Vesipea

Hüdroksefalüs on aju vatsakeste suurenemine üleliigse tserebrospinaalvedeliku hulga tõttu. Hüdrosefalosoomi sümptomiteks on pea laienemine ja aju atroofia. Suurenenud intrakraniaalne rõhk põhjustab ärevust ja pungelduvat kõhupiirkonda. Diagnoos põhineb ultraheliuuringul vastsündinutel ja CT või MRI-l vanematel lastel. Hüdrosefalosüsteemi ravi hõlmab tavaliselt aju vatsakeste möödu mist.

[1], [2], [3], [4], [5]

Põhjused Vesipea

Hüdrosefalosoomi põhjused

Hüdrosefaloos on vastsündinutel ebanormaalse pea suuruse kõige sagedasem põhjus . See on tingitud takistamise tserebrospinaalvedelik radasid (obstruktiivne vesipea) või halvenenud tagasiimendumise likööri (edastav vesipea). Takistus on kõige sagedamini välja töötatud Sylviani akveduktsiooni piirkonnas, kuid mõnikord ka 4. Ventrikli väljumispiirkonnas (Lyushka ja Mazendi augud). Rikkumine reabsorptsiooniga subarahoidaalruumi saadakse tavaliselt ajukelme, sekundaarne infektsioon või vere esinemist subarahoidaalruumi (nt enneaegsetel imikutel intraventrikulaarsed hemorraagia).

Obstruktiivne Vesipea võib olla põhjustatud Dandy-Walker sündroomi või Chiari II tüüpi (Chiari varem Arnold). Dandy-Walker sündroomi - astmelise tõusu tsüstiline 4. Vatsake. In Chiari sündroom tüüp II, mis areneb sageli koos lülisambalõhestumusega ja syringomyelia väljendatuna venivus väikeaju mandlid põhjustab nende punnis läbi foramen magnum ühinemisega kuplid quadrigemina noka ja paksenemine seljaaju kaelaosa.

W. Dandy 1931 kavandatud klassifikatsiooni vesipea, mida kasutatakse kuupäeva ja näitab mehhanismid liigse kogunemine tserebrospinaalvedelik. Vastavalt sellele klassifitseerimist, eraldati suletud (occlusal - põhjustatud häireid likööri praeguse jooksul Ajuvatsakesed või vaheline piir Ajuvatsakesed ja subarahoidaalruumi) ja avatud (edastav - põhjustatud tasakaalus tootmise ja resorptsiooni CSF) vesipea.

Vesipea jaguneb monoventrikulyarnuyu (ummistuse tasandil üks Monro augud) biventrikulaarsete (ummistuse pas tasemeni nii Monro avad, esi- ja keskosas III vatsake) triventricular {ummistuse peaaju aqueduct ja IV vatsake) ja tetraventrikulyarnuyu (ummistusega augud tasemel Luschka ja Magendie). Omakorda avatud vesipea võib olla hüper, gidorezorbtivnuyu ja segatüüpi.

Põhjused püsivad ummistuse radu likööri ringluses peaks jagama oma kaasasündinud hüpoplaasia (juuresolekul membraanide katab Monro augud, Lnschka või Magendie, ageieziya peaaju aqueduct), armi deformatsiooni läbinud TBI või põletiku (meningoentsefaliit, ventriculitis, meningiit) ja impaction mahuline vorm (kasvaja, aneurüsm, tsüsti, hematoom, granulotsüüdid lyatsii jt.).

Hüperproduktsioon CSF eraldatakse põhjuseks vesipea ja ainult 5% juhtudest ja tekib taustal põletiku ependyma temperatuuril ventriculitis, keset subarahnoidset hemorraagia, samuti võib kasvaja vatsakese põimikust ependyma. Reduction likööri resorptsiooni võib olla tingitud püsiva suurenemise veenirõhu ülemises sagitaalse sinus tulemuseks läbitavus veenidrenaažile süsteemi, samuti armi deformatsiooni subarahnoidset sisselõigete alaväärtuslikkusele membraani aparaadi või selle funktsioon mahasurumine ensümaatilise süsteemi eest vastutav imendumist tserebrospinaalvedelikku.

Seega on etioloogiliste tunnuste põhjal hüdrotsefaal on kaasasündinud, põletikuvastane), kasvaja, mis on tekkinud vaskulaarse patoloogia mulda, samuti tundmatu etioloogia.

Development of edastav vesipea viib moodustamine niinimetatud sisemist vesipea - kogunemine CSF õõnsustes soodsalt Ajuvatsakesed säilitades seejuures oma vaba liikumine kogu likööri tsirkulatsioonisüsteemis. See avatud hüdrotsefaalia voolu tunnusjoon on tingitud ummistunud ja radiaalsetest jõududest, mis on suunatud ajukarjudele ebasoodsas ulatuses, CSF rõhu suurenemise tingimustes. Tangentsiaalselt suunatud jõudude levimus viib rätikute ja vektrikulomegaalia venitamiseni.

Vastavalt sellele eristatakse hüdrotsefaalide väliseid ja sisemisi vorme.

Sõltuvalt alkoholisisalduse rõhust on isoleeritud hüpertensiivsed, normotensiivsed ja hüpotensioonivastased hüdrotsefaalia vormid. Haiguse dünaamika vaatepunktist on progresseeruv, statsionaarne ja regressiivne, samuti aktiivsed ja passiivsed vormid.

Kliinilisel seisukohal on oluline hüdrotsefaalide kompenseeritud ja dekompenseeritud vormide isoleerimine. Dekompenseeritud tähendab hüpertensiivset ödeemi, oklusiivset ja progresseeruvat hüdrotsefaaliat. Kompenseeritud kujul on võimalik statsionaarset või regresseerivat hüdrotsefaalijuhtumit kanda ka normotensiivse hüdrotsefaaliga.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Hüdrosefaloos: mis juhtub?

Tserebrospinaalvedeliku ülemäärane kogunemine on tingitud selle tootmise ja imendumise süsteemi toimimise häirimisest ning alkoholivarustuse süsteemi häirete tekkimisest.

Ajuverejooksu, ventriklaami ja aju subaruhnoidi ruumala kogumaht on 130-150 ml. Vastavalt erinevatele andmetele valmistatakse igal päeval 100 kuni 800 ml tserebrospinaalvedelikku. Seepärast uuendatakse seda mitu korda päevas. Normaalset rõhku loetakse CSF-ideks 100-200 mm vees. Tüve, mõõdetuna patsiendi asendis, mis asub küljel.

Umbes 2/3 CSF-i mahtust toodetakse aju ventrikulaaride veresoonte põlvedest, ülejäänud - ependüümi ja aju ümbrikuga. CSF-i passiivne sekretsioon toimub ioonide ja muude osmootselt aktiivsete ainete vabast liikumisest väljaspool vaskulaarset vett, mis põhjustab veemolekulide konjugeeritud üleminekut. Tserebrospinaalvedeliku aktiivne sekretsioon nõuab energiakulusid ja sõltub ATP-sõltuvate ioonivahetajate tööst.

CSF imendumine toimub mitu vahedega parasagitaalse ämblikuvõrkkelme granulatsioonide - omapärane nukkide õõnsusesse venoosse reservuaari (nt sagitaalse sinus) ja vaskulaarse elemendid pea- ja seljaaju meningiidi parenhüümi ependyma, sidekoe kestad piki kraniaalse ja seljaajunärvid. Sel juhul imendumist läbi nii aktiivselt ja passiivselt.

CSF tekkimiskürusega sõltub perfusioonirõhus ajus (vahe keskmise arteriaalse rõhu ja koljusisese), arvestades imendumise kiirus määrab erinevus ja koljusisese veenirõhu.

Selline dissonants tekitab liquorodynamics'i süsteemi ebastabiilsuse.

Mehhanismid pakkudes likööri voolu likööri tsirkulatsioonisüsteemis hulka hüdrostaatilise rõhu langus tingitud tootmise CSF, vertikaalne asend organismis, aju pulseerimise ja ependyma villus liikumise

Ventrikulaarses süsteemis on mitu kitsast piirkonda, kus tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsiooni rajadest kõige sagedasem oklusioon esineb. Nendeks Monroe auk paari vahel külgvatsakese III peaaju aqueduct, Luschka auk paari külgmises sarve IV vatsake ja paardumata augu Magendie, mis asub kaudaalne ots IV vatsake. Viimase kolme auku kaudu siseneb vedelik suurte paakide alamaraknoidesse ruumi.

Suurendades tserebrospinaalvedelikus koljuõõnt võib olla tingitud tasakaalustamatust resorptsiooni ja selle tootmise, vaid ka seetõttu rikub normaalset väljavoolu.

Sümptomid Vesipea

Hüdrosefaalia sümptomid

Hüdroksefaal võib esineda igas vanuses, kuid enamasti varases lapsepõlves. Kui peaajuveresooni vedeliku kogunemine toimub enne kolju luude tekkimist, on peavõru suurenemine, mis põhjustab koljuosa deformatsiooni, järk-järgult, ületab vanusepiirangu. Paralleelselt on suurte poolkera koe arengus atroofia või peatus. Sel põhjusel võib intrakraniaalse rõhu suurenemine nii pehmendada kui ka täielikult tasandada. Juhul nii pika protsessi voolu iseloomulik muster moodustunud normotensiivseks vesipea suure dilateerivasse vatsakesed ja atroofia ajuainest.

Vesipea sümptomid, mis tekivad järk-järgult, kusjuures CSF rõhk on esialgu normi piires ning juhtiv element protsess edeneb atroofia ajukoe tõttu üle nitusaegne hüpoksia aju, raske traumaatilise ajukahjustuse, isheemilise insuldi, endogeensed atroofia ajuainest (nt Picki tõbi) on passiivselt arenev.

Seoses gipertenznvnoy ventriculomegaly venitatakse radades ümbrikud ajuvatsakeste demüelineerumist ja seetõttu - rikkumiseni juhtivus, mis on põhjuseks liigutushäired. Sellisel juhul selgub patsiendil sageli sagedamini parapääreed, mida selgitab püramiidravi paraventrikulaarse osa kahjustus.

Hüdrostaatilise rõhu raskusjõud likööri basilaarset ajuosades, eriti hüpotalamuse piirkonnas basaalganglionidesse nägemisnärvides ja kirjutiste aluseks nägemispuudega Subkortikaalsetes häiretest ja endokriinsed häired.

Krooniline suurenenud koljusisese rõhu, pikenenud isheemia ajukoe et sel juhul ilmneb, rikkumiseni elektrijuhtivusega assotsiatiivne kiud ajupoolkerades taustal otsest mõju põhjustajaks vesipea, suuruses määrati arengut intellektuaalse ülivaimsed, vaimse ja endokriinsed häired.

Iseloomulik on lapse ajukahjustus. Esiplaanil on pea peaümbermõõdu suurenemine, selle mõõtmed, eriti sagittalises suunas, säilitades samal ajal pisikese näo. Pea pealispinnal olev nahk on hõre, atroofiline, nähtavad mitu laienenud veenisaiust. Koljuluude õhuke lüngad vahele on suurenenud, eriti sagittal ja koronaalseid õmblused ees ja taga fontanels laiendatud, venitatud, mõnikord vypyachena ei tuikama võib järk-järgult lahknevus ei ole luustunud haavaplaastrid. Pea ajuosa löökpillidel võib täheldada purustatud poti iseloomulikku heli.

Sest vesipea varases lapsepõlves iseloomustab rikkumise mootor innervatsiooni silmamuna: eraldada fikseeritud pilgu alla (sümptom loojuva päikese), koonduv kissitama vastu nägemisteravuse languse kuni teket täielik pimedus. Mõnikord kaasneb motoorikahäiretega hüperkineesi areng. Hüdrosefaalia tserebellarsed sümptomid ilmnevad hiljem staatilise rikkumise, liikumiste koordineerimise, suutmatus hoida peas, istudes, seisma. Intrakraniaalse rõhu pikenemine, aju aine atroofia võib põhjustada mnesiitide funktsiooni brutokünnist, intellektuaalse arengu viga. Lapse üldises seisundis võib olla suurenenud erutusvõime, ärrituvus või vastupidi - adinaamia, ükskõikne suhtumine keskkonda.

Täiskasvanutel on hüdrosefaalia kliinilise pildi juhtiv element hüpertensiivse sündroomi ilmnemine.

Neuroloogiline sümptomid vesipea sõltub juuresolekul koljusisese rõhu tõus ilminguid, mis on peavalu (või ärevus väikeste lastega), augustamine karje, oksendamine, letargia, STRABISM, nägemise halvenemine ja punnis Fontanelle (imikutel). Optilise ketta tursed on hilinenud märk koljusisese rõhu suurenemise kohta; selle puudumine haiguse alguses ei välista intrakraniaalse rõhu suurenemist. Tagajärjed kroonilise suurenenud koljusisene rõhk võib sisaldada enneaegne puberteet tüdrukutel rikkumise õppimine (nt tähelepanuvõime langus, õppimist ja informatsiooni töötlemine, mälu) ja funktsioonihäired organisatsiooni (nt raskusi idee, kokku sünteesimist, põhjenduste ja korraldamine ja planeerimine teave probleemide lahendamiseks).

Diagnostika Vesipea

Hüdrosefaalia diagnoosimine

Diagnoos tehakse sageli prenataalse ultraheliuuringuga. Pärast sünnitust kahtlustatakse hüdrotsefaalia, kui tavapärase uurimise käigus tuvastatakse peaümbermõõdu suurenemine; Imikutel esineb väljaheites frontooniit või kraniaalsete õmbluste sügavalt eristatavaid erinevusi. Sarnased muutused võivad tuleneda ka intrakraniaalsetest mahulisest koosseisust (näiteks subdural hematoomid, porentsufaali tsüstid, kasvajad). Makroöpsust võib põhjustada ajukahjustus (nt Aleksander või Canavani haigus) või see võib olla healoomuline, kui normaalse aju ümbritseb ülemäärane kogus tserebrospinaalset vedelikku . Hüdroksfaalia kahtlusega patsientidel on CT, MRI või ultraheli. CT või aju ultraheli (kui on avatud suur fontanel) kasutatakse hüdrotsfaalia progresseerumise jälgimiseks pärast anatoomilist diagnoosimist. Kui tekib krampide sündroom, võib olla kasulik teha EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ravi Vesipea

Hüdrosefalosüsteemi ravi

Hüdrosefaalia ravi sõltub etioloogiast, raskusastmest ja ka sellest, kas hüdrotsefaalia progresseerub (st ventriklaamide suurus suureneb ajaga võrreldes aju suurusega).

Teatud juhtudel on võimalik kasutada hüdrotsefaalia etiotroopset töötlust.

Vesipea ravi, mis ei kõrvalda haiguse põhjust või annab ennustatavat madala efektiivsuse etiotropic terapeutilise manipuleerimise määrab, kas valida patogeensete või sümptomaatiline ravi on suunatud eelkõige eemaldades koljusisese hüpertensiooni.

Konservatiivsed ravimeetodid on üldjuhul ebaefektiivsed ja neid kasutatakse ainult dehüdratsioonravi algusjärgus. Kõigi oluliste hüdrotsefaalia raviks on kirurgiline meetod.

Kirurgilise ravi peamine näide on hüdrotsefaalia progressioon, kui puuduvad meningiidi põletikud. Erinevate hüdrotsefaalide vormidega kirurgiliste operatsioonide variandid erinevad oluliselt. Kuid samal ajal põhinevad nad kõikidel viisidel, kuidas püsivalt vedelikku juhtida ühe keha keskkonda, kus seda kasutatakse erinevatel põhjustel.

Seega on avatud hüdrotsefaalide korral vajalik koljuõõnde esineva tserebrospinaalvedeliku liia pidev eemaldamine. Võttes arvesse asjaolu, et sel juhul ei rikkis likööri ringluse süsteemi sektsioonide vahelist suhtlemist, on võimalik kasutada lumbosakraalse periartenaali manööverdamist; ühendus nimmepumbaga ja kõhuõõnde šundi abil.

Praegu sagedamini kasutatavaks tehnikaks omandatud läbipääsu külgvatsakese kanalisatsioonitrassis likööri õõnsuses paremasse kotta (ventrikulokardiostomiya) või kõhuõõnde (ventrikuloperitoneostomiya kõige sagedamini kasutatavad). Sellisel juhul viiakse šunte naha alla pikka aega.

Juhul obstruktiivne vesipea senini ventrikulotsisternostomii etapil (Torkilldsen 1939): mono- või kahesuunalist ühendust kasutades sundi süvend ja külgvatsakese suur (kuklaluus) tank.

Progresseeruv hüdrotsefalüs nõuab tavaliselt vatsakeste manööverdamist. Selleks, et imikutele esineva tserebrospinaalvedeliku rõhu ajutiselt vähendada, võib kasutada ventrikulaarset läbitungimist või spinaalset läbitungimist (hüdrotsefaaliga suhtlemisel).

Kasutatava ventrikulaarse šuna tüüp sõltub neurokirurgi kogemusest, kuigi ventrikulaatoritoonilised šuntid põhjustavad vähem tüsistusi kui ventrikulaarsed antratsükliinid. Mis tahes šundi korral on oht infektsioosseteks komplikatsioonideks. Pärast šundi moodustamist hinnatakse lapse pea ümbermõõdet ja arengut ning perioodiliselt teostatakse visualiseerimisuuringuid (CT, ultraheli). Shundi tõkestamine võib olla hädaolukord; lastel on koljusisese rõhu järsku suurenemise tunnused ja sümptomid, nagu peavalu, oksendamine, letargia, ärevus, koonduv strabihood või silma halvatus ülespoole. Krambid võivad tekkida. Kui obstruktsioon areneb järk-järgult, võib esineda rohkem hägusaid sümptomeid, nagu ärevus, kooli raskused ja unisus, mida depressioon võib eksitada.

Tuleb märkida, et juhul, nimme-peritoneaaldialüüsi ja ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal sorteerimis- erilist tähtsust sundi konstruktsioon, kus sideelemendile on ventiil, mis ei võimalda giperdrenirovaniya ja vastassuunalised vedelikuvoolu.

Ventriculostomy (millega otseühendus süvend pool või III vatsakese ja subarahoidaalruumi) ja viia ventrikulotsisternostomiya pealevoolu vesipea 70% juhtudest; Manustamissüsteemi paigaldamine annab sarnase tulemuse 90% juhtudest.

Kirjeldatud manustamismeetodite komplikatsioonid on järgmised: šundi oklusioon erineval tasemel ja selle vasturääkivuse tekkimine (5 aasta jooksul pärast operatsiooni diagnoositakse 80% patsientidest); hüpoglükeemia ja hüpertüreemia (1 / 4-1 / 3 korral); šundi infektsioon (4-5% juhtudest) ja ventrikuliidi, meningiidi, meningoentsefaliidi ja sepsise areng; epilepsiahoog (4-7% juhtudest); pseudoretoonilise tsüsti moodustumine. Kõik need komplikatsioonide variatsioonid (välja arvatud rekordarvude moodustamiseks) on näidustus manöövrisüsteemi asendamiseks tekkinud sümptomite asjakohase ravi taustal.

Hiljuti on mõningate oklusiivse hüdrotsefaalide variantidega tehtud peaajuvaevu raja taastamiseks endoskoopilised operatsioonid.

Hoolimata asjaolust, et mõnedel hüdrotsefaaliaga lastel vananemisega kaasnevad vajadused manööverdamise järele, on raske kindlaks määrata nende eemaldamiseks sobivat aega (mis võib põhjustada verejooksu või traumat). Seepärast eemaldatakse harjutustest harjutusi. Kaasasündinud hüdrotsefaalia kirurgiline korrektsioon lootel ei olnud edukas.