Trombotsütopaatiate ravi

Omandatud ja päriliku trombotsütopaatia ravi üldpõhimõtted

Trombotsütopaatiaga patsientide toitumine peaks olema rikastatud vitamiinidega, välja arvatud äädikat sisaldavad konservid. Lisaks on ette nähtud multivitamiinid, nõgesepuljong ja maapähklid.

Trombotsüütide talitlushäireid põhjustavad ravimid on välistatud: salitsülaadid, kurantiil, papaveriin, eufülliin, indometatsiin, brufeen, karbenitsilliin, nitrofuraanid. Arahhidoonhappe metabolismi pärssivate ja trombotsüütide funktsiooni kahjustavate ravimite, samuti füsioterapeutiliste protseduuride (UV-kiirgus, UHF) tarbimine on piiratud.

Teostatakse kaasuvate haiguste ravi ja krooniliste infektsioonikollete rehabilitatsioon.

Üldine hemostaatiline ravi: verejooksu korral määratakse 5% aminokaproonhappe lahus päevase annusega 200 mg/kg, mida manustatakse intravenoosselt tilguti, ülejäänu võetakse suu kaudu. Hiljem, kui verejooks väheneb, võetakse ravimit suu kaudu. Aminokaproonhape stimuleerib trombotsüütide adhesiooni-agregatsiooni omadusi ja suurendab veresoone seina vastupidavust. Samamoodi manustatakse intravenoosselt 12,5% ditsünooni (naatriumetamsülaadi) lahust 2-4 ml ja seejärel suu kaudu 1-2 tabletti 4 korda päevas. Ditsünoon vähendab prostatsükliini pärssivat toimet trombotsüütide agregatsioonile. Ditsünooni asemel võib intramuskulaarselt manustada 0,025% adroksooni lahust 1-2 ml. Verejooksu peatamiseks kasutatakse 10% kaltsiumglükonaadi lahuse intravenoosseid infusioone annuses 1-5 ml, olenevalt vanusest.

Kohalik hemostaatiline ravi: ninaverejooksu korral tilgutage 3% vesinikperoksiidi lahust + trombiini, adroksooni ja aminokaproonhappe lahuste segu (1 ampull trombiini + 50 ml 5% aminokaproonhapet + 2 ml 0,025% adroksooni lahust). Sama lahust kasutatakse operatsioonijärgse ja emakaverejooksu peatamiseks. Emakaverejooksu korral kasutatakse emaka kontraktiilsuse suurendamiseks pregniini ja kinnitatud hormonaalsete häirete korral manustatakse intramuskulaarselt östrogeenseid ravimeid: follikuliin (5000-10000 Ü), sinestrol (2 ml 0,1% lahust).

Esmaabi ninaverejooksu korral. Laps asetatakse poolistuvasse asendisse, et veri alla ei neelaks ja voolaks vabalt kandikusse, mis on oluline verekaotuse mahu määramiseks. Pea taha asetatakse jääkott, mis aitab refleksiivselt verejooksu peatada. Soovitatav on sisestada ninakäiku 3% vesinikperoksiidiga immutatud hemostaatiline käsn, vatt või tampoon, surudes selle läbi ninatiiva.

Kui efekti ei ole, kasutatakse ninaõõne eesmist tamponaadi: 5% e-aminokaproonhappes või vesinikperoksiidis leotatud marlilapiga tehakse ninaõõnde järjepidevalt süvendeid. Ebaefektiivsuse korral kasutatakse nina tagumist tamponaadi. Pärast anesteesiat saab veritsevat piirkonda hõbenitraadiga keevitada.

Püsiva või korduva verejooksu korral määratakse üldise hemostaatilise toimega ravimid - aminokaproonhappe intravenoosne manustamine annuses 0,1-0,2 g/kg, adroksooni 2,5% lahus intramuskulaarselt 1-2 ml 2-4 korda päevas, ditsinooni (etamsülaadi) 12,5% lahus 2-4 ml iga 4-6 tunni järel. Korduva verejooksu korral kasutatakse lisaks põhihaiguse ravile atroofilise riniidi ennetamiseks intranasaalselt õlilahuseid. Hemostaasi uuring on vajalik.

Prognoos. Päriliku trombotsütopaatia korral, kui koljusisene hemorraagia puudub, on elu soodne, kui läbi viiakse piisav ravi ja oluline verekaotus kõrvaldatakse õigeaegselt. Tuleb märkida, et massilised koljusisene hemorraagiad on iseloomulikud ainult väga rasketele trombasteenia, von Willebrandi tõve ja Bernard-Soulier' sündroomi vormidele.

Trombotsütopaatiaga patsientide ambulatoorne jälgimine

Mittetäielik kliiniline ja laboratoorne remissioon.

• Konsultatsioonid: lastearst - üks kord kuus, kõrva-nina-kurguarst ja silmaarst - üks kord aastas, hambaarst - 2 korda aastas, hematoloog - 1-2 korda kuus, vajadusel sagedamini.
• Uuringu ulatus: vereanalüüs koos trombotsüütide arvuga - 1-2 korda kuus; uriinianalüüs - 2-3 korda aastas; koagulogramm ja verehüübe retraktsioon - 1 kord kuus; koagulogramm ja verehüübe retraktsioon - 1 kord 3-6 kuu jooksul ja hemorraagilise sündroomi ilmnemisel.
• Taastusravi maht: täisväärtuslik vitamiinirikas (C- ja PP-vitamiinid) dieet, piiratud füüsilise aktiivsusega raviskeem ilma insolatsioonita. Haiglas alustatud glükokortikosteroidravi jätkamine, sümptomaatiliste ja veresooni tugevdavate ravimite võtmine: askorutiin, kaltsiumipreparaadid, aminokaproonhappe ravimid, mis parandavad trombotsüütide funktsionaalseid omadusi: etamsülaat, riboksiin, trental, ATP. Fütoteraapia: aroonia, kibuvits, lambakoer, vesipipar, nõgeseleht 10-15 päeva kuus. Vabastus kehalise kasvatuse tundidest ja eksamitest. Kroonilise infektsiooni fookuste saneerimine. Taastusravi kuurid 3-4 nädalat üks kord iga 3 kuu tagant ja vahelduvate haiguste korral. Registrist kustutamine ja vaktsineerimine pärast 5-aastast stabiilset kliinilist ja laboratoorset remissiooni.

Täielik kliiniline ja laboratoorne remissioon.

• Konsultatsioonid: lastearst ja hematoloog - üks kord iga 3-6 kuu tagant; kõrva-nina-kurguarst ja hambaarst - üks kord aastas.
• Uuringu ulatus: vereanalüüs trombotsüütide arvuga - üks kord iga 3 kuu tagant, uriinianalüüs - üks kord aastas, koagulogramm ja verehüübe retraktsioon - vastavalt näidustustele.
• Taastusravi maht: vitamiinirikas dieet, vaba režiim vastavalt vanusele, kehalise kasvatuse tunnid ettevalmistusrühmas, alates 3. täieliku remissiooni aastast - põhirühmas. Veresooni tugevdavate ainete ja taimsete preparaatide võtmine. Tervise parandamine kohalikes sanatooriumides.

3-4 nädalat kestvad taastusravi kuurid kevadel ja sügisel ning vahelduvate haiguste perioodidel.

Trombotsütopaatia ennetamine

Haiguse primaarset ennetamist ei ole välja töötatud, ägenemiste sekundaarne ennetamine hõlmab: infektsioonikollete planeeritud puhastamist; nakkushaigustega (eriti ägedate hingamisteede viirusnakkustega) patsientidega kontakti ennetamist; ussirohtu; ennetava vaktsineerimise küsimuses individuaalset otsust; insolatsiooni, ultraviolettkiirguse ja UHF-kehalise kasvatuse tundide välistamist ettevalmistavas rühmas; kohustuslikku vereanalüüsi pärast iga haigust.