Käe lihaste atroofia (amüotroofia): põhjused, sümptomid, diagnoos

Lihasatroofiat (amüotroofia) harja tava neuroloog esineb sekundaarne (sagedamini) denervatsioon atroofia (rikkumise tõttu oma innervatsiooni) ja esmase (harva) atroofia, mille otstarve motoorsete neuronite peamine ei kannata ( "müopaatia"). Esimesel juhul haigusprotsessi võib olla erinev asukoha tõttu motoneuronitelt eessarve seljaaju (C7-C8, D1-D2), anterior juured, õlapõimi ja lõpetades perifeersete närvide ja lihaste.

Üks diferentsiaaldiagnostika võimalikest algoritmistest põhineb sellise olulise kliinilise märgi kaalumisel, nagu ühepoolne või kahepoolne kliiniline ilming.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Käte lihaste atroofia peamised põhjused:

I. Käe lihaste ühepoolne atroofia:

1. Karpaalkanali sündroom koos keskmise närvikahjustusega;
2. Kesknärvi neuropaatia ringkirja piirkonnas;
3. Õlavarraste neuropaatia (randme õlavarre sündroom, küünarliinide sündroom;
4. Radiaalnärvi neuropaatia (supinevoodia sündroom, tunneli sündroom ülemise õlavarre kolmandal);
5. Treppide lihaste sündroom koos neurovaskulaarse kimbu ülemise osa tihendamisega;
6. Väikese rinnalihase sündroom (hüperproduktiivsündroom);
7. Ülemist rindkere ava sündroom;
8. Pleksopatiad (teised);
9. Pancost'i sündroom;
10. Amüotroofiline lateraalskleroos (haiguse alguses);
11. Keeruline piirkondlik valusündroom ("õlipintsel" sündroom, "reflektoorne sümpaatiline düstroofia");
12. Seljaaju kasvaja;
13. Siiringomüeliat (haiguse alguses);
14. Syndroom hemiparkinsonism-hemiaatroofia.

II. Käe lihaste kahepoolne atroofia:

1. Amüotroofiline lateraalskleroos;
2. Progresseeruv spinaalne amüotroofia distaal;
3. pärilik distaalne müopaatia;
4. Käte lihaste atroofia
5. Pleksopaatia (harva);
6. Polüneuropaatia;
7. Syringomyelia;
8. Karpaalkanali sündroom;
9. Seljaaju vigastus;
10. Seljaaju kasvaja.

I. Käe lihaste ühepoolne atroofia

In karpaalkanali sündroom arendab lihaste hüpotroofiat thenar (lihaste pöidla tõus) ja lamendamisega neid piiratud koguses aktiivse liikumise ühe sõrmega. Haigus algab valu ja paresteesiaga käe distaalsetes osades (I-III, mõnikord kõik sõrmed) ja seejärel hüpodaas esimese palgipinna juures. Valud suurenevad horisontaalasendis või kui käsi on üles tõstetud. Moodushäired (paresis ja atroofia) arenevad hiljem, mõni kuu või aasta pärast haiguse algust. Tineli sümptomid on iseloomulikud: kui hammasratas hammasrataste karpide kanalis piirkonnas, tekib mediaanärvi innervatsioonis paresteesia. Sarnased aistingud arenevad koos passiivse maksimaalse pikendusega (Phaleni märk) või käe flexiooniga, samuti mansettesti ajal. Tüüpilised on käes käivad vegetatiivsed häired (akrotsüanoos, higistamishäired), juhtivuse kiiruse vähenemine möödaviikarakke. Peaaegu pooled karpaalkanali sündroomi juhtudest on kahepoolsed ja reeglina asümmeetrilised.

Selle peamisteks põhjusteks on: vigastus (sageli kujul professionaalsest ülepinge kui rasked käsitsitöö), artroosi randme liigese endokriinsed häired (rasedus, hüpotüreoidismi, ülemäärase sekretsiooni kasvuhormooni menopausiga) cicatricial protsesse, süsteemne ja metaboolne (diabeet) haigused, kasvajad, kaasasündinud stenoos karpaalkanali. Düstoonia ja atetoos temperatuuril ICP - võimalik (harv) põhjustaja karpaalkanali sündroom.

Tegurid, mis põhjustavad arengut karpaalkanali sündroom: rasvumine, diabeet, skleroderma, kilpnäärme haigus, süsteemne erütematoosluupus, akromegaalia, Paget 'tõbi, mukopolüsahharidoosi.

Diferentseeritud diagnoos. Karpaalkanali sündroom on mõnikord vaja eristada touch partsiaalsete, öö düsesteesia, radikulopaatiaga CV - VIII jao, mittevõrdkülgse lihaste sündroom. Karpaalkanali sündroomi mõnikord kaasnevad mõned vertebrogeensed sündroomid.

Keskmise närvi neuropaatia aroomi pronktori piirkonnas areneb tänu keskmise närvi kokkusurumisele, kui see läbib ümara pronktori rõnga. Mediini närvi innervatsiooni piirkonnas on käes paresteesiad. Sama tsooni arendab hüpoesteesiana ja halvatus flexors sõrmede ja pöidla lihaseid kõrguse (nõrkus vastuseisust pöidla, nõrkus tema röövimise ja halvatus flexors sõrmede II-IV). Aurutõmbeseadme piirkonnas on löökpillid ja rõhk iseloomulik, selles piirkonnas on valulikkus ja paresteesia sõrmedes. Hüpotroofia tekib kesknärvi innervatsiooni piirkonnas, peamiselt pöidla kõrguse piirkonnas .

Neuropaatia ulnaarnärvi (ulnar randmekanali sündroomi, kuubikujulised tunneli sündroom) enamikel juhtudel omavahel ühendatud tunneliga sündroomi küünarnukist piirkonna (kompressioon närvi kuubikujulised kanali Mush) või pindala randmeliigese (GUYON Canal) ja näidatud peale atroofia IV-V sõrmed (eriti hypothenar), valu, hüpoesteesiana ja paresteesiad ulnar osad küljest iseloomulik sümptom koputades.

Peamised põhjused: trauma, artriit, kaasasündinud väärarengud, kasvajad. Mõnikord on põhjus veel tuvastamata.

Radiaalse närvi neuropaatia (peavalu sündroom, tunneli sündroom on õlgade spiraalse kanali tasemel) kaasneb harva märgatavate atroofiatega. Spiraalkanali radiaalset närve surutakse tavaliselt õlgade murdumiseni. Tundlikkuse häired sageli puuduvad. Tüüpiline kohalik valulikkus tihendustsoonis. On iseloomulik "rippuv või langev pintsel". Õngu ja käe tagumise osa lihaste hüpotroofia võib avastada. Supernatoorse sündroomi korral on iseloomulik valu küünarvarre, randme ja käe tagantpoolt; on küünarvarre vähene nõrkus, sõrmede põhifalangete ekstensorite nõrkus ja esimese sõrme pliiside paresis.

Neurovaskulaarsete kimpude ülemise või alumise osa (pleksopaatia variant) treppide lihaste sündroomi võib kaasneda hüpotenaari lihaste ja osaliselt kümnendite lihaste hüpotroofia. Pealispinna esmane pagasiruumi pressitakse esi-ja keskmise treppide ja esimese ribi vahele. Valu ja paresteesia on täheldatud kaelal, õlal, õlal ja mööda käsivarre ja käe õlavarre serva. Tüüpiline valu öösel ja päeval. See intensiivistub sügava hingeõhuga, kusjuures pea pöörleb võistluse poole ja pea suundub tervele küljele, kasutades käeotsteid. Supraklavilises piirkonnas esineb turset ja turset; Pingelise esiserva palpatsioonist tingitud valulikkus. Iseloomulik on impulsi nõrgenemine (või kadumine) a. Valu keerates ja sügava hingeõhu korral on valus käes radiaal.

Väike rinnanäärme lihase sündroom võib samuti põhjustada väikese rinnanäärme lihase kõõluse (hüperproduktsioonide sündroomi) kõõlusel oleva trakside põrniku (plexopaatia varianti) kokkupressimist. Rindkere esiosa ja käes on peavalu; pulse nõrgenemine, kui käsi asetatakse pea taga. Väike pectoralis lihase palpatsioon. Võib esineda motoorseid, vegetatiivseid ja troofilisi häireid. Täpne atroofia on haruldane.

Sündroom ülemise rindkere ava avaldub pleksopaatiast (kompressioon õlapõimi vahelises ruumis esimene ribi ja rangluu) iseloomustab nõrkus ja lihaste innerveerivad alumise pagasiruumi õlapõimi, st kiududesse mediaani ja ulnaarnärvi. Kordub sõrmede ja randmete paindumise funktsioon, mis põhjustab funktsioonide rikeid. Selle sündroomiga seotud hüpotroofia areneb hilises staadiumis peamiselt hüpotenaarses piirkonnas . Valu tunded asuvad tavaliselt käe ja käsivarre õlarihma serval, kuid seda võib tunda proksimaalses ja rinnakorvris. Valud suurenevad, kui pea on kallutatud pingel trepi lihasele vastassuunas. Sageli kaasneb subclavia arter (impulsi nõrgendamine või kadumine maksimaalse pöördega vastassuunas). Supraklavikulaarse läätse piirkonnas ilmneb iseloomulik paistetus, mille kokkupressimisel suureneb valu piirkonnas. Brachia plexus pagasiruumi rikkumine esineb tihti I randi ja ristluu (rinnaõõne) vahel. Ülemise ava sündroom võib olla puhtalt vaskulaarne, puhtalt neuropaatiline või, harvemini - segatuna.

Prognoositavad tegurid: emakakaela ribi, seitsmenda emakakaela selgroopia hüpertroofia, eesmise trepi hüpertroofia, kõhukelme deformatsioon.

Pleksopatiat. Brahiaalpuhu pikkus on 15-20 cm. Sõltuvalt põhjusest võivad esineda traksipelguse kogu või osalise kahjustuse sündroomid . Tapa viiendat ja kuuendat kaelalülisid (C5 - C6) või ülemise primaarse pagasiruumi õlapõimi halvatus avaldub Duchenne'i-Erb. Proksimaalsetes osades (õlg, kael, õlariba ja deltalihase piirkonnas) täheldatakse valu ja tundlikkuse häireid. Iseloomustab halvatuse ja atroofia proksimaalne lihaste arm (deltalihas, biceps, eesmised õlale pectoralis major, siis liig- ja infraspinatus, subscapularis, rombi, serratus anterior, ja teised), mitte lihased küljest.

Kaheksa emakakaela ja esimese rindkere juurte lõhkemine või traksipõimiku alumine kere ilmneb Dejerine-Clumpke paralüüsist. Arendub keskmise ja ulnara närvi, peamiselt käsitsi lihaste, innerveeritud lihaste paresis ja atroofia, välja arvatud need, mis on radiaalse närvi innerves. Tundlikud häired on täheldatud ka käte distaalsetes osades.

On vaja välistada täiendav emakakaela rib.

Teadaolev on ka traktilise põrniku keskmise osa isoleeritud kaasatus, kuid see on haruldane ja väljendub radiaalnärvi proksimaalse innervatsiooni tsoonis, kus säilitatakse funktsiooni m. Brachioradialis, mis on süsinavdatud C7 ja Sb juurtest. Säilitushäireid võib täheldada käsivarsi tagumisel pinnal või radiaalnärvi innervatsiooni piirkonnas tagaküljel, kuid neid väljendatakse tavaliselt minimaalselt. Tegelikult ei kaasne selle sündroomiga käte lihaste atroofia.

Need sündroomi iseloomustab pleksopaticheskie võita rangluupealse osa õlapõimi (pars supraclavicularis). Mis lüüasaamist RANGLUUALUSE põimiku (pars infraclavicularis) on kolm sündroomid: tagasi tüüp (kaenlaalune ja radiaalne närvikiudude); pool tüüp (n lüüasaamist. Musculocutaneus ja pool keskmine närvi) ja keskmise tüüp (nõrkus lihastes innerveerivad poolt ulnaarnärvi ja mediaalne osa keskmine närvi, mis viib töötlemata harja düsfunktsiooni).

Põhjustab: traumat (kõige sagedasem põhjus), sealhulgas geneerilisi ja "seljakotte"; kiirgus (iatrogeenne); kasvajad; nakkusohtlikud ja toksilised protsessid; Persononeja-Turneri sündroom; pärilik pleksopatiat. Botuliintoksiini spasmilise tortikollisravi ravis kirjeldatakse ilmselt düsimmuunse päritoluga peetavat pleksopatiat.

Pancoast sündroom (Pancoast) - pahaloomuline kasvaja top väikesed tungimisega emakakaela sümpaatiline ahela ja õlapõimi, mis avaldub kõige sagedamini täiskasvanueas Horner sündroom on raske lokaliseeritud kauzalgicheskoy valu õla, rinna ja käed (enamik ulnar serva), millele järgnes lisamisega sensoorse ja motoorse ilmingud. Iseloomulik on piirang aktiivse liikumise ja lihaste atroofia käed seisus tundlikkuse ja paresteesiad.

Amüotroofiline lateraalskleroos haiguse alguses avaldub ühepoolse amüotroopiaga. Kui protsess algab distaalse arm lõigud (kõige levinum variant haigus), siis on kliiniline marker ebatavaline sümptomite kombinatsioon ühepoolse või asümmeetrilise amüotroofia (sageli thenar) koos hüperrefleksiaks. Laiaulatuslikes etappides muutub protsess sümmeetriliseks.

Kompleksne regionaalne valusündroom tüüp I (va perifeerse närvi kahjustuse) ja II tüüpi (koos lesiooni perifeerse närvi). Vananenud nimesid: "õla-harja" sündroom "kausalgia". Sündroom iseloomustab peamiselt tüüpiline valusündroom tekib pärast traumat või immobiliseerimisel jäseme (mõne päeva või nädala) kujul halvasti lokaliseeritud piercing äärmiselt ebameeldivaid valu hüperalgeesia ja allodüüniaseisundi samuti kohalike vegetatiivse troofiliste häirete (turse vasomotoorne sudomotornye häired) koos alune luukoe osteoporoos. Võimalikud väikesed atroofilised muutused kahjustatud piirkonnas nahas ja lihastes. Diagnoos viiakse läbi kliiniliselt; Puuduvad spetsiaalsed diagnostilised testid.

Seljaaju kasvaja, eriti intratserebraalsed, konkreetses kohas ees seljaaju horn esimeseks sümptomiks võib anda kohalikele hüpotroofia lihastes käest, millele järgnes liitmine ja pideva tõusuga segmentfrontooni paretic, hypotrophic ja sensoorse häired, mis on omavahel sümptomid compression pika juhtmete seljaaju ja tserebrospinaalvedelikku.

Syringomyelia alguses haigus võib avalduda mitte ainult kahepoolse hüpotroofia (ja valu), kuid mõnikord ühekülgne sümptomid randme, kus haiguse kulgu saab kahepoolsete, lisaks muud tüüpilised sümptomid (hüperrefleksiaks jalule ja troofilise iseloomulik sensoorne häired).

Gemiparkinsonizma-atroofia sündroom on haruldane haigus ebatavalisi ilminguid kujul suhteliselt varase algusega (34-44 aastat) gemiparkinsonizma, mis sageli koos sümptomite düstoonia samal kehapoole ja "keha atroofia", mis viitab asümmeetriat on tavaliselt kujul vähendatud käe ja jalga suurus, harvem - neuroloogiliste sümptomite külg ja nägu. Käte ja jalgade asümmeetria on tavaliselt lapsepõlves näha ja see ei mõjuta patsiendi motoorset aktiivsust. CT või MRI aju umbes pooltel juhtudel näitas laienemine lateraalventriikulisse aju sulci ja koore poolkerad vastaspoolel gemiparkinsonizmu (vähem atroofiline protsessi ajus selgus kaks külge). Selle sündroomi põhjus on aju hüpoksia-isheemiline perinataalne kahjustus. Levodopa toimet on täheldatud ainult mõnedel patsientidel.

II. Käe lihaste kahepoolne atroofia

Motoneuroni haigus (ALS) etapis kasutusele kliinilised nähud iseloomustab kahepoolsete atroofia koos hüperrefleksiaks, muud kliinilised nähud kahjustuste seljaaju motoneuronites (parees, fastsikulatsioonile) ja (või) ajutüves ja kortikospinaalset kirjutiste ja kortikobulbarnyh, progresseeruv kulg, ja tüüpiliseks EMG pilt, sealhulgas kliiniliselt säilitatud lihastes.

Progresseeruv seljaaju amüotroofia üldse haigusetappe iseloomustab sümmeetriline amüotroofia puudumine kaasamine püramidaalse tract sümptomite ja teiste ajusüsteemid kohalolekul EMG märke hävitamise motoneuronitele seljaaju eesväädi (mootor neyronopatiya) ja suhteliselt soodsa muidugi. Enamik vorme progresseeruv selgroo amüotroofia (PSA) mõjutab peamiselt jalgade, kuid seal on haruldane variant (V tüübi distaalse PSA) all kannatavad peamiselt jäsemetes ( "harja Aran-Duchenne'i").

Pärilik distaalne müopaatia omab sarnaseid kliinilisi ilminguid, kuid ilma seljaaju eesmise sarvedeta kaasnevate kliiniliste ja EMG-il tekkivate nähtudega. Tavaliselt tuvastatakse sobiv pereajalugu. EMG-iga ja lihaste biopsiaga on näidustatud lihase kahjustuse tase.

Pleksopeenia (harva) traumaga võib olla kahepoolne ja kokku mõningate traumeerivate mõjudega (küünarnuki vigastamine jne), täiendav ribi. Võimalik on kahepoolse flaktsiidi paresee struktuur, kus on aktiivsete liikumiste piiramine, difuusse atroofia, sealhulgas käte piirkonnas ja kahepoolsete sensoorsete häirete korral .

Sündroom ülemise ava "longus õla" avalikustab sündroom (sageli naistel iseloomulik põhiseadus).

Polüneuropaatia kannatavad peamiselt ülajäsemete on iseloomulik plii mürgistus, akrüülamiidi, kokkupuutel nahaga elavhõbedat, hüpoglükeemia, porfüüria (relvade kahjustuvad ja soodsalt proksimaalne).

Syringomyelia emakakaela laienemist seljaaju, kui see on valdavalt perednerogovaya esitleb kahepoolsete atroofia lihaseid käe ja muid sümptomeid lõtv parees käes, lahutada häired tundlikkuse segmentfrontooni tüüp ja on tavaliselt püramiidimuster puudulikkuse jalad. MRI kinnitab diagnoosi.

Karpaalkanali sündroomi võib sageli täheldada kahel küljel (kutsehaigused, endokrinopaatia). Sellisel juhul on kesknärvi innervatsiooni atroofia kahepoolne, sagedamini asümmeetriline. Nendel juhtudel on vajalik polüneuropaatia diferentsiaaldiagnostika.

Seljaaju vigastus etapis järelmõju võib avalduda pildi täieliku või osalise kahju (katkestamist) seljaaju tekkega õõnsusi, armid, atroofia ja adhesioonid kõige erinevamad sümptomid, sealhulgas atroofia, lõtv halvatus ja tsentraalne, tunnetus- ja vaagnaprobleemidega. Anamneesi andmed tavaliselt ei põhjusta diagnostilisi kahtlusi.

Seljaaju kasvaja. Intramedullary primaarse või metastaseerunud kasvajaid eesmise sarve seljaaju (ventraalne asetsevate) põhjustada atroofiline sümptomeid halvatus koos kokkusurumine külgne kolonnid seljaaju traatidega sensoorse ja motoorse sümptomeid. Õige diagnoosi tegemiseks aitavad kaasa progresseeruvad segmendilised ja juhtivushäired vaagnapõhiste elundite kahjustusega, samuti CT või MRI andmed.

Sellistel juhtudel tehakse diferentsiaaldiaktid sageli peamiselt syringomüeliaga.

Harvade sündroomide hulka kuuluvad kaasasündinud isoleeritud tenaarne hüpoplaasia, mis enamasti on ühepoolne, kuid ka kahepoolseid juhtumeid. Mõnikord kaasneb sellega kõrvalekaldeid pöiale luude arengus. Enamik kirjeldatud tähelepanekuid oli juhuslik.

Käte lihaste atroofia diagnoosimine

Üld- ja biokeemiline vereanalüüs; uriinianalüüs; lihasensüümide (peamiselt CK) aktiivsus vereseerumis; Kreatiin ja kreatiniini sisaldus uriinis; EMG; närvide ärrituskiirus; lihaste biopsia; rindkere ja rindkere lülisamba; CT või MRI aju ja kirurgilise rindkere lülisamba.

[7]