Väikeaju ataksia

Tserebellaarne ataksia on üldnimetus liikumishäire kohta, mis on põhjustatud väikeaju ja selle ühenduste haigustest ja kahjustustest. Tserebellaarne ataksia avaldub spetsiifiliste kõnnihäirete (tserebellaarne düsbaasia), tasakaaluhäirete, jäsemete liigutuste koordinatsioonihäirete (päris ataksia), kõnehäirete (tserebellaarne düsartria), erinevat tüüpi väikeaju treemori, lihashüpotoonia, samuti silmamotoorikahäirete ja pearingluse korral. Väikeaju düsfunktsiooni ja paljude individuaalsete sümptomite avastamiseks on olemas suur hulk spetsiaalseid teste.

Väikeaju ja selle ulatuslikke ühendusi mõjutavate haiguste tohutu hulk raskendab väikeaju ataksiate mugava klassifikatsiooni loomist. Ühtset klassifikatsiooni pole veel loodud, kuigi kirjanduses on selliseid katseid üsna palju ja need kõik põhinevad erinevatel põhimõtetel.

Praktiseeriva arsti seisukohast on mugavam tugineda klassifikatsioonile, mis põhineb ühel või teisel olulisel kliinilisel tunnusel. Keskendusime klassifikatsioonile, mis põhineb väikeaju ataksia kulgu iseloomustavatel tunnustel (äge ataksia, subakuutne, krooniline ja paroksüsmaalne). Seda klassifikatsiooni täiendab veel väikeaju ataksia etioloogiline klassifikatsioon.

[ 1 ], [ 2 ]

Tserebellaarse ataksia klassifikatsioon

Ägeda algusega ataksia

1. Löögid ja mahulised protsessid pseudolöögi kulgemisega.
2. Hulgiskleroos
3. Guillain-Barre'i sündroom
4. Entsefaliit ja postinfektsioosne tserebeliit
5. Mürgistus (sh ravimite mürgistus: liitium, barbituraadid, fenütoiin)
6. Ainevahetushäired
7. Hüpertermia
8. Obstruktiivne hüdrotsefaalia

Subakuutse algusega ataksia (nädala või mitme nädala jooksul)

1. Kasvajad, abstsessid ja muud ruumi hõivavad protsessid väikeajus
2. Normaalse rõhuga hüdrotsefaalia
3. Toksilised ja ainevahetushäired (sealhulgas need, mis on seotud imendumise ja toitumise häiretega).
4. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon
5. Hulgiskleroos

Krooniliselt progresseeruvad ataksiad (kestab mitu kuud või aastat)

1. Spinotserebellaarsed ataksiad (tavaliselt varajase algusega)

• Friedreichi ataksia
• Varajase algusega "mitte-Friedreichi" ataksia säilinud reflekside, hüpogonadismi, müokloonus ja muude kõrvalekalletega

2. Kortikaalsed väikeaju ataksiad

• Holmesi väikeaju kortikaalne atroofia
• Marie-Foix-Alajouanine'i hiline väikeaju atroofia

3. Hilis algusega väikeaju ataksia, mis hõlmab ajutüve struktuure ja teisi närvisüsteemi moodustisi

• OPTSA
• Dentato-rubro-pallido-Lewise atroofia
• Machado-Josephi tõbi
• Muud väikeaju hõlmavad degeneratsioonid
• Väikeaju düsgenees

Paroksüsmaalne episoodiline ataksia

Lapsepõlves:

• Autosomaalselt dominantne pärilik perioodiline ataksia (1. ja 2. tüüp, erinevad rünnakute kestuse poolest).
• Muud ataksiad (Hartnupi tõbi; püruvaatdehüdrogenaasi puudulikkus; vahtrasiirupi uriinihaigus)

Episoodiline ataksia täiskasvanutel

• Ravimid
• Hulgiskleroos
• Mööduvad isheemilised atakid
• Kompressiooniprotsessid foramen magnum piirkonnas
• Vatsakeste süsteemi vahelduv obstruktsioon

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ägeda algusega tserebellaarne ataksia

Insult on kliinilises praktikas ilmselt kõige levinum ägeda ataksia põhjus. Lakunaarsed infarktid silla ja supratentoriaalses piirkonnas võivad põhjustada ataksiat, tavaliselt ataksilise hemipareesi pildil. Isheemia talamuse, sisemise kapsli tagumise haru ja corona radiata (tagumise ajuarteri verevarustuse piirkond) piirkonnas võib avalduda väikeaju ataksiana. Samal ajal leidub väikeajus sageli "vaikseid" lakunaarseid infarkte. Väikeajuinfarkt võib avalduda ka isoleeritud pearinglusena. Südameemboolia ja aterosklerootiline oklusioon on väikeajuinsuldi kaks kõige levinumat põhjust.

Hemiataksia koos hemihüpesteesiaga on tüüpiline talamuse (tagumise ajuarteri haru) insultide korral. Mõnikord esineb isoleeritud ataksilist kõnnakut, mille korral kahjustuvad basilaararteri läbistavad harud. Teatud kraniaalnärvide haaratusega hemiataksia tekib ponsi ülemiste osade (ülemine väikeajuarter), ponsi alumiste külgmiste osade ja medulla oblongata külgmiste osade (eesmine alumine ja tagumine alumine väikeajuarter) kahjustusega, tavaliselt ajutüve vahelduvate sündroomide pildil.

Ulatuslike väikeajuinfarktide või hemorraagiatega kaasneb üldise ataksia, pearingluse ja muude ajutüve ja üldiste aju ilmingute kiire areng, sageli seoses obstruktiivse hüdrotsefaalia tekkega.

Tserebellaarsed kasvajad, abstsessid, granulomatoossed ja muud mahulised protsessid avalduvad mõnikord ägedalt ja ilma raskete sümptomiteta (peavalud, oksendamine, kerge ataksia kõndimisel).

Hulgiskleroos tekib mõnikord ägedalt ja harvadel juhtudel ilma väikeaju sümptomiteta. Tavaliselt esinevad ka muud tunnused (kliinilised ja neurokuvamislikud), mis viitavad ajutüve ja teiste närvisüsteemi osade multifokaalsele kahjustusele.

Guillain-Barré sündroom on haruldane kraniaalnärve ja ataksiat hõlmav kahjustus. Kuid isegi siin tuvastatakse vähemalt kerge hüporefleksia ja tserebrospinaalvedeliku valgusisalduse suurenemine. Miller-Fisheri sündroom on äge, millega kaasnevad ataksia, oftalmopleegia ja arefleksia (muud sümptomid on valikulised), millele järgneb kahjustatud funktsioonide hea taastumine. Need ilmingud on väga spetsiifilised ja kliiniliseks diagnoosimiseks piisavad.

Entsefaliit ja postinfektsioosne tserebelliit haaravad sageli väikeaju. Mumpsi korral on tserebelliit eriti levinud lastel, kellel esinevad premorbiidsed väikeaju anomaaliad. Tuulerõuged võivad põhjustada tserebelliiti. Epsteini-Barri viirus põhjustab infektsioosset mononukleoosi koos sekundaarse ägeda väikeaju ataksiaga. Äge postinfektsioosne ataksia on eriti levinud lapsepõlves esinevate infektsioonide tagajärgede hulgas.

Ägeda ataksia teine levinud põhjus on joove. Reeglina esineb ataksilist kõnnakut ja nüstagmust. Kui jäsemetes tuvastatakse ataksia, on see tavaliselt sümmeetriline. Kõige levinumad põhjused on: alkohol (sh Wernicke entsefalopaatia), krambivastased ained, psühhotroopsed ravimid.

Ainevahetushäired, näiteks insulinoom (hüpoglükeemia põhjustab ägedat ataksiat ja segasusseisundit), on ägeda ataksia üsna levinud põhjused.

Pikaajalise ja intensiivse kuumastressi (kõrge palavik, kuumarabandus, maliigne neuroleptiline sündroom, maliigne hüpertermia, liitiumimürgistusest tingitud hüpertermia) vormis esinev hüpertermia võib mõjutada väikeaju, eriti vermise ümbruses asuvat rostraalset piirkonda.

Ägedalt tekkinud obstruktiivne hüdrotsefaalia avaldub koljusisese hüpertensiooni sümptomite (peavalu, unisus, segasus, oksendamine) kompleksina, mille hulgas esineb sageli äge väikeaju ataksia. Hüdrotsefaali aeglase arengu korral võib ataksia avalduda minimaalsete üldiste ajukahjustustega.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Subakuutse algusega ataksia

Kasvajad (eriti medulloblastoomid, astrotsütoomid, ependümoomid, hemangioblastoomid, meningioomid ja schwannoomid (väikeaju-pontiini nurgas), samuti abstsessid ja muud väikeaju ruumi hõivavad kahjustused võivad kliiniliselt avalduda subakuutsete või krooniliselt progresseeruvate ataksiatena. Lisaks progresseeruvale väikeaju ataksiale ei ole haruldased ka külgnevate kahjustuste haaratuse sümptomid; suurenenud koljusisese rõhu tunnused ilmnevad suhteliselt varakult. Neurokuvamismeetodid aitavad diagnoosida.

Normaalse rõhuga hüdrotsefaalia (Hakim-Adamsi sündroom: vatsakeste progresseeruv suurenemine normaalse tserebrospinaalvedeliku rõhu korral) avaldub kliiniliselt iseloomuliku sümptomite triaadina düsbaasia (kõnniapraksia), uriinipidamatuse ja subkortikaalse dementsuse näol, mis areneb mitme nädala või kuu jooksul.

Peamised põhjused: subarahnoidaalse hemorraagia tagajärjed, varasem meningiit, kraniotserebraalne trauma koos subarahnoidaalse hemorraagiaga, ajukirurgia verejooksuga. Tuntakse ka idiopaatilist normaalrõhu hüdrotsefaaliat.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi Alzheimeri tõve, Parkinsoni tõve, Huntingtoni korea ja multiinfarkt-dementsusega.

Toksilised ja ainevahetushäired (B12-vitamiini, B1-vitamiini, E-vitamiini puudus; hüpotüreoidism, hüperparatüreoidism; alkoholi-, talliumi-, elavhõbeda-, vismutimürgitus; difeniini või teiste krambivastaste ravimite, samuti liitiumi, tsüklosporiini ja mõnede teiste ainete üledoos) võivad viia progresseeruva väikeaju ataksiani.

Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon. Pahaloomulise kasvajaga võib kaasneda subakuutne (mõnikord äge) väikeaju sündroom, sageli koos treemori või müokloonusega (ja ka opsokloonusega). Sageli on tegemist kopsude, lümfoidkoe või naiste suguelundite kasvajaga. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon eelneb mõnikord kliiniliselt kasvaja enda vahetutele ilmingutele. Seletamatu subakuutne (või krooniline) väikeaju ataksia nõuab mõnikord sihipärast onkoloogilist otsingut.

Subakuutse tserebellaarse ataksia korral, eriti alla 40-aastastel inimestel, tuleks sclerosis multiplex kinnitada või välistada. Kui kliiniline pilt on atüüpiline või küsitav, võimaldavad magnetresonantstomograafia (MRI) ja erinevate modaalsuste esilekutsutud potentsiaalide uuringud selle küsimuse tavaliselt lahendada.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Krooniliselt progresseeruvad väikeaju ataksiad (kuude või aastate jooksul)

Lisaks aeglaselt kasvavatele kasvajatele ja teistele mahulistele protsessidele iseloomustab seda rühma:

Spinotserebellaarsed ataksiad (varajane algus)

Spinotserebellaarsed ataksiad on haiguste rühm, mille loetelu ei ole rangelt fikseeritud ja hõlmab erinevate autorite sõnul mitmesuguseid pärilikke haigusi (eriti lapsepõlves).

Friedreichi ataksia (tüüpilised sümptomid: väikeaju ataksia, sensoorne ataksia, hüporefleksia, Babinski märk, skolioos, Friedreichi jalg (pes cavus), kardiomüopaatia, suhkurtõbi, aksonaalne polüneuropaatia).

Spinotserebellaarsed degeneratsioonid "mitte-Friedreichi tüüpi". Erinevalt Friedreichi ataksiast iseloomustab seda haiguse varasem algus, säilinud kõõluste refleksid, hüpogonadism. Mõnedes perekondades - alumine spastiline paraparees või muud seljaaju kahjustuse domineeriva tunnused.

Kortikaalsed väikeaju ataksiad

Holmesi väikeajukoore atroofia on täiskasvanute pärilik haigus, mis avaldub aeglaselt progresseeruva väikeaju ataksia, düsartria, treemori, nüstagmuse ja harva muude neuroloogiliste tunnuste (isoleeritud tserebellaarne perekondlik atroofia, B-tüüpi heredoataksia) kujul. MRI-l - väikeaju vermise atroofia.

Marie-Foix-Alajouanine'i hiline väikeaju atroofia algab hilja (keskmine vanus 57 aastat) ja progresseerub väga aeglaselt (üle 15-20 aasta), sarnanedes mitmes mõttes eelmise vormiga (kliiniliselt ja morfoloogiliselt), kuid ilma perekondliku anamneesita (isoleeritud sporaadilise tüübi tserebellaarne atroofia). Sarnaseid patomorfoloogilisi ja kliinilisi ilminguid on kirjeldatud ka alkohoolse väikeaju degeneratsiooni korral.

Hilis algusega väikeaju ataksia, mis hõlmab ajutüve struktuure ja teisi närvisüsteemi moodustisi

Olivopontotserebellaarne atroofia (OPCA)

OPCA-l on mitmesuguseid klassifikatsioone. Sporaadiline vorm (Dejerine-Thomas) esineb kliiniliselt "puhta" tüübina või tüübina, millel esinevad ekstrapüramidaalsed ja vegetatiivsed (progresseeruv vegetatiivne puudulikkus) ilmingud. Viimast varianti liigitatakse mitme süsteemi atroofiaks. OPCA (heredoataksia tüüp A) pärilikud vormid (umbes 51%) erinevad patomorfoloogiliselt ja mõnikord kliiniliselt (erinevalt sporaadilistest vormidest ei ole PVN siin iseloomulik) vähe OPCA sporaadilistest vormidest ja tänapäeval on neil seitse geneetilist varianti.

Mis tahes OPCA vormi peamine ilming on väikeaju ataksia (keskmiselt enam kui 90% patsientidest), mis on eriti märgatav kõndimisel (üle 70%); düsartria (skaneeritud kõne, düsfaagia, bulbaarsed ja pseudobulbaarsed häired); Parkinsoni sündroom esineb ligikaudu 40–60% juhtudest; püramiidsed nähud pole vähem iseloomulikud. Üksikute kliiniliste variantide hulka kuuluvad müokloonus, düstoonia, koreiline hüperkinees, dementsus, okulomotoorika ja nägemishäired; harva - amüotroofia, fastsikulatsioonid ja muud (epilepsiahoogud, silmalau apraksia) sümptomid. Viimastel aastatel on OPCA korral üha enam kirjeldatud uneapnoed.

KT või MRT näitab väikeaju ja ajutüve atroofiat, neljanda vatsakese ja väikeaju nurga tsisterni laienemist. Kuulmisaju tüve esilekutsutud potentsiaalide parameetrid on sageli häiritud.

Diferentsiaaldiagnostikat tehakse mitme süsteemse atroofia erinevate vormide (MSA sporaadiline variant, Shy-Drageri sündroom, striatonigraalne degeneratsioon) korral. Haiguste hulka, millega MSA-d tuleb eristada, kuuluvad sellised haigused nagu Parkinsoni tõbi, progresseeruv supranukleaarne halvatus, Huntingtoni korea, Machado-Josephi tõbi, Friedreichi ataksia, ataksia-telangiektaasia, Marinesco-Sjögreni sündroom, abetalipoproteineemia, CM2 gangliosidoos, Refsumi tõbi, metakromaatiline leukodüstroofia, adrenoleukodüstroofia, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, paraneplastiline väikeaju degeneratsioon ja mõnikord Alzheimeri tõbi, difuusne Lewy kehade haigus ja teised.

Dento-rubro-pallido-Lewise atroofia on haruldane perekondlik häire, mida on kirjeldatud peamiselt Jaapanis ja mille puhul väikeaju ataksia on seotud koreoatetoosi ja düstooniaga ning mõnel juhul hõlmab see müokloonust, parkinsonismi, epilepsiat või dementsust. Täpne diagnoos pannakse molekulaargeneetilise DNA analüüsi abil.

Machado-Josephi tõbi (Assooride tõbi) on autosoom-dominantne haigus, mida iseloomustab aeglaselt progresseeruv väikeaju ataksia noorukieas või varases täiskasvanueas koos hüperrefleksia, ekstrapüramidaalse rigiidsuse, düstoonia, bulbaarsete nähtude, distaalse motoorse nõrkuse ja oftalmopleegiaga. Individuaalsete neuroloogiliste ilmingute puhul on võimalik perekondadevaheline varieeruvus. Täpne diagnoos pannakse geneetilise DNA analüüsi abil.

Muud pärilikud väikeaju haaravad ataksiad. On palju kirjeldusi pärilikest väikeaju ataksiatest, millel on ebatavalised kliinilised tunnused (väikeaju ataksia koos nägemisnärvi atroofiaga; koos võrkkesta pigmendi degeneratsiooni ja kaasasündinud kurtusega; võrkkesta degeneratsioon ja suhkurtõbi; Friedreichi ataksia koos juveniilse parkinsonismiga; jne).

Sellesse rühma kuuluvad ka nn "ataksia pluss" sündroomid (Von Hippel-Lindau tõbi; ataksia-telangiektaasia; "väikeaju ataksia pluss hüpogonadism"; Marinescu-Sjögreni sündroom; "väikeaju ataksia pluss kuulmislangus") ja haigused, millega kaasneb teadaolev biokeemiline defekt (Refsumi tõbi; Bassen-Kornzweigi tõbi), samuti mõned muud haruldased haigused (Leighi tõbi; Gerstmann-Straussleri tõbi); Creutzfeldt-Jakobi tõbi; X-kromosoomiga seotud adrenoleukodüstroofia; MERRF sündroom; Tay-Sachsi tõbi; Gaucher' tõbi; Niemann-Picki tõbi; Sandhofi tõbi).

Tserebellaarsed düsgeneesid

Arnold-Chiari väärarengut iseloomustab väikeaju mandlite eendumine suurajuavasse. Selle väärarengu I tüüp esindab kõige leebemat eendumist ja seda iseloomustavad peavalu, kaelavalu, nüstagm (eriti allapoole suunatud), ataksiline düsbaasia ning alumiste kraniaalnärvide ja ajutüve juhtimissüsteemide kahjustus. IV tüüp on kõige raskem ja seda iseloomustab väikeaju hüpoplaasia koos neljanda vatsakese tsüstilise laienemisega. See tüüp kattub Dandy-Walkeri sündroomiga, mis võib hõlmata paljusid teisi ajuanomaaliaid.

Samuti on kirjeldatud selliseid väikeaju düsgeneesi variante nagu granulaarse rakukihi kaasasündinud hüpoplaasia ja väikeaju vermise agenees.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paroksüsmaalne (episoodiline) ataksia

Lapsepõlves

Perekondlik episoodiline (paroksüsmaalne) ataksia esineb kahel kujul.

I tüüp algab 5-7-aastaselt ja seda iseloomustavad lühikesed ataksia või düsartria hood, mis kestavad mõnest sekundist kuni mitme minutini. Müoküümiat avastatakse interiktaalsel perioodil, mida tavaliselt täheldatakse silmaümbruse lihastes ja kätes. Hoogude esilekutsuja on tavaliselt ehmatus või füüsiline pingutus. Mõnes perekonnas reageerivad hood krambivastastele ravimitele. Teiste leidude hulka kuuluvad liigeste kontraktuurid ja paroksüsmaalsed düskineesiad. EMG näitab pidevat motoorsete üksuste aktiivsust.

II tüüpi episoodilist ataksiat iseloomustavad kuni mitu päeva kestvad hood. Hooge provotseerib emotsionaalne stress ja füüsiline pingutus. Haigus algab sageli koolieas. Mõnedel patsientidel kaasnevad hoogude ajal migreenilaadsed peavalud, pearinglus ja iiveldus ehk pilt, mis teeb vajalikuks basilaarse migreeni välistamise. Interiktaalsel perioodil on tüüpiline allapoole lööv nüstagm. Mõnel juhul võib esineda progresseeruv väikeaju ataksia. MRI näitab mõnikord väikeaju ussi selektiivse atroofia pilti.

Hartnupi tõbi on haruldane autosoom-retsessiivse pärandumisviisiga haigus, mis seisneb trüptofaani metabolismi häires. Seda iseloomustab vahelduv väikeaju ataksia. Sümptomid süvenevad mitme päeva jooksul ja kestavad nädalast kuuni. Selle haigusega lapsi iseloomustab naha suurenenud valgustundlikkus (fotodermatoos). Paljudel patsientidel esineb väikeaju ataksia episoode, millega mõnikord kaasneb nüstagm. Neuroloogilisi ilminguid provotseerivad stress või vahelduvad infektsioonid, samuti trüptofaani sisaldav dieet. Haiguse kulg on soodne. Iseloomulik on aminoatsiduuria. Hooge ennetatakse nikotiinamiidi suukaudse manustamisega (25 kuni 300 mg päevas).

Püruvaatdehüdrogenaasi puudulikkus. Enamikul patsientidest esineb varases lapsepõlves kerge arengupeetus. Ataksia, düsartria ja mõnikord hüpersomnia hood algavad tavaliselt pärast 3. eluaastat. Raskemate vormide korral algavad ataksia episoodid imikueas ja nendega kaasneb üldine nõrkus ja teadvusehäired. Mõned hood tekivad spontaanselt; teisi provotseerivad stress või infektsioonid. Väikeaju koordinatsioonihäired korduvad ebaregulaarsete intervallidega ja võivad kesta ühest päevast kuni mitme nädalani. Iseloomulikud on laktatsidoos ja korduv polüneuropaatia. Laktaadi ja püruvaadi kontsentratsioonid hoogude ajal alati suurenevad. Per os glükoosikoormuse korral pikeneb hüperglükeemia ja laktaadi kontsentratsioon veres suureneb. See test võib provotseerida kliiniliste sümptomite ilmnemist.

Vahtrasiirupi uriinihaigus on autosoom-retsessiivne häire, mida iseloomustab aminohapete metabolismi häire. Kliinilised ilmingud muutuvad märgatavaks 5 kuu kuni 2 aasta vanuselt: ilmnevad ataksia, ärrituvuse ja süveneva hüpersomnia episoodid. Haigust soodustavate tegurite hulka kuuluvad infektsioonid, kirurgilised sekkumised ja kõrge valgusisaldusega dieet. Hoogude kestus on varieeruv; enamik lapsi paraneb iseenesest, kuid mõned surevad raske metaboolse atsidoosi tagajärjel. Ellujäänute psühhomotoorne areng jääb normaalseks. Diagnoos põhineb üldistel kliinilistel andmetel ja spetsiifilise magusa lõhna tuvastamisel uriinis. Aminohappeid leutsiini, isoleutsiini ja valiini leidub suurtes kogustes vereseerumis ja uriinis (need annavad uriinile selle lõhna). Diferentsiaaldiagnoos hõlmab fenüülketonuuriat ja teisi pärilikke aminohapete metabolismi kõrvalekaldeid.

Episoodiline ataksia täiskasvanutel

Ravimist (toksilisest) ataksiast on juba eespool mainitud. Selle esinemine on sageli põhjustatud selliste ravimite nagu difeniini ja teiste krambivastaste ainete, mõnede psühhotroopsete ravimite (liitium) ja teiste ravimite kuhjumisest või üledoosist. Remissioonifaasis sclerosis multiplex ägenemiste (ja ka pseudorelapside) ajal võib avalduda perioodiliselt esineva ataksia kujul. Lülisamba- ja basilaararterite kahjustusele (sh basilaarse migreeni pildil) on iseloomulikud mööduvad isheemilised atakid, mis avalduvad väikeaju ataksiana.

Foramen magnumi piirkonnas toimuvad kokkusurumisprotsessid võivad avalduda ka väikeaju ataksia episoodidena.

Mõnede neurokirurgiliste haiguste korral esinev vatsakeste süsteemi vahelduv obstruktsioon, lisaks muudele neuroloogilistele ilmingutele, sisaldab ka väikeaju ataksia episoode.

Esitatud väikeaju ataksia sündroom-nosoloogiline analüüs käsitleb ataksiaga kaasnevate neuroloogiliste haiguste peamisi vorme, kuid see ei ole ja vaevalt saab olla absoluutselt täielik. Seetõttu esitame lisaks veel ühe väikeaju ataksia klassifikatsiooni, mille aluseks on etioloogia (mitte kliinilised tunnused). See sisaldab ennekõike haiguste üksikasjalikku loetelu ja võib olla abiks varasemale kliinilisele klassifikatsioonile väikeaju ataksia diferentsiaaldiagnostikas.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]