Trombootiline mikroangiopaatia: diagnoos

Trombootilise mikroangiopaatia laboratoorsed diagnoosid

Trombootilise mikroangiopaatia diagnoosiks on tuvastada selle haiguse peamised markerid - hemolüütiline aneemia ja trombotsütopeenia.

Aneemia areneb ajavahemikul 1 kuni 3 nädalat pärast haiguse algust, enamikul patsientidest on see märkimisväärselt ekspresseeritud ja 75% juhtudest vajab see vereülekannet. Hemolüütilise ureemilise sündroomiga patsientidel on keskmine hemoglobiini tase 70-90 g / l, kuigi on võimalik seda kiiresti vähendada kuni 30 g / l. Aneemia raskus ei sõltu ägeda neerupuudulikkuse astmest. Kõrge retikulotsütoos, konjugeerimata bilirubiini taseme tõus, vere haptoglobiini vähenemine viitab hemolüüsi esinemisele. Kõige tundlikum hemolüüsi marker, mis on otseselt seotud selle raskusastmega, on LDH taseme tõus. Kuid trombootilise mikroangiopaatia korral on LDH aktiivsuse suurenemine tingitud mitte ainult ensüümi vabanemisest erütrotsüütidest, vaid ka isheemilisest elundi kahjustusest. Nature mikroangiopaatilisest hemolüüsi HUS / TTP kinnitas negatiivse Coombs reaktsioon ja avastamis- perifeerses veres äigepreparaadina deformeerunud, modifitseeritud erütrotsüüdid (shizotsitov).

Trombotsütopeenia on rohkem väljendunud trombotsütopeeniline purpur kui hemolüütiline ureemiline sündroom. Immuunsus trombotsütopeeniline purpur, vereliistakute arvu tihti viidud 20 000 1 mm, kui hemolüütiline-ureemiline sündroom - tavaliselt kuni 30 000 000-100 1 L, kuigi on võimalik normaalses koguses vereliistakute. Trombotsütopeenia püsib 7-20 päeva, kuid raskusaste ja kestus ei korreleeru haiguse tõsidusest. Trombotsüütide funktsiooni uuring näitab rikkumisi adhesiooni ja agregatsiooni in vitro, vähendades Nende elu pikkust, samuti märke in vivo aktiveerimise: kasv plasmakontsentratsiooni 4-trombotsüütide faktor beta tromboglobuliini, serotoniin. Trombotsüütide funktsioonihäired võivad püsida ka pärast nende arvu normaliseerumist.

Tüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomiga patsientidel täheldatakse leukotsütoosi, kusjuures valem muutub vasakule, mille raskusaste on prognostiliselt ebasoodsad tegurid.

HUS / TTP juures ilmnes vere hüübimissüsteemi muutused - fibriini lagunemise saaduste suurenemine, trombiiniaja pikenemine. Fibrinogeeni kontsentratsioon halveneb haiguse alguses (mis näitab trombotsüütide väiksema tarbimisega võrreldes trombotsüütidega), kuid seejärel normaliseerub ja isegi suureneb. Aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg ja protrombiini aeg jäävad tavapärasesse piiresse, kinnitades DIC sündroomi arengut haruldase trombootilise mikroangiopaatia korral.

Trombootilise mikroangiopaatia diferentseeritud diagnoos

Sick laste postdiareynym hemolüütiline-ureemiline sündroom selgitada diagnoosi tromboosi mikroangiopaatiast neerubiopsia ei kuvata seoses tüüpiline kliiniline pilt ja võimalust täielikult taastuda. Kui trombotsütopeeniline purpur ja ebatüüpiliste hemolüütiline-ureemiline sündroom morfoloogilised uurimisel neerukoekultuurid vajalikuks kontrollida diagnoosiks ja eristusdiagnoosiks teiste nefropaatiaid esinev progresseeruva neerufunktsiooni halvenemist. Hemolüütiline-ureemiline sündroom ja trombotsütopeeniline purpur tuleb üksteisest eristada. Lisaks tromboosi mikroangiopaatiast tuleks eristada kiiresti progresseeruv glomerulonefriit, sepsise hulgiorgankahjustusega, pahaloomuline hüpertensioon, süsteemne erütematoosluupus, skleroderma ägeda nefropaatia, katastroofilised antifosfolipiidsündroomiga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]