ZAP-70 puudulikkus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Vähene ZAP-70 (Zeta-a-sotsiirovanny-valguga 70; ZAP-70 - Zeta seotud valk-70) viib häireid T-lümfotsüütide aktivatsiooni, mis põhjustab defekte signalisatsioonisüsteem.
ZAP-70 on oluline T-lümfotsüütide ja T-rakkude selektsiooni interaktsioonides hingamisteedes. ZAP-70 puudulikkus põhjustab T-lümfotsüütide aktivatsiooni defekte.
ZAP-70 puudulikkusega patsientidel väikelaste või varases lapseeas täheldatakse korduvaid infektsioone, näiteks neid, mis tekivad koos OVID-ga; Kuid ZAP-70 puudulikkusega patsiendid elavad kauem ja diagnoosi saab teha vaid mõne aastaga. Patsiendil võib normaalse, madal või tõusnud seerumi immunoglobuliinide sisaldus, tsirkuleerivate CD4 T-lümfotsüütide normaalne või suurenenud arv ja CD8 T-lümfotsüütide arv. Need CD4 T-lümfotsüüdid ei reageeri mitogeenidele ega allogeensetele rakkudele in vitro ega moodusta tsütotoksilisi T-rakke. Looduslike tapjarakkude aktiivsus on normaalne. Kui luuüdi siirdamist ei teostata, põhjustab haigus patsiendi surma.
[