Trombotsütopeeniline purpur lastel

Idiopaatiline (autoimmuunne) purpur - haigus, mida iseloomustab vähendades isoleeritud vereliistakute (vähem kui 100,000 / mm ³ ) normaalsel või kõrgendatud summa megakarüotsüüdide luuüdis ja olemasolu pinnal vereliistakute vereseerumis antiagregatiivsete antikehi, millega kaasneb suurem trombotsüütide hävitamise.

Epidemioloogia

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri esinemissagedus lastel on umbes 1,5-2 100 000 laste kohta, kellel ei esine erinevusi suguelundites, kusjuures sama sagedusega on ägedad ja kroonilised vormid. Nooremas eas haigete tüdrukute arv on kaks korda suurem kui noormees.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Põhjused lapsel trombotsütopeeniline purpur

Lastel võib trombotsütopeenia põhjus olla nii pärilikud kui ka sünnitusjärgsed tegurid. Põhimõtteliselt väheneb trombotsüütide arv, kuna megakarüotsüüdid - ema rakud - on luuüdist ebapiisavalt moodustunud; otsene hävitamine vereringes; või mõlema põhjuse tõttu.

Trombotsüütide ebapiisava tootmise põhjused:

1. Vanemrakkude (megakarüotsüütide) muutmine luuüdis koos hematopoeesi tsükli üldise häirega ja järgnevate anomaaliatega elundite ja süsteemide arengus.
2. Närvisüsteemi kasvajad (neuroblastoom).
3. Kromosomaalsed haigused (Downi sündroom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diureetikumide, diabeediravimite, hormonaalsete ja nitrofuraanravimite kasutamine raseduse ajal.
5. Elampsia ja raske preeklampsia.
6. Loote enneaegne sünnitamine.

Järgmine trombotsütopeenia põhjus on trombotsüütide hävitamine.

Selle põhjuseks on järgmine:

1. Immunoloogilised patoloogiad.
2. Seinte struktuuri muutus (fosfolipiidide sündroom).
3. Trombotsüütide struktuuri muutus.
4. Hüübimisfaktorite (hemofiilia B) puudulikkus.
5. DIC-sündroom.

Immunoloogilised põhjused on:

• otsene: nende trombotsüütide antikehade tekkimine veregrupi trombotsüütide arvu tõttu ema ja lapse kokkusobimatuse (trombotsüüdid on ema veres, et lapsel puudub) tulemuseks. Need vormid põhjustavad "võõraste" ainete tagasilükkamist - loote trombotsüütide hävitamist ja trombotsütopeenia tekkimist.
• rist: trombotsüütide autoimmuunse hävitamisega seotud emahaiguste korral, platsenta kaudu prostituudilt lootele tungivad antikehad põhjustavad nende vererakkude sama hävimise.
• antigeenist sõltuv: viiruste antigeenid, mis interakteeruvad trombotsüütide pinna retseptoritega, muuda nende struktuuri ja põhjustavad enesehävitust.
• autoimmuunne: normaalsete pinna retseptorite antikehade väljatöötamine.

[8], [9]

Sümptomid lapsel trombotsütopeeniline purpur

• Kumulatiivsed ilmingud (ekhümoos, petehhiad - täpselt kindlaks tehtud hemorraagia) - alati esinevad
• Seedetrakti verejooks (melena, verine kõhulahtisus), nabaväädi veritsus - esineb 5% juhtudest
• Nina veritsus - umbes 30% juhtudest
• Silmamurgide hemorraagia (intrakraniaalsete hemorraagiate prognostiline tõenäosus)
• Suurenenud maksa- ja põrna ultraheli järgi. See on iseloomulik ainult sekundaarsele trombotsütopeeniale (ravim, viirus)

Diagnostika lapsel trombotsütopeeniline purpur

1. Veri
   • Trombotsüütide sisaldus on väiksem kui 150 x 10 x 9 g / l (tavaline 150-320 x 10 x 9 g / l)
   • Hertsog vereeritusaeg

See indikaator aitab diferentseerida trombotsütopaatiat hemofiilia tõttu. Pärast hõõrdetera abil sõrmejälje punktsioonimist peatub tavaliselt 1,5-2 minuti möödudes. Trombotsütopaatiaga kestab see rohkem kui 4 minutit, samas kui hüübivfunktsioon jääb normaalseks. Kui hemofiilia on vastupidine.

• Täieliku verehüüve moodustumine (tagasitõmbumine) on vähem kui 45% (normis 45-60%) - indikaator, mis iseloomustab verejooksu peatamiseks vajalike vereliistakute arvu.

2. Müelogramm: luuüdi kõikide rakkude, täpsemalt trombotsüütide progenitorrakkude arvu üksikasjalik kirjeldus. Tavaliselt on megakarüotsüütide arv 0,3-0,5 mikrolitris. Trombotsütopaatiaga tõuseb see indikaator 1 μl luuüdi ainega 114-ni. Trombotsüütide eluiga on umbes 10 päeva. Vere vähenemisega seotud haiguste korral elavad need rakud palju vähem.
3. Anamnees
   • Ema autoimmuunhaiguste esinemine või eelsoodumus
   • Platsentaarfunktsioonide rikkumine raseduse ajal (eraldumine, tromboos)
   • Lootepatoloogia (hüpoksia, emakasisene kasvu aeglustumine, enneaegne sünnitus, emakasisene infektsioon)
4. Immunoloogiline analüüs

Suurte antikehade kindlakstegemine oma trombotsüütidele või teatud nakkushaigustele (herpes simplex viiruse tüüp 1, tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ravi lapsel trombotsütopeeniline purpur

Tavaliselt kaob 80% lastel trombotsütopeeniline purpura pärast kuus kuud ilma meditsiiniliste abinõudeta. Sellisel juhul peavad vanemad olema tervise halvenemise vältimisega kohustatud järgima mitmeid olulisi lapse hooldamise eeskirju:

• Välistada traumaatilisi sporti (maadlus, võimlemine, jalgrattasõit, suusatamine)
• kasutage pehmet hambaharja
• jälgige dieeti, mis hoiab ära kõhukinnisuse
• Ärge andke lapsele veretesti ravimeid (aspiriini)

Trombotsütopeenia ravimisel tuleb laps kunstlikult sööta, et vältida tema keha edasist immuniseerimist emaka antitrombootiliste antikehadega.

Meditsiiniline või statsionaarne ravi on vajalik, kui trombotsüütide arvu kriitiline langus on väiksem kui 20 tuhat mikroliiter. Sellisel juhul peaks raviprotseduuride määramise kriteeriumiks olema trombotsütopeenilise sündroomi tuntud kliinik: massiline nasaalne, seedetrakti verejooks, mis ähvardab lapse elu.

Ravimid

1. Trombokontsentraadi (vedelate trombotsüütide või antigeeniga sobivate doonorite) intravenoosne tilkade transfusioon annuses 10-30 ml / kg kehamassi kohta. Transfusiooni positiivseks toimeks peetakse verejooksu peatumist lapsel, suurendades trombotsüütide arvu 50-60 x 10 x 9 / l 1 tund pärast protseduuri ja hoides neid näitajaid päeva jooksul.
2. Normaalse inimese immunoglobuliini intravenoosne tilgutusfusioon annuses 800 mikrogrammi / kg 5 päeva jooksul. Immunoglobuliinina kasutatakse selliseid ravimeid nagu immunmuniin, pentaglobiin, octagam. Nad annavad kiirema, kuid vähem stabiilse toime võrreldes hormonaalsete ravimitega (prednisoloon).
3. Hemostaatilised ravimid

• aminokaproehappe intravenoosne tilkfusioon annusena 50 mg / kg üks kord ööpäevas

4. Hormoonteraapia

• suukaudne annus annuses 2 mg / kg ööpäevas prednisoloonadvahtidest

Kirurgiline ravi

Kirurgiline ravi tähendab splenektoomiat - põrna eemaldamist. See operatsioon on näidatud ainult siis, kui hormoonravi ei ole efektiivne. Peame arvestama ka sellega, et prednisoloon peaks ikkagi viima trombotsüütide arvule kindlasti suurenema, vastasel korral ei toimu operatsioon märkimisväärset mõju haiguse põhjusele. Pärast splenektoomia teostamist võib trombotsüütide arv olla madal, kuid hoolimata sellest, et hemorraagiline sündroom täiesti läbib.

Uued meetodid trombotsütopeenia raviks lastel

1. Hüübimisfaktor VIIa (Novoseven)
2. Eritrombopaag on trombopoietiini retseptori antagonist
3. Rituksimab on monoklonaalne rakukasv

Neid aineid uuritakse intensiivselt maailma laborites. Tänaseks on nende mõju osaliselt uuritud täiskasvanuorganismi suhtes. Kliinilise pediaatriaga pole nende mõju lapse kehale ilmne praktiline alus.

Prognoos

Nagu varem mainitud, siseneb trombotsütopeeniline purpura tihti spontaanse pikaajalise remissiooni faasi ja vajab ainult regulaarset vereproovide jälgimist. Seda tehakse pärast trombotsütopeenia kliiniliste sümptomite parandamist ja 1. Ja 6. Nädalal, seejärel 3 ja 6 kuu järel.

Tõsise hemorraagilise trombotsütopeenia komplikatsioonide puudumisel ajus on haiguse prognoos üldiselt soodne.

[18], [19]