Ülemiste võlvide sündroom

Ülemise õõnesveeni sündroom (SVCS) on venoosne oklusioonhaigus, mis põhjustab kliiniliselt olulist venoosse väljavoolu häiret ülemise õõnesveeni basseinist.

Mis põhjustab ülemise õõnesveeni sündroomi?

78–97% täiskasvanute SVCS-i juhtudest on põhjustatud onkoloogilistest haigustest. Samal ajal põeb umbes pool SVCS-i patsientidest kopsuvähki ja kuni 20% mitte-Hodgkini lümfoomi. Mõnevõrra harvemini esineb ülemise õõnesveeni sündroom metastaatilise rinnavähi korral ja veelgi harvemini teiste mediastiinumit ja kopse mõjutavate pahaloomuliste kasvajate korral (Hodgkini lümfoomi, tümoomi või sugurakkude kasvajate korral tekib SVCS vähem kui 2% juhtudest).

SVCS-i arengu põhjused on ülemise õõnesveeni kokkusurumine, kasvaja invasioon, tromboos või sklerootilised muutused selles anumas.

Mitteneoplastiline ülemise õõnesveeni sündroom esineb järgmistel juhtudel:

• retrosternaalne struuma,
• mädane mediastiniit,
• sarkoidoos
• silikoos
• konstriktiivne perikardiit,
• kiiritusjärgne fibroos,
• mediastiinumi teratoom,
• idiopaatiline mediastiinumi fibroos,
• Mis tahes haiguse korral on SVCS-i teke võimalik veeni tromboosi ja skleroosi tagajärjel kateetri pikaajalisel paigutamisel ülemisse õõnesveeni.

Lastel on ülemise õõnesveeni sündroomi põhjuseks pikaajaline ülemise õõnesveeni kateetri paigaldamine ja ligikaudu 70% pahaloomuliste kasvajatega seotud SVCS-i juhtudest on tingitud difuussetest suurerakulistest või lümfoblastsetest lümfoomidest.

Ülemise õõnesveeni sündroomi sümptomid

Ülemise õõnesveeni sündroomi kliinilised sümptomid ja raskusaste sõltuvad obstruktsiooni progresseerumise kiirusest ja lokaliseerimisest, tromboosi raskusastmest ning piisavast kollateraalsest verevoolust. Tavaliselt areneb sündroom järk-järgult mitme nädala jooksul, kusjuures kollateraalne verevool toimub v-asügosse ja eesmistesse rindkereveenidesse alumisse õõnesveeni. SVCS-il on spetsiifilised ja varajased sümptomid.

SVCS-i spetsiifiliseks tunnuseks on venoosse rõhu tõus ülemises õõnesveenis (pea, kael, ülakeha ja käed) üle 200 cm H2O.

Ülemise õõnesveeni sündroomi varajane sümptom on paistes kaelaveenid, mis ortostaasis kokku ei vaju. Sündroomi avastatakse kõige sagedamini siis, kui ilmneb näo, kaela (nn kitsas krae sümptom), ülakeha püsiv tihe turse ja õhupuudus. Sellisel juhul kurdavad patsiendid sageli peavalu, pearinglust, nägemishäireid, köha, valu rinnus ja üldist nõrkust. Tuvastada võib düsfaagiat, hääle kähedust, subglotilise ruumi turset ja keele turset.

Sümptomid süvenevad lamades ja kummardades.

Pea veenide väljavoolu olulise häirimise korral on võimalik sagitaalse siinuse tromboos ja ajuödeem.

Harvadel juhtudel, kui ülemise õõnesveeni obstruktsioon areneb kiiresti, põhjustab suurenenud venoosne rõhk koljusisese rõhu tõusu, ajuödeemi, ajuveresoonte tromboosi või hemorraagilise insuldi.

Ülemise õõnesveeni sündroomi diagnoosimine

Ülemise õõnesveeni obstruktsiooni lokaliseerimise ja olemuse selgitamiseks tehakse täiendav instrumentaalne uuring. Kõige informatiivsemad on kompuutertomograafia ja angiograafia, mille tulemuste põhjal saab hinnata veeni obstruktsiooni lokaliseerimist, pikkust ja olemust (tromboos või veeni kokkusurumine väljastpoolt), külgvoolu ning saada detailne ülevaade kasvajast ja selle seosest mediastiinumi ja rindkere teiste struktuuridega. Kasvaja lokaliseerimise selgitamine kompuutertomograafia abil võimaldab teha perkutaanset transtorakaalset biopsiat (see on ohutum kui avatud biopsia või mediastinoskoopia) koos järgneva kasvaja morfoloogilise verifitseerimisega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ülemise õõnesveeni sündroomi ravi

Ülemise õõnesveeni sündroomi üldised ravimeetodid hõlmavad pidevat hapniku sissehingamist, rahustite manustamist, mis vähendavad CO-d ja rõhku ülemise õõnesveeni süsteemis, parandades enamiku patsientide seisundit, ja voodirežiimi (patsiendi voodipeats tuleks tõsta).

Ülemise õõnesveeni sündroomi rasketel juhtudel, millega kaasneb ajuödeemi teke, on näidustatud erakorraline ravi; teostatakse ummistunud veeni balloondilatatsioon ja stentimine. Kui operatsioon on edukas, leevenduvad koheselt mis tahes etioloogiaga SVCS-i sümptomid, paraneb elukvaliteet ja avaneb võimalus täiendavaks läbivaatluseks, nosoloogia selgitamiseks, morfoloogiliseks kontrollimiseks, piisavaks spetsiifiliseks raviks (kasvajavastane ravi, kirurgiline ravi jne). Ülemise õõnesveeni kasvajalise obstruktsiooni piirkonna erakorralise sümptomaatilise kiirituse näidustus piirdub raske SVCS-iga, millega kaasneb hingamisteede obstruktsioon, seljaaju kokkusurumine või koljusisese rõhu kiire tõus, kui balloonangioplastika on tehniliselt võimatu.

Sõltuvalt ülemise õõnesveeni sündroomi tekke põhjusest on ravitaktika erinev.

• Kui SVCS-i põhjuseks on veeni skleroos, mis on tingitud kateetri pikaajalisest viibimisest, tehakse ummistunud lõigu balloondilatatsioon (mõnikord koos järgneva stendi paigaldamisega). Onkoloogilise etioloogiaga SVCS-i patsientidel jääb stent oma kohale kogu eluks.
• Oklusiivse tromboosi ja vastunäidustuste puudumise korral on efektiivne süsteemne trombolüüs (streptokinaas 1,5 miljonit RÜ intravenoosselt tunni aja jooksul), millele järgneb otseste antikoagulantide (naatriumhepariin 5000 RÜ 4 korda päevas nädala jooksul) manustamine.
• Kasvajaliku etioloogiaga SVCS-i korral on stabiilset paranemist oodata ainult spetsiifilisest kasvajavastasest ravist, prognoos sõltub otseselt onkoloogilise haiguse prognoosist. Väikeserakuline kopsuvähk ja mitte-Hodgkini lümfoomid, kaks kõige levinumat SVCS-i onkoloogilist põhjust, on keemiaravi suhtes tundlikud ja potentsiaalselt ravitavad. Nende haiguste korral on SVCS-i sümptomite taandumist oodata järgmise 1-2 nädala jooksul pärast kasvajavastase ravi alustamist. Sündroom kordub hiljem 25% patsientidest. Suurerakuliste lümfoomide ja mediastiinumis lokaliseeritud märkimisväärse kasvajamassi korral kasutatakse tavaliselt kombineeritud keemiaravi ja kiiritusravi. Mediastinaalsete organite kiiritus on näidustatud enamiku kasvajate puhul, mis on keemiaravi suhtes tundetud või kui kasvaja morfoloogiline struktuur on teadmata. Ülemise õõnesveeni sündroomi sümptomite leevendumine toimub 1-3 nädala jooksul pärast kiiritusravi algust.

Adjuvantravimitel - glükokortikoididel (deksametasoon) - on lümfoproliferatiivsete haiguste korral oma kasvajavastane toime ja neid saab kasutada "ohjeldava ravina", kui mõistlikult eeldada ülemise õõnesveeni sündroomi etioloogiat juba enne morfoloogilist kinnitust. Otsese toimega antikoagulandid on näidustatud tsentraalsete veenide kateetri abil põhjustatud trombooside ravis, eriti kui trombid levivad brachiotsefaalsetesse või rangluualustesse veenidesse. Suurenenud koljusisese rõhu korral suurendab antikoagulantravi aga koljusisesete hematoomide tekkeriski ning antikoagulantravi taustal tehtav kasvajabiopsia on sageli keeruline verejooksu tõttu sellest.