Trombootiline mikroangiopaatia: ravi

Trombootiliste mikroangiopaatiast puhul kasutatakse värskelt külmutatud plasma, mis on ette nähtud, et vältida või piirata intravaskulaame trombide teket ja koekahjustuse ja toetava ravi ärahoidmise või piirates raskusest suuremate kliiniliste ilmingute. Kuid suhe neid ravimeid, mille hemolüütiline-ureemiline sündroom ja trombotsütopeeniline purpur erinevad.

Tüüpilise hemolüütilis-ureemia sündroomi ravi

Post-diarröa hemolüütilis-ureemilise sündroomi ravi aluseks on säilitusravi: vee-elektrolüütide häirete korrigeerimine, aneemia, neerupuudulikkus. Kui hemorraagilise koliidi ekspressiooniprobleemid lastel vajavad parenteraalset toitumist.

Veetasakaalu kontroll

Hüpovoleemiaga on vajalik kolloidsete ja kristalloidi lahuste intravenoosse manustamise järgselt bakteritsiidi muutmine. Anuuria tingimustes peab suurte vedelike kogus olema ettevaatlik hüperhüdratsiooni kõrge riski tõttu, mis nõuab glomerulonefriidi õigeaegset ravi. Oliguria manulusel aitab furosemiidi suures annuses kristalloide intravenoosne manustamine mõnel juhul glomerulonefriidi vältimiseks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Aneemia korrigeerimine

Aneemia raviks on näidatud erütrotsüütide massi transfusioonid. Samal ajal on vajalik hematokriti säilitamine 33-35% tasemel, eriti kui see mõjutab KNS-i.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Äge neerupuudulikkuse ravi

Ägeda neerupuudulikkuse raviks kasutatakse hemodialüüsi või peritoneaaldialüüsi.

Dialüüsimine koos aneemia ja vee-elektrolüütide häirete korrigeerimisega mängib olulist rolli suremuse vähendamisel haiguse akuutses perioodis.

Selleks, et vältida või piirata mikroangiopaatilisest protsessi kõhulahtisus hemolüütiline-ureemiline sündroom spetsiifilise raviga värske külmutatud plasma, pole näidatud seoses kõrgsageduslik spontaanse taastumise ja tõendamata efektiivsust.

Tüüpilise raviks hemolüütiline ureemiline sündroom antibiootikumid on vastunäidustatud, kuna need võivad põhjustada massilist tarbimist toksiinid verre surma tõttu mikroorganismide, mis süvendab mikrovaskulaarsel kahjustusi ning kõhulahtisuse vastaseid ravimeid, mis pärsivad soole motoorse funktsiooni. Trombotsüütide kontsentraadi manustamiseks on vaja ettevaatust seoses võimalusega suurendada intravaskulaarsete trombide moodustumist värske trombotsüütide tekkimise tõttu vereringes.

Verotoksiini sidumiseks soolestikus on välja pakutud sünteetiliste vaigudest lähtuvate sorbentide suukaudne kasutamine, kuid neid meetodeid uuritakse ainult.

Atüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi / trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ravi

Alustalaks raviks trombotsütopeeniline purpur ja atüüpilised hemolüütiline ureemiline sündroom, sealhulgas kesk- vormid trombootilise mikroangiopaatia on värskelt külmutatud plasma. Värskelt külmutatud plasma infusiooniks ja plasmaperesiks on kaks ravimeetodit. Ravi eesmärgiks - lakkamist intravaskulaarse trombide teket kasutuselevõtu tõttu looduslike koostisosi plasma on proteolüütilise toime mega multimeeridest von Willebrandi faktori, antikoagulantravi ja fibrinolüütüist süsteemi komponente. Plasmapheresisiga saavutatakse lisaks nende tegurite puuduse täiendamisele ka mikroangiopaatilise protsessi toetavate vahendajate mehaaniline eemaldamine ja von Willebrandi faktori multimeerid. Arvatakse, et plasmapereesi kõrge efektiivsus võrreldes värske külmutatud plasma infundeerimisega seostub võimalusega viia selle protsessi jooksul suured kogused plasmas ilma hüperhüdraadi tekke riskita. Selles suhtes on anuuria, kesknärvisüsteemi tõsised kahjustused ja südame rütmihäired, mis on absoluutne näide plasmapheeesis.

FFP infusioonide ravil esimesel päeval manustatakse plasma annuses 30-40 mg / kg kehamassi kohta, järgnevatel päevadel - annuses 10-20 mg / kg. Seega võimaldab infusioonirežiim ühe süstida umbes 1 liitri plasma päevas. Plasmafereesi läbiviimisel TMA-ga patsientidel tuleb eemaldada üks kogus plasmas seansi kohta (40 ml / kg kehakaalu kohta), asendades selle piisava koguse värske külmunud plasmaga. Eemaldatud plasma asendamine albumiini ja kristalloididega on ebaefektiivne. Plasmaperesisprotseduuride sagedus ja ravi kestus on täpselt määratlemata, kuid esimesel nädalal soovitatakse igapäevast vereplasma vahetust, millele järgneb seansid iga päev. Värskelt külmutatud plasmaga ravi intensiivistamine, suurendades plasmavahetuse mahtu. Patsiendid ei allunud ravile värskelt külmutatud plasma trombootilise mikroangiopaatia on valikmeetodid läbiviimiseks plasmafereesil asendades ühe plasmaruumala kaks korda päevas, et vähendada laadimisaeg sisseviidud plasmas. Ravi värskelt külmutatud plasmaga tuleb jätkata kuni remissiooni tekkimiseni, mida kinnitab trombotsütopeenia kadumine ja hemolüüsi lõppemine. Seetõttu tuleb värskelt külmutatud plasmaravi jälgida iga päev, määrates trombotsüütide arvu ja LDH taseme veres. Nende püsiv normaliseerumine, mis kestab mitu päeva, võimaldab lõpetada plasmakontsentratsiooni. Ravi värskelt külmutatud plasmaga on efektiivne 70-90% -l patsientidest, kellel on tromboosne mikroangiopaatia, sõltuvalt selle kujust.

Antikoagulantide (hepariini) kasutamise otstarbekus trombootilise mikroangiopaatia korral ei ole tõestatud. Lisaks on HUS / TTP-ga patsientidel kõrge hemorraagiliste komplikatsioonide risk.

Antiaggreggantidega monoteraapia on haiguse akuutsel perioodil ebaefektiivne ja sisaldab ka verejooksu ohtu. Nimetamine antiagregantravina võib ajal soovitatud taaskäivitusfaasi kui on kalduvus trombotsütoos millega võib kaasneda suurenenud trombotsüütide agregatsiooni ja seetõttu retsidiivide riski. Prostatsükliinravimite ravi efektiivsus, mille eesmärk on vähendada endoteeli düsfunktsiooni, ei ole praegu tõestatud.

Ravimite tekitatud trombootilise mikroangiopaatia sekundaarsete vormide korral on vajalik sobivate ravimite tühistamine. Trombootilise mikroangiopaatia autoimmuunhaiguste eeldab aktiivset ravi põhiprotsess, peamiselt kohtades või võimendamist immuunosupressiivsest ravist, mis teostati foonravile värske külmutatud plasma. Glükokortikoididega klassikalise vormide hemolüütiline-ureemiline sündroom ja trombotsütopeeniline purpur ebaefektiivne kui neid aineid kasutada monoteraapiana või kombinatsioonis kasutamist värskelt külmutatud plasma raske hinnata nende tõhusust ja seega sellises vormis Trombootiliste mikroangiopaatiast loovutamise prednisoloon ebapraktiline. Ravi tsütostaatiliste ravimitega klassikaliste trombootilise mikroangiopaatia vormis ei kasutata. On ainult mõned kirjeldused vinkristiin efektiivsust trombotsütopeeniline purpur. Viimastel aastatel üritab ravida trombotsütopeeniline purpur intravenoosse IgG, kuid ei ole tänaseni tõestatud tõhususe sellise ravi.

Trombootilise mikroangiopaatia kroonilises korduvas vormis on soovitatav teha splenektoomia, mis arvatavasti aitab vältida haiguse taastumist tulevikus.

HUS / TTP-ga patsientidel arteriaalse hüpertensiooni raviks on valitud AKE inhibiitorid. Siiski, pahaloomulise, hüpertensiivse või hüpertensiivse entsefalopaatia korral on näidustatud kahepoolne nefrektoomia.

Neerutransplantatsioon

HUS / TTP-ga patsientidel on võimalik edukat neeru siirdamist. Siiski on neil patsientidel suur transplantaadi tromboosse mikroangiopaatia kordumise tõenäosus, mis on tsüklosporiiniga A veelgi suurem. Seetõttu on soovitav vältida lihumahuni määramist HUS / TTP patsientidele.