Pedjetoidne retikuloos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pagetoidne retikuloos (sün. Woringer-Koloppi tõbi). Kirjeldasid F. R. Woringer ja P. Kolopp 1939. aastal. Termini "pagetoidne retikuloos" võtsid kasutusele O. Biaun-Falco jt 1973. aastal, tuginedes täheldatud epidermise alumiste kihtide invasioonile atüüpiliste rakkude poolt, millel on hele tsütoplasma ja mis välimuselt meenutavad Pageti rakke. Kliiniliselt, enamasti jäsemete nahal, leitakse eraldi, selgelt piiritletud, mõnikord rõngakujulisi või kaarjaid erüteemilisi lamerakulisi naastusid punakasvioletse, punakaspruuni värvusega. Samuti täheldatakse hajutatud koldeid.

Patomorfoloogia. Epidermises täheldatakse akantoosi, parakeratoosi ja spongiformseid muutusi koos erineva suurusega vesiikulite moodustumisega. Tursepiirkondades on nähtav polümorfsete, hüperkroomsete tuumadega mononukleaarsete rakkude infiltratsioon ja tuuma ümbritseva tsütoplasma lüüs. Epidermise alumisi osi ja dermise ülemisi osi infiltreerivad suured lümfotsüüdid, millel on pagetoidset tüüpi hele tsütoplasma. Infiltraadirakkude hulgas leidub ka histiotsüüte ja üksikuid eosinofiile. Üksikuid infiltraadirakke täheldatakse sageli rasunäärmetes ja higinäärmetes. Mõnikord on infiltraat perivaskulaarne. Elektronmikroskoopilised andmed näitavad infiltraadi heterogeensust. Viimane sisaldab erineva diferentseerumisastmega lümfotsüüte, alates väikestest vormidest kuni suurte stimuleeritud vormideni, ajutuumadega rakke ja atüüpilisi histiotsüütide tunnustega mononukleaarseid rakke. Pagetoidse retikuloosi piiratud vormide rakkude immunofenotüüp on sarnane seenhaiguse omaga. Dissemineeritud vormide korral võib esineda CD8+. PCR näitab reeglina klonaalsete rakkude T-raku retseptori genoomi ümberkorraldust.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]