Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Willebrandi tõve sümptomid
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Von Willebrandi tõve peamine sümptom on suurenenud verejooks trauma või patoloogiliste protsesside ajal. Kuna von Willebrandi tõbi mõjutab verejooksu peatamise funktsiooni, iseloomustab seda haigust primaarne verejooks, mis algab kohe pärast vigastust.
Hemorraagilise sündroomi iseloom ja raskusaste von Willebrandi tõve korral sõltuvad haiguse vormist. Üldiselt saab tinglikult eristada kolme varianti.
- Mikrotsirkulatsioonitüüpi hemorraagiline sündroom. Iseloomulik von Willebrandi tõve tüüpidele 1, 2A, 2B, 2M. Tüüpilised on naha hemisündroom, mis avaldub ekhümoosi, petehhiate, vigastatud limaskestade verejooksu, pikaajalise verejooksu kujul tõmmatud või langenud hammaste pesadest, ninaverejooksu, emakaverejooksu kujul tüdrukutel pärast menstruatsiooni algust, intraoperatiivse ja postoperatiivse verejooksu, seedetrakti verejooksu ja kuseteede verejooksu kujul. Vähem tüüpilised on süstekohtade verejooksud ja pehmete kudede hematoomid pärast mitmesuguseid vigastusi.
- Kliiniliselt sarnaneb hemofiiliaga. Patsientidel esineb väljendunud segatüüpi (hematoom ja mikrotsirkulatsiooniline) hemorraagiline sündroom. See on tüüpiline 3. tüüpi von Willebrandi tõvega patsientidele, harvemini teist tüüpi raskete vormidega patsientidele. Haiguse esimesed ilmingud tekivad vastsündinuperioodil: naha hemisündroom, hematoomid ja verejooks süstekohtadest. Hiljem - pehmete kudede hematoomid; verejooks suu limaskestade vigastustest, hammaste vahetusel; verejooks naha ja limaskestade haavadest, ninaverejooks, soolestiku ja kuseteede verejooks. Pärast menstruatsiooni algust esineb tüdrukutel sageli emakaverejooksu. Liigeste verejooksud, nagu ka hemofiilia korral, võivad ilmneda esimesel eluaastal. Neid iseloomustab intraoperatiivne ja postoperatiivne verejooks.
- Kliiniline pilt on sarnane sellele, mida täheldati hemofiilia A-ga patsientidel, kellel on võrreldav VIII hüübimisfaktori tase: hematoomitüüpi verejooks, millega harva kaasneb liigesekahjustus. Naha hematoomi sündroom on iseloomulik hematoomide kujul, mis tekivad hilinenult, mitu tundi või päeva pärast vigastuse tekkimist, verejooksu korral vigastuste ajal ja pärast operatsioone. Von Willebrandi tõve IIM tüübi patsientidel võivad tekkida pehmete kudede traumajärgsed hematoomid.
Hemorraagiliste ilmingute tüsistused
Von Willebrandi tõvega lastel võib tekkida krooniline posthemorraagiline aneemia. 3. tüüpi von Willebrandi tõve korduva hemartroosiga lastel esineb artropaatiat. Üksikjuhtudel on kirjeldatud pseudotuumori teket.
Lisaks hemorraagilistele ilmingutele on von Willebrandi tõbi sageli kombineeritud mesenhümaalse düsplaasiaga, mis võib mõjutada hemorraagilise sündroomi raskust.