Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Wilson-Conovalovi haigus - põhjused
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Wilsoni-Konovalovi tõbi (hepatolentikulaarne degeneratsioon) on pärilik haigus ja see kandub edasi autosomaalselt retsessiivselt.
Haigus esineb sagedusega 1:30 000 populatsioonist. Haiguse tekke eest vastutav ebanormaalne geen lokaliseerub XIII kromosoomi piirkonnas. Iga patsient on selle geeni homosügootne kandja. Haigus on laialt levinud kogu maailmas, kuid sagedamini Ida-Euroopa päritolu juutide, araablaste, itaallaste, jaapanlaste, hiinlaste, indialaste seas ja populatsioonides, kus veresugulusabielud on tavalised.
Maksa ja kesknärvisüsteemi muutuste, Kayser-Fleischeri rõnga ilmnemise sarvkestas, neerude ja teiste organite kahjustuse põhjuseks on vase suurenenud kogunemine kudedesse.
Wilsoni tõve korral on vase eritumine sapiga vähenenud, samal ajal kui vase eritumine uriiniga suureneb. Seerumi vase tase on aga tavaliselt vähenenud. Tseruloplasmiini, α2 globuliini, mis transpordib vaske plasmas, hulk on vähenenud.
Tavaliselt imendub päevas toiduga tarbitavast 4 mg vasest umbes 2 mg ja sama palju eritub sapiga, mis tagab vase tasakaalu organismis. Wilsoni tõve korral on vase eritumine sapiga vaid 0,2–0,4 mg, mis vaatamata uriiniga eritumise suurenemisele 1 mg-ni päevas viib selle liigse kogunemiseni organismis.