Klippel-Trenone sündroom

Väärarendid süvaveenis jäsemete või Klippeli-Trenaunay sündroom - tõsine kaasasündinud haigus, mis progresseerub, põhjustades funktsionaalne ja anatoomiliste kõrvalekalletega, mis viivad patsiendile puue.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloogia

Defekti välimuse sagedus ei ole suur: viimase sajandi jooksul on kirjeldatud ligikaudu 400 vaatlust ja laste vanus ei ole suurem kui 100. Põhjapõletikku kannatavad peamiselt. Klippeli-Trenone'i sündroom on poistel tavalisem, see on enamasti ühepoolne, mis avaldub lapse sündimisega.

[5], [6], [7]

Mis põhjustab Klippel-Trenone'i sündroomi?

Selle kannatuste patogeneetiline mehhanism on kahjustatud jäsemega kaasasündinud osaline ja täielik vanglate väljavool. Peamise veenide blokaad põhjustab kroonilise flebiotrooniat jäsemete distaalsetes osades ja veenide tagaosade süsteemis. Ebasoodsad hemodünaamilises seisundis (suurenenud arteriaalse resistentsus ja vere ülevoolu kapillaarid veenuleid) põhjustab troofiliste häirete, sklerootiliseks lümfostaasi ja arendamise protsessi kõikides kudedes laasi. Vereringluse häired süvaveenides võib olla põhjustatud aplaasia või hüpoplaasia veeni, hüperplaasia, pigistades veenid väliselt ahelaid, embrüonaalsed adhesioonid, lihaste ebanormaalne hälbinud arterites.

Kuidas Klippeli-Trenone'i sündroom avaldub?

Vitsu iseloomustab sümptomite triada: pindmised veenide laienemine, jäseme pikenemine või paksenemine, angiomaadid. Haigeliku jäseme nahas tuvastatakse vaskulaarsed ja pigmendiväljad.

Kõige konstantse sümptom - avanenud pindmiste veenide ja millel on järgmised omadused: laienemine varre tüüp, lokaliseerimine veenilaiendid välisküljel jäseme puudumine pulsatsioonide iga heli nähtusi sõlmedes. Teine oluline sümptom on mõjutatud jäseme järk-järguline pikenemine ja paksenemine. 70% patsientidest on täheldatud veresoonte laigud (kapillaarne düsplaasia) ja angioomid. Lisaks nendele sümptomid võivad troofilise nahamuutuse (liighigistamine, liigkarvasusega hüperkeratoodi, troofiliste haavandite), muutused lihasluukonna, veritsemine, põletik.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Haiguse tuvastamine põhineb kliiniliste ja eriuuringute meetodite võrdlusel. Diagnoosimise juhtiv koht on angiograafia, mis võimaldab hinnata mitte ainult venoosse süsteemi kahjustuse ulatust, vaid ka selgitada lokaalide lokalisatsiooni. Avastatakse konstantseid embrüo-veenide suhtes Klippeli-Trenone'i sündroomile iseloomulik veeni varju puudumine ühele segmendile või kogu jäsemele.

Reograafia näitab perifeersete arteriolaarsete resistentsuse suurenemist. Veenisurve mõõtmine näitab viimase suurt tõusu võrreldes vastasküljega.

Diferentsiagnostika

Eristusdiagnoos sisaldab kaasasündinud arteriovenoossesse side, kattuvad ainult nende välimust, kuid millel teiste hemodünaamilistest muutustest, on kiire tühjenemise arteriaalse vere venoosses voodis. Sel juhul on täheldatud veenide pulseerimist, kohaliku temperatuuri tõusu, lainepikkuste heli nähtust. Võrreldes kliinilisi, morfoloogilisi ja funktsionaalseid andmeid tuvastasime teatud lavastuses käik: kompenseeritakse gemodinamicheskne rikkumisi - lastele 2-5 aastaste Subcompensated - kuni 5-7 aastat, laval kroonilise venoosse puudulikkuse - vanemad kui 7 aastat. Seetõttu on kõige otstarbekam töötada selliseid lapsi vanuses 2 kuni 5 aastat.

[8], [9], [10]

Kuidas ravitakse Klippel-Trenone'i sündroomi?

Alam-otste sügavate veenide arenguhäire ravi on ainult kirurgiline, mille eesmärk on taastada füsioloogiline verevool läbi sügavate veenide. Hüpoplaasia ja välise kokkusurumise korral tekib fluoboolüüs, mis aitab normaliseerida verevoolu. Ägeda hüpoplaasia või aplaasia lehe microsurgical tehnikaid tegutseda julm väljalõikamist saidi asendades fragmenti kontralateraalse suurem Safeenveenile koos klapi. Sarnane operatsioon on võimalik täieliku süvaveeni aplaasiaga.

Mis on Klippel-Trenone'i sündroomi prognoos?

Prognoos on defekti õigeaegse käsitlemisega suhteliselt soodne.