Trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Idiopaatiline (autoimmuunne) trombotsütopeeniline purpura võib olla äge, krooniline ja korduv. Ägeda vormi korral normaliseerub trombotsüütide arv (üle 150 000/mm3 ⁾ 6 kuu jooksul pärast diagnoosimist ilma retsidiivideta. Kroonilise vormi korral ^kestab trombotsütopeenia alla 150 000/mm3 kauem kui 6 kuud. Korduva vormi korral väheneb trombotsüütide arv pärast normaalseks muutumist uuesti. Äge vorm on tüüpilisem lastele, krooniline vorm aga täiskasvanutele.

Kuna idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura on sageli mööduv, pole tegelik esinemissagedus teada. Teatatud esinemissagedus on umbes 1 juhtu 10 000 kohta aastas (3–4 juhtu 10 000 kohta aastas alla 15-aastastel lastel).

Ägeda ja kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Kliinilised tunnused	Äge ITP	Krooniline ITP
Vanus	Lapsed vanuses 2–6 aastat	Täiskasvanud
Põrand	Ei mängi rolli	M/N-1:3
Hooajalisus	Kevadine aeg	Ei mängi rolli
Varasemad infektsioonid	Umbes 80%	Tavaliselt mitte
Seotud autoimmuunhaigused (SLE jne)	Mitte tüüpiline	Tüüpiline
Alusta	Vürtsikas	Järkjärguline
Trombotsüütide arv, mm3	Rohkem kui 20 000	40 000–80 000
Eosinofiilia ja lümfotsütoos	Tüüpiline	Harva
IgA tase	Tavaline	Vähendatud
Trombotsüütidevastased antikehad	-	-
GpV	Sageli	Ei
Gpllb/llla	Harva.	Sageli
Kestus	Tavaliselt 2-6 nädalat	Kuud ja aastad
Prognoos	Spontaanne remissioon 80% juhtudest	Ebastabiilne pikaajaline kursus

Nagu eespool mainitud, põhineb idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura patogenees autoantikehadega koormatud trombotsüütide suurenenud hävimisel retikulohistiotsütaarse süsteemi rakkude poolt. Märgistatud trombotsüütidega tehtud katsed on näidanud, et trombotsüütide eluiga lüheneb 1-4 tunnist mitme minutini. Immunoglobuliinide (IgG) sisalduse suurenemine trombotsüütide pinnal ja trombotsüütide hävimise sagedus idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura korral on proportsionaalne trombotsüütidega seotud IgG (PAIgG) tasemega. Autoantikehade sihtmärkideks on trombotsüütide membraani glükoproteiinid (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX ja Gp V.

HLA fenotüüpidega B8 ja B12 inimestel on haiguse tekkerisk suurenenud, kui neil esinevad soodustavad faktorid (antigeeni-antikeha kompleksid).

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura esinemissageduse tipphetk on 2–8-aastastel lastel, kusjuures poisid ja tüdrukud haigestuvad võrdse sagedusega. Alla 2-aastastel lastel (imikueas vorm) iseloomustab haigust äge algus, raske kliiniline kulg koos sügava trombotsütopeenia tekkega alla 20 000/mm3 ^, halb reageerimine kiirgusele ja protsessi sagedane krooniline vorm – kuni 30% juhtudest. Kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura debüüdi risk lastel on suurenenud ka üle 10-aastastel tüdrukutel, kelle haiguse kestus enne diagnoosi on üle 2–4 nädala ja trombotsüütide arv üle 50 000/ ^mm3.

50–80% juhtudest tekib haigus 2–3 nädalat pärast nakkushaigust või immuniseerimist (rõuged, elus leetrite vaktsiin jne). Kõige sagedamini on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura teke seotud mittespetsiifiliste ülemiste hingamisteede infektsioonidega, ligikaudu 20% juhtudest spetsiifiliste (punetised, leetrid, tuulerõuged, läkaköha, mumps, nakkav mononukleoos, bakteriaalsed infektsioonid).

Kroonilise infantiilse ja kroonilise lapsepõlve idiopaatilise trombotsütoleense purpura erinevused

Märgid	Krooniline infantiilne IHL	Krooniline lapsepõlve ITP
Vanus (kuudes)	4-24	Rohkem kui 24
Poisid/tüdrukud	3:1	3:1
Alusta	Äkiline	Järkjärguline
Varasemad infektsioonid (viirusnakkused)	Tavaliselt mitte	Sageli
Trombotsüütide arv diagnoosi ajal, mm3	Rohkem kui 20 000	40 000–80 000
Ravivastus	Halb	Ajutine
Koguesinemissagedus, %	30	10–15

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid sõltuvad trombotsütopeenia raskusastmest. Hemorraagiline sündroom avaldub mitmete petehhiaalsete-sinikaliste löövetena nahal ja hemorraagiatena limaskestadel. Kuna petehhiad (1-2 mm), purpura (2-5 mm) ja ekhümoos (üle 5 mm) võivad kaasneda ka teiste hemorraagiliste seisunditega, tehakse diferentsiaaldiagnoos perifeerses veres olevate trombotsüütide arvu ja verejooksu kestuse põhjal.

Verejooks tekib siis, kui trombotsüütide arv langeb alla 50 000/mm3 ^. Tõsise verejooksu oht tekib sügava trombotsütopeenia korral alla 30 000/mm3 ^. Haiguse alguses on nina-, igeme-, seedetrakti- ja neeruverejooksud tavaliselt ebatüüpilised; kohvipaksu oksendamine ja melena on haruldased. Võimalik on tugev emakaverejooks. 50% juhtudest avaldub haigus kalduvuses moodustada ekhümoose verevalumite kohtades, alajäsemete esipinnal, luuliste eendite kohal. Sügavad lihashematoomid ja hemartroosid on samuti ebatüüpilised, kuid võivad olla lihasesisese süstimise ja ulatuslike vigastuste tagajärg. Sügava trombotsütopeenia korral tekivad võrkkesta verejooksud ja harva verejooks keskkõrva, mis viib kuulmislanguseni. Ajuverejooks esineb 1%-l ägeda idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura juhtudest ja 3–5%-l kroonilise idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura juhtudest. Tavaliselt eelneb sellele peavalu, pearinglus ja äge verejooks mõnes muus kohas.

Objektiivse uuringu käigus on splenomegaalia tuvastatav 10–12%-l lastest, eriti varases eas. Sellisel juhul tehakse diferentsiaaldiagnoos leukeemia, nakkusliku mononukleoosi, süsteemse erütematoosluupuse ja hüpersplenismi sündroomiga. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura korral ei tohiks lümfisõlmede suurenemist esineda, välja arvatud juhul, kui see on seotud varasema viirusinfektsiooniga.

Sekundaarne trombotsütopeeniline purpura

Nagu varem mainitud, võib trombotsütopeenia olla idiopaatiline või sekundaarne mitmete teadaolevate põhjuste tõttu. Sekundaarset trombotsütopeeniat saab omakorda jagada megakarüotsüütide arvu järgi.

Trombopoetiini puudulikkus

Haruldane kaasasündinud kroonilise trombotsütopeenia põhjus, millega kaasneb arvukate ebaküpsete megakarüotsüütide ilmnemine luuüdis, on trombopoietiini puudulikkus.

Ravi seisneb tervete doonorite või idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuraga patsientide plasmaülekannetes, mis viib trombotsüütide arvu suurenemiseni ja megakarüotsüütide küpsemise tunnuste ilmnemiseni, või trombopoietiini asendusravis.