Enneaegse aneemia

Enneaegsetel imikutel, kes kaaluvad sündides alla 1,0 kg (tavaliselt nimetatakse seda äärmiselt väikeseks sünnikaaluks (ELBW)), on rasedus kestnud ≤ 29 nädalat ja peaaegu kõik vajavad esimestel elunädalatel punaste vereliblede ülekandmist. Ameerika Ühendriikides sünnib igal nädalal enneaegselt (st rasedusaeg <37 nädalat) ligikaudu 10 000 last, neist 600 (6%) enneaegsetest lastest on äärmiselt väikese sünnikaaluga. Ligikaudu 90% ELBW imikutest saavad vähemalt ühe punaste vereliblede ülekande. [1], [2]

Põhjused enneaegse aneemia

Peamised tegurid, mis soodustavad aneemia tekkimist esimesel eluaastal enneaegsetel imikutel või väikese sünnikaaluga lastel, on erütropoeesi lõpetamine, rauapuudus, folaadi puudus ja E -vitamiini puudus.

Mõne imiku enneaegsete imikute varase aneemia tekkimise põhjuseks võib olla foolhappe puudus, mille reservid enneaegsel vastsündinul on väga väikesed. Foolhappe vajadus kiiresti kasvaval enneaegsel lapsel on suur. Foolhappe depoo tarbitakse tavaliselt 2-4 nädala jooksul, mis põhjustab selle vitamiini puudust, mida süvendab antibiootikumide määramine (soolestiku mikrofloora ja seega ka foolhappe sünteesi pärssimine) ja sooleinfektsiooni lisamine.. Eriti kiiresti areneb foolhappe puudus enneaegsel lapsel, kelle puudus emal on raseduse ja imetamise ajal. Foolhappe puudumise korral võib normoblastilisest vereloome muutuda ebaefektiivse erütropoeesi korral megaloblastiks: megaloblastoos luuüdis, erütrotsüütide suurenenud intraosseous hävitamine, erütrotsüütide makrotsütoos veres.

Enneaegsetel imikutel on E -vitamiinil oluline roll punaste vereliblede stabiilsuse säilitamisel, mis kaitseb membraane oksüdatsiooni eest ja osaleb sünteesis. Erütrotsüütide suurenenud hemolüüsi põhjuseks on E-vitamiini puudus. Selle varud enneaegsel lapsel sündides on väikesed: 3 mg kaaluga 1000 g (täisajaga 20 mg kaaluga 3500 g) ) ja selle imendumine soolestikus on ebapiisav. Seega võib enneaegsus ise olla hüpovitaminoosi E põhjuseks. E -vitamiini imendumist mõjutavad ebasoodsalt lämbumine, kesknärvisüsteemi sünnitrauma, infektsioonid, mida sageli esineb enneaegsetel imikutel. Kunstlik söötmine lehmapiimaga suurendab vajadust E -vitamiini järele ja rauapreparaatide määramine suurendab oluliselt selle tarbimist. Kõik see toob kaasa E -vitamiini puuduse enneaegse lapse kehas esimestel elukuudel, mille tagajärjel suureneb erütrotsüütide hemolüüs.

Mikroelementide, eriti vase, magneesiumi ja seleeni puudumine võib süvendada enneaegse sünnituse varajast aneemiat.

[3],   [4], [5], [6], [7]

Pathogenesis

Leiti, et spontaanse hingamise algusega suureneb arteriaalse vere küllastumine hapnikuga 45%-lt 95%-le, mille tagajärjel on erütropoees järsult pärsitud. Samal ajal väheneb (kõrge loote) erütropoetiini tase tuvastamatuks. Loote punaste vereliblede lühendatud eluiga aitab kaasa ka aneemia tekkele. Vere üldmahu märkimisväärne suurenemine, millega kaasneb kehakaalu kiire tõus esimese 3 elukuu jooksul, loob olukorra, mida piltlikult nimetatakse "verejooksuks vereringesüsteemi". Selle varase enneaegse aneemia ajal sisaldavad luuüdi ja retikuloendoteliaalne süsteem piisavas koguses rauda ja selle varud isegi suurenevad, kuna ringlevate punaste vereliblede maht väheneb. Kuid enneaegsetel imikutel esimestel elukuudel väheneb endogeense raua ringlussevõtu võime, nende rauasisaldus on negatiivne (raua eritumine väljaheitega suureneb). 3-6 nädala vanuseks on madalaim hemoglobiinitase 70-90 g / l ja väga väikese kehakaaluga lastel on see veelgi madalam.

Aneemia tüüp	Mehhanism	Maksimaalne avastamisaeg, nädalat
Vara	Hiline erütropoees + vere mahu suurenemine (mass)	4-8
Vahepealne	Erütroosid alla selle, mis on vajalik veremahu suurendamiseks	8-16
Hiline	Suureneva punaste vereliblede massi küllastamiseks vajaminev rauavarude ammendumine	16 ja rohkem
Megaloblastiline	Folaadi puudus selle ebaühtlase tasakaalu tõttu + nakkus	6-8
Hemolüütiline	E -vitamiini puudus punaste vereliblede erilise tundlikkuse ajal oksüdatsiooni suhtes	6-10

Varajane faas lõpeb, kui erütropoeesi taastatakse erütropoetiini sekretsiooni tõttu, mida stimuleerib arenenud aneemia. Seda tõendab retikulotsüütide ilmumine perifeersesse veres, milles neid varem polnud. Seda faasi nimetatakse vahepealseks. Hemoglobiini taseme langus peatub peamiselt erütropoeesi taastumise tõttu (3 kuu vanuselt on hemoglobiin reeglina 100–110 g / l), kuid hemolüüs ja veremahu suurenemine jätkuvad, mis võib viivitada hemoglobiini kontsentratsiooni suurenemine. Praegu aga tarbitakse rauavarusid ja neid on sünnikaaluga võrreldes paratamatult vähem kui tavaliselt. 16. -20. Nädalaks on rauavarud ammendunud ja seejärel avastatakse esmalt hüpokroomsed erütrotsüüdid, mis viitavad rauapuuduse aneemiale, mis viib hemoglobiinisisalduse edasisele langusele - enneaegse hilise aneemia tekkimisele, kui rauateraapiat ei alustata. Sellest patogeneetiliste mehhanismide kirjeldusest on selge, et raua manustamine võib kõrvaldada või ära hoida ainult hilise aneemia.

Täiskasvanutel langeb hemoglobiini tase ka esimese 8-10 elunädala jooksul. Seda nähtust nimetatakse vastsündinute füsioloogiliseks aneemiaks. Selle põhjuseks on samad mehhanismid nagu enneaegse enneaegse aneemia korral, kuid imikutel lüheneb erütrotsüütide eluiga vähem ja vere maht ei suurene nii kiiresti, mistõttu on aneemia vähem sügav. Väikese kehakaaluga enneaegsetel imikutel võib hemoglobiinitase jõuda 80 g / l juba 5 nädala vanuselt, samal ajal kui imikutel langeb hemoglobiin harva alla 100 g / l ja selle minimaalne tase tuvastatakse 8-10 nädala pärast. Elu.

Sümptomid enneaegse aneemia

Enneaegse varase aneemia sümptomeid iseloomustab naha ja limaskestade kahvatus; kui hemoglobiinisisaldus langeb alla 90 g / l, suureneb kahvatus, motoorne aktiivsus ja aktiivsus imemise ajal vähenevad veidi, südame tipus võib ilmneda süstoolne mürin. Enamiku laste varase aneemia kulg on soodne.

Enneaegse hilinenud aneemia, mis on tingitud suurest rauavajadusest seoses intensiivsema kui täispika arenguga, avaldub kliiniliselt üha suureneva naha ja limaskestade kahvatusena, letargia, nõrkus, kaotus isust. Paljastada südamehelide summutamine, süstoolne nurin, tahhükardia. Vere kliinilises analüüsis - hüpokroomne aneemia, mille raskusaste korreleerub enneaegsusega (kerge - hemoglobiin 83–110 g / l, mõõdukas - hemoglobiin 66–82 g / l ja raske - hemoglobiin alla 66 g / l - aneemia) ). Vere määrdumisel määratakse mikrotsütoos, anisotsütoos, polükromaas. Seerumi rauasisaldus väheneb, transferriini rauaga küllastumise koefitsient väheneb.

[8], [9], [10]

 

Ravi enneaegse aneemia

Vedelal kujul toodetud rauapreparaatide omadused enteraalseks kasutamiseks

Raudpreparaadid	Vabastamisvorm	Elementaarne raud	Lisainformatsioon
Aktiferriini tilgad	30 ml viaalid	1 ml - 9,8 mg Fe 2+	1 ml ravimit vastab 18 tilgale
Hemofer, tilgad	10 ml pipetiga viaalid	1 tilk - 2,2 mg Fe 2+	1 ml ravimit vastab 20 tilgale
Maltoferi tilgad	30 ml viaalid	1 ml - 50 mg rauda Fe 3+ hüdroksiidi polümaltoosikompleksi kujul	1 ml ravimit vastab 20 tilgale
Totem	10 ml ampullid	50 mg 1 ampullis	Sisaldab 1,3 mg elementaarset mangaani ja 0,7 mg elementaarset vaske ühes ampullis

Kuna varajane aneemia viitab arenguprotsessi peegeldavatele tingimustele, ei ole selle ravi tavaliselt vajalik, välja arvatud piisava toitumise tagamine normaalse vereloome jaoks, eriti foolhappe ja E -vitamiini, B -vitamiini, askorbiinhappe tarbimine.

Vereülekannet tavaliselt ei tehta, kuid kui hemoglobiini tase on alla 70 g / l ja hematokrit on alla 0,3 l / l või kaasnevad haigused, võib osutuda vajalikuks väikese koguse punaste vereliblede (vere maht) ülekandmine vereülekanne peaks tagama hemoglobiini tõusu 90 g / l -ni). Suuremad vereülekanded võivad erütropoeesi pärssimise tõttu viivitada spontaanse taastumise protsessiga.

Enneaegse hilise aneemia raviks on oluline õenduse õige korraldamine - ratsionaalne toitumine, kõndimine ja magamine värskes õhus, massaaž, võimlemine, vahelduvate haiguste ennetamine jne.

Ravi rauapreparaatidega on ette nähtud kiirusega 4-6 mg elementaarset rauda 1 kg kehakaalu kohta päevas.

Rauapreparaatidega ravi kestus sõltub aneemia tõsidusest. Keskmiselt taastatakse vere punaliblede arv 6–8 nädala pärast, kuid enneaegsetel imikutel tuleb ravi rauapreparaatidega jätkata 6–8 nädalat, kuni depoo rauavarud on taastatud. Ravi rauapreparaatide säilitusannustega (2-3 mg / kg päevas) tuleb profülaktiliselt jätkata kuni esimese eluaasta lõpuni.

Samaaegselt rauapreparaatidega on soovitav välja kirjutada askorbiinhape, vitamiinid B ₆  ja B ₁₂. Suukaudselt manustatavate rauapreparaatide püsiva talumatuse ja raske rauapuudusaneemia korral on näidustatud rauapreparaatide (ferrum-lek) intramuskulaarne manustamine.

• Rekombinantne erütropoetiin enneaegse aneemia raviks

Vereplasma erütropoetiini (EPO) madala taseme ja normaalselt reageerivate erütrotsüütide eellasrakkude äratundmine enneaegsetel imikutel annab ratsionaalse aluse inimese rekombinantse erütropoetiini (r-HuEPO) käsitlemiseks enneaegse aneemia raviks. Kuna ebapiisav kogus erütropoetiini plasmas on aneemia peamine põhjus, mitte luuüdi erütroidi prekursorite ebanormaalne reaktsioon erütropoetiinile, on loogiline eeldada, et r-HuEPO korrigeerib EPO puudust ja ravib tõhusalt enneaegse aneemia ravi. Olenemata kavandatavast loogikast ei kasutata r-HuEPO-d vastsündinute kliinilises praktikas laialdaselt, kuna selle efektiivsus pole täielik. Ühest küljest reageerivad vastsündinute erütroidide klonogeensed eelkäijad hästi in vitro r-HuEPO-le ja r-HuEPO-le ning raud stimuleerib tõhusalt erütropoeesi in vivo, mida tõendab retikulotsüütide ja erütrotsüütide arvu suurenemine vastsündinute veres ( st efektiivsus luuüdi tasemel). Teisest küljest, kui r-HuEPO-ravi peamine eesmärk on punaste vereliblede ülekande kõrvaldamine, ei suuda r-HuEPO seda sageli teha (st kliiniline efektiivsus pole alati olnud edukas) [11]. [12]

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed hõlmavad nakkuskollete õigeaegset puhastamist ja toksikoosi ravi rasedatel, raviskeemi järgimist ja rase naise õiget toitumist.

Loomulik toitmine ja sideropeenia ennetamine emal on olulised (ema sideropeenia korral sisaldab tema piim rauda 3 korda vähem kui norm, vask - 2 korda, muud mikroelemendid on vähenenud või puuduvad), optimaalsed tingimused imetamiseks enneaegne laps ja haiguste ennetamine temas. E-hüpovitaminoosi vältimiseks on soovitatav anda lastele, kes kaaluvad esimese 3 elukuu jooksul alla 2000 g, E-vitamiini suu kaudu annuses 5-10 mg / päevas. Foolhappe puuduse ennetamiseks raseduse viimasel trimestril ja enneaegsetel imikutel on soovitatav välja kirjutada foolhapet annuses 1 mg päevas 14 -päevase ravikuuri jooksul. Rauapuuduse ennetamine enneaegsetel imikutel viiakse läbi alates 2. Elukuust kogu esimese eluaasta jooksul. Raudpreparaate määratakse suu kaudu kiirusega 2-3 mg elementaarset rauda 1 kg kehakaalu kohta päevas.