Tserebellar ataksia põhjused

Väga väike ataksia (etioloogiline klassifikatsioon)

I. düsgenees väikeaju

1. Hüpoplaasia
2. Dandy Walkeri väärareng
3. Arnold-Chiari väärareng

II. Pärilikud ja degeneratiivsed haigused

1. Ladestumishaigused: lipidoses, häirete glükogeeni ainevahetust, leukoentsefalopaatiaks (abetalipoproteineamia Bass Korntsveyga, Refsumi tõbi, Tay-Sachsi tõbi, Niemann-Picki tõbi, leukodüstroofiast metohromaticheskaya, ceroid lipofuscinosis, sialidosis, Laforêt tõbi)
2. Rikkumisi Aminohapete metabolismi mitokondrite ensüümi puudulikkus ja muud ainevahetushäired (vaeguse transkarbamilazy, argininsuktsinazy, arginaasil, Hartnupa haigus (Hartnup), Leigh haigus (Leigh), püruvaatdehüdrogenaasi defitsiit, mitokondri müopaatia).
3. Kromosoomi häired (Gippel-Lindau tõbi, ataksia-telangiektaasia)
4. Mitu süsteemset atroofiat
5. Wilsoni-Konovalovi tõbi
6. Autosoomne retsessiivne (Friedreichi ataksia, varajase algusega), autosoomne dominantne (rubrene-dentatus'es-pallido-Lewis atroofia, Machado-Josephi tõbi, episoodiline ataksia 1. Tüüpi ja 2. Tüüpi) ja X-stseplennnnaya retsessiivne spinotsrebellyarnaya ataksia.

III. Omandatud ainevahetus- ja toitumishäired

1. Toksiinid
2. Alkoholismiga seotud toitumise ja sündroomide puudulikkus (alkoholne väikeaju degeneratsioon, E-vitamiini vaegus)

IV. Infektsioonid

1. Viirusinfektsioonideks (alaäge skleroseeruv panentsefaliit, tuulerõuged, leetrid, paragripi infektsioon, herpes simplex, infektsioonijärgsed levitatakse halvatuse, mumpsi tsütomegaloviirusnakkusega)
2. Mitte-viiruslikud infektsioonid (toksoplasmoos, mükoplasmiline infektsioon, leegioniiruste haigus)
3. Prioonhaigused (Creutzfeldt-Jakobi tõbi, Gerstman-Streusleri haigus)

V. Vaskulaarsed haigused

1. Hemorraagiline insult
2. Isheemiline insult

VI. Kasvajad

1. Primaarsed kasvajad (astrotsütoom, medulloblastoom, neurinia, meniigoom)
2. Metastaatiline turse
3. Väikeaju paraneoplastiline kahjustus

VII. Demüeliniseerivad haigused

1. Kesknärvisüsteem (sclerosis multiplex)
2. Perifeerne närvisüsteem (Miller Fisheri sündroom)

VIII. Basilar migreen

IX. Iatrogeenne (ravim) ataksia

1. barbiphen
2. Karbamasepiin
3. Barbituratı
4. Liitium
5. Piperasiin
6. Muu

Cerebellar ataksia (mõned kliinilised haiguse markerid)

Mõõdukas teadvus:

Hemorraagia või ajuinfarkt; mürgitus; anonsoidoroosse seisundi epileptikum.

Vaimne aeglustumine:

Ataktiline ajuparalüüs; kaasasündinud ataksia; mõni pärilik ataksia koos varajase tekkega; pigmendiline kseroderma.

Dementsus:

Hüdrotsefaal; mõni "degeneratiivne" ataksia; Gerstman-Streusleri sündroom; Creutzfeldt-Jakobi tõbi.

Nägemisnärvi atroofia:

Hulgiskleroos; Friedreichi ataksia; muu pärilik ataksia; alkoholism.

Retinopaatia:

Mõned pärilikud ataksiad; mitokondriaalne entsefalopaatia.

Apraksiini silma liikumine (okulaarne motoorapraksia): ataksia-telangiektaasia.

Supranukleaarne oftalmopleegia:

Autosomaalne valitsev ataksia; hilise algusega idiopaatiline ataksia; heksosaminidaasi puudulikkus; Nyman-Pick'i tõbi (tüüp C).

Sisemine oftalmopleegia:

Hulgiskleroos; Wernicke entsefalopaatia (harva); "Degeneratiivne" ataksia.

Ptoos, silma vähese lihase halvatus:

Mitokondriaalne entsefalomüopaatia; entsefalopaatia Wernicke; Lee haigus.

Kraniaalsete närvide III, IV ja VI halvatus:

Südame rünnak; hemorraagia; hulgiskleroos; mahtuvusprotsess tagaosa koljuosa.

Oculus flutter, opsoclonus:

Viiruslik tserebelliit; paraneoplastilised sündroomid.

Nüstagm, "peksmine":

Protsessid suurte kuklate eesruumide piirkonnas; "Degeneratiivne" ataksia.

Ekstrapüramidaalsed sündroomid (düstoonia, korea, lihaste jäikus):

Wilsoni-Konovalovi tõbi; domineeriv pärilik ja juhuslik ataksia koos hilise algusega; ataksia-telangiektasia.

Müokloonus:

Mitokondriaalne entsefalomüopaatia; karboksülaasi mitu puudulikkust; Ceroid lipofuscinoses; sialidoos; Ramsay Hunt'i sündroom; epilepsia epilepsia epilepsia; mõni autosoomne valitsev ataksia.

Hyörefleksia või isfleksia, sageli pro-kontseptsiooni ja vibreerivate tunnete vähenemine:

Friedreichi ataksia; muu pärilik või "degeneratiivne" ataksia; alkohoolne väikeaju degeneratsioon; E-vitamiini puudulikkus; hüpotüreoidism; ataksia-telangiektasia; pigment xeroderma; leukodüstroofia; Milleri Fisheri sündroom.

Kurtus:

Mõned pärilikud ataksiad; mitokondriaalne entsefalomüelopaatia.

Hõrkad, rabenud juuksed:

Arginiinsuktsinaasi (pärilik autosomaalne retsessiivne haigus) puudumine, mis ilmneb füüsilise ja vaimse arengu hilinemisest; epilepsia; ataksia; maksafunktsiooni kahjustus; rabedad ja kasvavad juuksed; arginiin-merevaikhappe eritumine.

Juuste väljalangemine:

Tallioksiid; güpootiroidism; adrenoretseptoromüeloneopaatia.

Juuste alumine piir:

Maliformatsioon kronsteopurite ristlõike piirkonnas ja suur kõhukinnisus.

Naha muutused:

Teleangiektaasia, eriti konjunktiivis, nina, kõrvad, jäsemete painduvad pinnad (ataksia-telangiektaasia); valguse tundlikkus, nahavähid (pigmenditud kseroderma); pellagrope-sarnane lööve (Hartnup'i haigus); kuiv nahk (hüpotüreoidism, Refsumi tõbi, kokaiini sündroom); pigmentatsioon (adrenolekumomüeloneuropaatia).

Muutused silmapiirkonnas:

Teleangiektaasia; Kaiseri-Fleisceri rõngas (Wilsoni-Konovalovi tõbi); Võrkkesta angioma (Gippel-Lindau tõbi, millega kaasnevad väikeaju hemangioomid); katarakt (kaasasündinud punetised, kolesterool, Sjogren-Larsoni sündroom, mitokondriaalne entsefalomüopaatia); aniridia (Zhilepsia sündroom, mis väljendub iirise kaasasündinud puudumisel, hilistunud vaimse arengu ja tserebelliaalse ataksiaga).

Palavik:

Palavik võib suurendada vahelduva metaboolse ataksia ilminguid; palavik võib kujutada endasse silmafunktsiooni, viirusliku tserebeliidi, tsüstikkoosi.

Oksendamine:

Hemorraagia või ajuinfarkt; äge demüelinisatsioon; mahtuvusprotsess tagantpoolt kolju lagedale; Vahelduv metaboolne ataksia.

Hepatosplenomegaalia:

Niman-Picki tõbi, tüüp C; Wilsoni-Konovalovi tõbi; alkoholism; mõned lapseea ainevahetuse ataksia.

Südamehaigused (kardiomüopaatia, juhtivus): Friedreichi ataksia.

Madal kasv:

Mitokondriaalne entsefalomüopaatia, ataksia-telangiektaasia, kokaiini sündroom, Sjogren-Larseni sündroom.

Gipogonadism:

Retsessiivne ataksia koos hüpogonadismiga; mitokondriaalse entsefalomüopaatia; ataksia-telangiektasia; adrenoleukemüeloneuropaatia; Sjögren-Larseni sündroom.

Skeleti deformatsioonid:

Friedreichi ataksia; Sjogren-Larseni sündroom ja varajase algusega varrega seotud varrevalu; pärilikud sensoorsed ja motoorilised neuropaatiad.

Immuunpuudulikkus:

Ataksia-telangiektasia; mitu karboksülaasi puudulikkust.

Toitumise häired:

E-vitamiini puudulikkus; alkoholism.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]