Vaginaalne aplaasia

Vaginaalne aplaasia on kõrvalekalle naiste suguelundite arengu normist, mis hõlmab tupe täielikku või osalist puudumist. Selle anomaalia tuvastas esmakordselt saksa teadlane Mayer ning Rokitansky ja Müller täiendasid diagnoosi, avastades paralleelselt selle defektiga ka emaka puudumise.

[ 1 ]

Epidemioloogia

Vaginaalne aplaasia on üsna haruldane. Statistika kohaselt on 10 000 sündinud tüdruku kohta üks või kaks sellist juhtumit. 60%-l selle diagnoosiga naistest on kuseteede anomaalia ja 35%-l lihasluukonna defektid.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused vaginaalne aplaasia

Vaginaalse aplaasia põhjuseks on kaasasündinud defekt, millega sageli kaasnevad anatoomiliselt külgnevate organite – emaka, neerude – defektid või puudumine. Selget vastust küsimusele, mis sellise anomaalia teket provotseerib, pole. Enamasti on selliste juhtumite esinemine isoleeritud ega ole seotud pärilikkusega. Samuti on pretsedente selle düsfunktsiooni esinemisest sama perekonna mitme põlvkonna naistel, mis annab alust rääkida geneetilisest eelsoodumusest. Geneetilisel tasandil on neil normaalne 46 kromosoomi komplekt, mille viimane XX tüüp on standardne. Emaka moodustumine toimub embrüonaalses staadiumis loote emakasisese arengu teise kuu lõpus, alustades Mülleri kanalitest. Nendest moodustuvad emakas, munajuhad ja tupp. Eeldatakse, et mitmesugused nakkushaigused, eriti sugulisel teel levivad haigused (trihhomonoos, papilloomiviiruse infektsioon, genitaalherpes jne), tugev ja pikaajaline kokkupuude kemikaalidega ning ebaõige loputamine võivad põhjustada imiku reproduktiivsüsteemi defekte.

[ 5 ]

Riskitegurid

Emaka aplaasia eeldatavate põhjuste põhjal on riskitegurid järgmised:

• lapseootel ema suguelundite krooniline põletik;
• kõik haigused, sealhulgas viirusnakkused, mis on viinud pikaajalise ravini antibiootikumide ja muude ravimitega;
• hormonaalne tasakaalutus;
• neuropsühhiaatrilised häired.

[ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Haiguse patogenees ei ole tänaseni täielikult kindlaks tehtud, kuid on ilmne, et see defekt on põhjustatud tulevase suguelundi moodustumisega seotud rakkude bioloogilisest alaväärsusest. Östrogeeniretseptorite täielik puudumine või puudulikkus Mülleri tuubulites viib nende osalise fusioonini või mittefusioonini, mis põhjustabki anomaaliat. Sageli takistavad kuseteede ja lihasluukonna defektid Mülleri kanalite seinte fusiooni.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sümptomid vaginaalne aplaasia

Vaginaalne aplaasia ei mõjuta naise välimust mingil moel. Kõik sekundaarsed sugutunnused vastavad vanusele. Sümptomid ilmnevad puberteedi saabudes. Sageli annavad need endast märku valu vaagnapiirkonnas, raskustunne alakõhus ja menstruatsiooni puudumine. Osalise aplaasia korral on võimalik tugev verejooks koos võimetusega tampooni sisestada. Mõnikord kaasneb urineerimisega valu ja roojamine on häiritud. Mõnel juhul esineb oksendamist ja palavikku.

Sageli on esimene märk reproduktiivsüsteemi arenguhäire olemasolust menstruatsiooni puudumine puberteedieas. Mõnedel tüdrukutel on esimene seksuaalvahekord ebaõnnestunud, teisi aga häirivad tugevad perioodilised valuhood, mis ei kao pärast valuvaigistite võtmist.

[ 14 ], [ 15 ]

Vormid

Vaginaalne aplaasia jaguneb täielikuks ja osaliseks. Tupe osalise puudumise korral võib põikvahesein olla täielik või mittetäielik, selle seinad võivad olla erineva paksusega ja paikneda tupe ülemise kolmandiku erinevates osades.

Välimuselt võib täielik aplaasia olla:

• täieõigusliku emakaga;
• emaka aplaasiaga;
• emakakaela aplaasia ja sise- ja välissuguelundeid ühendava kanaliga.

[ 16 ], [ 17 ]

Emaka ja tupe aplaasia

Emaka ja tupe aplaasiat nimetatakse ka Rokitansky-Küster-Mayeri sündroomiks. Selle haiguse korral puudub emakas täielikult, kuid on olemas normaalselt toimivad munasarjad. Teisesed sugutunnused moodustuvad ilma kõrvalekalleteta, perioodilist valusündroomi ei esine.

[ 18 ], [ 19 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Vaginaalse aplaasia tagajärgedeks on viljatus ja täisväärtusliku intiimelu võimatus ilma anomaalia kirurgilise eemaldamiseta. Samal ajal on see iga tüdruku jaoks suur psühholoogiline löök, millest ta peab üle saama. Esimese seksuaalvahekorra katsel võivad tekkida tüsistused. Oma defekti teadmata võib tüdrukul tekkida perineumi või kusiti rebend.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika vaginaalne aplaasia

Läbivaatuslaual tehtav suguelundite esmane füüsiline läbivaatus ei näita väliste suguelundite struktuuris mingeid kõrvalekaldeid ja kinnitab karvade olemasolu häbememokal. Nii tupe kui ka emaka aplaasia korral esineb nende paiknemises mõningaid iseärasusi. Seega võib tupe eeskoja pind kusitist pärasooleni olla sile, neitsinahk võib olla ilma perineumi lohuta ja sellel võib olla ava, mille kaudu aplaasia tuvastatakse. Kõhu palpeerimisel ilmneb emaka asemel nabanöör. Diagnoosi selgitamiseks on ette nähtud uriini, vere laboratoorsed uuringud, instrumentaalne ja diferentsiaaluuring.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Testid

Vaginaalse aplaasia kahtluse korral on testid väheinformatiivsed, kuid vajalikud defekti tekke tausta kindlakstegemiseks. Selleks on ette nähtud uriinianalüüs, samuti üldine ja detailne vereanalüüs. Uuringud näitavad hormonaalset taset, selle võimalikku tasakaalutust. Määrdumisproovi ja biomaterjali bakterioloogiline ja bakterioskoopiline analüüs määrab suguelundite mikrofloora, põletiku, seente, bakterite ja võimalike suguhaiguste olemasolu.

[ 29 ], [ 30 ]

Instrumentaalne diagnostika

Vaginaalse aplaasia korral on õige diagnoosi seadmise kõige olulisem mehhanism instrumentaalne diagnostika. Sondi kasutamine uuringu ajal võimaldab tuvastada neitsinaha taga asuvat tuppe, mis lõpeb pimesi. Kui sellistest meetmetest diagnoosi seadmiseks ei piisa, kasutatakse laparoskoopilist diagnostikat. See on minimaalselt invasiivne kirurgiline uuringumeetod, mis võimaldab optilise laparoskoobi abil tungida läbi väikeste aukude kõhuõõnde ja näidata monitoril suguelundite suurendatud pilti. Mittekirurgilised diagnostilised meetodid - kõhuorganite ultraheliuuring (UH) ja magnetresonantstomograafia (MRI) - näitavad, kas esineb defekte teistes suguelundites või külgnevates organites. Emakas ei pruugi olla normaalsete munasarjade ja munajuhadega või see võib olla vähearenenud, avastatakse kuseteede defekte.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika on diagnoosi kindlakstegemisel väga oluline ja selle eesmärk on kaitsta patsienti ebaõige ravi eest. Emaka aplaasiaga tüdrukutel avastatakse günekoloogilisel toolil läbivaatuse ja kõhu palpatsiooni ajal pärakust 2–8 cm kaugusel tihendus, mida võib ekslikult pidada tsüstiks või kasvajaks. Valulikke aistinguid võib ekslikult pidada ägeda pimesoolepõletiku, munasarja pedikli torsiooni või vulvovaginiidi rünnakuks.

Ravi vaginaalne aplaasia

Vaginaalse aplaasia ravi hõlmab kaasasündinud anomaalia kõrvaldamist kolpopoeesi abil – neovagiina kunstlik loomine. See ei ole alati plastiline kirurgia. On olemas vereta meetod, kasutades kolpoelongaatorit – spetsiaalset kaitset. Selle meetodi põhiolemus on tupe eeskoja membraani järkjärguline venitamine spetsiaalse seadme abil. Protseduur viiakse läbi meditsiinipersonali järelevalve all, koele avaldatavat survet reguleeritakse vastavalt naise aistingutele. Protseduuri kestus algstaadiumis on 20 minutit, suurendades seda järk-järgult poole tunnini kuni neljakümne minutini kaks korda päevas. Ravikuur on 15-20 protseduuri. Seda võib korrata 2 kuu pärast. Enamik patsiente saavutab kudede venituse kuni 10 cm. Medikamentoosne ravi ei ole vajalik.

Kui konservatiivne ravi ei ole andnud tulemusi, pöördutakse kirurgilise sekkumise poole. Selliste operatsioonide ajalugu ulatub 19. sajandi algusesse. Kuid ilma endoskoopiliste seadmeteta kaasnesid operatsioonid suure trauma ja märkimisväärsete tüsistustega. Kasutati mitmesuguseid tehnoloogiaid: hõbedast või roostevabast terasest proteeside kasutamine loodud kanalis, pärasoole kaudu ja neovagiina moodustamine nahaklappidest jne. Kaasaegne kolpopoeesi meetod hõlmab invasiivsete ja laparoskoopiliste meetodite kombinatsiooni. Operatsioon viiakse läbi samaaegselt kahes kohas: mõned kirurgid - läbi vaagna kõhukelme, teised - läbi kõhukelme, kus moodustub kanal põie ja pärasoole vahele. Seejärel õmmeldakse kõhukelme sein tupe eeskoja külge ja moodustatakse selle kuppel.

Kuu aega pärast operatsiooni võib alata täisväärtuslik seksuaalelu. Et vältida äsja moodustunud tupe seinte kokkukleepumist, on vaja regulaarset seksuaalelu või teha kunstlikku bougienage'i. Tulevikus on vaja käia iga kuue kuu tagant tervisekontrollis, et õigeaegselt diagnoosida tupe armide muutusi.

Ärahoidmine

Praegu puudub tupe aplaasia ennetamine. See eksisteerib soovituste tasemel rasedatele naistele, kes soovivad sünnitada terveid järglasi - olla väga ettevaatlik raseduse esimesel trimestril, kui suguelundid moodustuvad embrüonaalsel tasandil. Alkohol, suitsetamine, mitmesugused keemilised kokkupuuted, kahjulikud tööstusharud, viirusnakkused - need on tegurid, mis võivad kahjustada tulevast tüdrukut, tema psüühikat, võtta ära rõõmu täisväärtuslikust seksuaalelust ja emaduse rõõmust.

[ 31 ], [ 32 ]

Prognoos

Kaasaegsed tehnoloogiad, leiutamine ja ülitäpsete diagnostiliste ja kirurgiliste seadmete kasutamine annavad patsientidele lootust ja muudavad haiguse prognoosi soodsaks. In vitro viljastamine on võimaldanud vaginaalse aplaasiaga naistel kogeda emaduse rõõmu surrogaatsemaduse kaudu.

[ 33 ], [ 34 ]