Süljenäärme kasvaja

Epidemioloogilist ja statistilist teavet haiguse kohta, näiteks süljenäärme kasvajat ei ole alles hiljuti registreeritud. Selle fakti peamised põhjused olid: eraldi statistilise kirje puudumine; seostumine seedetrakti ülemise osa muude pahaloomuliste kasvajatega, samuti statistilised vead, demograafilised erinevused ja muud kohalikud tegurid.

Seega, vastavalt Oxfordi ülikooli ühendatud andmetele 1963-1980 süljenäärme kasvaja esineb sagedusega 0,4-1,5,5 100 000 elaniku kohta Ugandas, Malais, Malawis, Šotimaal ja Gröönimaal. Süljenäärme pahaloomuline paistetus on 0,4 kuni 2,6 100 000 elaniku kohta. USA-s on süljenäärme pahaloomuline tuumor kuni 6% kõigist pea ja kaelapiirkonna kasvajate ja kuni 0,3% kõigist pahaloomulistest tuumoritest.

Basic morfoloogilised kujul seas healoomuline kasvaja on healoomuline kasvaja süljenäärmepäritolu - ppeomorfnaya adenoom (85,3%) ja 86% -ni pleomorphic adenoomi kõrvalähedasi lokaliseeritud, 6% - in submandibulaarset, 0,1% - keelealusesse, 7,8% - in väikesed näärmed. Teise koha võtab adenolymphoma sagedus (9,2%), osakaal muude morfoloogilised adenoomide moodustavad 5,5%. Täiendav kartsinoomid ülekaalukat rolli kuulub adenoidne tsüstiline (33,3%) ja 59,4% arenev madalal, 29% - in kõrva-, 10% - submandibulaarset ja 1,6% - keelealusesse alatalitlus.

Ameerika Ühendriikide riikliku vähiregistri andmetel on pahaloomuline süljenäärme kasvaja 6 juhtumit 1 000 000 elaniku kohta.

Mis põhjustab süljenäärme turset?

See, mis põhjustab süljenäärme paistetust, ei ole teada, kuid nagu teiste kasvajate puhul, kaalutakse ka keskkonnaohtude ja geneetiliste anomaaliate rolli. Seedetrakti kasvaja on seotud põletikuliste haiguste, toitumisharjumuste, hormonaalsete ja geneetiliste häiretega. On olemas andmed mumpsi kohta, tegurid, mis kinnitavad pärilike muutuste ülekandmist LJ parenhüümis ja muutused embrüogeneesi protsessis.

Seedetrakti paistetust mõjutavate kahjulike keskkonnategurite seas on silmatorkav roll kiirguse suurte annustega. Negatiivset mõju avaldavad sagedased radiograafilised uuringud, radioaktiivse joodi ravi, liigne ultraviolettkiirgus. Kiirguse mõju uuriti Hiroshima ja Nagasaki elanike seas 13-25 aastat pärast aatomi plahvatust. Selles populatsioonis esines sageli healoomulisi ja pahaloomulisi süljenäärme kasvajaid, eriti selliseid, nagu mükoepidermoidkartsinoom. Tehtud uuringud põhjuste limfoepiteliomy näitas, et 11,4% patsientidest oli eelnevalt kiiritada ja 9,8% patsientovna süljenäärme kasvajad olid valdkonnas kiiritust. Paljud autorid viitavad ultraviolettkiirguse potentsiaalsele ohule. Tõusis sagedus üksikisikute süljenäärmete kasvajad töödeldud ioniseeriva toime varasema umbes erinevate pea- ja kaelapiirkonna kasvajad, sealhulgas lastele Sild pea, samuti patsientidel, keda raviti radioaktiivse joodi Hüpertüreoidismi korral. Samuti põhjustab kasvajaprotsessi algust pea ja kaela organite sagedane röntgenuuring.

Viirused

Sõnumid rolliga seotud onkogeense viiruste kindlalt oletada ainult rolli Epstein-Barr viiruse. Samuti uuriti tsütomegaloviiruse ja inimese herpese viiruse rolli. Kasvajates lümfoblastse stroomas on korrelatsioon kogus Epstein-Barri viiruse ja diferentseerumata ninaneeluvähki. See suhe on kindlaks määratud Põhja-Ameerika, Gröönimaa ja Lõuna-Hiina elanike seas. Limfoepitelialnogo kartsinoom ja diferentseerumata kartsinoom süljenäärmed nendes populatsioonides olnud sarnaseid patogeneetilised seoses Epstein-Barri viirus. Tegevuse viirus on tutvustada toodet oma elu (Onkoproteiin) kasvajaliste epiteelrakkude need kasvajad. Sage esinemine selliste kasvajate eskimod ja Lõuna hiina suurenemine on tingitud viirus või onkogeense potentsiaali geneetilist vastuvõtlikkust. Samuti kinnitas seda seost diferentseerumata kartsinoom kõrva- süljenäärmed ning viirus patsientidel kaukaasia päritolu. Samuti kinnitatakse andmeid viiruse mõju kohta healoomuliste kasvajate esinemisele. Mõjul viirus epiteelirakkudes süljenäärmed toimub muutus vormis limfoepitelialnogo vohamist ja põletikuliste muutuste, eriti juha rakkude ja B-lümfotsüüdid. Kasvajad süljenäärmed, eriti adenolymphoma et harakterizuyutsya limfoepitelialnogo vohamist kujunevad välja viirus. 87% juhtudest mitmekordse või kahepoolse adenolimfom tsütoplasmas kasvajaliste oxyphilic rakud leiti muutunud genoomi Epstein-Barri viiruse võrreldes uksildane adenolymphoma, milles viiruse genoomi tuvastati 17% juhtudest (ene Epstein-Barri viirus on avastatud tsütoplasmas duktaalsete rakud kahepoolsete adenolimfom 75% juhtudest, 33% solitaartuum adenolimfom ja selle Väikesemahuline täheldatud akinaarrakkudes. Adenolymphoma sageli koos teatud autoimmuunhaigused, mille tulemusena . Ja nakkuste teket ja immuunsüsteemi depressiooni Uuringud näitavad kõrge tase O-antikehade kapsiidi ja varajase antigeenide Epstein-Barri viirus, statistilise olulisuse on ka seos H1-A-DR6-antigeene elanikkonnast Hiina kiire limfoepiteliom teadaolevad märkimisväärsed jaotus. Poolt põhjustatud infektsiooni Epstein-Barri viirus (25% kasvajate kõrva- SJ). Need andmed kinnitavad rolli Epstein-Barri viiruse patogeneesis adenolymphoma.

Suitsetamine

Suitsetamise mõju etioloogiale kinnitab paljud autorid. Suitsetamise ja adenolümfi vahelist seost näitavad näiteks Itaalia ja Ameerika teadlased. Nad märgivad adenolümfoomi esinemist 87% -l ja pleomorfaalses adenoomis 35% -l pikka aega ja paljudel suitsetamispatsientidel. Kuid suitsetamine ei põhjusta süljenäärme pahaloomulist tuumori.

Elukutse

Mõnede elukutsete mõju süljenäärme tursele on näidatud. See töötajate kummi, metalli, puidu, autotööstuses, asbest miinid, keemialaborid, ilu ja juuksurisalongides Nad läbivad valmistamise ajal komponentide avatud viia, nikli, räni, kroomi, asbesti, tsemendi tolmu.

Toide

Süljenäärme tuumorite võimalikud riskitegurid hõlmavad petrooleumi kasutamist toiduvalmistamisel, kõrge kolesterooli sisaldust toidus ja vähese hulga vitamiine. Kergetest köögiviljadest, puuviljadest ja taimsetest toiduainetest vähene tarbimine on kahjulik.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hormoonid

Endogeenset hormonaalset toimet leidub SC normaalses ja tuumori kudedes. Normaalses koes SJ östrogeeniretseptorite leitud 80% juhtudest nii meestel kui naistel, kusjuures pool kasvajate süljenäärmed naistel tuvastatud ekspressiooni östrogeeni gormonalnozavisimyh rinnavähk. Trükised kohaloleku märkimiseks väikeses koguses östrogeeni retseptorite atsinaarrakkude, mukoepidermoidnoy kartsinoomi esinevad need adenoidne tsüstiline kartsinoomi ja puududa kasvajatest SJ kanalid. Progesterooniretseptorid tuvastatakse mõnes pleomorfses adenoomis tavalise SJ-kudedes, kuid see asjaolu ei ole prognostiliselt oluline. Androgeeni retseptorid on leitud üle 90% duktaalsest kartsinoomist. Immunoreaktiivsus vastu androgeeniretseptoreid omane kõigile vähkide süljenäärme juha kartsinoomidega pleomorphic adenoomid ja basaalrakuliste vähkide. Androgeeni retseptorite suhtes on umbes 20% mukoepidermoidist, atsinoos-rakust ja adenoid-tsüstilistest kartsinoomidest.

Sülgse onkogeeni geenimutatsioonid

Viimastel aastatel teostatud Tsütogeneetilise ja molekulaarseid uuringuid geeni ja kromosomaalsed mutatsioonid healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate süljenäärmed pikendada edukas diagnostika, ravi ja vähi prognoosi. Konkreetsed kromosoomi struktuurseid muutusi erinevate histoloogilise kasvajatüüpidesse süljenäärme on tingitud geneetilise materjali liikumise kaasates kromosoomi 8 pleomorphic adenoom, 11. Kromosoomi mukoepidermoidnoy kartsinoomi ja translokatsioon kromosoomil 6 adenoidne tsüstiline kartsinoom.

Kõige rohkem uuritud vahelduvate kromosoomide seerias on Y-kromosoom adenokartsinoomis. Suujuure mukoepidermoidkartsinoomina kirjeldatakse trisomüü 5 geenit ebanormaalseks karüotüübiks. Polüosomaalsed kromosoomid 3 ja 17 on adenoidse tsüstilise kartsinoomi jaoks olulised; Sellel kromosoomil paiknev kasvaja supressor geen on samuti huvipakkuv.

Geneetiliste kõrvalekallete analüüs näitab enamiku kromosomaalsete tsoonide mikrosatelliidi dubleerimist ja olukorda, kus reaktsioon polümeraasiga (PCR) intensiivistub. See on tundlik marker, mis identifitseerib replikatsioonivigu ja genoomseid mutatsioone. Alam-geeni kadus on kromosoomis 12p (35% juhtudest) ja kromosoom 19q (40% juhtudest) pleomorfse adenoomiga, adenoidne tsüstiline kartsinoom. Mukoepidermoidne kartsinoom näitab 50% ja suure kaadmiumi 2q, 5p, 1 2p, 16q. Enamik pleomorfseid adenoomikaid kaotab alleeli geeni kromosoomis 8, mida täheldatakse 53% pahaloomulistest ja 41% healoomulistest tuumoritest. Põletikulised kasvajad, mis on kaotanud heterosügootse geeni, tekitavad agressiivseid omadusi ja healoomulise pleomorfse adenomi muutumine pahaloomuliseks kasvajaks on seotud muutustega kromosoomi 17 pinnal.

Seega kaotus alleel-geeni ja heterosügootsete geen (LOH) põhjustab muutusi kromosoomide 1 2p ja 19q in mukoepidermoidnoy kartsinoomi kromosoomi 8 adenoidne tsüstiline kartsinoomi ja LOH - paljudel kromosoomipiirkondi pahaloomuliste kasvajate, mis kinnitab, et on oluline geneetilised muutused kasvaja geneesi võtta süljenäärmed. Kaasaegsed uuringud on võimaldanud tuvastada geenid, mis sisaldavad kasvajaprotsessis süljenäärmeid. Onkogeenide aktiveerimine ja supressori geenide inaktiveerimine.

Tuntuim p53 supressorgeenist paiknev 17. Kromosoomis (p 13) ja on sageli määratletud teatud hea- ja eriti pahaloomulised kasvajad süljenäärmete. Mutatsioon p53 geeni produkti akumuleerub Neoplastilisse rakutuuma ja leitud 3 (1 1%) 26 hea- ja 31 (67%) 46st kasvajate kõrva- süljenääre. Teadlaste aruanded näitavad, et p53 abordid olid seotud piirkondlike ja kaugemate metastaasidega. Mutatsioonid p53 ja / või p53 valgu ekspressiooni langust esineb enamikul kasvajate süljenäärme, sealhulgas adenoidne tsüstiline kartsinoom, adenokartsinoom ja kartsinoom süljes kanalis, pleomorphic ja -kartsinoomide samuti mukoepidermoidnyh ja epitelioomide. SLE-rakud muunduvad kasvajarakkudesse. P53 ekspressiooni suurenemine mõjutab angiogeneesi soodustavaid tegureid. Puudumisel või vähenenud ekspressiooni E-kadheriin on tundlik marker prognostiliste adenoidne tsüstiline kartsinoom, kinnitades rolli kasvaja supressorgeeni.

Uuring onkogeensetele c-erbB-2 (hER 2, juua) kinnitab Analoogselt mis eksisteerib vahel kasvajad süljenäärmete ja rinnanäärmetuumorite. Kasvav Protoonkogeenide keerulisemaks nende struktuurid, valkude ekspressioon tuvastati 35% patsientidest, kellel on kasvaja süljenäärmepäritolu ja korreleerub kasvaja agressiivsuse, eriti kartsinoomid ja adenokartsinoomid adenoidnokistoznyh suurte SJ. C-erb-B2 üleekspressioon leidub 47% -l kartiini kasvajatest ja 33% -l pleomorfsest adenoomist.

Ekspressiooni protoonkogeenne C-Kit, mis kodeerib transmembraanse türosiinkinaasi tüüpi retseptori tuvastati adenoidne tsüstiline kartsinoomi ja myoepithelial SJ ja pole teistes morfoloogilised kartsinoomiliikides. Ühelgi kasvaja ekspresseerivatel kasvajatel puudusid eksonite 11 ja 17 geenimutatsioonid. Uuringute tulemused rõhutavad geenide aktiveerimise mehhanismide ja teiste geneetiliste häirete võimalikku olulist rolli. Selle geeni täiendavad uuringud on näidanud selle kõrge ekspressiooni mõnes teises süljenäärme kasvajas (kaasa arvatud monomorfsed adenoomid). 

Süljenäärmete kasvaja: liigid

Kasvaja süljenääre on keerukas ja mitmekesine rühm kasvajate aga nende liigitamine raske Morfoloogilised tunnused pahaloomulise alati ei kajastu kliinilised nähud kasvajaid. Iga nosoloogilise üksuse kliiniliselt morfoloogiliste tunnuste väljendamine ja esitamine ühe klassifikatsiooni järgi on peaaegu võimatu. Sellepärast süljenäärmete kasvaja, patoloogide uuritud, kogunemine paranes andmete ja kaasaegse kuju rahvusvahelises histoloogilise klassifitseerimise vastu võetud WHO 1972. Aastal, mis on lisatud ja heaks kiidetud WHO 1991. Kuid see ei tähenda, et patomorfologija kasvajate uuritud põhjalikult. Modern ultrastrukturaalsed uuringud aitavad mitte ainult esitada morfoloogiliste milline on kasvaja, vaid ka määrata pahaloomulisuse astmega, ravivastusest.

Siseriiklike onkoloogide klassifikatsioon hõlmas kolme kasvaja rühma:

1. Healoomuline söögitoru kasvaja:
   • epiteeli (adenoom-adeno-lümfoom, segatüüpi tuumor);
   • sidekoe (fibroma, hemangioom, kondroom jne);
2. Seedetrakti lokaalne-destruktiivne paistetus:
   • mukoepidermoidne tuumor, silindriline.
3. Seedetrakti pahaloomuline kasvaja:
   • epiteeli (vähk);
   • sidekoe (sarkoom jne);
   • Pahaloomuline, arenenud healoomuliste kasvajate poolt;
   • sekundaarne (metastaatiline).

Milline prognoos on süljenäärme turse?

Peamised prognostilised ja prognoositavad tegurid on ellujäämist mõjutavad tegurid. Nende hulka morfoloogiliste kriteeriumide (histoloogilise tüübi ja pahaloomulisuse astmega kasvaja), etioloogia lokaliseerimine kasvajate esinemist, meetodid ravivariandiga. Ravi efektiivsuse hindamise objektiivsete kriteeriumide uurimine võib prognoosida haiguse tulemusi. Kõige olulisemad neist kriteeriumidest on retsidiivide ja metastaaside sagedus. Kõige raskem on prognoos korrelatsioonis kliinilise etapi kasvaja protsess, mis rõhutab võimalikult varaseks diagnoosimiseks. On näidatud, et mikroskoopiline diferentseerituseastme ( "klassi") ja kasvaja tüübist - sõltumatu prognostiliste tegurite sageli oluline roll optimeerimisel raviprotsessi. Kalduvust paljude kasvajate taastekke, regionaalsete ja Kaugmetastaaside näitamaks vajadust paljudel juhtudel agressiivsemat ravistrateegiasse käivitamiseks. Suhet kliinilise haiguse staadiumist ja diferentseerituseastme ( "klassid") viitab kasvaja bioloogilist funktsiooni kasvaja, ennustada arenguetappide haigus (kliiniline kulg) ja vastuseks ravirakendusteks. Prognoosifaktorite mõju iga tuumori morfoloogilisele tüübile omab oma eripära. Prognoosiks on peamine hemorraagiline süljenäärme kasvaja, mis on piisav kirurgiline sekkumine. Kuid mõnede kasvajate bioloogiline tunnus avaldub retsidiivsuse ja pahaloomulisuse tendentsis. Seega basaalrakuliseks kasvaja, süljenääre adenoomi ole tavaliselt kordub arvatud membraanne tüüp, mis esineb pärast uuesti umbes 25% juhtudest. On teada, et basaalrakkude adenoom on pahaloomuline transformatsioon, kuigi see on äärmiselt haruldane. Retsidiveerumise pärast operatsiooni (parotidektomiya või enukleatsiooni) leitud 2-2,5% juhtudest, mis on tingitud peamiselt multifokaalne milline kasvaja kasvu. Seoses prognostiliste ja ennustav tegurid adenolymphoma peaksime ütlema, et adenolymphoma pahaloomulise on haruldane - umbes 1% juhtudest. Viljastumine võib mõjutada epiteeli või lümfoidkomponenti. Mõnedel patsientidel on anamneesis kiiritusravi mõju. Adenolymphoma mõnikord esineb koos teiste healoomuliste kasvajate süljenäärmed, enamasti koos pleomorphic adenoom. On olemas teoseid, mis näitavad adenolümfoomiga seotud "ekstra süljega" kasvajate esinemissageduse suurenemist. Seal on ilmselt suitsetamise selgitab ühise etioloogia adenolymphoma ja kopsuvähi, kõri, põie-, samal ajal kui teised kasvajad (vähk neeru, rinna-, jne), ilmselt on juhuslik kombinatsioon.

Adenoidse tsüstilise kartsinoomi puhul on määravaks tüübiks histoloogiline tüüp, tuumori lokalisatsioon, kliiniline staadium, luukahjustus ja resektsiooni kirurgiliste marginaalide seisund. Üldiselt on hariliku ja torukujulise struktuuriga kasvajad vähem agressiivsed kui need, kus on kindlad saidid, mis asuvad kasvaja piirkonnas vähemalt 30% ulatuses. Selle haiguse kliiniline etapp mõjutab oluliselt prognoosi. Teised uuringud püüavad kinnitada ennustusväärtust väärtus "klassi" ebaõnnestus ning seda muudeti prognoosiväärtus kliiniliste staadiumis ning kasvaja suuruse kõige konstandiks kliiniliste tulemuste nendel patsientidel. Viie aasta elulemus on 35%, kuid kaugemad tulemused on oluliselt halvemad. 80 kuni 90% patsientidest surevad 10-15 aasta jooksul. Erinevate andmete järgi esinevad kohalikud retsidiidid 16-85% vaatlustest. Relapseerumine on tõsine märgatav kõõlust. Lümfisõlmede harv ja varieerub vahemikus 5-25%, tavalisemalt kasvajate lokaliseeritud submandibulaarset SJ tõttu pigem otsese leviku lümfisõlme ja metastaasid puuduvad. Kaug-metastaase on täheldatud 25 ... 55% juhtudel adenoidne tsüstiline kartsinoom; sagedamini kui teised tuumorid, annab see metastaase kopsudesse, luudesse, ajusse ja maksa. Vaid 20% kaugete metastaasidega patsientidest elab 5 aastat või kauem. Perineuraalse nakatumise mõju ellujäämisele on vastuoluline. Laialdane radikaalne kohalik väljapressimine koos järgneva kiiritusraviga on valitud ravimeetod. Kiiritusravi eraldi teostuses või koostoimes kemoteraapia või ravis korduvad metastaatilised kahjustused annab piiratud eduga, kuid sellegipoolest see parandab tulemust, kui kohalik mõju mikroskoopilist jääkkasvaja. Acinar-rakulise kartsinoomi kemoteraapia meetodi väärtus on piiratud ja vajab täiendavat uuringut.