VATER-ühendus

VATER-assotsiatsiooni epidemioloogia

1,600 vastsündinu kohta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

VATER-assotsiatsiooni põhjused

Enamik juhtudest on juhuslikud ja ei viita teratogeensetele ega välistele teguritele. Kirjeldatud on mitmeid perekonna juhtumeid.

[7], [8]

VATER-ühenduste sümptomid

Spekter kaasasündinud väärarengute on väga lai, ja rohkem kui 2/3 neist defektid lokaliseeritud alakeha segment (defektid kaugema sooles, rinnanäärme häired vaagna ja alajäsemete). Ülemise kehaosa segmendi defektid hõlmavad söögitoru atresiooni, kiirituskonstruktsioonide mitmesuguseid defekte, kaasasündinud südame ja ülemiste hingamisteede defekte.

Sündimisharjumuste sümptomaatiline kompleks:

• Selgrootud defektid (lülisambas olevad kaasasündinud väärarengud - kaared, taarekujulised selgroolülid) - 70%;
• Anuse atresia - 80%;
• Trahheo-söögitoru fistul - 70%;
• Neerudefektid - neerukahjustused või radiaalsed defektid - käte radiaalstruktuuride aplaasia / hüpoplaasia - 65%.

VATER-assotsiatsiooni diagnoosimine

Diagnostilised kriteeriumid: 3 -st viiest ülaltoodud kaasasündinud väärarengudest on normaalse kromosoomiga seatud.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

VATER-assotsiatsiooni käitumine

Sümptomaatiline ravi.

Patsientide juhtimise tunnused

Koos vastsündinute atresiaga uuritakse selgroo või käte ebanormaalsusi, kus on trahheoösofageaalsed fistulid.

Kui söögitoru neonataalsed patoloogiad ja käsi radiaalsed struktuurid on kombineeritud, on vaja välistada kaasasündinud väärarenguid neerudel.

[15]

Prognoos

Seda määravad tuvastatud kaasasündinud väärarengute spekter ja tõsidus. Intelligentsus on päästetud.