. Mõne aja pärast see mõjutab teisi liigeseid: mitte ainult jäsemetel, vaid ka lõualuu. Selle sündroomi kõige iseloomulikum on falangide vaheliste liigeste artriit. See manifestatsioon võimaldab eristada haigust reumatoidartriidist, reumaatilisest palavikust, erütematoosluupusest, mille puhul need liigesed ei kannata lastel.

Lümfisüsteemi elundite löömine. See on samaaegne maksa ja põrna suurenemine, samuti lümfisõlmede põletik. Lümfisõlmed on põletikud 2/3 patsientidest. ½ korral suurenevad emakakaela lümfisõlmed. Sellisel juhul jäävad lümfisõlmed mobiilseks ja mõõdukalt tihedaks. Tugev lümfisõlmede konsolideerumine, ainult ühe lümfisõlme suurenemine ja naaberkudede haardumine on võimalus nõu küsida onkoloogilt. Mõnikord võib põletikuga kaasneda nekrootiline nähtus.

Kaks kolmandikku Stilli sündroomiga patsientidest kurdavad kurguvalu. Valu kujunemise alguses tundub valu: põlemine kurgus püsib pidevalt.

Südame- ja kopsupõletikud. Tihti väljendub serosiit, kui nende elundite seerumembraan on põletikuline. 1/5 juhtudel avastatakse pneumoniit, mis ei ole nakkav, ja jätkub kahepoolse pneumooniaga: köha, palavik ja hingeldus ning antibiootikumide võtmine ei anna tulemusi. Stilli sündroomi puhul esineb sagedamini kardiaalset tamponaadi, südame lihase põletikku, südame klapi mikroorganismide taimestikku, ägedat hingamispuudulikkust.

Still'i sündroomi sümptomid lastel ei erine täiskasvanute sümptomitest, kuid need ei pruugi avalduda nii selgesti, mille tõttu diagnoos on kindlaks määratud hilinenult ja on ette nähtud nõuetekohane ravi. Polüatriit võib viia lapse invaliidsuseni. Lapseeas Still sündroomi alustatud juhtudel võib põhjustada käte ja jalgade ebaproportsionaalset kasvu, mida saab ainult parandada operatsiooniga.

Diagnostika sündroomi ikka

Stilli sündroomi patogeneesis ei ole mingeid konkreetseid märke, mis võimaldaksid haigust täpselt tuvastada. Patsiendid diagnoosivad sageli sepsist, kuigi vereanalüüsid ei näita bakterite esinemist. Märgitakse, et mõnel juhul diagnoositi arst algselt teadmata päritolu palavik.

Ainult pärast mitme antibiootikumide läbiviimist ja täiendavate uuringute tegemist diagnoositakse arst Stilli sündroomi täiskasvanutel. Seda peetakse ilminguteks kõrgemal kujul, liigeste paistetus, suurenenud lümfisõlmed ja kõrivalu ja instrumendi diagnostika andmed: kardiogramm, MRI ja ultraheliuuring. Stüülli sündroomi randme-metakarpide ja interkokalise suu tüüpiline mitteeroseeriv kokkutõmbumine võib tuvastada radiograafia abil.

Haiguse vereanalüüsid näitavad erütrotsüütide arvu vähenemist ja väga suurt valgete vereliblede arvu. Patsientidel on C-reaktiivse valgu ja ferritiini valgu tase liiga kõrge ning antinukleaarsete antikehade ja reumatoid-faktori testid annavad negatiivse tulemuse.

Diagnoosimiseks soovitatakse mitmeid diagnoosimisfunktsioonide rühmi, kuid praktikas lähtutakse Kasha kriteeriumidest. Haiguse iseärasus on see, et peaaegu alati sündroomi alguses pole täielikku kliinilist pilti. Tavaline esimene märk on palavik, teised sümptomid toimuvad nädalatel või isegi kuudel. Patsiendil sümptomite kogum, kus on palavik, lihasvalu ja liigesevalu, lööve, suurenenud vere valgeliblede - see on ebatõenäoline, et arendada mõnda muud haigust, välja arvatud täiskasvanu Stiili sündroom. Seetõttu on see diagnoos diferentseeritud diagnoosimise haiguste esimeses nimekirjas. Kliinilised andmed ja lihtsad diagnostilised testid võivad peaaegu kõik muud haigused välja arvata.

[14], [15], [16], [17]

Ravi sündroomi ikka

Teraapia ägenemise ajal

Tavaliselt on ette nähtud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d), sealhulgas atsetüülsalitsüülhape. Selline ravi ei anna kiireid tulemusi, kuid peaaegu kõikidel juhtudel on võimalik rääkida heast prognoosist.

• Atsetüülsalitsüülhape määratakse annuses 60-80 mg / kg päevas. Seda võetakse pärast sööki 3-4 korda päevas. Kursuse kestus on üks kuni kolm kuud ja sõltub sellest, kui hästi patsient talub.
• Indometatsiini on ette nähtud annuses 2-3 mg / kg päevas.
• Diklofenak võetakse 2-3 mg / kg / päevas, jagades see 2 annuseks.
• Ibuprofeeni manustatakse annuses 200-1000 mg päevas. Annustamine sõltub patsiendi vanusest ja arvutatakse 40 mg / kg päevas. Ravim jagatakse kolmeks vastuvõttudeks.
• Naprokseeni määrab sõltuvalt vanusest 250-750 mg päevas. Ravi ravimiga ei soovitata alla 10 aasta vanustele patsientidele. Ravi kestus - mitu kuud kuni mitu aastat.

Nende ravimite võtmisega kaasnev peamine probleem on maksa struktuurilised ja funktsionaalsed häired. Need tagajärjed võivad olla haiguse iseärasused ning maksatalitluse tulemused võivad normaliseerida hoolimata pikaajalisest mittesteroidsetest põletikuvastastest ravimitest. Patsiendid, kes saavad ravi, jälgivad maksatalitlust nii haiglas kui ka pärast ravikuuri lõppu. Need ravimid suurendavad trombohemorraagiliste komplikatsioonide tõenäosust.

Kui ravi on põletikuvastased ravimid ei olnud edukas, kui taust Ikka sündroom patsiendil tekib süsteemse intravaskulaame koagulopaatia või maksa katsed näitavad rikkumise maksafunktsiooni ravi ajal mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, võivad vajada ravi hormoonaineid. Esiteks, tavaliselt määratakse prednisooni annus 0,5-1 mg kilogrammi kehamassi kohta päevas. Kuid annuse vähendamisel võib haigus ilmneda taastuv jõuga, lisaks ei lase pikaajaline ravi liigeste edasist hävitamist.

Kui Stilli sündroom areneb kujul, mis võib olla eluohtlik, manustatakse metüülprednisolooni või beetametasoonravi intraartikulaarselt. Ravimite annus sõltub liigese suurusest. Liiges manustatakse ravimit kuni 5 korda 5-päevase intervalliga, seejärel saate kurssi korrata.

Kuidas ravida Stilli sündroomi kroonilist vormi?

Sageli on sündroomi kroonilise liikumise põhjuseks artriit.

Metotreksaat. Artriidi ja kroonilise süsteemse protsessi juhtimiseks on soovitatav võtta metotreksaadi nädalas väikestes annustes. Soovitatav algannus on 7,5 mg. Seda saab jagada kolmeks vastuvõttudeks koos pausiga kella 12-ks või võtta üks kord. Kui kliiniline toime saavutatakse, vähendatakse annust madalaimale efektiivsele annusele.

• Ravimil on ka maksafunktsiooni negatiivne mõju, kuid 70% -l patsientidest on see ravi efektiivne. Ravim võib suurendada naha tundlikkust ultraviolettkiirgusele. Metotreksaadi ravi ajal ei tohiks lubada pikaajalist päikesevalgust või ultraviolettkiirgust. Selleks on vaja kanda suletud riideid, päikeseprille ja päikesekaitsevahendeid.
• Hüdroksüklorokviin. Stilli sündroomi sündroomi kroonilise vormi mõõdukate ilmingute (nt tugevuse kaotus, palavik, lööbed, serosiit) hüdroksüklorokviin võib olla efektiivne. Ravimit võib võtta koos metotreksaadiga. Ravimi ööpäevane annus - 400-600 mg, jagatud mitmeks vastuvõttudeks, siis võib annust vähendada. Kui ravimit määratakse maksa- ja neerufunktsiooni häirete, seedetrakti häirete, neuroloogiliste haiguste, psoriaasi, tundlikkuse suhtes kineiinile, tuleb hoolikalt jälgida. Kui patsient võtab ravimeid, mille kõrvaltoimed võivad mõjutada nahka või nägemist, peaks ka hüdroksüklorokviini määramine olema ettevaatlik.

On tõendeid sulfasalasiini suurema toksilisuse kohta, mis piirab selle kasutamist.

Kui nende ravimite kasutamine ei ole tulemust andnud, tuleb immuunsust vähendavaid ravimeid välja kirjutada:

• Azatiopriin - 1,5-2 mg / kg 2-4 sissevõtmisel. Kursuse kestus määratakse iga juhtumi puhul eraldi. Ravim on vastunäidustatud hematopoeesi, maksahäirete rikkumisega. Selle ravimi võtmist ei saa meelevaldselt tühistada, kuna haigus võib halveneda.
• Tsüklofosfamiid. Immunosupressiivse toime saavutamiseks võetakse ravimit annuses 1-1,5 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Tsüklofosfamiidiravi ajal on soovitatav juua rohkelt vedelikke. Patsient peab rangelt järgima ravimi võtmise juhiseid, ravi on alati arsti järelevalve all. Enne ravi alustamist on vajalik jälgida vere, maksa- ja neerufunktsiooni. Immunosupressantidega ravi ajal peate hoolikalt maniküüri tegema, naha traumade vältimiseks, hammaste õrnalt puhastama, haigete inimestega mitte kokku puutuma, vaktsineerimata.

Tsüklofosfamiidi võtmise tulemusena võib esineda valepositiivne reaktsioon kandidoosile, tuberkuliinile ja parotiitisile.

• Tsüklosporiin A. Esimese 45 päeva jooksul võetakse 3 mg kehakaalu kilogrammi kohta. Seejärel võib annust vähendada miinimumini, kuid samal ajal jääb ravitoime. Ravi kestus on kuni 3 kuud. Ravim inhibeerib antikehade tootmist, aeglustab T-aitajate reaktsiooni, selektiivselt ja pöördab muutmas lümfotsüütide funktsiooni. Ravim ei mõjuta hematopoeesi ega immuunsüsteemi neutrofiilide arvu ega funktsionaalset aktiivsust.

Ravi puhul kasutatakse ka immunoglobuliini manustamist üksinda või mükofenolaadi ja mükofenolaadi kombinatsioonis. Kuid see ravi ei ole alati edukas.

Mitte nii kaua hakkasid Stilli sündroomi ravis kasutama ravimeid, mis blokeerisid kasvaja nekroosifaktori ensüümi monoamiini oksüdaasi faktorit (TNF-alfa). Selle rühma kuuluvad ravimid (infliksimab, adalimumab, etanertseptid) aitavad leevendada põletikku. Need on ravimi uusimad arengusuunad, ravimid on väga kallid, nad ei anna alati oodatud tulemust, kuid mõnikord võivad nad patsiendile läheneda.

Ka siis, kui kasutades kohalikke Still tõve ravi ravides liigestes: kasutusele ravimite ühisesse peamiselt glükokortikoidide ajal liikumatuks ühine abil lahased, tööle laia füsioteraapiaprotseduure, füsioteraapia harjutused, massaaž. Kui teil on kontraktuur, kasutage skeleti veojõu, samuti mehhanoteraapiat spetsialiseeritud seadmetes.

Mõned patsiendid püüavad oma keha toita vitamiinide, homöopaatiliste preparaatidega, kuid nende ravimite efektiivsust Styla sündroomi vastu võitlemisel ei ole tõestatud ja neid saab kasutada ainult säilitusravina.

Operatiivne ravi

Konservatiivsed ravimeetodid arenevad edasi, kuid ka sageli ravitakse haiguse ilminguid kirurgiliselt. Kirurgia viiakse läbi varajases staadiumis, mille eesmärgiks on liigese sünoviaalmembraani resektsioon. See peatab põletikulise protsessi, hoides kõhre otsest kahju, mis võimaldab teil päästa liigese ja taastada oma töö.

Granuleerimiskoe eemaldamine vähendab keha autoimmuunvastust, mõjutab positiivselt heaolu, annab stabiilse remissiooni.

Synovektoomiat kasutatakse, kui pikka aega - kuus kuud või kauem - antireumaatilise konservatiivse ravi kompleks ei too kaasa positiivseid tulemusi.

Stilli sündroomi alternatiivne ravi

• Sool. Kui liigesed "murda", soovitab alternatiivne meditsiin neid soolaga hõõruda, mis on eelnevalt lahustatud mesi või viina.
• Savi Mõned sortidest savist, mis leiavad aset teatavates kohtades, tehakse applikaate. Selleks vajate õrnat, plastiline savist. See lahjendatakse veega, segades kreemja konsistentsiga. Kasutamiseks peab savi olema soojaks 40-48 oC. Taotlus tehakse paksusega kuni 5 cm. Rakenda 15-30 minutit. Ravi kestus 12-20 sessiooni, mis toimuvad igal teisel päeval.
• Parafiin. Esiteks sulatatakse see veevanni abil ja seejärel lastakse soovitud temperatuuril jahtuda. Kõige aktsepteeritaval viisil kodusel ravil, kui sulavahast valatakse anum saada paksusega 1-2 cm aplikatsioon. Vanasid, kuid siiski plastikust kooki (temperatuur 50-55 ° C) konteinerist eemaldada ja muuta aplikatsioon mis mähitakse sooja riidega. Seansi kestus - poole tunni tunnis on parafiiniravi soovitatav igal teisel päeval. Ravi kestus - 10-30 sessiooni. Iga istungi jooksul rakendage taotlust 2-3 liigest üheaegselt - mitte rohkem, siis vaheldumisi.
• Kallis Sega mee, aloe mahl ja viin 2: 1: 3 suhtega. Kasutage kompressina, mis aitab leevendada põletikku liigestes.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Taimne ravi

• Mändvannide vastuvõtt. Mängu harud, nõelad ja koonused on üle ujutud veega, keedetakse ja keedetakse poole tunni vältel madalal kuumusel. Seejärel pakendage anum soojas lappi, nõudes 10-12 tundi. Okaspuidupulber peaks olema pruunikas. Kohe saate teha meditsiinilist sissehingamist, lisades vannile 20 tilka emaõli männist.
• Physalis vulgaris eemaldab põletiku ja valu. Infusioon valmistatakse kuivatatud puuviljadest: võta 2 supilusikatäit pool liitri keeva veega ja keedetakse minimaalse kuumusega 5 minutit. Võtke 100 ml 3-4 korda päevas 15-20 minutit enne sööki.
• Kurkil on põletikuvastane toime. Kaks supilusikatäit ürtidega vala 2 klaasi vett ja nõuda 4-5 tundi. Võtke supilusikatäis 5-6 korda päevas.
• Cherry. Taimed, kes leevendavad valu liigeses, soovitavad purustada kirsside kondid, eemaldada seemned, kuivatada, lihvida ja suruda.
• Lahe lehed. 1/2 pakki kuivakeerivast lehest valatakse 300 grammi jahutatud keedetud veega. Seejärel keedetakse ja keedetakse minimaalse kuumusega 5 minutit. Kergelt jahutage ja jootke kogu puljong kohe. Ravi kestus on 3 päeva.

Prognoos

Selle sündroomi tulemus võib olla täielik taastumine, korduva või kroonilise vormi areng. Taastage ligikaudu 30% patsientidest, sageli mõne kuu jooksul haiguse ajast. Ligikaudu 20% patsientidest esineb pikemat remissiooni - kuni 1 aasta. 30% -l patsientidest süvenevad sümptomid, kuid hiljem esineb üks või mitu ägenemist. Stilli sündroomi korduv vorm 70% patsientidest tähendab ühte ägenemist, mis võib tekkida 10 või isegi 10 aasta pärast. Retsidiivi ilmnemisel on võimatu ette ennustada, kuid sageli on see esimesest episoodist lihtsam ja kiirem. Mõnedel patsientidel võib tekkida tsükliline haiguse kordumine korduvate rünnakutega. Kõige tõsisem on krooniline vorm, mis areneb ülejäänud patsientidel. See jätkub raske polüartriidi korral. Vaatluste kohaselt on artriidi sümptomite manifestatsioon varases eas ebasoodsad prognostilised tunnused.

Selle haigusega täiskasvanud patsientide seas on elulemus viis aastat 90-95%. Patsiendid võivad surra sekundaarse infektsiooni tekkimise tõttu: vere hüübimishäire, südame, maksa, kopsude põletikulised protsessid, tuberkuloos.

Stilli sündroom on haruldane, kuid tõsine haigus, mis võib põhjustada puude. See mõjutab sageli noori, mis suurendab selle destruktiivset iseloomu. Pädev ja tähelepanelik arst võib mängida otsustavat rolli. Pidage meeles, et sümptomid võivad taanduda paar aastat pärast haiguse algust ja et enamik patsiente elab kogu elu isegi aastate jooksul pärast diagnoosi tegemist.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],