Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Wilsoni-Konovalovi tõbi: prognoos
Viimati vaadatud: 19.10.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Ilma ravimiseta areneb Wilsoni tõbi ja see toob kaasa patsientide surma. Kõige ohtlikum olukord on siis, kui haigus jääb teadmata ja patsient sureb ravi saamata.
Ägeda neuroloogilise vormi korral on prognoos ebasoodne, kuna tsüstilised muutused basaaltuumades on pöördumatud. Kroonilises mõttes sõltub prognoos varajast diagnoosist, eelistatavalt enne sümptomite tekkimist. Oluline prognostiline väärtus on saadud 6-kuulise pideva penitsillamiinravi tulemustega. Ühes uuringus oli 16 asümptomaatilise haigusega patsientide ravi mitte ainult päästa oma elu, vaid ka kõrvaldada haiguse kliinilised ilmingud. Lisaks leidis Wilsoni tõve kliinilistes ilmingutes 16-l 22-st patsiendist sümptomite kadumine enam kui kahe aasta jooksul. Düstoonia puhul on prognoos ebasoodsam, kuna kelaatorite ravi on ebaefektiivne. Wilsoni tõve edukaks raviks on kirjeldatud normaalse raseduse kulumise juhtumeid ning penitsillamiini negatiivset mõju lootele ei ole täheldatud.
Kroonilise hepatiidi korral võib ravi olla ebaefektiivne. Nii ühes uuringus suri 9 patsienti 17-st patsiendist. Haigus fulminantse vooluga lõpeb sageli patsiendi surmaga, hoolimata kelaatorite ravist. Kõrvaltoimeteks on kollatõbi, astsiit, bilirubiini kõrge tase ja ASAT aktiivsuse suur aktiivsus seerumis ning protrombiiniaja pikenemine. Maksa siirdamine võib selliseid patsiente elus hoida.