Trombotsütopeenia

Thrombocytopathia - hemostaas häired tingitud kvaliteedi puudulikkuse vereliistakute kui normaalsetes kogustes. Erinevad pärilikud ja omandatud. Hulgas esmase päriliku trombotsüütide düsfunktsioonid on kõige levinum athrombia, trombotsitopaty defektne vabastamist reaktsioonid trombotsüütide, trombasteenia. Teisene pärilikud thrombocytopathy tüüpiline VWD afibrinogenemia albinismiga (Herzhmanskogo-Pudlaka sündroom) sündroomide giperelastichnoy naha (Ehlers-Danlos sündroom), Marfani ja teiste sidekoe ainevahetuse kõrvalekallete paljude dysplasias. Omandatud thrombocytopathy hemorraagilise sündroomi või ilma iseloomulik paljudele Verehaigustega (leukeemia, hüpoplastilised ja megaloblastaneemia) ureemia DIC immunopatoloogilisi haigused (hemorraagilise vaskuliit, erütematoosluupus, hajus glomerulonefriit jne) kiiritustõvest Drug haiguse võtmisel salitsülaadid, ksantiini, karbenitsilliini neurocirculatory raskusi.

Lastel esinevate esmaste pärilike trombotsütopaatiate levik ei ole kindlaks tehtud, kuid see on kahtlemata kõige sagedasem geneetiliselt määratud patoloogiline seisund süsteemis. Enamikul juhtudel on teadmata geneesiastmega perekonna verejooksud võimalik diagnoosida pärilikku trombotsütopeatiat. Nende sagedus elanikkonnas ulatub 5% ni.

Trombotsütopeenia põhjused lastel

[1], [2], [3],

Pärilikud trombotsütopeedid

Eraldada esmase päriliku thrombocytopathy (trombotsitopaty defektsed vabanemisega reaktsiooni Glanzmann'i trombasteenia jt.) Ja sekundaarsete sisaldu Peamine sümptom haigus (nt thrombocytopathy Willebrandi tõbi, albinismiga, Ehlers-Danlos sündroom jne).

Omandatud trombotsütopeenia

Nad on laialt levinud, kuna vastsündinutel on rasked patoloogilised seisundid (hüpoksia, atsidoos, infektsioon, šokk jne) valdavalt trombotsüütide funktsionaalses seisundis.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Ravimid

Põhjus trombotsüütide funktsiooni võib mõjutavate ravimitega arahhidoonhappe kaskaadi, mis suurendavad cAMP tase vereliistakud, pärssides trombiini moodustumist ja hepariinnaatriumi ja teiste uimastite: karbenitsilliiniga nitrofuraaniga derivaadid, antihistamiinikumid, fenobarbitaal, antioksüdandid, kloörpromasiin dekstraanid, povidoon, beetablokaatoreid, sulfoonamiidide tsütostaatikumidele vitamiini B ja teiste ravimitega. Väikelastel tekitada verejooksu üha karbenitsilliiniga aminofülliiniga, suurtes kogustes askorbiinhape, furosemiid.

Mis põhjustab trombotsütopeediat?

Trombotsütopeenia sümptomid lastel

Vastsündinuperioodil pärilikud thrombocytopathy kliinilist avaldumist täiendavate mõjude (hüpovitaminoosi ja teiste toitainete puudusest emal, perinataalse patoloogia, eriti atsidoosi, hüpoksia, sepsis). Domineerib endiselt ostetud ravimeid thrombocytopathia. Kliinilised ilmingud verejooksu võivad olla nii üldise (üldistatud naha hemorraagilise sündroomi, veritsemine limaskestade) ja kohaliku (veritsev siseorganeid, samuti koljusisese intraventrikulaarsed verevalum, ja muud, hematuuria).

Anamneesis on suurenenud verejooks lapse sugulastele. Trombotsütopaatiat iseloomustavad positiivsed endoteelanalüüsid (jalgadega, näputäis jne), mille korral on normaalne trombotsüütide arv veres ja koagulatsioonisüsteemi normaalsed parameetrid. Verejooksu aeg suureneb.

Diagnoos tehakse agregatsiooni trombotsüütide koos agregaatidega (ADP erinevates annustes, kollageen, adrenaliin, ristotsetiin) uuringu põhjal.

Trombotsütopeenia sümptomid

Trombotsütopeenia ravi lastel

Kui trombotsütopeenia määrab ravimid, mis suurendavad trombotsüütide funktsionaalset aktiivsust. Kergeteks juhtudel määratakse naatriumetamzülaati annuses 0,05 g 3-4 korda päevas 7-10 päeva jooksul; haiguse raskemate liikidega - intramuskulaarselt või intravenoosselt annuses 0,5-1,0 ml 12,5% lahust üks kord päevas 7-10 päeva. Stimuleeriv toime vereliistakutele (lisaks naatriumetamsilaale) on kaltsiumpantotenaat, aminokaproonhape, karbasokroom, trifosfenidiin.

Trombotsütopeede ravi

Kuidas on lastel trombotsütopeedia ära hoitud?

Esmane haiguse ennetamiseks ei ole välja töötatud, sekundaarne taastekke ennetamine on: kavandatud ümberkorraldamine koldeid nakkuse kontaktide hoiatus patsientidele nakkushaiguste (eriti SARS) deworming eraldi otsusega läbiviimiseks ennetava pookimiste arvatud päikesepiste, UFO ja UHF kehalise kasvatuse tunnid ettevalmistavas rühmas vajalik vereanalüüside pärast mis tahes kannatuste tekitamine haigus.