Vasaku südame hüpoplaasi sündroom

Sündroom hüpoplastilise südame vasakut koosneb hüpoplaasia vasaku vatsakese ja üleneva aordi, hüpoplaasia aordi ja mitraalklapi, kodade vaheseina defekti ja avatud arterioosjuha mööda. Kui prostaglandiini infusioon ei lükka arteriaalse kanali füsioloogilist sulgemist, tekib kardiogeenne šokk ja laps sureb. Sageli kuuldakse valjult ühe tooniga II ja mittespetsiifilist süstoolset müra. Diagnoos põhineb erakorralisel ehhokardiograafia või südame kateteriseerimisel. Radikaalne ravi - järk-järguline kirurgiline korrektsioon või südame siirdamine. Soovitav on vältida endokardiit.

Vasaku südamega hüpoplaasia sündroom on kaasasündinud südame defektide hulgas 1%. Kopsu vasakpoolsest atriumist naasnud hapnikuga veri ei saa siseneda hüpoplastilise vasaku vatsakese juurde. Selle asemel sisestab interatrialise kommunikatsiooni vere verd õigesse südames, kus see seguneb venoosse neoksügeniivriga. See suhteliselt hapnikuga rikastatud veri väljub parema vatsakese ja kopsuarterite kaudu kopsudesse ja ka arteriaalse kanali kaudu - suuresse ringlusse. Suur vereringe ring saab vere ainult läbi arteriaalse kanali abil läbi parempoolse vasaku verega; nii et prognoos elule kohe pärast sündi sõltub avatud arteriaalse kanali säilitamisest.

Vasaku südamega hüpoplatsia sündroomi sümptomid

Sümptomid tekivad, kui arteriaalne kanal hakkab esimese 24-48 eluaja jooksul sulgema. Tulevikus tekivad ravi käigus kardiogeenne šokk (nt tahhüpnea, õhupuudus, nõrk pulss, tsüanoos, hüpotermia, kahvatumine, metaboolne atsidoos, letargia, oliguuria ja anuuriana). Kui süsteemne vereringe on häiritud, võib tserebraalsete veresoonte ja koronaararterite perfusiooni vähendada, mis viib müokardi isheemia või aju sümptomite ilmnemiseni. Kui arteriaalset kanalit ei saa uuesti avada, algab surm kiiresti.

Füüsilise läbivaatuse käigus avastatakse jäsemete veresoonte aurustumine ja naha halli kiht (tsüanoosi ja hüpoperfusiooni tõttu). II toon on valjune ja üksinda. Mõnikord on kuulda pehme mittespetsiifilist müra. Tavaliselt on raskekujuline metaboolne atsidoos Po ja PCo suhtes ebaproportsionaalne.

Vasaku südamega hüpoplatsia sündroomi diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja seda kinnitatakse kahemõõtmelises ehhokardiograafias koos Dopplerkardiograafia värviga. Südame kateteriseerimine on tavaliselt vajalik enne plekkide anatoomia selgitamiseks enne operatsiooni.

Röntgenogrammil avastatakse kardiomegaalia ja venoosne ummistus kopsudes või kopsuödeem. EKG korral avastavad peaaegu alati parema vatsakese hüpertroofia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vasaku südamega hüpoplatsia sündroomi ravi

Kõik lapsed tuleb kohe paigutada vastsündinute intensiivravi osakonda. Vatsakulaarset ligipääsu tuleks anda tavaliselt nabavoolukateetri kaudu; seejärel prostaglandiini E1 infusioon [PGE1; algannus 0,05-0,1 ug / (kg x min) IV), et vältida arteriaalse kanali sulgemist või selle uuesti avamist. Harilikult tuleb vastsündinutele hingetoru inkubeerimine ja kunstliku ventilatsiooni alustamine. Metaboolset atsidoosi korrigeeritakse naatriumbikarbonaadi infusiooniga. Kardiogeense šokiga tõsise seisundi vastsündinute puhul võib vajada inotroopide ja diureetikumide määramist, et parandada südamefunktsiooni ja kontrollida vereringe kogust.

Seejärel vastsündinud nõuab astmelise korrektsioon, mille järel parema vatsakese hakkab toimima süsteem. Esimene etapp - Norwoodi operatsioon - toimub esimesel elunädalal. Kopsuhaagis on eraldatud, distaalne haru on kaetud plaastriga ja ligeeritud arteriaalse kanaliga. Seejärel viiakse läbi parempoolne bypass Blalock-TAUSSIG moodustumise kanali vahel või paremat vatsakest ja kopsuarteri (modifikatsiooni Sano); interatriaalseptiga vaheseina suureneb ja proksimaalse kopsuarteri ja aordi hüpoplastilise kombineerida siiriku aordis või kopsuarteri moodustada uus aordis. 2. Etapp, mis viiakse läbi pärast 6 kuud, koosneb kahesuunaliseks šundilõikuse - Glenn operatsiooni (lõpetada külje vaheline anastomoos pealmise õõnesveeni ja paremale kopsuarteri) või hemi-Fontani operatsiooni (vt "trikuspiidse atresia."). Kolmas etapp, mis toimub ligikaudu 12 kuud pärast teist, sisaldab modifitseeritud Fontani operatsiooni; Vere õõnesveeni suunatakse Kopsuvereringe, täiesti mööda paremat vatsakest. Elulemus on 75% pärast esimest etappi, 95% pärast teist, 90% pärast kolmandat etappi. 5-aastane elulemus pärast kirurgilist korrektsiooni on 70%. Paljud patsiendid arendada puude seotud häirega neuropsühholoogiliste areng, mis on tõenäoliselt tingitud eelmise kesknärvisüsteemi anomaaliad, mitte kirurgia.

Mõnes keskuses on valitud südame siirdamine; samal ajal tuleb prostaglandiini E1 infusiooni jätkata seni, kuni doonor-südame olemasolu on teada. Samuti on rahastajate südamete kättesaadavus väga piiratud; umbes 20% vastsündinu sureb, oodates doonor süda. 5-aastane elulemus pärast südame siirdamist ja pärast mitmeastmelist korrektsiooni on ligikaudu sama. Pärast südame siirdamist on vajalik immunosupressantide määramine. Need ravimid muudavad patsientide vastuvõtlikumaks infektsioonide tekkele ja 5 aasta jooksul põhjustavad üle 50% patsientidel transplantaadi koronaarsetes arterites patoloogilisi muutusi. Ainus tuntud viis siiriku koronaartõve raviks on korduv siirdamine.

Kõik patsiendid peavad enne hambaravi või kirurgilist protseduuri, kus võib tekkida baktereemia, endokardiidi profülaktika.