Trombotsütopaatiad

Trombotsütopaatiad on hemostaasi häired, mis on põhjustatud vereliistakute kvalitatiivsest alaväärtuslikkusest võrreldes nende normaalse arvuga. Eristatakse pärilikke ja omandatud trombotsüütide talitlushäireid. Primaarsete pärilike trombotsüütide talitlushäirete hulgas on kõige levinumad atrombia, trombotsütopaatia koos trombotsüütide vabanemisreaktsiooni defektiga ja trombasteenia. Sekundaarsed pärilikud trombotsütopaatiad on tüüpilised von Willebrandi tõve, afibrinogeemia, albinismi (Herzmansky-Pudlaki sündroom), hüperelastsete nahasündroomide (Ehlers-Danlos), Marfani ja teiste sidekoe düsplaasiate ning paljude ainevahetusanomaaliate korral. Omandatud trombotsütopaatia koos hemorraagilise sündroomiga või ilma on iseloomulik paljudele verehaigustele (leukeemia, hüpoplastiline ja megaloblastiline aneemia), ureemiale, dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomile, immunopatoloogilistele haigustele (hemorraagiline vaskuliit, erütematoosluupus, difuusne glomerulonefriit jne), kiiritushaigusele, ravimhaigusele salitsülaatide, ksantiinide, karbenitsilliini võtmisel, neurotsirkulatoorsetele talitlushäiretele.

Primaarse päriliku trombotsütopaatia levimust lastel ei ole kindlaks tehtud, kuid see on kahtlemata hemostaasi süsteemi kõige levinum geneetiliselt määratud patoloogia. Enamikul juhtudel saab diagnoosida pärilikku trombotsütopaatiat nn tundmatu tekkepõhjusega perekondliku verejooksu korral. Nende esinemissagedus populatsioonis ulatub 5%-ni.

Trombotsütopaatia põhjused lastel

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pärilik trombotsütopaatia

Esinevad primaarsed pärilikud trombotsütopaatiad (trombotsütopaatia koos vabanemisreaktsiooni defektiga, Glanzmanni trombasteenia jne) ja sekundaarsed, mis on osa põhihaiguse sümptomite kompleksist (näiteks trombotsütopaatia von Willebrandi tõve, albinismi, Ehlers-Danlose sündroomi jne korral).

Omandatud trombotsütopaatia

Need on laialt levinud, kuna trombotsüütide funktsionaalne seisund kannatab valdavas enamuses vastsündinute rasketest patoloogilistest seisunditest (hüpoksia, atsidoos, infektsioonid, šokk jne).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ravimid

Trombotsüütide funktsiooni võivad kahjustada ravimid, mis mõjutavad arahhidoonhappe kaskaadi, suurendavad trombotsüütides cAMP taset, pärsivad trombiini moodustumist, samuti naatriumhepariin ja teised ravimid: karbenitsilliin, nitrofuraani derivaadid, antihistamiinikumid, fenobarbitaal, antioksüdandid, klorpromasiin, dekstraanid, povidoon, beetablokaatorid, sulfoonamiidid, tsütostaatikumid, B-vitamiinid ja teised ravimid. Vastsündinutel põhjustavad verejooksu kõige sagedamini karbenitsilliin, aminofülliin, suured askorbiinhappe annused, furosemiid.

Mis põhjustab trombotsütopaatiat?

Trombotsütopaatia sümptomid lastel

Vastsündinuperioodil avaldub pärilik trombotsütopaatia kliiniliselt täiendavate mõjutuste korral (hüpovitaminoos ja muud ema toitumisvaegused, perinataalne patoloogia, eriti atsidoos, hüpoksia, sepsis). Siiski domineerib ravimitest põhjustatud omandatud trombotsütopaatia. Verejooksu kliinilised ilmingud võivad olla nii üldised (generaliseerunud naha hemorraagiline sündroom, limaskestade verejooks) kui ka lokaalsed (verejooksud siseorganitesse, samuti intraventrikulaarsed ja muud koljusisesed verejooksud, hematuuria).

Lapse sugulastel on esinenud suurenenud verejooksu. Trombotsütopaatiat iseloomustavad positiivsed endoteeli testid (žgutt, näpuotsaga test jne), normaalne trombotsüütide arv veres ja normaalsed hüübimissüsteemi parameetrid. Veritsusaeg on pikenenud.

Diagnoos pannakse trombotsüütide agregatsioonifunktsiooni ja agregaatide (erinevates annustes ADP, kollageen, adrenaliin, ristotsetiin) uuringu põhjal.

Trombotsütopaatia sümptomid

Trombotsütopaatia ravi lastel

Trombotsütopaatia korral määratakse ravimeid, mis suurendavad trombotsüütide funktsionaalset aktiivsust. Kergetel juhtudel määratakse naatriumetamsülaati annuses 0,05 g 3-4 korda päevas 7-10 päeva jooksul; raskematel juhtudel manustatakse seda intramuskulaarselt või intravenoosselt annuses 0,5-1,0 ml 12,5% lahust üks kord päevas 7-10 päeva jooksul. Kaltsiumpantotenaat, aminokaproonhape, karbasokroom ja trifosadeniin stimuleerivad trombotsüütide funktsiooni (lisaks naatriumetamsülaadile).

Trombotsütopaatia ravi

Kuidas lastel trombotsütopaatiat ennetada?

Haiguse primaarset ennetamist ei ole välja töötatud, ägenemiste sekundaarne ennetamine hõlmab: infektsioonikollete planeeritud puhastamist; nakkushaigustega (eriti ägedate hingamisteede viirusnakkustega) patsientidega kontakti ennetamist; ussirohtu; ennetava vaktsineerimise küsimuses individuaalset otsust; insolatsiooni, ultraviolettkiirguse ja UHF-kehalise kasvatuse tundide välistamist ettevalmistavas rühmas; kohustuslikku vereanalüüsi pärast iga haigust.