T-rakuline lümfoom nahas

Kõige sagedamini registreeritakse T-rakulisi lümfoomi eakatel, kuigi üksikjuhtudel on ka lastel. Mehed haigeid kaks korda sagedamini kui naised. T-rakulised lümfoomid on oma olemuselt epideremotroopilised.

Põhjused t-rakulised lümfoomid nahas

T-rakuliste lümfoomide põhjused ja patogenees pole täielikult mõistetud. Praegu arvavad enamus uurijad, et inimese T-rakulise leukeemia tüüp 1 (HTLV-1) I viirus on peamine etioloogiline tegur, mis alustab naha T-rakkude pahaloomulisi lümfoomi. Sellega seoses arutatakse ka teiste viiruste rolli T-rakulise lümfoomi arengus: Epstein Barri viirus, herpes simplex tüüp 6. T-rakulise lümfoomiga patsientidel leitakse viirusi nahas, perifeerses veres, Langerhans'i rakkudes. HTVL-I antikehad tuvastatakse paljudel seenhaiguste mükoosiga patsientidel.

Olulist kohta T-rakuliste lümfoomide patogeneesis mängivad naha immunopatoloogilised protsessid, mille põhiosa on klonaalsete lümfotsüütide kontrollimatu proliferatsioon.

Produtseeritud tsütokiinide lümfotsüüdid, epiteeli rakud ning makrofaagide süsteem on proinflammatoorsed ja proliferatiivsed aktiivsust (IL-1, diferentseerimisbloki lümfotsüütide, IL-2 - teguriga T-rakkude kasvu, IL-4 ja IL-5, tugevdav sissevoolu kahjustuste eosinofiilid ja nende aktiveerimise jt.). Selle tulemusena sissevoolu intralesional T lümfotsüüdid moodustatud microabscesses Potro. Samaaegselt suurendades lümfotsüütide vohamise esineb kasvajavastane toime pärssimise kaitsevad rakke: loomulikud tapjarakud, lümfotoksiliste lümfotsüüdid, dendriitrakud, eelkõige Langerhansi rakke samuti tsütokiinide (IL-7, IL-15, jne) - kasvaja kasvu inhibiitor. See ei välista rolli pärilikud tegurid. Tarneaeg perekondlik juhtudel sagedased avastamisest teatud koeühtesobivuse (HLA B-5 ja HLA B-35 - kõrge pahaloomulisuse astmega skin lümfoom, HLA A-10 - lümfoomid esinevad vähem agressiivselt, HLA B-8 - kui eritrodermicheskoy kujul seentõve) kinnitada pärilikud kohta dermatoosidesse.

Kliinilised tähelepanekud näitavad pikaajaliste krooniliste dermatooside (neurodermatiit, atoopiline dermatiit, psoriaas jne) võimalikku transformatsiooni seente mükoosiks. Sel juhul, kui võti on pikaajaline püsivus lümfotsüütide põletiku, mis häirivad immuunjälgimist ja kaasa aidata pahaloomuliste lümfotsüütide klooni ja seega arengut pahaloomuliste proliferatiivsete protsessi.

Mõju organismile füüsilise teguritest nagu päikese käes, ioniseeriv kiirgus, kemikaalid võivad põhjustada kloon "genotravmaticheskih" lümfotsüüdid mutageenset toimet lümfoidrakkudel ja tekkinud pahaloomuline B lümfotsüütide.

Seega T-rakulised lümfoomid võib pidada multifaktoriaalne haigus, mis algab lümfotsüütide aktivatsiooni avatud erinevat vähki "genotravmiruyuschih" faktorid ja tekkimise valitsev T-rakkude klooni. Intensiivsus häirete immuunjälgimist, kloon pahaloomuliste lümfotsüütide määrab kliinilised nähud (täpiline, kõikuv või kasvajarakke) T-rakulised lümfoomid.

Pathogenesis

In varases staadiumis seentõve tähistatud acanthosis avarate protsesse, tihenemine ja hüperplaasia basaalne keratinotsüüdi vakuoolse taandareng basaalrakuliseks portsjonina, ebatüüpiline mitoosi erinevates epidermise kihtidesse, epidermogropizm infiltratsioon lümfotsüütide epidermises. Pärisnahas on väikesed infiltraadid ümber laevade, kuhu kuuluvad isoleeritud ühetuumalised rakkude hüperkromatoosse tuumades - "seenhaiguste" rakkudeks. Teises etapis on tõsisemad kui naha infiltratsiooni ja infiltratsiooni epidermotropizm rakkudes, mille tulemusena tekib pahaloomuliste lümfotsüütide tungivad epidermise, moodustades akumulatsiooni kujul microabscesses PONV. Kolmandas, kasvaja, massiivne etapil tähistatud acanthosis ning kerget atroofia epidermis, epidermise kasvaja infiltratsioon lümfotsüüdid, mis moodustavad mitu microabscesses PONV. Massiivne infiltratsioon paikneb kogu paksuse pärisnahka ja hypodermis hõivamiseks osa. Märgitakse lümfotsüütide löövaid vorme.

Suur rakkude anaplastiline T-rakuline lümfoom nahas

Esitatud rühm lümfoproliferatiivsete protsesside, mida iseloomustab proliferatsiooni esinemine atüüpiliste klonaalsete suurte anaplastiliste CD30 + T-rakkude poolt. Tavaliselt areneb see sekundaarseks seenhaiguse kasvaja staadiumis või Sie-zary sündroomiga, kuid see võib areneda iseseisvalt või seda tüüpi süsteemsete lümfoomide levimisel. Kliiniliselt vastavad sellised lümfoomid seenhaiguste niinimetatud dehapitatsioonivormile ühe või mitme sõlme kujul, mis on tavaliselt rühmitatud.

Histoloogiliselt proliferatsioonid hõivavad peaaegu kogu dermis koos epidermotropismiga või ilma selleta, kui epidermis on atroofia.

Tsütoloogiliselt kasvajarakud võivad suuruse ja kuju poolest erineda. Tuginedes nendele omadustele taastunud keskmise ja suure pleomorphic T-rakuline lümfoom tuumadega mitmekesist väärkonfigureerimise - konvolyutnymi, multi-tera, tiheda Kromatiini väljendunud tuumake ja mõõdukalt tsütoplasmas; immunoblastne - suurelt ümmarguse või ovaalse tuumaga valgustatud karyoplasm ja üks tsentraalselt asetsev nukleool; anaplastiline - kole väga suured rakud, mille tuumad on ebaregulaarselt konfigureeritud ja rikkalik tsütoplasma. Fenotüüpiliselt terve rühma kuulub T-abistaja ja lümfoomid saab CD30 + või CD30-.

R. Willemze et al. (1994) näitas, et CD30 + -limbumi käik on soodsam. T-lümfotsüütide retseptori klooniline reorganiseerimine on genotüüpiliselt avastatud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Sümptomid t-rakulised lümfoomid nahas

Naha T-rakuliste lümfoomide rühma kõige levinum haigus on seente mükoos, mis moodustab ligikaudu 70% juhtudest. Selle haiguse kolm kliinilist vormi: klassikaline, erütrodermiline ja dekapitatsioon. T-rakulisi lümfoome iseloomustab lööbe polümorfism laigud, naastud, kasvajad.

Erütrotermilist kujul seentõve algab tavaliselt optimist sügelust, turse, punetus universaalne, ilmub nahale kehatüvel ja jäsemeid erythematous'e lamerakk kahjustused, mis kipuvad ühendada ja arendada erütrodermiat 1-2 kuud. Peaaegu kõik patsiendid saavad palmoplantaarne hüperkeratoodi ja hajus hõrenemine juuksed üle kogu naha. Kõik lümfisõlmede rühmad on järsult laienenud. Suurendatud kubeme, reieluu, kaenlaaluse, kuubikujulised tajutavaid lümfisõlmed vormis "pakettide" plotnoelasticheskoy konsistentsi, mitte joodetud ümbritsevatesse kudedesse, valutu. Üldine seisund halveneb: tekivad palavik koos kehatemperatuuri 38-39 ° C, öine higistamine, väsimus ja kaalukaotus. Praegu on paljud dermatoloogid Sezary sündroom peetakse kõige haruldased leukomeelisi variant eritrodermicheskoy kujul seentõve,

Lümfotsütogrammides on täheldatud leukotsütoosi - Cesari rakke. Cesari rakud on pahaloomulised T-aitajad, kelle tuumatel on tuumembraani sügavate invaginatsioonidega aukude pind. Surmavat tulemust täheldatakse 2-5 aasta järel, mille sagedaseks põhjuseks on kardiovaskulaarne patoloogia ja joobeseisund.

Seenete mükoosi peaaju vormi iseloomustab tuumor-sarnaste fookuste kiire areng näiliselt terve naha, ilma eelnevate pikaajaliste naastudeta. Seda vormi iseloomustab suur pahaloomulisus, mida peetakse lümfosarkoomi manifestatsiooniks. Surmavat tulemust täheldatakse kogu aasta vältel.

Etapid

Seenete mükoosi klassikalist vormi iseloomustavad kolm arengujärgust: erütematoosne-lamerakas, naastud ja kasvaja.

Esimene etapp meenutab mõningaid kliinilise pildi healoomulise põletikuliste dermatooside - ekseem, seborroiline dermatiit, naastu parapsoriaz. Selles etapis haiguse tähistatud kohad erineva suuruse, intensiivne roosa, roosa-punane värv koos varjundiga lilla, ümmargune või ovaalne, koos suhteliselt teravad servad või pinna pityriasis melkoplastinchatym ketendus. Elemendid asuvad sageli naha erinevates osades, sagedamini pagasiruumis ja näol. Järk-järgult suureneb nende arv. Aja jooksul võib protsess erütroderma (erütrodermiline staadium) olemust. Lööve võib aastaid eksisteerida või spontaanselt kaduda. Erinevalt healoomulised põletikuliste dermatooside elemendid lööve ja sügelemine selles etapis on resistentsed ravile.

Infiltratsioonipiirkonda arendatakse mitme aasta jooksul. Varasemate makulaarse lööbe asemel ilmuvad ümarate või ebakorrapäraste kontuuride naastud, intensiivselt violetsed, selgelt piiritletud terve nahaga, tihedalt, kooruvate pinnaga. Nende konsistents sarnaneb "paksu papiga". Mõned neist on spontaanselt lahendatud, jättes tumerohelise hüperpigmentatsiooni ja / või atroofia (poikilodermia) piirkonnad. Sellel etapil on sügelemine veelgi intensiivsem ja valulikum, märgatakse palavikku, märgatakse kehakaalu langust. Selles staadiumis võib täheldada lümfadenopaatiat.

Kolmandas kasvaja staadiumis ilmneb kollakaspunase värvusega kergelt elastse konsistentsiga valulikke kasvajaid, mis tekivad laigudelt või ilmuvad ilmselt tervele nahale. Kasvajate kuju on sfääriline või lamestatud, sageli sarnanev seenekate. Kasvajad võivad ilmneda kogu kohas. Nende arv varieerub laias ulatuses üksikult kümneid, suurused on vahemikus 1-20 cm läbimõõduga. Pikaajaliste kasvajate lagunemise korral moodustuvad ebaühtlaste servade ja sügava põhjaga haavandid, ulatudes kõhutükidesse või luudesse. Kõige sagedamini kahjustatud lümfisõlmed, põrn, maks ja kopsud. Üldine seisund halveneb, ilmub ja kasvab joobeseisundi nähtuseks, areneb nõrkus. Diagnoosimise ajal klassikalise seenhaiguse vormiga patsientide keskmine eeldatav eluiga on 5-10 aastat. Krooniliste haiguste puhul täheldatakse tavaliselt suremust: kopsupõletik, südame-veresoonkonna puudulikkus, amüloidoos. Sügelust tuntakse subjektiivselt ja kasvajate lagunemisega - vigastuste valu.

[13], [14], [15], [16], [17]

Ravi t-rakulised lümfoomid nahas

Etapil erythematous'e lamerakk patsiendid ei vajanud kasvajavastane ravi, nende määratud välise kortikosteroide (prednisoloon derivaadid, betametasoon, deksametasoon), alfa-interferooni (3 miljonit igapäevast ME, millele järgnes 3 korda nädalas 3-6 kuud., Sõltuvalt kliinilised nähud või ravi efektiivsust), interferoon-gamma (100 000 ME kohta päevas 10 d., 03/12 korda tsüklit korratakse intervalliga 10 päeva.), PUVA'ga teraapia või Fe PUVA'ga teraapias. Tõhusust meetodi PUVA'ga põhineb ravi selektiivse kovalentsete ristseob psorsaleeni DNA prolifereerimisel T helperid, mis pärsib nende jagamine. Teises etapis arvatud eespool nimetatud vahenditest kasutatakse süsteemsed kortikosteroidid (30-40 mg prednisooni päevas 1,5-2 kuud), tsütostaatikumid (prospedin 100 mg päevas iga päev 4-5 süstide kõik). Kombinatsioonis teiste meetoditega interferoonraavi millel rohkem väljendunud ravitoimet (+ PUVA'ga interferoonid, interferoonid + tsütostaatikumidele interferoonid + aromaatne retinoidid).

Kasvaja staadiumis on peamine meetod polüheemoteraapia. Täida kombinatsiooni vinkristiin (0,5-1 mg / kord päevas, 4-5 süstid kokku) prednisooni (60-40 mg päevas suukaudselt perioodiks keemiaravi) prospidina (100 mg päevas, kokku 3 g), interferoonid. Soovitatav fotodünaamiline, elektronkiireteraapia, fototeraapia (ekstrakorporaalne fotokeemoteraapia).