Pea sundasend ja rippuva pea sündroom

Pea on pidevalt ühele või teisele poole pööratud või kallutatud. Esitatud haiguste loetelu ei ole täielik. See ei analüüsi peahoiaku häireid patsientidel, kes on koomas või raskes seisundis ajupoolkerade ja/või ajutüve ulatusliku kahjustuse tõttu.

I. Pea sundasendi peamised põhjused:

1. Trochleaarnärvi ühepoolne halvatus (IV närv, n. trochlearis).
2. Abducens närvi (VI närv, n. abducens) ühepoolne halvatus.
3. Täielik homonüümne hemianopsia.
4. Horisontaalne pilgu halvatus.
5. Silmad liiguvad küljele.
6. Tagumise koljuõõne kasvaja.
7. Lisanärvi (XI närv, n. accessorius) halvatus.
8. Pea retrofleksioon silma müopaatia korral.
9. Spasmoodiline kõõluselihas.
10. Vertebrogeenne tortikollis (sealhulgas emakakaela osteokondroosi neuroloogiliste tüsistuste pildil).
11. Müogeenne tortikollis (müofastsiaalne valusündroom; kasvajad, vigastused, sternocleidomastoid lihase kaasasündinud taandumised jne).
12. Griseli sündroom.
13. Meningeaalne sündroom.
14. Pea värisemine.
15. Nüstagmus.
16. Sandiferi sündroom.
17. Healoomuline tortikollis imikutel.
18. Progresseeruv supranukleaarne halvatus.
19. Psühhogeenne tortikollis.
20. Psühhogeense ja orgaanilise hüperkineesi kombinatsioon (segu) kaelalihastes.
21. Perioodiline vahelduv pilgu kõrvalekalle sekundaarsete dissotsieerunud peapööretega.

II. "Rippuva pea" sündroomi peamised põhjused:

1. Puukentsefaliit.
2. Amüotroofne lateraalskleroos.
3. Polümüosiit.
4. Dermatomüosiit.
5. Müasteenia gravis.
6. Müopaatia.
7. Karnitiini puudus.
8. Endokriinne müopaatia.
9. HFDP.
10. Parkinsonism.
11. Bechterew' tõbi.
12. Hüpokaleemia.

I. Sunnitud peaasend

Trohleaarnärvi (IV kraniaalnärv, n. trochlearis) ühepoolne halvatus.

Silmade vertikaalne lahknemine, mis tekib trohleaarnärvi halvatuse korral, võib olla raskesti tuvastatav. Sageli ei suuda patsiendid selgelt kirjeldada kahekordset nägemist allapoole vaadates, näiteks trepist alla minnes. Enamik hoiab aga pead pööratuna või kallutatud kahjustamata (terve) poole, et kompenseerida ülemise kaldlihase halvenenud funktsiooni. Kui pea ja pilk hoitakse sirgelt, võib märgata kahjustatud silma kerget ülespoole kaldumist, mis suureneb abduktsiooniga, sest selles asendis peab ülemine kaldlihas silma allapoole liigutama. Silmade vertikaalne lahknemine muutub kõige ilmsemaks siis, kui pea on kahjustatud poole poole kallutatud, sest selles asendis ei tasakaalusta ülemise kaldlihase tegevust täielikult ülemine kaldlihas - Bielschowsky märk.

Abducens närvi (VI kraniaalnärv, n. abducens) ühepoolne halvatus.

Paljud, kuid mitte kõik, abdutseeriva närvi halvatusega patsiendid püüavad kahekordse nägemise vältimiseks pöörata pead kahjustatud poolele, kompenseerides sellega silma halvatud välist abduktsiooni. Algseisus (ettepoole vaadates) võib täheldada koonduvat strabismust, mis suureneb silma liikumisega kahjustatud poolele, samuti kahekordset nägemist. Isoleeritud VI närvi halvatust täiskasvanutel on kirjeldatud suhkurtõve, aneurüsmide, sarkoidoosi, metastaaside, hüpofüüsi adenoomi, hiidrakulise arteriidi, sclerosis multiplex'i, süüfilise, meningioomi, glioomi, trauma ja muude kahjustuste korral.

Üsna keeruline probleem on abducensi (VI) kraniaalnärvi isoleeritud kroonilise kahjustuse sündroom. Kroonilise kulgemise kriteeriumiks on pakutud 6-kuulist perioodi. VI närvi kroonilise pareesi põhjused jagunevad tavapäraselt primaarseteks ja sekundaarseteks. Primaarsel paralüüsil pole ilmset põhjust. On äärmiselt oluline pöörata tähelepanu selle statsionaarsele või progresseeruvale kulgemisele. VI närvi sekundaarne parees hõlmab teadaolevaid põhjuseid (näiteks pärast müelograafiat või nimmepunktsiooni, suurenenud koljusisese rõhu korral, kraniotserebraalse trauma, kasvaja ja muude ajukahjustuste taustal).

Lastel ja täiskasvanutel on isoleeritud kroonilisel VI närvi halvatusel sageli erinev päritolu. Lastel võib VI närvi halvatus olla umbes 30% juhtudest kasvaja esimene ilming. Enamikul neist lastest tekivad mõne nädala jooksul muud neuroloogilised tunnused.

Täiskasvanutel, kellel esineb isoleeritud VI närvi halvatus ja vastav diploopia, avastatakse uuringu käigus sageli suhkurtõbi või arteriaalne hüpertensioon. Nende haiguste korral on VI närvi halvatusel tavaliselt healoomuline kulg ja see taandub suures osas 3 kuu jooksul. Isegi kui VI närvi halvatus kestab diabeetikul kauem kui 3 kuud ilma olulise paranemiseta, tuleb kaaluda VI närvi halvatuse mõnda alternatiivset põhjust.

Samuti on vaja meeles pidada, et esineb sündroome "pseudo-abducens paralüüs" või "pseudo-abducens" sündroomid: düstüreoidne orbitopaatia, konvergentsspasm võib luua illusiooni abducens närvi kahepoolsest halvatusest, kaasasündinud Downi sündroomist, müasteeniast ja muudest põhjustest.

Täielik homonüümne hemianopsia.

Nägemisradade kahjustus pärast nende osalist ristumist kiasmi juures (tavaliselt vaskulaarse või kasvajalise päritoluga) viib täieliku homonüümse hemianopsiani. Patsiendid on kahjustatud poole vastasküljel nägemisväljas "pimedad".

Mõned neist kompenseerivad instinktiivselt ühe nägemisvälja puudumist, pöörates pea "pimedale" küljele. Pea kallutamist ei toimu. Silmaliigutused ei ole häiritud, välja arvatud juhul, kui hemianopsiaga kaasneb horisontaalne pilguhalvatus või kontralateraalne neglect. Mõlemal juhul ei suuda patsient või vähemalt ei taha silmi hemianoptilise välja poole liigutada. Mõnikord on pilguhalvatust neglect-sündroomist väga raske eristada. Hemianopsiat avastatakse nn konfrontatsioonimeetodi abil. Patsiendil palutakse vaadata uurijat, kes hoiab oma käsi pea kõrgusel mõlemale poole sirutatud. Patsient peaks nägema uurija sõrmede liikumist - ühel või teisel käel või samaaegselt mõlemal küljel.

Horisontaalne pilgu halvatus.

Aju otsmikusagara või ajutüve kahjustus võib viia horisontaalse pilgu halvatuseni. Reeglina "suruvad" terved aju okulomotoorsed keskused pilgu vastasküljele. Kui poolkerad on kahjustatud, kalduvad silmad halvamata jäsemetele (patsient "vaatab kahjustust"). Ajutüve juhtivusradade kahjustus põhjustab silmade kaldumise kahjustatud küljele (patsient "vaatab halvatut"). Erinevalt hemianopsiast ei kompenseeri patsiendid pilgu halvatust pea pööramisega halvatud küljele, st vigastusest eemale. Üsna sageli pööratakse kahjustatud küljele mitte ainult silmad, vaid ka pea. Poolkera pilgu halvatus on tavaliselt mööduv, ajutüve - samuti, kuid kestab kauem.

Silma kallutus.

Haruldane seisund, mis hõlmab ipsilateraalset pea kallutamist külgsuunas, silma konsensuslikku pöörlemist samale küljele ja ipsilateraalse silma aeglast allapoole kaldumist (üks silm on madalamal kui teine). Sündroom näitab ajutüve ipsilateraalset kahjustust keskaju tegmentumi tasandil. Harva esineb sündroomiga ka kahjustus sisekõrva vestibüülis, mis on osa perifeersest vestibulaarorganist (labürindist), mis osaleb kehahoiaku kontrollis. Silma kõrvalekalde reaktsioon võib olla tooniline (püsiv) või faasiline.

Põhjused: vestibulaarnärvi vigastus, barotrauma, ajutüve lateraalne insult (Wallenberg-Zakharchenko sündroom), aju külgmine kokkusurumine, pontomedullaarne isheemia ja mesodientsefaalsed kahjustused.

Tagumise koljuõõne kasvaja.

Tagumiste koljulõhede moodustiste piirkonnas asuva kasvaja korral võib täheldada pea sundasendit, mis avaldub pea kerges kallutamises või pöörlemises kahjustuse suunas, millega ei kaasne ilmseid silmamotoorika häireid ega nägemisvälja defekte. Vanemas kirjanduses nimetati seda nähtust "vestibulaarseks kallutumiseks". Diagnoosimiseks piisab peavalust, kaelajäikusest ja nägemisnärviketta tursest, mida saab neurokuvamise abil kergesti kinnitada.

Lisanärvi halvatus.

Nii sternocleidomastoideus-lihaseid kui ka trapetslihase ülemist osa innerveerib abinärv (XI kraniaalnärv). Kuna sternocleidomastoideus-lihased pööravad pead vastassuunas, siis ühe lihase halvatus häirib nendevahelist füsioloogilist tasakaalu. Tulemuseks on pea kerge pöörlemine halvatud lihase poole ja lõug samas suunas tõstetud; kahjustatud poole õlg on veidi langetatud.

Põhjused: XI paari isoleeritud parees täheldatakse kaelapiirkonna madalate (subnukleaarsete) vigastuste korral ja see tekib sisemise jugulaarveeni kirurgilise sekkumise tüsistusena pärast unearteri endarterektoomiat, kaela- ja õlapiirkonna traumat, kiiritusravi.

Pea retrofleksioon neuromuskulaarsete haiguste silmavormide korral.

Igasugune silma müopaatia vorm, mis nõrgestab silmalaugu ja/või silmalau tõstmist, põhjustab kompenseerivat pea retrofleksiooni. Sellisel juhul kaalutakse mitmeid diagnoose. Müasteenia gravist iseloomustab nõrkus korduvate liigutuste sooritamisel, mida leevendab koliinesteraasi inhibiitorite subkutaanne või muu manustamine. Düstüreoidset orbitopaatiat ei diagnoosita alati laboriandmete patoloogiliste muutuste põhjal. Üsna sageli ilmnevad silmakoobaste neurokuvamisel iseloomulikud muutused silmavälistes lihastes, mis võimaldab panna täpse diagnoosi. Mõnel juhul esineb lihasdüstroofia variante, teistel on silmalihaste nõrkus neurogeenne, mis on kombineeritud häiretega kesk- ja perifeerse närvisüsteemi teistes osades ("oftalmopleegia pluss" või Kearns-Sayre'i sündroom; mitokondriaalse tsütopatia variant).

Spasmoodiline kõõluselihas.

Spasmoodilise kõõksliigesega (kõõrdkollis, retrokollis, anterokollis, laterokollis, „kõõrdkollis ilma kõõrdkolliseta“) ei kaasne alati hüperkineetiline komponent, mis hõlbustab oluliselt diagnoosimist. Esineb ka puhtalt toonilisi vorme („lukustatud pea“, „sissesurutud pea“).

Diagnoosi kinnitab selliste nähtuste esinemine anamneesis nagu korrigeerivad žestid, paradoksaalne kinesia, kõõrdkäe varieeruvus päevatsükli erinevates faasides, lamavas asendis, alkoholikoormuse all, pöörlemise inversiooni fenomen, düstoonilised sündroomid keha teistes osades.

Vertebrogeenne kõõrdkollis.

See kõõrkaelsuse vorm areneb emakakaela lülisamba liikuvuse mehaanilise piiramise tõttu (Bechterew' tõbi, muud spondüliit ja spondülopaatia, sealhulgas kompressioonradikulopaatia ja osteokondroosi, spondüloosi ja muude vanusega seotud muutuste emakakaela lülisambas lihastoonilised refleksilmingud). Esineb valusündroom, lihaspinge kaelas, selgroohaiguse neuroloogilised (motoorsed, refleks- ja sensoorsed) ning neurokuvamisnähud. Erinevalt spasmoodilisest kõõrkaelsusest puudub düstooniale iseloomulike sümptomite dünaamilisus.

Müogeenne tortikollis.

Müogeenne tortikollis on iseloomulik sternocleidomastoidlihase ja teiste kaelalihaste kaasasündinud taandumistele, üksikute kaelalihaste traumaatilistele, kasvajalistele, põletikulistele ja muudele haigustele.

Griseli sündroom.

Griseli sündroom tekib põletikulise protsessiga atlantoepistrofaalse liigese (kõõrkaelsus atlanto-epistrophealis) piirkonnas, sageli asteenilise kehatüübiga tüdrukutel. Valulik kõõrkaelsus tekib mandlite eemaldamise, stenokardia, paranasaalsete siinuste põletiku taustal. Kõõrkaelsus tekib liigesekapsli lõdvestumise või põiksideme rebenemise tõttu.

Diagnoos tehakse peamiselt kraniovertebraalse piirkonna röntgenülesvõtte abil.

Meningeaalne sündroom.

Mõnikord avaldub väljendunud meningeaalsündroom pea retrofleksioonina ja isegi kogu keha asendi muutustena. Iseloomulikud on membraanide ärrituse sümptomid (Kernig, Brudzinsky jne) ja tserebrospinaalvedeliku sündroom.

Põhjused: subarahnoidaalne hemorraagia, meningiit, ajuturse ja teised.

Pea värisemine, nüstagm.

Sundpeaasend tekib mõnikord kompenseeriva tahtliku reaktsioonina peavärina korral (eriti asümmeetriliste pea võnkumiste korral suure ühele poole nihkega - treemor pöörleva komponendiga), mõnede nüstagmuse vormide (spasmus nutans) korral. Patsient muudab tahtlikult pea asendit, et oma nägemist segamatult kasutada.

Sandiferi sündroom.

Söögitoru songa ja gastroösofageaalse refluksi korral tekivad lastel mõnikord "düstoonilised" asendid (üksikud juhtumid on kirjeldatud ainult kõõrkaelsuse korral). Lapsed võtavad omaks kõige uskumatumaid asendeid (keha väänamine, pea kuklasse viskamine jne), et toit söögitorust maosse viivitamatult liiguks. Ösofagoskoopia kinnitab diagnoosi. Selle häirega lapsi peetakse sageli ekslikult primaarseks neuroloogiliseks häireks.

Healoomuline tortikollis imikutel.

Haigus avaldub kõõrkaelsuse hoogudena, mis kestavad mõnest minutist kuni mitme tunnini, tekivad tavaliselt esimesel eluaastal ja lõpevad iseenesest 2-5-aastaselt. Mõnel neist lastest tekib hiljem migreen, mille tekkeks on nendes peredes tavaliselt geneetiline eelsoodumus.

Psühhogeenne tortikollis.

Psühhogeense düstoonia, sh psühhogeense kõõrdkaela kliinilised tunnused: äkiline (sageli emotsionaalne) algus koos puhkeseisundi düstooniaga; sageli fikseeritud lihasspasmid ilma orgaanilisele düstooniale iseloomuliku dünaamilisuseta (puuduvad korrigeerivad žestid, paradoksaalsed kinesiad, öise (hommikuse) une efekt; kliinilised ilmingud ei sõltu kehaasendist). Nendel patsientidel esineb sageli kahjustatud lihaste selektiivne puudulikkus (patsiendid keelduvad teatud toiminguid tegemast, viidates nende võimatusele, ja samal ajal sooritavad hajutatud tähelepanu korral kergesti teisi samu lihaseid hõlmavaid toiminguid); sellistele patsientidele on iseloomulik teiste paroksüsmaalsete seisundite esinemine, samuti mitmed liikumishäired (seisundis läbivaatuse ajal või anamneesis) pseudopareesi, pseudokokutamise, pseudokrampide jms kujul. Patsiendid reageerivad sageli platseebole. Psühhogeense düstooniani kaasneb tavaliselt valu kahjustatud piirkonnas passiivsete liigutuste ajal. Patsientidele on iseloomulik mitmekordne somatiseerumine (mitmed somaatilised kaebused objektiivselt tuvastatud vistseraalse patoloogia puudumisel).

Isoleeritud (monosümptomaatiline) psühhogeenne tortikollis on praegu äärmiselt haruldane.

Psühhogeense ja orgaanilise hüperkineesi kombinatsioon.

Samal patsiendil on võimalik ka psühhogeense ja orgaanilise hüperkineesi (segatüüpi) kombinatsioon (sealhulgas kaelalihastes). Nende diagnostiliselt väga raskete juhtude puhul on kirjanduses sõnastatud sellise sündroomide kombinatsiooni kliinilise pildi kõige iseloomulikumad tunnused.

Perioodiline vahelduv pilgu kõrvalekalle sekundaarsete dissotsieerunud peapööretega.

See on haruldane sündroom, millel on ainulaadne kliiniline pilt ja mida ei saa segi ajada teiste neuroloogiliste sündroomidega.

II. Rippuva pea sündroom

Neuroloogilises kirjanduses identifitseeritakse „langeva pea sündroomi“ sageli iseseisva sümptomite kompleksina, mille peamiseks kliiniliseks ilminguks on kaela sirutajalihaste nõrkus koos iseloomuliku „langeva“ peaga (lõtvunud pea sündroom, langenud pea sündroom).

Peamised põhjused:

Puukentsefaliit.

Puukentsefaliidi korral algab haigus üldiste nakkusnähtudega (palavik, üldine nõrkus, peavalu, põletikulised muutused veres), millele järgnevad meningeaalsündroom ja atroofiline halvatus kaela-, õlavöötme- ja käte proksimaalsete osade lihastes. "Rippuv", jõuetult langev pea on üks puukentsefaliidi ägeda perioodi iseloomulikumaid tunnuseid. Mõnikord on haaratud ka bulbaarsed lihased. Püramiidtrakti haaratuse sümptomeid võib tuvastada jalgadel.

Ägeda perioodi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi epideemilise meningiidi ja ägeda poliomüeliidi korral. Diagnostikas võetakse arvesse selliseid tegureid nagu puugihammustus, epideemiline olukord ja seroloogilised uuringud.

Amüotroofne lateraalskleroos.

Lateraalne amüotroofne skleroos mõjutab peamiselt sirutajalihaseid ja kui see harva algab kaelalihastest, hakkab patsiendil tekkima raskusi pea hoidmisega tavapärases vertikaalses asendis; lõpuks hakkab ta pead toetama, toetades lõuga käele või rusikale. Ilmnevad iseloomulikud atroofiad koos fastsikulatsioonidega ja EMG-l esinevad esisarvede kahjustuse tunnused, sealhulgas kliiniliselt tervetes lihastes. Ülemise motoorse neuroni kahjustuse sümptomid ("atroofia koos hüperrefleksiaga") avastatakse varakult ja toimub järk-järgult progresseeruv kulg koos bulbaarsete funktsioonide rikkumisega.

Polümüosiit ja dermatomüosiit.

Polümüosiidi ja dermatomüosiidi korral tekib sageli "rippuva pea" muster, millega kaasneb müalgia sündroom, lihaspinge, proksimaalsete lihaste nõrkus, vere kreatiinkinaasi (CK) taseme tõus, iseloomulikud muutused EMG-s (fibrillatsioonipotentsiaalid, positiivsed lained, motoorse üksuse aktsioonipotentsiaali kestuse vähenemine) ja lihasbiopsias.

Müasteenia gravis.

Müasteenia võib avalduda kaela sirutajalihaste nõrkusena, mis taastub antikolinesteraasi ravimite manustamisele; diagnoosi kinnitavad EMG ja proseriini test.

Müopaatiad.

Mõned müopaatia vormid avalduvad püsiva "rippuva pea" sündroomina. Reeglina on kaasatud ka teised kere ja jäsemete lihased. On kirjeldatud teadmata etioloogiaga müopaatiat, millega kaasneb kaela sirutajalihaste isoleeritud nõrkus ja väljendunud rippuv pea ("pea rinnal").

Muud põhjused.

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (CIDP) rasked vormid võivad (harva) viia ka kaelalihaste halvatuseni, mida EMG-uuringul täheldatakse üldise motoorse defekti ja raske müelinopaatia pildil.

Parkinsonismi ja Bechterew' tõve erinevates vormides esineb mitte ainult pea, vaid ka selgroo painutamine ("painutaja" poos, "anuva" poos) nende haiguste teiste neuroloogiliste (parkinsonism) ja radioloogiliste (Bechterew' tõbi) ilmingute taustal.

Rippuva pea sündroomi suhteliselt ägedat arengut on kirjeldatud ka keemiaraviga seotud kõhulahtisuse põhjustatud raske hüpokaleemia korral.

Kirjanduses kirjeldatud rippuva pea sündroomi muude põhjuste hulgas mainitakse harva teisi polüneuropaatia vorme, hüperparatüreoidismi ja katapleksia osalisi vorme.