Vaskulaarne dementsus - diagnoosimine

Vaskulaarse dementsuse diagnostilised kriteeriumid

A. Mitme kognitiivse defitsiidi teke, mis avalduvad samaaegselt

1. Mäluhäired (võimetus meenutada uut teavet või meenutada varem õpitud teavet)
2. Üks (või mitu) järgmistest kognitiivsetest häiretest:
   • afaasia (kõnehäire)
   • apraksia (võimetus toiminguid sooritada hoolimata põhiliste motoorsete funktsioonide säilimisest)
   • agnosia (häiritud võime objekte ära tunda või tuvastada hoolimata põhiliste sensoorsete funktsioonide säilimisest)
   • regulatiivsete (täidesaatva) funktsiooni häire (planeerimine, korraldamine, järkjärguline rakendamine, abstraktsioon)

B. Kõik kriteeriumides A1 ja A2 nimetatud kognitiivsed häired põhjustavad olulist funktsioneerimisvõime halvenemist sotsiaalses või tööalases sfääris ning kujutavad endast olulist langust võrreldes eelmise funktsioneerimistasemega.

B. Fokaalsed neuroloogilised sümptomid (nt reipad sügavad kõõluste refleksid, ekstensor-plantaarsed tunnused, pseudobulbaarne halvatus, kõnnihäired, jäsemete nõrkus) või tserebrovaskulaarse haiguse parakliinilised tunnused (nt mitmed ajukoore ja selle all oleva valgeaine haaravad infarktid), mis võivad olla etioloogiliselt seotud kognitiivse kahjustusega.

D. Kognitiivne häire ei esine ainult deliiriumi ajal.

Vaskulaarse dementsuse diagnostilised kriteeriumid ADDTC

I. Võimalik vaskulaarne dementsus

A. - Dementsus

• Kaks (või enam) insulti või üks insult, millel on selge ajaline seos dementsuse algusega
• Vähemalt üks neurokuvamismeetodil dokumenteeritud ajuväline infarkt

B. Võimaliku vaskulaarse dementsuse diagnoosi kinnitab ka:

• Mitme infarkti tunnused piirkondades, kus kahjustus võib põhjustada dementsust
• Mitme TIA anamnees
• Vaskulaarsete riskifaktorite olemasolu (arteriaalne hüpertensioon, südamehaigused, suhkurtõbi)
• Kõrge hinne Khachinsky skaalal.

C. Kliinilised tunnused, mida peetakse vaskulaarse dementsuse ilminguteks, kuid mis vajavad edasist uurimist:

• Kõnnihäirete ja uriinipidamatuse suhteliselt varajane algus
• T2-režiimis on periventrikulaarse ja sügava valgeaine muutused selgemini väljendunud kui vastavad vanusega seotud muutused.
• Fokaalmuutused elektrofüsioloogiliste uuringute (EEG, EP) või neurokuvamismeetodite abil.

D. Kliinilised tunnused, millel puudub range diagnostiline tähtsus (ei võimaliku vaskulaarse dementsuse diagnoosi "poolt" ega "vastu"):

• Sümptomite aeglase progresseerumise perioodide olemasolu.
• Illusioonid, psühhoosid, hallutsinatsioonid
• Epileptilised krambid

E. Kliinilised tunnused, mis muudavad võimaliku vaskulaarse dementsuse diagnoosi küsitavaks:

• Transortaalne sensoorne afaasia, mille puhul neurokuvamisel puuduvad vastavad fokaalsed kahjustused
• Fokaalsete neuroloogiliste sümptomite puudumine (välja arvatud kognitiivne kahjustus)

II. Tõenäoline vaskulaarne dementsus.

• Dementsus pluss üks (või mitu) järgmistest:
  • Ühe insuldi (kuid mitte mitme insuldi) anamnees või kliinilised tõendid ilma selge ajalise seoseta dementsuse algusega.
  • Või Binswangeri sündroom (ilma mitme insuldita), mis hõlmab kõiki järgmisi ilminguid: uriinipidamatuse ilmnemine haiguse algstaadiumis (mis ei ole seotud uroloogilise patoloogiaga) või kõnnihäired (parkinsoni, apraksia, "seniilne"), mida ei saa seletada perifeersete põhjustega.
  • Vaskulaarsed riskifaktorid
  • Ulatuslikud valgeaine muutused neurokuvamisel

III. Kindlalt diagnoositud vaskulaarne dementsus

Vaskulaarse dementsuse diagnoosi kinnitamiseks on vaja aju histopatoloogilist uuringut ja järgmist:

• A - kliinilise dementsuse sündroomi esinemine
• B - mitme infarkti morfoloogiline kinnitus, sealhulgas väljaspool väikeaju.

Vaskulaarse (ja degeneratiivse) dementsuse progresseerumisel ilmnevad aju atroofia tunnused külgmiste vatsakeste ja kumera subarahnoidaalse ruumi laienemise näol, mis peegeldab aju mahu olulise osa kadu. Igasuguse dementsuse esinemise määrab kas kaotatud ajuaine kriitiline maht (50–100 ml) või kahjustuse lokaliseerimine, mis on dementsuse tekkeks strateegiliselt oluline (ajukoore assotsiatiivsed piirkonnad, aju eesmised osad, temporaalsed, limbilised, talamuse struktuurid, corpus callosum).

Dementsuse kliiniline pilt Alzheimeri tõve ja vaskulaarse entsefalopaatia korral on peaaegu identne. Kuna degeneratiivsed ja vaskulaarsed dementsused moodustavad aga absoluutse enamuse kõigist võimalikest dementsuse põhjustest, on nende diferentsiaaldiagnostika esmatähtis. Sellega seoses on laialdaselt populaarseks saanud Khachinsky skaala, mis põhineb selgetel kliinilistel tunnustel, on hõlpsasti kasutatav ja kõrge diagnostilise täpsusega: umbes 70% juhtudest langeb Khachinsky skaalal põhinev diagnoos kokku kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia andmetega. Dementsuse äkiline algus, selle kõikuv kulg, arteriaalse hüpertensiooni esinemine, insuldi anamnees ja fokaalsed neuroloogilised sümptomid viitavad dementsuse vaskulaarsele olemusele, mida kinnitavad Khachinsky skaala kõrged hinded (7 punkti või rohkem). Ülaltoodud ilmingute puudumine annab sellel skaalal kokku 4 punkti või vähem, mis näitab primaarset degeneratiivset dementsust, peamiselt Alzheimeri tõbe või Alzheimeri tüüpi seniilset dementsust.

Siiski on oluline arvestada, et nii Aligheimeri tõbi kui ka vaskulaarne dementsus on vanusega seotud haigused ja esinevad seetõttu sageli samal patsiendil koos. Sellist segatüüpi degeneratiivset-vaskulaarset dementsust on raske diagnoosida ja see on üsna levinud (mõnedel andmetel umbes 10% dementsusest). Seetõttu moodustab teiste etioloogiliste dementsuse vormide ("muude" dementsuste), mis on seotud joobeseisundite, ainevahetushäirete, kasvajate, infektsioonide, kraniotserebraalse trauma, hüdrotsefaalia jms-ga, osakaal vaid umbes 10% kõigist dementsuse juhtudest. HIV-nakkusega seotud dementsus (nn AIDS-dementsuse kompleks) on muutumas üha olulisemaks.

Neuroloogia oluline saavutus viimastel aastatel on nn pöörduvate ja pöördumatute dementsuse vormide kontseptsiooni väljatöötamine. Pöörduvad dementsused esinevad paljude haiguste korral, näiteks joovete, infektsioonide, toitumishäirete (toitumisdementsuste), ainevahetus- ja veresoonkonnahaiguste, volumeetriliste koljusisesete protsesside ja normotensiivse hüdrotsefaalia korral.

Kasulik on meeles pidada, et joove võib olla narkootikumide tarvitamise tagajärg, olgu siis tahtlikult või tahtmatult manustatud. On vaja registreerida iga tarvitatud narkootikum, sealhulgas pealtnäha kõige triviaalsemad. Dementsust põhjustada võivate ravimite loetelu laieneb järk-järgult. Nende hulka kuuluvad opiaatide valuvaigistid, kortikosteroidid, antikolinergilised ained, hüpertensioonivastased ravimid, digitaalis ja selle derivaadid. Lõpuks võivad ravimite kombinatsioonid lõppkokkuvõttes avaldada nii hävitavat mõju. Lisaks võivad dementsust põhjustada praktiliselt kõik narkootikumidena kasutatavad kemikaalid heroiinist kuni liimini. Ka teistel kemikaalidel võib olla sama lõppmõju: süsinikmonooksiid, plii, elavhõbe, mangaan.

Pöörduvat dementsust võivad põhjustada kõik aju mõjutavad infektsioonid: bakteriaalne, seen- või viirusentsefaliit. Toitumishäirete hulgas on pöörduva dementsuse võimalike põhjustena kirjeldatud selliseid seisundeid nagu B1-vitamiini puudulikkus; püsiv oksendamine raseduse ajal; pernitsioosne aneemia; folaadipuudus; pellagra.

Pöörduva dementsuse põhjustena võivad metaboolsed häired hõlmata kilpnäärme ja kõrvalkilpnäärmete, neerupealiste ja hüpofüüsi haigusi. Kopsuhaigused võivad põhjustada hüpoksia või hüperkapnia tõttu pöörduvat dementsust. Neeru- või maksapuudulikkusega entsefalopaatia ja dementsuse prognoos ja kulg sõltuvad algpõhjusest.

Normaalse rõhuga hüdrotsefaalial tehtud šundioperatsioonil on sageli dramaatiline mõju, põhjustades dementsuse pöördumise.

Pöördumatu dementsus on iseloomulik sellistele närvisüsteemi progresseeruvatele degeneratiivsetele haigustele nagu Alzheimeri tõbi, Picki tõbi, Parkinsoni tõbi, Huntingtoni korea, hulgisüsteemne atroofia, mõned amüotroofilise lateraalskleroosi vormid, progresseeruv supranukleaarne halvatus, kortikobasaalne degeneratsioon, difuusne Lewy kehade tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi. Peaaegu kõiki eespool nimetatud haigusi tunneb ära dementsusega kaasnevate iseloomulike neuroloogiliste ilmingute järgi. Viimaste hulgas on parkinsonism kõige levinum.

Hatšinski isheemilist skaalat kasutatakse traditsiooniliselt vaskulaarse dementsuse diagnoosimiseks. Kui seda skaalat aga kasutada eraldi teistest andmetest, siis nagu näitavad kliinilised ja patomorfoloogilised võrdlused, on selle täpsus, tundlikkus ja spetsiifilisus üsna madal. Hatšinski skaala eristab hästi patsiente, kellel on kliiniliselt avaldunud keskmise ja suure suurusega infarktid, ning patsiente, kellel esinevad muud väga heterogeensed muutused: lakunaarinfarktid, subkliinilised infarktid, krooniline isheemiline valgeaine kahjustus, Binswangeri tõbi, vaskulaarse dementsuse ja Alzheimeri tõve kombinatsioon – st vaskulaarse dementsuse variandid, mis erinevad multiinfarktsest dementsusest.

Vaskulaarne dementsus on heterogeenne rühm haigusseisundeid, millele on ühiseks tunnuseks dementsuse esinemine, teatud määral aju verevoolu häire ja nende vaheline põhjuslik seos. Diagnoosi kinnitavad hoolikalt kogutud anamnees, uuringuandmed ja neuropsühholoogilised testid.

Sageli kasutatavate kriteeriumide hulka kuuluvad rahvusvahelise töörühma NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences) väljatöötatud vaskulaarse dementsuse kriteeriumid. NINDS-AIREN kriteeriumide kohaselt kinnitab vaskulaarse dementsuse diagnoosi kognitiivse kahjustuse äge areng, kõnnihäirete või sagedaste kukkumiste esinemine, sagedane urineerimine või uriinipidamatus, fokaalsed neuroloogilised sümptomid (hemiparees, näo alumise poole näolihaste nõrkus, sensoorne kahjustus, nägemisvälja defektid, pseudobulbaarne sündroom, ekstrapüramidaalsed ilmingud), depressioon, afektiivne labiilsus ja muud vaimsed muutused. NINDS-AIREN kriteeriumide kohaselt defineeritakse dementsust kui mäluhäiret, mis on kombineeritud kahe teise kognitiivse valdkonna (orientatsioon, tähelepanu, kõne, visuaal-ruumilised ja täidesaatvad funktsioonid, motoorne kontroll ja praktika) defitsiidiga. Kognitiivne häire peaks häirima igapäevaseid tegevusi, olenemata insuldiga seotud füüsilise kahjustuse mõjust. Teadvushäirete, deliiriumi, sensoorse motoorika häire, raske afaasia ja psühhoosiga juhtumid tuleks välistada, kui need takistavad täielikku neuropsühholoogilist hindamist. NINDS-AIREN-i kriteeriumide kohaselt tuleks neuroloogilise läbivaatuse käigus tuvastada insuldile iseloomulikke fokaalseid märke ja sümptomeid. Kriteeriumid tuvastavad mitut tüüpi isheemilist ajukahjustust, mis võivad viia vaskulaarse dementsuseni, sealhulgas: ulatuslikud infarktid, mis on seotud suurte ajuarterite kahjustusega, üksikud infarktid strateegilistes piirkondades (kognitiivse kahjustusega vastavalt nende asukohale), lakunaarsed infarktid sügavas valges ja hallis aines, ulatuslik isheemiline kahjustus valges aines või nende muutuste kombinatsioon. Dementsus peab avalduma 3 kuu jooksul pärast dokumenteeritud insulti või olema iseloomustatud kognitiivse funktsiooni järsu halvenemise episoodidena või kõikuva kulguna, mille käigus kognitiivne kahjustus järk-järgult progresseerub.

Vaskulaarse dementsuse ja Alzheimeri tõve diferentsiaaldiagnostika on oluline, kuna nende seisundite ravimeetodid erinevad; vaskulaarse dementsuse korral on võimalik efektiivne primaarne ja sekundaarne ennetav ravi. Alzheimeri tõve NINCDS-ADRDA kriteeriumide kohaselt nõuab dementsuse diagnoosimine kognitiivse kahjustuse tuvastamist ainult kahes valdkonnas, sealhulgas väljaspool mälupiirkonda.