Osteogeenne sarkoom

Osteogeenne sarkoom - pahaloomuline luukasvaja mis arendab tingitud pahaloomulise muutuse kiiresti kasvavad osteoblastid ja koosseisus spindlikujulise moodustavate rakkude vähkkasvaja osteoidne.

ICD-10 kood

• C40. Luu pahaloomuline kasvaja ja jäsemete liigesekrelaas.
• C41. Muude ja täpsustamata kohtade luude ja liigesekõhre pahaloomuline kasvaja.

Epidemioloogia

Osteogeense sarkoomi esinemissagedus on 1,6-2,8 juhtu miljoni lapse kohta aastas. Kuni 60% kõigist juhtudest esineb teises eluperioodil.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mis põhjustab osteogeense sarkoomi?

Enamik haiguseks on spontaanne juhtudel aga osutunud väärtus kiiritust ja keemiaravi eelnevale edasist arengut osgeogennoy sarkoomid, samuti suhtlemine juuresolekul retikoblastomy geeni RB-1. Kõrgenenud esinemissagedus on täheldatud Paget'i tõve (deformeeriva ostose) ja Olia (düskondroplaasia) patsientidel.

Tüüpiline kasvaja kasvu allikas on metadiafüüsi kasvupiirkond. Osteogeense sarkoomi metadifüüsi katkestamine on iseloomulikem kui Ewingi puhul, kuid ei saa olla patognomooniline sümptom. 70% juhtudest on mõjutatud põlveliigesega külgnev tsoon - reieluu distaalne metadiafüüs ja sääreluu proksimaalne metastaaphüüs. 20% juhtudest kannatab õlavarre proksimaalne metadialüüs. Lülisamba, kolju ja vaagna luude lüük on äärmiselt haruldane ja tavaliselt kaasneb sellega surmav prognoos radikaalse operatsiooni võimatuse tõttu.

Kuidas osteogeenne sarkoom avaldub?

Osteogeenne luusarkoom, mis tavaliselt esineb keskosas, hävitab kasvu ajal kortikaalset kihti ja hõlmab kasvaja jäseme pehmeid koed. Sel põhjusel omandab diagnoosimise aeg tavaliselt kahekomponendilise struktuuri, st koosneb luude ja ekstra-luude (pehmete kudede) komponentidest. Luu pikisuunalisel lõigul, mis on eemaldatud koos kasvajaga, tuvastatakse ulatuslik sisenemine medulla kanalile.

Tuumori kasvu morfoloogia järgi eristatakse järgmisi ossiogeense sarkoomi tüüpe: osteoplastiline (32%), osteolüütiline (22%) ja sega (46%). Need morfoloogilised tüübid vastavad kasvaja röntgenpildi variantidele. Patsientide elulemus ei sõltu röntgenoloogilisest morfoloogilisest variandist. Eraldi eristatakse haigust kõhrega (kondrogeense) komponendiga. Selle sagedus on 10-20%. Prognoos selle kasvaja selle variandiga on halvem kui osteogeenne sarkoom koos kõhrekomponendi puudumisega.

Medulla kanali suhtes paiknevas asukohas on radioloogiliselt eraldatud kasvaja klassikaline, periosteaalne ja parosaalsed vormid.

• Klassikalise vormi osteogeenne sarkoom moodustab suurema osa selle haiguse juhtumitest. Kui see tähistada Tüüpiline kliiniline ja röntgenileiu märke hävitamist läbimõõdust luu viimisega protsessina periost ja kaugemale ümbritsevasse koesse tekkega pehmekoelised komponent tuumorimassis ja täites medullaarsed kanalile.
• Periosteaalse vormi osteogeense sarkoomi iseloomustab kahjustus koorele, levib kasvaja medulla kanali. Võib-olla peaks seda vormi pidama klassikalise kasvaja variandiks või arenguetappiks, kuni see levib medulla kanalini.
• Parosteaalne osteogeenne sarkoom pärineb kortikaalsest kihist ja ulatub luu perifeeriasse, ei ulatu kortikaalse kihi sügavuseni ja süstimise kanalini. Selle vormi prognoos, mis on 4% kõikidest haigustest ja esineb peamiselt vanemas eas, on parem kui klassikalises vormis.

Kuidas ravitakse osteogeenset sarkoomi?

Ravi strateegia alates selle kasvaja Ewingi kirjeldamisest 1920. Aastal kuni 70-ndateni. XX sajand. Oli piiratud organite kandmisega - amputatsioonid ja eksartikulatsioonid. Kirjanduse järgi ei ületa sellise taktika 5 aasta elulemus 20% ja kohalike taastekkete sagedus 60%. Patsient suri tavaliselt 2 aasta jooksul kopsude metastaatiliste kahjustuste tõttu. Kaasaegsetest positsioonidest, võttes arvesse osteogeense sarkoomi võimet varajasi hematogeenseid metastaase. Kemoteraapiast ilma kemoteraapiast tulenev soodne tulemus on ebatõenäoline.

70ndate alguses. XX sajand. Teatati esimestest juhtumitest selle kasvaja efektiivse kemoterapeutilise ravi kohta. Sellest ajast alates oli seisukoht kindlalt tõestatud, et nagu ka teistes pahaloomulistes tuumorites lastel osteogeenne sarkoom, võib polikhemaoteraapiaga ravimine olla edukas. Praegu on ravi näidanud antratsükliliste antibiootikumide (doksorubitsiini), alküülivate ainete (tsüklofosfamiid, ifosfamiid) efektiivsust. Plaatina derivaadid (tsisplatiin, karboplatiin), topoisomeraasi (etoposiidi) inhibiitorid ja suured metotreksaadi annused. Keemiaravi viiakse läbi nasoadjuvandiga (enne operatsiooni) ja adjuvandiga (pärast operatsiooni). Regionaalse (intraarteriaalse) kemoteraapiaga ei kaasne suuremat efektiivsust võrreldes süsteemse (intravenoosse) manustamisega. Seda silmas pidades tuleks eelistada tsütostaatikumide intravenoosset infusiooni. Osteogeenne sarkoom tähistab kiiritusresistentseid kasvajaid, sellele ei rakendata kiiritusravi.

Osteogeense sarkoomi ravi pulmonaalse metastaasiga ravitavate kirurgiliste ja kemoterapeutikumide staadiumide järjestus otsustatakse sõltuvalt metastaatilise protsessi raskusastmest ja dünaamikast. Nendel juhtudel, kui ühes kopsu avastatakse kuni neli metastaasi, tuleb ravi alustada metastaaside eemaldamisega ja seejärel kemoteraapiaga. Kui kerge või kahepoolse metastaatilise kahjustuse korral leitakse rohkem kui neli metastaasi, viiakse esmalt läbi kemoteraapia, millele järgneb võimalik radikaalne operatsioon. Kui algselt mitteresetseeriv milline metastaatilised kahjustused kopsude, juuresolekul kasvaja pleuriit ja säilimist suitsetamine resetseeritav metastaaside pärast kemoteraapiat täitmise katseid kirurgilised metastaaside raviks on ebasobiv.

Mis prognoosil on osteogeenne sarkoom?

Prognoos on parem vanusegrupis alates 15-aastasest kuni 21-aastase, võrreldes nooremate patsientidega, kõigis vanuserühmades on prognosis naistele parem. Osteogeenne sarkoom on halvem on prognoos, seda rohkem luu milles see pärines, mida seostatakse võimaliku pika latentse kasvaja protsessi ning saavutada suuremat massi kasvajarakkude etapil diagnoosimine ja varajane erikäsitlust.

Praeguseks on saavutatud osteogeense sarkoomi puhul 70% üldisest 5-aastasest ellujäämisastmest, tingimusel et programmi ravimine toimub. Elundiindeksid, olenevalt elundit kandvast või elundi säilitusest, ei erine. Metastaatilise kopsuhaigusega on üldine 5-aastane elulemus 30-35%. Metastaaside kopsuuringute varane ilmumine (ühe aasta jooksul pärast ravi lõppu) vähendab suurema tõenäosusega taaskasutamise tõenäosust võrreldes metastaaside diagnoosimisega hilisemal kuupäeval. Prognoos on surmav reageerimata kopsu metastaaside korral, luude ja lümfisõlmede metastaatiline kahjustus, primaarse tuumori mittereaktiivsus. Prognoos on hullem, seda noorem patsient. Tüdrukud taastuvad sagedamini kui poisid.