Germinogeensed tuumorid

Germogeensed tuumorid on tuumorid, mis arenevad inimese embrüo primaarsetest embrüoserakkudest, millest tavaliselt moodustuvad spermatosoidid ja munarakud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Epidemioloogia

Germinogeenseid kasvajaid peetakse haruldasteks: need moodustavad 3% kõigist registreeritud pahaloomulistest lapsepõlves kasvajatest. Samal ajal moodustavad teratomaadid ja teratoblastoomid esimesel eluaastal 20% kõigist äsja registreeritud kasvajatest. Nende sagedus on 1 juhtum 26 000-34 000 sünni kohta. Teine haigestumuse tipp on täheldatav noorukitel vanuses 15-19 aastat.

Nende idurakkude rände tõttu ei tekkinud idurakulaarsed kasvajad mitte ainult sugunäärmetes, vaid ka loote ja lapse teistel elunditel ja kudedel.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Erinevate lokaliseerumiste germinogeensete kasvajate esinemissagedus

• Rümbad - 42
• Sredostenie - 7
• Retroperitoneumi ruum on 4
• Munad - 9
• Munarakk - 24
• Tammeala - 6
• Muud piirkonnad - 6

Käesolevas artiklis käsitletakse ainult ekstrakraniaalseid germinogeenseid kasvajaid.

Idurakulaarsete tuumorite histogenees

Germogenic kasvajad arenevad pluripotentsete idurakkude rakkudest. Need tekivad munakollast endodermis ja tavaliselt rändavad sellest sinna piki tagajalgt tagasi urogenitaalse küünarvarre tagaosa kõhu seina, kus nad saavad arenevate sugukondade osaks. Sõltuvalt migratsioonitee peatumise kohast võivad embrüo sugurakud põhjustada tuumori kasvu ühes või teises alas piki keha keskjoont. Seepärast leitakse mitmesugustes kehaosades germinogeenseid kasvajaid, neil võib olla gonadal ja lokaliseeritav lokaliseerimine.

Tulenevalt asjaolust, et embrüonaalse sugurakkude sabapoolsete osa kuse Ridge püsivad pikka aega võrreldes vanema, teratoome ja teratoblastomy kaussi kohtuvad vaagna, sacrococcygeal piirkonna retroperitoneaalruum kui mediastiinumi, kaela ja intrakraniaalne piirkonnas.

Germinogeensed kasvajad pärinevad plurilotentsest germinogeensest rakust, nii et need võivad koosneda kõigist kolmest germinaalse lehe derivaatidest. Selle tulemusena võivad nad sisaldada kudesid, mis ei ole iseloomulikud anatoomilisele piirkonnale, kus kasv toimub.

Kasvaja arengutüüp sõltub rännuteest ja ektoparakkude küpsusest.

Histoloogiline klassifikatsioon

Histoloogiliselt jaotatakse germinogeensed kasvajad germinoomidesse ja mitte-idanemisraku kasvajornidesse. Viimaste hulka kuuluvad teratoomid, munakollaste kasvajad, embrüonaalne vähk, kooriokartsinoom, segatüüpi germinogeensed kasvajad.

• Germinoom - ekstragonadaalides esinevad germinogeensed kasvajad (mööbel, eesmine kõhukelmepõletik, retroperitoneaalne ruum). Neoplasmi, mis on idanomaalselt histoloogiliselt identsed, kuid munandist arenev, nimetatakse seminoomiks, munasarjades - disgermiin.

Germinogeensed tuumorid on jaotatud sekreteerivaks (alfa-fetoproteiin, beeta-kooriongonadotropiin) ja mittesekreetlikuks.

• Teratoomid on embrüonaalsed kasvajad, mis sisaldavad kolme embrüonaalse lehe kudesid: ektoderm, endoderm ja mesoderm. Nad esinevad sacrococcygeal piirkonna keskseinandis, munasarjad ja jagatud küpse teratoome (hea- variant), ebaküpse teratoom (vahepealne versioon) ja pahaloomuline kasvaja - teratoblastomy. Teratoomide struktuur on jagatud tsüstiliste ja tahketeks aineteks.
• Kollaskesta neoplasmid (endodermiline siinus) on ekstragonadaalsed germinogeensed tuumorid, mis esinevad väikelastel kõhunäärme piirkonnas ja eakatel munasarjadel. Mõnikord paiknevat munandikku iseloomustavad kaks vanuselist nägu - noorematel lastel ja noorukitel. Teratoblastoomides võib olla munakollase tuumori kontaktpunkte. Kollaskesta kasvajad on väga pahaloomulised.
• Embrüonaalne kartsinoom (embrüonaalne kartsinoom) võib olla nii puhas vormis kui teratoblastoomi koostisosana. Lokaalsed munandid ja munasarjad. Tekkib sagedamini noorukieas.

Kuidas esineb idurakulaarseid kasvajaid?

Germinogenic kasvajad avalduvad erineval viisil. Nende sümptomid sõltuvad neoplasmi paiknemisest.

• Sakreem ja nimmepiirkond - Selle piirkonna deformatsioon ja laienemine neoplasmi tõttu.
• Sedation - Hingamiselundite häired, kui kasvaja jõuab suurte hulka.
• Retroperitoneaalne ruum - teatud lokaliseerimiseks iseloomulikud sümptomid.
• Munad - munandite laiendamine tiheda ja kallaku moodustumise tõttu.
• Munasarja - kõhuõõne ja väikese vaagnapõletikuga kasvaja, kusjuures kasvaja jalg on keerdunud - valu kõhupiirkonnas.
• Mädapiirkond - Peaaju ja üldised aju sümptomid.

Tavaliselt sünonüümsete teratoomide tuvastamine tuvastatakse ilma raskusteta. Germiks olevate munanditevaeguste tuumorite manifestatsioonil on kaks tippjuhte: kuni 4 aastat (enamikul juhtudel) ja vanuses üle 14-15 aastat. Samal bioloogia noorematel lastel ja noorukitel on erinevad: nooremas vanuserühmas kohtuvad rebukoti kasvajad ja küps teratoom, samas samas noorukid - teratoblastomu ja seminoma. Erinevalt hästi visualiseeritud lokaliseerimine munandites muid ekstrakraniaalset idurakukasvajate (keskseinandi, kõhu-, vaagna) lastel ilmuvad, tavaliselt IIIIV etapis. Munasarjade disgerminoom ilmub prepubertilistes ja puberteediaegades (8-12 aastat). Mediastiini germogeenne kasvaja ilmneb lapsepõlves ja noorukites. 6 kuu kuni 4 aasta vanused on teratoblastoomid, kasvajad munakollaseks, embrüonaalne vähk. Noortepõlvkonna ajal domineerib germinogeensete mediaanide kasvajate seas gripitaoline tüüp.

Metastaatiliste kahjustuste sümptomid sõltuvad metastaatilise protsessi lokalisatsioonist ja arenguastmest ning neil ei ole spetsiifilisi märke võrreldes teiste pahaloomuliste kasvajatega. Tuumori sümptomite kompleks võib areneda teratoblastoomi korral tohutute lagunevate neoplasmide korral.

Klassifikatsioon (kliiniline staadium)

POG / CCSG uurimisgrupp kasutab eraldi järeloperatiivseid löögisüsteeme munandite, munarakkude ja germinogeense iseloomuga ekstragonadaalsete kasvajate neoplasmide tekkeks.

I. Germinogeensed testikulaarsed kasvajad.

• I etapp - neoplasm piirdub munandiga, täiesti eemaldatud suurte küünte või ületatud orofarünkektoomia tagajärjel. Puuduvad kliinilised, radioloogilised ja histoloogilised tunnused, mis näitavad kasvaja levikut väljaspool elundi piiri. Poolväärtusest (alfa-fetoproteiin-5 päeva, beeta-hCG-16 tundi) uuritud kasvaja markerite sisu ei suurene. Patsientidel, kellel on normaalse või teadmata esinemissagedusega oncomarkerid, ei kahjustata retroperitoneaalseid lümfisõlme.
• II etapp - läbi transkttalne orhiekektoomia. Mikroskoopiliselt määrake neoplasmi esinemine munandikotti või spermaatilist soont (proksimaalsest otsast vähem kui 5 cm). Tagajäsemete lümfisõlmede mõjutab kasvaja (suurus alla 2 cm) ja / või onkomärgise sisu kõrgemad väärtused (võttes arvesse poolväärtusaega).
• III etapp - võita kasvaja retroperitoneaalset lümfisõlmi (size 2 cm), kuid mitte kahjustuse kõhu tuumorite ja levitamise väljaspool kõhuõõnde.
• IV staadium - kauged metastaasid, sealhulgas maks.

II. Munarakud germinogeensed kasvajad.

• I etapp - kasvaja piirdub munasarjaga (munasarjad), kõhukelme loputusvesi ei sisalda pahaloomulisi rakke. Puuduvad kliinilised, radioloogilised või histoloogilised nähud neoplasmi levikust väljaspool munasarjasid (peritoneaalset glioomatoosi esinemist ei peeta I etapis kõrgema astme muutusena). Kasvaja markerite sisu ei suurene, arvestades nende poolestusaja aega.
• II etapp - tuumori mikroskoopiliselt määrati lümfisõlmed (mõõt väiksem kui 2 cm), millel kõhukelmeloputus vesi ei sisalda pahaloomulised rakud (juuresolekul gliomatoos kõhukelme ei peeta muuta alusena etapis II kõrgem). Neoplasmi markerite sisu ei suurene, arvestades nende poolestusaja aega.
• III staadium - lümfisõlmede mõjutab kasvaja (suurus on üle 2 cm). Pärast operatsiooni tehti massiivne kasvaja või biopsia. Kõrvalgevate elundite kasvajakahjustused (nt sepistamine, soolestik, põie), kõhukelme loputusvesi sisaldavad pahaloomulisi rakke. Neoplasmi markerite sisu võib olla normaalne või kõrgem.
• IV staadium - kauged metastaasid, sealhulgas maks.

III. Vnegonadnye germinogennye kasvaja.

• I etapp - neoplasmi täielik eemaldamine selle mis tahes lokaliseerumisega, paikneva rütmihäirega piirkonnast tehtud kohtsiks eemaldamine, histoloogiliselt resekteerituna tervetes kudedes. Kasvaja markerite sisu on normaalne või suurenenud (kuid nende poolväärtusaja tõttu väheneb). Piirkondlikud lümfisõlmed puuduvad.
• II staadium - pahaloomulised rakud määratakse resektsiooni rida mikroskoopiliselt, lümfisõlmed ei muutu, kasvaja markerite sisu on normaalne või suurenenud.
• III etapp - pärast operatsiooni toimus massiivne neoplasma või tehti ainult biopsia. Tuumori võivad mõjutada või mitte mõjutada retroperitoneaalseid lümfisõlme. Kasvaja markerite sisu on normaalne või suurenenud.
• IV staadium - kauged metastaasid, sealhulgas maks.

[17], [18]

Kuidas on idurakuliure kasvajad tunnustatud?

Germinogeensete kasvajate esmase fookuse diagnoosimine hõlmab ultraheli, röntgenograafiat. PCT ja / või MRI. Ultraheli Doppler angioscanning. Võimalike metastaaside diagnoosimine sisaldab röntgenuuringut rindkeres. Kõhuõõne ja piirkondlike tsoonide ultraheliuuringud, müelogrammide uurimine. Et kõrvaldada kasvajaid neurogeenne looduse lokaliseerimised mediastiinumi kasvajad, retroperitoneum ala olema Presacral uurida eritumist katehhoolamiinide ja nende metaboliitide.

Sarkoküte piirkonna germinogeensed tuumorid nõuavad neoplasmi presaktiivkomponent avastamist (selle olemasolu korral). Selleks on vaja rektaalset eksamit ja ultraheli ning RVT või MRI andmete hoolikat hindamist.

Idurakukasvajate on erinevad, et on võimalik saada histoloogilise järeldusele, et hinnata pahaloomulisuse astmega reaktsioonis Abeli Hambakivi - uuringu seerumitasemed alfafetoproteiinile valku. See valk normaalselt sünteesiti rakkude poolt rebukotti, maksa- ja (väikestes kogustes) seedetrakti lootele. Bioloogiline roll AFP seisneb selles, läbistades platsenta verre raseda inhibeerib see immuunreaktsioon tagasilükkamist loote emade organism. Valgu alfa-fetoproteiin hakkab sünnitama emakasisese arengu alguses. Selle maksimaalne sisaldus on tiinus 12-14, langedes täiskasvanud taset vanuses 6-12 kuud sünnitusjärgse elu. Pahaloomuliste idurakukasvajate võimelised sünteesima a-fetoproteiini, nii-Abeli Tatarinov vastuse uuring, et hinnata pahaloomulisuse astmega. Aasta vanuselt laps kuni 3 aastat tõsine haigus, mis muudab igasuguse soovimatu kirurgia, isegi mahu biopsia, kõrge tiiter alfafetoproteiinile võib olla aluseks alguseks kasvajavastane ravi ilma morfoloogilised kontroll diagnoosi. Määramisel dünaamika seerumi alfa-fetoprotenna peaks arvestama poolväärtusaeg valgu ja sõltuvus selle näitaja vanuses.

Teratoblastoomi ja teiste sugurakkude kasvajate, teiste vähi markerite diagnoosimisel on oluline vähi embrüo antigeen (CEA). Beeta-inimese kooriongonadotropiin (beeta-hCG) ja platsenta leeliseline fosfaat. Viimase suurenemine tuleneb süntsütiotrofoblastide moodustumisest koes. Beeta-hCG poolväärtusaeg on 16 tundi (lastel kuni aastani 24-36 tundi).

Väikese osa juhtudest on teratoblastoomikursus võimalik ilma alfa-fetoproteiini ja teiste oncomarkerite sisaldust suurendamata. Teiselt poolt ei näita alfa-fetoproteiini sisalduse suurenemine tingimata germinogeense kasvaja esinemist. See näitaja suureneb ka pahaloomuliste neoplasmide korral.

Kohustuslikud ja täiendavad uuringud kahtlustatavate suguelundite kasvajatega patsientidel

Kohustuslikud diagnostilised testid

• Täielik füüsiline läbivaatus koos kohaliku staatuse hindamisega
• Kliiniline vereanalüüs
• Uriini kliiniline analüüs
• Verekeemia (elektrolüüdid, totaalse valgu, maksafunktsiooni testid kreatiniini, uurea, laktaatdehüdrogenaasiga, aluseline fosfataas, kaltsiumi ja fosforit metabolismi)
• Koagulogramm
• Mõjutatud piirkonna ultraheli
• Kõhuõõne ja retroperitonaalruumi ultraheli
• RCC (MRI) kahjustuse piirkond
• Rindküve röntgenograafia viies ettepoole (sirge, kaks külg, kaks kaldu)
• Onomarkerite uurimine
• Katehhoolamiini eritumine
• Luu punktsioon kahest punktist
• EKG
• EkoKG
• Audiogramma
• Üle 3-aastastel lastel ja normaalsete ja küsitavate alfa-fetoproteiini või beeta-hCG väärtustega
• Lõplik staadium on tsütoloogilise diagnoosi kontrollimiseks kasvaja (või täielik eemaldamine) biopsia. Tsütoloogiliseks uuringuks on soovitav teha väljavõtteid biopsialt

[19], [20], [21],

Täiendavad diagnostilised testid

• Kui tekib kahtlus kopsude metastasees - rindkere süvendis
• Kui tekib kahtlus metastaaside ja aju - aju echoEG ja RKT
• Mõjutatud piirkonna ultraheli-dupleksne angioskanning

[22], [23], [24]

Kuidas ravitakse germinogeenseid kasvajaid?

Healoomuliste germinogeensete kasvajate ravi - kirurgiline, pahaloomuline - kombineeritud ja kompleksne. Kandke kiiritusravi ja muidugi kemoteraapiat plaatina, ifosfamiidi, etoposiidi ravimite kasutamisega. Düsgerminoomidega manustatakse kemoradioteraapiat esialgu mittereaktsioonitavates neoplasmides ja pärast operatsiooni II-IV operatsioonijärgses staadiumis. Teistes teostustes histoloogilise pahaloomuliste idurakukasvajate (nt rebukoti kasvaja, koriokartsinoomi, embrüo vähk) raviks kõigil on operatsioon ja postoperatiivne keemiaravi.

Kui tuvastatakse resekteeritav neoplasma, viiakse esimeses etapis läbi radikaalne operatsioon. Esmase kasvaja resekteerivuse korral peaks piirduma biopsiaga. Radikaalne operatsioon viiakse läbi pärast neoadjuvant-kemoteraapiat ja tema taustal resekteeritavuse märke. Avastamise korral kasvajate lastel kuni 3 aastat ja ei soovita teha operatsiooni isegi mahu biopsia seoses raskusest patsiendi seisund kõrge tiiter AFP või B-hCG on aluseks hülgamist diagnostilise operatsiooni ja keemiaravi alustamist ilma morfoloogilised diagnoosimist.

Sümptomaatilise piirkonna kaasasündinud teratoidne kasvaja tuleks võimalikult varakult eemaldada. Tuleb meeles pidada, et sellel kasvajal võivad olla kaks komponenti: rütmihäire, eemaldatud jalgevahelist juurdepääsu ja presakrüül, eemaldatud laparotoomilisest juurdepääsust. Sellistel juhtudel on kirurgia vaja kombineeritud kõhu- ja perifeersest juurdepääsust. Valimatu ja ebaõnnestunud presaktiivkomponent muutub korduva kasvu allikaks, kuid esialgu healoomulise neoplasmi korral võib see olla pahaloomuline, kui tekkib pahaloomuline kasvaja. Enne operatsiooni alustamist, et vältida pärasoolde kahjustamist oma positsiooni juhtimiseks, sisestatakse see torusse. On vaja teha koktsiksi resektsioon ja laialt levinud kahjustused - ristmik. Operatsiooni ajal peaksite kaaluma kasvaja varianti (tsüstiline, tahke). Esimesel juhul on vaja vältida tsüstiliste õõnsuste avamist.

Kui morfoloogilised andmed protsessi healoomulise olemuse kohta on saadud pärast rüokoküseeritud kasvaja eemaldamist, loetakse kasvajat küpseks teratoks ja see ravi lõpetatakse. Teratoblastoomi diagnoosimise aluseks on histoloogilistes preparaatides pahaloomulisuse pilt. Mis nõuab kemo-rida töötlemist. Lõppenud teratoomides pärast operatsiooni jäävad patsiendid vaatluse alla, kemoteraapiat tehakse ainult tuumori kordumise diagnoosimisel.

Munasarja idurakulaarsed kasvajad, nagu teised retroperitootilise ruumi kasvajad, eemaldatakse laparotoomilisest juurdepääsust. Tehakse kasvajaga salpingo-ovariektoomia. Ühepoolse munasarjade kahjustusega koos selle eemaldamisega tuleks teha vastupidine munasarja biopsia. Samuti eemaldatakse munasarja kasvaja, suurte omentumide resektsioon (viimatimainitud metastaaside mehhanismi tõttu võib mõjutada metastaasid) ja viia läbi retroperitoneaalsete lümfisõlmede biopsia. Astsiidi vedeliku olemasolu näitab tema tsütoloogilist uuringut. Kahepoolne kasvaja kahjustus on märge mõlema munasarjade eemaldamiseks.

Munasarjade teratoomide tunnuseks on kõhukelme koloniseerimine kasvajarakkudega (nina kõhukelme gliomatoos). Kõhukelme glüomatoos on võimalik mikroskoopilise või makroskoopilise kahjustuse kujul. Kõhukelme gliomatoosi avastamisel on soovitatav määrata postoperatiivne kemoteraapia.

Mediastiini germogeenne kasvaja

Kui kasvaja lokaliseerub keskele, toimub torakotoomia. Mõnel juhul on lokaliseerimisvõimalustega võimalik sternotoomia.

Germi kasvajate kasvajad

Kasvajaravigastuse korral antakse munandile spermaatilise säärte kõrge sidemega kapiinilisest juurdepääsust orofunkulektoomia. Retroperitoneaalsete lümfisõlmede eemaldamine või biopsia viiakse läbi (alates laparotoomia juurdepääsust) kui sekundaartoiminguna, pärast soovitatud kemoteraapia läbiviimist.

Kui enne ravi alustamist esinevad kopsu metastaasid säilitatakse radiograafiates ja kompuutertomogrammides ning neid peetakse resekteeritavaks. Nende kirurgiline eemaldamine on vajalik.

Mis on idurakulaarsete kasvajate prognoos?

Enne efektiivse kemoteraapia kasutamist olid pahaloomulised ekskraniaalsed idurakuli kasvajad väga ebasoodsad prognoosid. Kemoteraapia kasutamisel saavutati 5-aastane elulemus 60-90%. Prognoos sõltub kasvaja markerite histoloogilisest variandist, vanusest, lokaliseerumisest ja levimusest ning samuti kasvaja markerite esialgsest tasemest. Sarkoküla piirkonna teratoomide puhul on prognoos parem patsientidel kuni 2 kuud. Mediastiinse ravi korral on prognoos parem alla 15-aastastel patsientidel. Soodsad histoloogilise idurakukasvajate (terminomy, teratoom koldeid kasvajakoes ilma kahjulike histoloogilise varianti) võrreldes raskete (embrüonaalne kartsinoom, rebukoti kasvaja, koriokartsinoomi) on parem prognoosiga. Prognoos on halvem, kui onkoomarkerite tase on suurem enne ravi alustamist võrreldes madalama tasemega patsientidega.

Mitte-germogeensed suguelundite kasvajad

Lapsepõlves esinevad suguelundite mittenaktiivsed kasvajad on haruldased, kuid lapsed täidavad seda. Seda tüüpi patoloogias on vajalik neoplasmide, nagu näiteks idurakuliinide kasvajad, diferentsiaaldiagnostika ja asjakohane ravi.

Sertiolioom (sustenotsütoom, androblastoom) on tavaliselt healoomuline. Määratlege igas vanuses, kuid noorematel poissidel sagedamini. Kliiniliselt ilmneb sertolioom munandite kasvaja moodustumisest. Neoplasm koosneb stenotsüütidest, mis moodustavad torukujulisi struktuure.

Leydigoma (interstitsiaalne rakukasvaja) pärineb glandulotsüütidest. Reeglina healoomuline. Tekib poisid vanuses 4 kuni 9 aastat. Testosterooni ja mõnede muude hormonide tekkeks haigete poegade seas algab enneaegne seksuaalne areng. Histoloogiliselt on neoplasm eristatav neerupealiste koore ectopic koest. Mõlemal juhul tehakse kõhupiirkonna orhofanüleektoomia (võimaluse korral krüogeense juurdepääsu orchiektoomia).

Healoomuline munasarja tsüst on 50% kõigist munasarja kasvajatest. Tsüstid võivad olla tuvastatud juhusliku ultraheli abil. Samuti laparotoomiaga. Teostatud "akuutse kõõlusena" koos torsiooni- või torsiooniküstadega. Sellised patsiendid on kohustatud enne annustamist ja pärast operatsiooni laboratoorseid uuringuid läbi viima.

Teised munasarja kasvajad on äärmiselt haruldased. Granulo-võrkkesta kasvajad (tecomas) on stromaalse päritoluga healoomulised kasvajad. Kasvaja ilmneb enneaegse seksuaalarengu kaudu. Cystadenokartsinoom eristub teistest tuumoritest ainult histoloogiliselt. Mõnel juhul kirjeldatakse mitte-Hodgkini maliigne munasarjade lümfoomi esmast manifestatsiooni.

Gonadoblastoom tuvastatakse gonadal-düsgeneesiga patsientidel (tõeline hermafroditiimsus). 80% -l patsientidest esineb naiste fenotüüp, millel on viirilisuse nähud. Ülejäänud 25% patsientidest esineb mehe fenotüüp, millel on krüptoorhidismi tunnused, hüpospadiad ja / või naiste suguelundite (emakas, munajuhad või nende algused) esinemine. Histoloogiline uuring näitab idurakkude ja ebaküpsete granuloossete, Sertoli rakkude või Leydigi rakkude elementide kombinatsiooni. Neid neoplasmaid tuleb eemaldada kirurgiliselt koos insuldihaigustega, kuna neil on kõrge pahaloomulisuse oht. Patsiendi tõelise soo kindlakstegemiseks viiakse läbi karüotüübi tsütogeneetiline uuring.