Trombootiline mikroangiopaatia ja neerukahjustus

Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) ja trombotsütopeeniline purpur (TTP) - haiguste sarnase kliinilise pildi, mis põhinevad trombootilise mikroangiopaatia. Termini "trombootilise mikroangiopaatia" defineeritakse kliiniliste ja morfoloogilised sündroom avaldub mikroangiopaatilisest hemolüütiline aneemia ja trombotsütopeenia, mis arendab tingitud ummistuse trombi sisaldas summeeritakse vereliistakute ja fibriini mikrovaskulatuur (arterioolide, kapillaarid) mitmesuguste organite, sealhulgas neerude kaudu.

Põhjused trombootiline mikroangiopaatia

Trombotsütopeeniline purpur, kirjeldati esmakordselt 1925 E. Moschowitz 16 - aastane tüdruk, kellel on palavik, hemolüütiline aneemia, täppverevalumid lööve, hemipareesi ja neerukahjustuste põhjustatud "hüaliinne trombide terminal arterioolide ja kapillaaride." Aastal 1955, S. Gasseri jt. Avaldasid oma tähelepanek trombotsütopeenia, Coombs-negatiivsete hemolüütiline aneemia ja neerupuudulikkuse 5 last, kutsudes sümptom "hemolüütiline-ureemiline sündroom." Termin tromboosi mikroangiopaatiast võeti kasutusele WS Symmers 1952 asendada sõna "trombotsütopeeniline purpur." Kuid tänapäeval seda ei kasutata nagu nimigi haiguse ja eristada konkreetset tüüpi mikrovasulaarse (peamiselt arterioolide ja kapillaaride) esindatud turse ja / või irdumine endoteelirakkude basaalmembraani laienduse subendoteliaalse ruumi kogunemise tõttu lahti tulnud membraanitaolisest moodustava materjali intravaskulaame trombotsüütide trombi moodustumist puudumisel põletikunähtude veresoonte seinte.

Hemolüütiline-ureemiline sündroom ja trombotsütopeeniline purpur - kõige levinumad trombootilise mikroangiopaatia. Erinevuste keskmes on erinevused mikroangiopaatilise protsessi valdavas lokaliseerimises ja patsientide vanuses. Hemolüütiline ureemiline sündroom peetakse millel nakkusliku haiguse olemust laste väljenduv peamiselt neeruhaiguse, trombotsütopeeniline purpur - vormis nagu mingi süsteemne trombootilise mikroangiopaatia, mis arendab täiskasvanutel ja voolab primaarne KNS.

Kuid selge diferentseerumine kõnealuste haiguste takistanud asjaolu, et areng hemolüütiline ureemiline sündroom täiskasvanud patsientidel võib (kui see on võimalik markeerida neuroloogiliste sümptomitega) ning patsientidel, kellel trombotsütopeeniline purpur kirjeldatud ägedat neerupuudulikkust. Kui diferentseerida hemolüütiline ureemiline sündroom ja trombotsütopeeniline purpur on raske, on lubatud kasutada terminit HUS / THP.

Põhjus tromboosi mikroangiopaatiast varieerida. Eraldada nakkusliku vormid hemolüütiline-ureemiline sündroom, mitte nakkusega seotud, juhuslik. Enamikel juhtudel nakkusliku hemolüütiline-ureemiline sündroom (90% lastel ja 50% täiskasvanutest) on soolestiku Prodromou - tüüpiline seostatakse kõhulahtisuse või postdiareyny hemolüütiline ureemiline sündroom. Kõige tavalisem haigustekitaja sellisel kujul hemolüütilise-ureemiline sündroom on E. Coli, verotoksiin tootva (tuntud ka kui ikka ja shigasarnased toksiini selle struktuursed ja funktsionaalsed sarnasused Shigella dysenteriae I tüüpi toksiini põhjustab ka hemolüütiline ureemiline sündroom). Peaaegu 90% patsientidest kõhulahtisusega + hemolüütiline ureemiline sündroom majanduslikult arenenud riikides isoleeriti E. Coli serotüübi 0157: H siiski teada veel vähemalt 10 serotüüpide patogeeni seostatud Trombootiliste mikroangiopaatiast. Arengumaades koos E. Coli patogeeni on sageli Shigella dysenteriae'st I tüüpi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Sümptomid trombootiline mikroangiopaatia

Tüüpilise post-diarröa hemolüütilis-ureemilise sündroomi eelneb prodroom, mis ilmneb enamikul verelist kõhulahtisust põdevatel patsientidel, kes kestavad 1-14 päeva (keskmiselt 7 päeva). Haiglasse lubamise ajaks on 50% patsientidest juba kõhulahtisuse peatunud. Enamikul lastest on oksendamine, mõõdukas palavik, intensiivne kõhuvalu, imiteerides pilti "äge kõht". Kõhulahtisuse korral võib esineda asümptomaatiline erineva kestusega periood.

Hemolüütilis-ureemiline sündroom avaldub teravaks halvaks, nõrkuseks, inhibeerimiseks, oligoanuriaks, kuigi mõnel juhul ei muutu diurees. Võib tekkida  kollatõbi  või naha purpur.

Enamikul patsientidest tekib oliguriaalne äge neerupuudulikkus, 50% -l juhtudest vajab ravi glomerulonefriidiga. Siiski on kirjeldatud vähese või üldse mitte neerufunktsiooni häirega vaatlusi.

Diagnostika trombootiline mikroangiopaatia

Hemolüütiline aneemia ja trombotsütopeenia on trombootilise mikroangiopaatia peamised laborimarkerid.

Aneemia  areneb ajavahemikul 1 kuni 3 nädalat pärast haiguse algust, enamikul patsientidest on see märkimisväärselt ekspresseeritud ja 75% juhtudest vajab see vereülekannet. Hemolüütilise ureemilise sündroomiga patsientidel on keskmine hemoglobiini tase 70-90 g / l, kuigi on võimalik seda kiiresti vähendada kuni 30 g / l. Aneemia raskus ei sõltu ägeda neerupuudulikkuse astmest. Kõrge retikulotsütoos, konjugeerimata bilirubiini taseme tõus, vere haptoglobiini vähenemine viitab hemolüüsi esinemisele. Kõige tundlikum hemolüüsi marker, mis on otseselt seotud selle raskusastmega, on LDH taseme tõus. Kuid trombootilise mikroangiopaatia korral on LDH aktiivsuse suurenemine tingitud mitte ainult ensüümi vabanemisest erütrotsüütidest, vaid ka isheemilisest elundi kahjustusest. Nature mikroangiopaatilisest hemolüüsi HUS / TTP kinnitas negatiivse Coombs reaktsioon ja avastamis- perifeerses veres äigepreparaadina deformeerunud, modifitseeritud erütrotsüüdid (shizotsitov).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Ravi trombootiline mikroangiopaatia

Trombootiliste mikroangiopaatiast puhul kasutatakse värskelt külmutatud plasma, mis on ette nähtud, et vältida või piirata intravaskulaame trombide teket ja koekahjustuse ja toetava ravi ärahoidmise või piirates raskusest suuremate kliiniliste ilmingute. Kuid suhe neid ravimeid, mille hemolüütiline-ureemiline sündroom ja trombotsütopeeniline purpur erinevad.

Post-diarröa hemolüütilis-ureemilise sündroomi ravi aluseks on säilitusravi: vee-elektrolüütide häirete korrigeerimine, aneemia, neerupuudulikkus. Kui hemorraagilise koliidi ekspressiooniprobleemid lastel vajavad parenteraalset toitumist.

Prognoos

Risk tüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom läbinud E. Coli suurendab nakkuste mitu korda, kui kasutatakse kõhulahtisuse vastaseid ravimeid ja antimikroobsete ainete, verine kõhulahtisus, palavik, oksendamine ja kõrge leukotsütoos, eriti väikelastele (alla 2-aastased) ja eakatel.

Post-diarröa hemolüütilis-ureemiline sündroom on soodne prognoos: 90% -l juhtudest toimub täielik taastumine. Suremus ajal ägedate 3-5% (järsk langus suremus on hinnanguliselt 60 aastat eelmise sajandi 50%, oli tingitud olulisi edusamme ägeda neerupuudulikkuse, aneemia, hüpertensioon, elektrolüütide tasakaalu on tehtud viimase 40 aasta jooksul ) Ligi 5% patsientidest, kes elasid ägedas faasis haiguse arendada kroonilise neerupuudulikkusega või raske Ekstrarenaalse ilmingud ja 40% pikaajalise jääb GFR languse.

Anuuria kestab kauem kui 10 päeva, on vaja dialüüsi ajal ägeda haiguse staadiumist, proteinuuria, kestis ühe aasta pärast ägedate episoodide seotud risk kroonilise neerupuudulikkusega tulevikus. Morfoloogilised riskifaktorid halva prognoosiga võrreldes neerutalitluse fookuskaugusega ajukoore nekroos, kaotus üle 50% glomerulaarfiltratsiooni arterioolide ja kahjustuse tüübist.

Atüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi käigus on 2 varianti

Esimest iseloomustab selge seedetrakti prodroom, anuria äge neerupuudulikkus ja pahaloomuline hüpertensioon. Ägeda perioodi jooksul on suur seedetrakti ja kesknärvisüsteemi kahjustuste tagajärjel suur suremus. Neerufunktsiooni taastamine on võimalik vähem kui 50% patsientidest. Teist varianti iseloomustab neerufunktsiooni järk-järguline halvenemine ja neuroloogilised sümptomid, mis meenutavad trombootilist trombotsütopeenilist purpura. See vorm võib olla pärilik, tavaliselt rekursiivne, pidevalt põhjustades kroonilist neerupuudulikkust või surma.

60-ndate alguses oli äge trombootiline trombotsütopeeniline purpura peaaegu surmav haigus, mille suremus oli 90%. Kuid praegu on varajase diagnoosimise tõttu uute raviviiside väljatöötamine (värskelt külmunud plasmaga töötlemine), kaasaegsed intensiivravi meetodid, suremus vähenenud 15-30% -ni.

Trombootilise trombotsütopeenilise purpura korduvad episoodid korduvad pärast täielikku taastumist 4-nädalaste või pikema intervalliga. Neid tuleb eristada ägeda episoodi jätkamisest pärast värskelt külmunud plasma lisamise liiga kiiret lõpetamist, mis põhjustab uue trombotsütopeenia ja hemolüüsi laine. Praeguseks on relapside määr tõusnud 30% -ni, mis on tingitud paranenud ravi tulemusena suremuse vähenemisest esimese ägeda episoodi jooksul. Udu võib tekkida mõne kuu või isegi aasta pärast haiguse algust. Kuigi ägenemine vastab ravile, nagu esimene episood, on pikaajaline prognoos trombootilise trombotsütopeenilise purpura korduvas vormis üldiselt ebasoodne.

Ägeda trombootilise trombotsütopeenilise purpurea korral aitab õigeaegne ravi värskelt külmunud plasmaga lõppsüsteemi neerupuudulikkuse tekkimist tulevikus.

[13], [14], [15], [16]