Cesarri sündroom

Sezary sündroom - erütrodermiaga kujul T-rakkude pahaloomuline lümfoom, naha suurenenud hulk suuri ebatüüpiline Lümfotsüütidele tserebriformnymi tuumade perifeerses veres. Kirjutanud A. Sezary ja J. Bouvrain 1938. Aastal. Cesary sündroom võib esineda ägeda (esmase) või, harvemini, seenhaiguste (sekundaarse) patsientidel. Viimastel aastatel on isoleeritud ka Cesary sündroomile iseloomulik de novo erythrodermal T-rakulise pahaloomulise nahavähiga lümfoom ilma eelneva seenhaiguste või spetsiifiliste vereliste muutustega.

[1], [2], [3]

Pathogenesis

Dermi ülemises osas on tihe infiltraat, mis koosneb atüüpilistest lümfotsüütidest, histiotsüütidest, fibroblastidest, neutrofiilidest ja eosinofiilsetest granulotsüütidest. Võib esineda ka naatriumi mikroabsessioone, mis sisaldavad atüüpilisi lümfotsüütilisi ja histiotsüütilisi elemente. Elektronmikroskoopiaga leiti infiltraadis märkimisväärne arv Sesari rakke. Need on rakud, mille läbimõõt on 7 μm või rohkem, ebakorrapäraste kujuga tuumadega, millel on tuumaprogrammi sügavad invaginatsioonid, mille lähedal on kondenseerunud kromatiin, mis annab neile aju vormi. Tuum on ümbritsetud kitsa tsütoplasmaatilise tsooniga koos mitokondrite, tsentrioolide ja Golgi kompleksiga. Tsütoplasmas histokeemiline uurimine näitab jämedaid NIR-positiivseid graanuleid ja beeta-glükuronidaasi suures aktiivsuses. Immunokütoloogiline uuring näitas, et Cesari rakkudel on enamikul juhtudel T-lümfotsüütide markerid, samas kui pinna immunoglobuliinid ja Fc-fragment puuduvad.

Lümfisõlmed Sezary sündroom on sarnased muutused praeguse alusel seene avium. Muutused vere saab detekteerida varastes staadiumides kliiniliselt läbivoolu immunofenotipipirovaniya perifeerse vere lümfotsüütides või geneetilised meetodit kasutades PCR. Prognostilistel tähtsust varase muutusi vere on ebaselge määratleda minimaalne kriteeriumid etapi muutused vere vormid erütrodermiaga naha T-rakulise lümfoomi on juuresolekul üle 5% ebatüüpiliste lümfotsüüdid või Sezary rakkude lümfotsüüdipopulatsioonides ja täiendavaid tõendeid patoloogilise ringleva populatsiooni kasutades PCR või muude sobivate meetoditega.

Histogeneesis

Cesari sündroomil ja seenhaigusel on palju tavalisi morfoloogilisi, patogeneetilisi ja immunoloogilisi omadusi. Enamik autorid leiavad Cesari sündroomi seennakkuste leukeemilisest variandist, kuna Cesari rakke ei leidu mitte ainult kasvajaprotsessides. Teadlased usuvad, et nende rakkude sorte on reageeriv T-lümfotsüütide ja pahaloomuliste tunnuste omadustega, mis ei moodusta F-pistikke. S. Broderi jt uuringud. (1976) näitas, et Sesari rakud on pahaloomulised T-aitajad.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Sümptomid cesari sündroom

Cesari sündroomi iseloomustab intensiivse sügelusega generaliseerunud erütrodermia, perifeersete lümfisõlmede suurenemine ja Cesary rakkude esinemine veres ja proliferatiivsed nahad. Vanemad mehed on sagedamini haiged. Kliiniliselt hakkab protsess algama erütematoossete ja infiltratsiooniliste naastude tekkega, mis sarnanevad kontaktdermatiidiga või ravimi lööbega. Järk-järgult ühendatakse elemendid ja protsess võtab erütroderma kujul üldise iseloomu. Kogu nahk on täis tsüanootsik-punast värvi, tursed, kaetud keskmise ja suure plaadi kaaludega. Täheldatud on juuste ja küünte düstroofseid muutusi. Mõnedel patsientidel on pea- ja nodulaarsed elemendid, mis ei erine seenhaiguste mükoosist. Tüüpiline kliiniline pilt on lisatud vere leukemoidreaktsioonile, mille käigus suureneb lümfotsüütide ja Cesary rakkude arv T-raku omadustega.

[10], [11]

Diferentseeritud diagnoos

Sezary sündroom diferentseerida teistele T-rakulised lümfoomid nahaga erütrodermiaga ilminguid, milles võib olla soodsam prognoosiga kui Sezary sündroom täiendavad kriteeriumid demonstreerimiseks populatsiooni suurenemist ebanormaalse T-rakud perifeerses veres. Praegu kokkulepitud konverentsi otsusega Rahvusvahelise Society for the Study of lümfoomid naha kohta mõisted ja terminoloogia zritrodermicheskih vorme T-rakuline lümfoom, naha (1998), järgmised diagnostilised kriteeriumid Sezary sündroom:

1. Cesari rakkude arv on suurem kui 1000 / mm ³  või
2. CD4 / CD8 üle 10 suurenemise tõttu CD4 + rakkude või suurendades CD4 + CD7- või Vb + rakkude populatsioone, kes moodustavad vähemalt 40% kogu lümfotsüüdi basseini vooluhulga immunofenotüüpimine või
3. T-rakulise klooni olemasolu korral Southern blot-meetodi kinnitus või
4. klooniliste T-rakkude kromosomaalsete aberratsioonide kinnitamine sama patoloogilise karüotüübi kujul 3-kordses rakus või rohkem.