Charge-Straussi sündroom

Charge-Straussi sündroom on nime saanud teadlaste Charge ja Straussi poolt, kes esimest korda kirjeldasid haigust. Haigus on eraldi tüüpi vaskuliit - allergiline angiitis ja granulomatoos - mis mõjutavad peamiselt keskmise ja väikese veresooni. Haigus on samuti seotud selliste patoloogiatega nagu kopsupõletik, eosinofiilia ja bronhiaalastma. Varem leidis seda patoloogiat nodulaarse vormi astmaatilise tüüpi periarteriidi tüübiks, kuid nüüd on see eraldatud iseseisvaks nnoosiliseks tüübiks.

Aastal 1951 godu Churg (Strauss) sündroom kirjeldati esmakordselt 13 patsiendil, kellel on esinenud astmat, eosinofiilia granuloomnoodulid põletik, nekrotiseerivast vaskuliit ja süsteemne nekrotiseeriv glomerulonefriit. 1990. Aastal tegi American College of Reumatology (ACR) välja järgmised kuus kriteeriumit Chang-Straussi sündroomi diagnoosimiseks:

1. Astma (hingeldus, hingamine sissehingamisel).
2. Eosinofiilia (üle 10%).
3. Sinusiit.
4. Kopsu infiltreerub (võib olla ajutine).
5. Histoloogilised tõendid vaskuliidi ja ekstravaskulaarsete eosinofiilide kohta.
6. Mitu mononeuriiti või polüneuropaatiat.

Neli või enam kriteeriumi olemasolu on spetsiifiline 99,7%.

Epidemioloogia

Charge-Straussi sündroomi puhul esineb ligikaudu 20% sõltuvast periarteriiti sisaldavast vaskuliidist. See patoloogia keskmiselt hakkab arenema umbes 44 aastat. Samal ajal on meestel veidi suurem tõenäosus haigestuda - 1,3 korda.

Chang-Straussi sündroomi sagedus Ameerika Ühendriikides on 1-3 juhtumit 100 000 täiskasvanu kohta aastas ja umbes 2,5 juhtu 100 000 täiskasvanu kohta aastas maailmas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Põhjused charge-Straussi sündroom

Selle sündroomi põhjused pole veel selged. Mehhanism põhineb arengut immuunpõletiku, proliferatiivsed ja hävitavatest protsessidest lisaks vähendades läbitavus veresooneseintele, trombide teket arengut isheemia lagunemise ja veresoonte hemorraagia. Lisaks jooksul sündroomi tekkimist on oluline tegur suurenenud tiiter ANCA, mis täidab antigeeni neutraliseerivad neutrofiilide ensüüme (enamasti on need proteinaasita 3 ja müeloperoksidaas). Koos selle ANCA saada põhjus häired transendoteliaalsele liikumine aktiveeritud granulotsüütide ja provotseerida enneaegse degranuleerumisele. Muutuste tõttu laevad elundite ja kudede ilmuvad kopsuarteri infiltreeruvad koos järgneva arengut kärbuslikku põletiku sõlmedest.

Vallanda teguriga Churg-Straussi sündroom võib olla bakteriaalse või viirusnakkuse (nt Staphylococcus või lesiooni ninaneelus hepatiit B-tüüpi), erineva allergeeni ei talu Üksikravimid vaktsineerimist, liigne jahutades stressiseisundi, raseduse või sünnituse ja Insolation.

HLA-DRB4 esinemine võib olla Chang-Straussi sündroomi arengu geneetiline riskifaktor ja võib suurendada haiguse vaskulüütiliste ilmingute tekkimise tõenäosust.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Riskitegurid

See haigus on üsna haruldane ja kuigi paljud inimesed satuvad riskifaktoritesse, areneb vaid väike osa elanikkonnast. Selliste tegurite hulgas on järgmised punktid:

• Vanus - enamus seda sündroomi põdevaid patsiente on vanuses 38 ... 52 aastat. Ainult aeg-ajalt tekib see patoloogia vanematel inimestel või lastel;
• Allergilise riniidi või astma patsiendi anamneesis esinemine. Enamikul Charge-Straussi sündroomiga patsientidest oli varem üks neist haigustest (sageli raske).

[13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Haiguse patogeneesis ei ole veel täielikult aru saadud. Aga igal juhul, et ta on allergiline immunopatologicakie olemuselt sageli esineb tulemusena astma, samuti sarnased sümptomid on sõlmeline kujul sõlmeline, see võimaldab järeldada, et vastavalt selle areng on erinevaid immunoloogilised häired.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Sümptomid charge-Straussi sündroom

Lisaks mittespetsiifilised ilmingud, mis esinevad puhul periarteriidi (see seisund on palavik, isutus, halb enesetunne ja kaalulangus), peamine sümptom on kaotus kopsufunktsiooni. Selle tulemusena algab bronhiaalastma raske vorm ja tumenemine toimub ka kopsudes, mis jäävad kopsude röntgenikiiresse, mis sageli kiiresti kaduvad - lenduv ELI.

Patoloogia peamised sümptomid on GD sündroom, mis on tavaliselt süsteemse vaskuliidi kliiniliste tunnuste esilekutsumise eellane. Samuti jälgitakse sageli kopsude infektsioosset patoloogiat, millele järgneb infektsioosne sõltuva tüübi bronhia astma areng, samuti bronhekstaasia. Kopsuinfiltraate on täheldatud 2/3-l sündroomiga patsiendil. Umbes kolmandikule patsientidest diagnoositakse pleuriit, millega kaasneb pleura vedeliku eosinofiilide arvu suurenemine.

Kui seedetrakti kahjustused hakkavad ilmnema valu kõhupiirkonnas, samuti kõhulahtisus ja harvadel juhtudel verejooks. Nende sümptomite arengut põhjustab kas eosinofiilne gastroenteriit või soole seina vaskuliit. Viimane haigus võib põhjustada peritoniiti, soole seina lõplikku hävitamist või soole obstruktsiooni.

Kardiaalsete häirete kliinilised ilmingud esinevad 1/3 kõigil patsientidel, kuid nende avastamisel leiti neid 62% juhtudest ja surmapõhjus on 23% juhtudest. Umbes pooled patsientidest on täheldatud erinevaid muutusi EKG näitudes. Ligikaudu 1/3 kõigist haigusjuhtudest kaasneb südamepuudulikkuse või perikardiidi tekkimine ägedas või kitsamas vormis. Mõnikord märgivad patsiendid vererõhu tõusu ja müokardi infarkti.

Nahahaigusi täheldatakse 70% patsientidest - ESSiga on see sagedasem sümptom kui nodulaarse periararteriidi korral. Manifestatsioonide seas:

• Hemorraagiline lööve;
• Noodulid nahal ja naha all;
• Naha punetus;
• Pastillid;
• Naha mikroabsessioonid;
• Retikulaarne elav.

Neeruhaigusi täheldatakse harvemini kui kõiki teisi sümptomeid. Kuid need ei lähe sama ohtlikult, nagu Wegeneri granulomatoosi või nodulaarse periararteri korral. Umbes pooled sündroomiga patsientidest põevad fokaalnefriiti, mis sageli muutub hüpertensiooni põhjustajaks. Antineutrofiilide antikehadega patsientidel võib plasmas tekkida nekrotiseeruv glomerulonefriit.

Liigeste haigused (nagu polüarterligia või polüartriit) esinevad poolel kõigil selle sündroomiga patsientidel. Tavaliselt arenevad nad välja mitteprogressiivse rändarteriidi, mis mõjutab nii väikesi kui ka suuri liigeseid. Mõnel juhul esineb müosiit või müalgia.

Etapid

Charge-Straussi sündroom selle arengu käigus tavaliselt läbib 3 peamist etappi (tingimuslikult).

Esialgsel perioodil (see võib kesta 30 aastat), kannatavad sageli allergiad, sealhulgas astma, heinapalavik ja riniit.

Teisel etapil algab eosinofiilide arvu suurenemine kudedes ja veres. Selles staadiumis diagnoositakse sageli Lefler'i sündroomi, kopsuinfiltreerumist eosinofiilia või eosinofiilse gastroenteriidi korral.

Kolmandas staadiumis täheldati patsientidel süsteemse vaskuliidi kliinilisi ilminguid.

[23], [24]

Tüsistused ja tagajärjed

Haiguse komplikatsioonide seas on kõige ohtlikum pneumoonia, mis areneb Pneumocystis carini mõjul.

ESS on ohtlik, kuna see mõjutab erinevaid elundeid, sealhulgas süda, kopsud, nahk, GIT, lihased, liigesed ja neerud. Kui seda haigust ei ravita, võib see põhjustada surma. Haiguse võimalikud tüsistused:

• Perifeersete närvide rikkumine;
• Naha sügelemine ja selle haavandumine, samuti nakkuslikud komplikatsioonid;
• Perikardi põletik, müokardiidi areng ja lisaks südamepuudulikkusele ja südameinfarktlustele;
• Glomerulonefriit, mille puhul neerud kaovad järk-järgult filtreerimise funktsiooni, mille tulemusena tekib neerupuudulikkus.

Stratifitseerimisrisk

Prantsuse vaskuliidi uurimisrühm on välja töötanud viiepalli (viie faktori) süsteemi, mis ennustab Charge-Straussi sündroomi surmaohtu, kasutades kliinilisi ilminguid. Need tegurid on:

1. Neerufunktsiooni langus (kreatiniin> 1,58 mg / dl või 140 umol / 1)
2. Proteinuuria (> 1 g / 24 h)
3. Seedetrakti verejooks, südameatakk või pankreatiit
4. Kesknärvisüsteemi katkestamine
5. Kardiomüopaatia

Nende tegurite puudumine näitab kergemat kurssi, kusjuures viieaastane suremus on 11,9%. Ühe faktori olemasolu näitab tõsist haigust, viieaastane suremus on 26% ja kaks või enam näitavad väga tõsiseid haigusi: 46% surmajuhtumitest viie aasta jooksul.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika charge-Straussi sündroom

Peamised diagnostilised kriteeriumid on sellised sümptomid nagu eosinofiilia, bronhiaalastma ja anamneesis esinevad allergiad. Lisaks sellele esineb eosinofiilne kopsupõletik, neuropaatia, paranasaalsete nina põletik, ekstravaskulaarne eosinofiilia. Kui patsiendil on vähemalt nendest haigustest, saab ESS diagnoosida.

[31], [32], [33], [34]

Analüüsib

Vere võetakse üldanalüüsiks: haiguse diagnoosimiseks peaks eosinofiilide arv olema üle 10% kõrgem kui normaalne, samuti erütrotsüütide settimise protsessi kiirendamine.

Uriini üldiste või ühiste uurimuste korral peaks valgus esinema ja erütrotsüütide arvu suurenema.

Transbronhiaalset biopsia ning naha ja nahaaluse koe biopsia: sel juhul peaks näitama infiltratsioonile eosinofiilide seintele väikeste veresoonte, samuti nekrotiseerivast granulomatoossetesse protsesse hingamisteed.

Immunoloogiline analüüs ANCA antikehade arvu suurendamiseks. Siinkohal keskendutakse üldise IgE ja perimõõtmeliste antikehade, millel on antimüeloperoksidaasi aktiivsus, suurendamisele.

[35], [36]

Instrumentaalne diagnostika

Kopsude CT - parenhüümide kogumite visualiseerimine viiakse läbi protsessis, mis asuvad peamiselt piki perifeeriat; Samuti on märkimisväärne, et bronhide seinad paksendavad, mõnes kohas laienemisel on märgatav bronhidekaastumine.

Pihustusvedelikus paikneva eksudaadi mikroskoopia ja meditsiinilise bronhokoskoopia läbiviimine eosinofiilia tuvastamiseks.

ECHO-CG läbiviimine, et avastada mitraalagregaadi sümptomeid, samuti sidekoe levimine, kui südame lihases on armid.

Diferentseeritud diagnoos

SES tuleb eristada sõlmevärava periararteriidi, granulomatoosse vaskuliidi, eosinofiilse kopsuinfiltratsiooni kroonilise vormi ja eosinofiilse leukeemiaga.

[37], [38], [39], [40], [41]

Ravi charge-Straussi sündroom

ESS-i ravi on keeruline - ravi ajal kasutatakse tsütostaatikume ja glükokortikosteroide. Tervikuna on ravi sarnane Uzel'i periarteriidi ravi põhimõtetele.

Ravimite ravi

Seedetrakti, samuti kopsude, neerude ja naha kaasamisel tuleb ravi alustada prednisolooni kasutamisega. Terapeutiline annus on 60 mg ööpäevas. Pärast seda vastuvõttu 1-2 nädala jooksul toimub üleminek prednisolooni perioodilisele kasutamisele koos annuse järk-järgulise vähenemisega. Pärast 3 kuud, kui seisund oli paranenud, jätkub annuse vähendamine, mis viib hoolduseni, mis jääb pikaks ajaks.

Kui prednisoloon ei mõjutanud, vaid ka juhul, kui hajus kesknärvisüsteemi häirete sümptomeid, verevoolu vähenemine ja ülejuhtehäired ettenähtud sisemise vastuvõtva hüdroksüuurea doosis 0,5-1 g / päevas. Kui valgete vereliblede arv väheneb 6-10x 109 / l, peate 2 päeva jooksul kasutama ravimit. Kolmas või tühistada tema vastuvõtt 2-3 kuud. Kasutada võib ka muid tsütostaatikume, nagu tsüklofosfamiid või asatiopriin.

Kui patsiendil on bronhiaalastma, kirjutatakse välja bronhodilataatorid.

Siin kasutatuna antikoagulantide või antiagregantide (nagu atsetüülsalitsüülhape annuses 0,15-0,25 g / päevas. Curantylum või annuse 225-400 mg / päevas) profülaktikaks trombemboolia.

2007. Aastal läbi viidud süstemaatiline analüüs näitas steroidide šoki annuste kasutamise efektiivsust.

Vitamiinid

Kuna kortikosteroidid mõjutavad luude tugevust, tuleb kompenseerida vajalik koguse kaltsiumi tarbimise kaotus ja kasutada ka umbes 2000 RÜ D-vitamiini päevas.

Prognoos

Churg-Straussi sündroom ilma õigeaegse ravieta on ebasoodne prognoos. Paljude elundite düsfunktsioonide korral areneb haigus väga kiiresti, suurendades surma ohtu südame ja kopsude kõrvalekallete tõttu. Asjakohane ravi võimaldab tagada 5-aastase elulemuse 60-80% patsientidel.

Charge-Straussi sündroomi peamised surmapõhjused on müokardiit ja müokardiinfarkt.

[42], [43]