Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Trombootilise trombotsütopeenilise purpura põhjused ja patogenees
Viimati vaadatud: 06.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Trombotsütopeenilise purpura põhjused pole täpselt kindlaks tehtud; idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura tekkele eelnevate tegurite hulgas on märgitud viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid (40% juhtudest), vaktsineerimine ja gammaglobuliini manustamine (5,5%), kirurgilised operatsioonid ja vigastused (6%); 45% juhtudest kulgeb haigus spontaanselt ilma eelnevate põhjusteta. Enamikul idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientidest ei erine eelnev haigusseisund, füüsiline ja psühhomotoorne areng tervetest lastest.
Mõiste "idiopaatiline" viitab haiguse spontaansele algusele ja etioloogiale, mida pole veel kindlaks tehtud.
Trombotsütopeenilise purpura patogenees. Trombotsütopeenia põhjustab hemostaasi trombotsüütide seose häiret ja aitab kaasa petehiaal-täpilise (mikrotsirkulatoorse) tüüpi hemorraagilise sündroomi tekkele. Trombotsütopeeniaga kaasneb angiotroofne puudulikkus, mis põhjustab väikeste veresoonte ja kapillaaride endoteeli düstroofilisi muutusi ning viib veresoone seina resistentsuse vähenemiseni ja selle poorsuse suurenemiseni erütrotsüütide jaoks. See avaldub väikeste punktidega hemorraagiatena (petehhiad) kõrgema hüdrostaatilise rõhuga kohtades (alajäsemed); petehhiate arvu saab hõlpsasti suurendada jäsemete kokkusurumise abil žgutiga.
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura hemorraagilist sündroomi iseloomustab pikaajaline verejooks väikestest veresoontest, mis on tingitud trombotsüütide võimetusest moodustada trombotsüütide korki endoteeli kahjustuse kohtades. Olulised muutused toimuvad veresoone seinas ja patoimmuunprotsessi mõjul. Trombotsüütide ja endoteelirakkude antigeense struktuuri sarnasuse tõttu hävivad endoteelirakud trombotsüütidevastaste antikehade toimel, mis suurendab hemorraagilise sündroomi kliinilisi ilminguid.
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura patogeneesis on võtmetähtsusega trombotsüütidevastaste autoantikehade (IgG) immunopatoloogiline süntees põrna lümfotsüütide poolt. Need kinnituvad trombotsüütide ja megakarüotsüütide membraanide erinevatele retseptoritele, mis kinnitab haiguse patoimmuunset olemust ja hüpoteesi lümfoidsüsteemi primaarse düsfunktsiooni kohta idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura korral. Autoimmuunprotsessi tõttu kaotavad trombotsüüdid oma adhesiooni-agregatsiooni omadused ja surevad kiiresti, imendudes põrna mononukleaarsetesse rakkudesse ning raskematel juhtudel maksa ja teistesse retikuloendoteliaalsüsteemi organitesse ("difuusne" sekvestratsiooni tüüp). "Difuusse" trombotsüütide sekvestratsiooni tüübi korral ei ole splenektoomia piisavalt efektiivne. Nende kadumise poolväärtusaeg on pool tundi või vähem.
Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura korral iseloomustab luuüdis megakarüotsüütide arv, kuigi see on oluliselt suurenenud, funktsionaalset ebaküpsust (ebaküpsete vormide arv suureneb, samas kui funktsionaalselt aktiivsete arv väheneb).