Trombootiline trombotsütopeeniline purpura lastel

Idiopaatiline (autoimmuunne) trombotsütopeeniline purpura on haigus, mida iseloomustab trombotsüütide arvu isoleeritud vähenemine (alla 100 000/mm3 ⁾ koos normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis ning trombotsüütidevastaste antikehade esinemine trombotsüütide pinnal ja vereseerumis, mis põhjustab trombotsüütide suurenenud hävimist.

Epidemioloogia

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura esinemissagedus lastel on umbes 1,5–2 juhtu 100 000 lapse kohta, soolisi erinevusi ei esine ning ägedate ja krooniliste vormide esinemissagedus on võrdne. Noorukieas muutub haigete tüdrukute arv poiste omast kaks korda suuremaks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused trombootiline trombotsütopeeniline purpurapuur lapsel.

Lastel võib trombotsütopeeniat põhjustada nii pärilikud kui ka sünnijärgsed tegurid. Üldiselt väheneb trombotsüütide arv luuüdis ebapiisava trombotsüütide moodustumise tõttu megakarüotsüütidest ehk eellasrakkudest; otsese hävimise tõttu vereringes; või mõlema tõttu.

Ebapiisava trombotsüütide tootmise põhjused:

1. Muutused luuüdi eellasrakkudes (megakarüotsüütides) koos hematopoeetilise tsükli üldise häirega ja järgnevate anomaaliatega organite ja süsteemide arengus.
2. Närvisüsteemi kasvajad (neuroblastoomid).
3. Kromosomaalsed haigused (Downi, Edwardsi, Patau ja Wiskott-Aldrichi sündroomid).
4. Diureetikumide, diabeedivastaste, hormonaalsete ja nitrofuraanravimite võtmine raseduse ajal.
5. Raske eklampsia ja preeklampsia.
6. Loote enneaegsus.

Järgmine trombotsütopeenia põhjus on trombotsüütide hävimine.

Selle põhjuseks on järgmised tegurid:

1. Immunoloogilised patoloogiad.
2. Muutused veresoonte seina struktuuris (antifosfolipiidide sündroom).
3. Trombotsüütide struktuuri muutused.
4. Vere hüübimisfaktorite puudus (hemofiilia B).
5. DIC-sündroom.

Immunoloogilised põhjused on järgmised:

• otsene: antikehade tootmine oma trombotsüütide vastu ema ja lapse veregrupi trombotsüütide indeksi kokkusobimatuse tagajärjel (ema veri sisaldab trombotsüütide vorme, mida lapsel ei ole). Need vormid põhjustavad "võõra" agendi äratõukereaktsiooni - loote trombotsüütide hävimist ja trombotsütopeenia teket.
• ristseotud: trombotsüütide autoimmuunse hävimisega seotud emahaiguste korral põhjustavad platsenta kaudu loote kehasse tungivad antikehad nende vererakkude sama hävimise selles.
• antigeenist sõltuv: viirusantigeenid interakteeruvad trombotsüütide pinnaretseptoritega, muutes nende struktuuri ja põhjustades enesehävitust.
• autoimmuunhaigus: antikehade tootmine normaalsete pinnaretseptorite vastu.

[ 8 ], [ 9 ]

Sümptomid trombootiline trombotsütopeeniline purpurapuur lapsel.

• Nahailmingud (ekhümoos, petehhiad – täpsed hemorraagiad) – esinevad alati
• Seedetrakti verejooks (melena, verine kõhulahtisus), nabanööri jäänuse verejooks - esineb 5% juhtudest
• Ninaverejooksud - umbes 30% juhtudest
• Silmamuna membraanidesse sattunud verejooksud (koljusisese verejooksu prognostiline tõenäosus)
• Maksa ja põrna suurenemine ultraheli andmetel. Iseloomulik ainult sekundaarsele trombotsütopeeniale (ravim, viirus).

Diagnostika trombootiline trombotsütopeeniline purpurapuur lapsel.

1. Veri
   • Trombotsüütide arv alla 150x10*9 g/l (normaalne 150–320 x 10*9 g/l)
   • Duke'i verejooksu aeg

See indikaator aitab eristada trombotsütopaatiat hemofiiliast. Pärast sõrmeotsa torkamist skarifikaatoriga peatub verejooks tavaliselt 1,5–2 minutiga. Trombotsütopaatia korral kestab see kauem kui 4 minutit, samal ajal kui hüübimisfunktsioon jääb normaalseks. Hemofiilia korral on kõik vastupidi.

• Täisväärtusliku verehüübe moodustumine (tagasitõmbumine) vähem kui 45% (tavaliselt 45–60%) on näitaja, mis iseloomustab verejooksu peatamiseks piisavate trombotsüütide arvu.

2. Müelogramm: kõigi luuüdi rakkude, eriti trombotsüütide eellasrakkude arvu detailne kirjeldus. Tavaliselt on megakarüotsüütide arv 0,3–0,5 mikroliitri kohta. Trombotsütopaatia korral suureneb see arv 114-ni 1 μl luuüdi aines. Trombotsüütide eluiga on tavaliselt umbes 10 päeva. Haiguste korral, mis on seotud nende vähenemisega veres, elavad need rakud oluliselt vähem.
3. Anamnees
   • Autoimmuunhaiguste esinemine või kalduvus emal
   • Platsenta funktsioonide rikkumine raseduse ajal (irdumine, tromboos)
   • Loote patoloogia (hüpoksia, emakasisene kasvupeetus, enneaegsus; emakasisene infektsioon)
4. Immunoloogiline analüüs

Oma trombotsüütide või teatud nakkushaiguste (herpesviiruse tüüp 1, tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus) vastaste antikehade kõrgenenud taseme tuvastamine

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ravi trombootiline trombotsütopeeniline purpurapuur lapsel.

Tavaliselt kaob 80% trombotsütopeenilise purpuraga lastest kuue kuu jooksul ilma igasuguse ravita. Sellisel juhul peavad vanemad lapse eest hoolitsemisel järgima mitmeid olulisi reegleid, et vältida terviseseisundi halvenemist:

• vältige traumaatilisi spordialasid (maadlus, võimlemine, jalgrattasõit, suusatamine)
• kasutage pehmet hambaharja
• kõhukinnisuse vältimiseks järgige dieeti
• Ärge andke lapsele verevedeldajaid (aspiriini).

Trombotsütopeenia ravi ajal tuleb laps üle viia kunstlikule söötmisele, et vältida keha edasist immuniseerimist ema trombotsüütidevastaste antikehadega.

Ravimid või statsionaarne ravi on vajalik trombotsüütide arvu kriitilise vähenemise korral alla 20 tuhande mikroliitri kohta. Sellisel juhul peaks raviprotseduuride määramise kriteeriumiks olema trombotsütopeenilise sündroomi väljendunud kliiniline pilt: massiivne nina- ja seedetrakti verejooks, mis ohustab lapse elu.

Narkootikumide ravi

1. Trombotsüütide kontsentraadi (ema või antigeeniga ühilduva doonori pestud trombotsüüdid) intravenoosne tilkülekanne annuses 10–30 ml/kg kehakaalu kohta. Vereülekande positiivseks efektiks loetakse lapse verejooksu peatamist, trombotsüütide arvu suurenemist 50–60x10*9/l võrra 1 tund pärast protseduuri ja nende näitajate säilitamist 24 tunni jooksul.
2. Normaalse inimese immunoglobuliini intravenoosne tilkinfusioon annuses 800 mcg/kg 5 päeva jooksul. Immunoglobuliinina kasutatakse järgmisi ravimeid: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Need annavad kiirema, kuid vähem stabiilse efekti võrreldes hormonaalsete ravimitega (prednisoloon).
3. Hemostaatilised ravimid

• aminokaproonhappe intravenoosne tilkinfusioon annuses 50 mg/kg üks kord päevas

4. Hormoonravi

• suukaudne prednisoloon kaks korda päevas annuses 2 mg/kg

Kirurgiline ravi

Kirurgiline ravi hõlmab splenektoomiat – põrna eemaldamist. See operatsioon on näidustatud ainult juhul, kui hormoonravi on ebaefektiivne. Samuti on vaja arvestada asjaoluga, et prednisoloon peaks ikkagi viima trombotsüütide arvu mõningase suurenemiseni, vastasel juhul ei avalda operatsioon haiguse peamisele põhjusele olulist mõju. Pärast splenektoomiat võib trombotsüütide arv jääda madalaks, kuid hoolimata sellest kaob hemorraagiline sündroom täielikult.

Uued meetodid laste trombotsütopeenia ravis

1. Vere hüübimisfaktor VIIa (Novoseven)
2. Etrombopaag on trombopoietiini retseptori antagonist.
3. Rituksimab on monoklonaalne rakkude vahendatud aine

Neid aineid uuritakse intensiivselt laborites üle maailma. Praeguseks on nende mõju täiskasvanud organismile osaliselt uuritud. Kliinilises pediaatrias puudub nende mõjul lapse organismile tõenduspõhine praktiline alus.

Prognoos

Nagu varem mainitud, läheb trombotsütopeeniline purpura sageli spontaanse pikaajalise remissiooni staadiumisse ja nõuab ainult regulaarset vereanalüüsi jälgimist. See viiakse läbi pärast üldise seisundi paranemist ja trombotsütopeenia kliiniliste sümptomite kadumist 1 ja 6 nädala pärast, seejärel 3 ja 6 kuu pärast.

Trombotsütopeenia raskete hemorraagiliste tüsistuste puudumisel ajus on haiguse prognoos üldiselt soodne.

[ 18 ], [ 19 ]